Ak'u nahane, ntle le lebaka le totobetseng, ka tšohanyetso u ba le bohloko ba mpa bo sa mamelleheng. Hammoho le seo, maoto le matsoho a hao aa shoa, u ikutloa eka u tla akheha, 'me u ikutloa u nyekeloa ke pelo. Esita le ka mor'a ho bona lingaka tse 'maloa le ho etsa liteko tse ngata, sesosa se nepahetseng sa lefu lena ha se fumanehe. Na uena kapa motho eo u mo tsebang o bile le phihlelo ena? Mohlomong sesosa ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso boo batho ba bangata naheng ea habo rona ba e-so utloe ka bona. Kajeno re tlo bua ka boemo bo bong bo joalo, Acute Hepatic Porphyria , kapa AHP.
Ha re bua ka bokhutšoanyane, Acute Hepatic Porphyria (AHP) ke eng?
AHP ke lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso le amang tsamaiso ea rona ea methapo 'me ka linako tse ling letlalo la rona. Ke le sa tloaelehang hoo le amang batho ba ka bang 5 ho ba 100,000. Le ka baka matšoao a tšohanyetso, a matla, le a bohloko. Ka linako tse ling, ana a ka beha bophelo kotsing.
Ho utloisisa sena, ha re bueng hanyane ka mali a 'meleng ea rona. Lisele tsa rona tse khubelu tsa mali li na le protheine e bitsoang " Hemoglobin ". Mosebetsi oa eona o ka sehloohong ke ho nka oksijene e kenang matšoafong ha re hema le ho e isa lithong tse ling tsohle le liseleng tsa 'mele. Ho tšoana le 'tšebeletso ea ho tlisa oksijene' e tsamaisang oksijene.
Ho na le karolo e 'ngoe e bohlokoa ho etseng protheine ena e bitsoang ``Hemoglobin'', 'me re e bitsa ``Heme'' .
Se etsahalang 'meleng oa motho ea nang le lefu la AHP ke ho fokotseha kapa ho lahleheloa ke enzyme e hlokahalang nakong e itseng ts'ebetsong ea ho hlahisa karolo ena e bitsoang ``Heme''. Ho tšoana le ha ho phehoa sejana, haeba motsoako o le mong o le sieo, sejana se ke ke sa lokisoa hantle.
Khaello ea enzyme ena e hlaha haholo-holo sebeteng sa rona. Re boetse re bitsa sebete `(Hepatic)`. Ke ka lebaka leo lefu lena le bitsoang `Acute Hepatic Porphyria` .
Jwale, ho etsahala eng ha re sa kgone ho etsa `(Heme)`? Disebediswa tse tala tse sebedisitsweng bakeng sa yona, e leng `(Porphobilinogen – PBG)` le `(Aminolevulinic acid – ALA)`, di qala ho bokellana sebeteng. Ditjhefo tsena di bokellana mading mme di tsamaya mmeleng wohle, haholoholo di senya tsamaiso ya rona ya methapo. Ke ka lebaka la tshenyo eo ya methapo moo matshwao a kang bohloko bo boholo , ho hloka matla le ho nyekelwa ke pelo a hlahang.
Mefuta e meholo ea lefu la AHP ke efe?
Ho na le mefuta e mene e meholo ea AHP. Mofuta o mong le o mong o bakoa ke khaello ea enzyme e fapaneng ts'ebetsong ea ho etsa ``(Heme)``. Empa kaofela tse 'ne li ama haholo sebete le tsamaiso ea methapo.
Porphyria e sa foleng ea nakoana (AIP)
Ena ke mofuta o amang 80% ea bakuli ba AHP, ke hore, bongata. Ho sena, ho na le khaello ea enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase - HMBS)`. Lebaka la sena ke phetoho ea gene ea `(HMBS)`. Bongaka, re bitsa sena gene ea `(mutation)` . Ka linako tse ling sena se ka futsoa ho batsoali ho ea ho bana. Kapa ka linako tse ling se ka etsahala ka tšohanyetso ho motho ea se nang nalane ea lelapa.
Matšoao a AHP a ikutloa joang?
Hase bohle ba nang le AHP ba nang le matšoao a tšoanang. Batho ba bang ba kanna ba se be le matšoao ho hang bophelong bohle ba bona. Empa batho ba bang ba kanna ba ba le litlhaselo tse matla khafetsa. Ho bohlokoa ho lemoha matšoao ana.
| Sistimi ea 'mele e amehile | Matšoao a atisang ho bonoa |
|---|---|
| Mpa (e amanang le mpa) | Bohloko bo matla, bo sa hlaloseheng ba mpa (lena ke letshwao le ka sehloohong ), ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, ho pipitleloa. |
| Tsamaiso ea methapo | Maemo a kang ho hloka matla, bofokoli, bohloko ba mesifa le bofokoli, le ho holofala ha mmele ka seoelo. |
| Boemo ba kelello | Ho hloka botsitso, matšoenyeho, pherekano, lipono tse fosahetseng. |
| Pelo le khatello ea mali | Ho otla ha pelo ka potlako, khatello e phahameng ea mali. |
| Likarolo tse ling | Moroto o fetoha o mofubelu kapa o sootho o lefifi (haholo-holo ha lefu le le matla). |
Kaha lefu lena le sa tloaeleha, matšoao ana a ka ’na a fosoa le a mafu a mang a tloaelehileng, e leng se ka lebisang ho tiehong ea ho fumanoa ha lefu lena.
Ke lintho life tse bakang hore lefu lena le mpefale?
Motho ea nang le AHP a ka phela bophelo bo tloaelehileng. Leha ho le joalo, lintho tse itseng li ka baka lefu lena. Ho bohlokoa haholo ho li ela hloko.
- Meriana e itseng: Haholo-holo meriana e itseng e kang lithibela-mafu tse nang le `(Barbiturates)` le `(Sulfa)`. Haeba o na le AHP, ho bohlokoa ho bua le ngaka ea hau pele o nka moriana ofe kapa ofe.
- Ho noa joala: Joala ke sesosa se seholo sa ho mpefala ha lefu lena.
- Ho ja lijo tse thata kapa ho itima lijo: Ho ja lijo tse nang le lik'hilojule tse tlase le lik'habohaedreite (starch) ho ka mpefatsa lefu lena.
- Liphetoho tsa lihormone: Liphetoho maemong a lihormone, haholo-holo ho basali, tse amanang le potoloho ea bona ea ho ilela khoeli.
- Khatello ea Maikutlo le Litšoaetso: Mofuta ofe kapa ofe oa khatello ea maikutlo 'meleng, esita le boemo bo tšoaetsanoang joalo ka feberu kapa sefuba, bo ka mpefatsa lefu lena.
U lokela ho bona ngaka neng?
Haeba o na le matšoao ana, ka kopo o se ke wa a lahla e le a tloaelehileng. Ho bohlokwa haholo ho batla keletso ya bongaka, haholoholo maemong a latelang:
- Haeba o na le bohloko bo boholo ba mpa bo sa hlaloseheng, bo phetoang khafetsa.
- Haeba matšoao a methapo a kang ho hloka matla le bofokoli a hlaha ka nako e le 'ngoe.
- Haeba o tseba hore motho e mong ka lapeng la hao o na le lefu lena `(Porphyria)`.
- Haeba o hlokomela hore moroto wa hao o fetoha mmala o mofubedu/o sootho o lefifi.
Haeba o na le matšoao a tebileng, a kang bohloko bo sa mamelleheng, bothata ba ho hema, pherekano ea kelello, kapa ho lahleheloa ke maoto le matsoho, e-ea Setsing sa Kalafo ea Tšohanyetso (ETU) sa sepetlele hang-hang.
Na ho na le kalafo bakeng sa AHP?
Kaha lefu lena ke la lefutso, ha ho na pheko hajoale. Leha ho le jwalo, ho na le mekhoa e sebetsang haholo ea ho laola le ho thibela ho mpefala ha lefu lena.
Maemong a boima, ho hlokahala ho kena sepetlele le kalafo.
- Ntho ea bohlokoa ke ho tseba sesosa se bakileng lefu lena le ho le emisa.
- Lithethefatsi tse matla tsa ho kokobetsa bohloko li fanoa ho laola bohloko bo boholo.
- Meriana e fanoa ho laola ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.
- Ka ho fa 'mele tsoekere (tsoekere), ke hore, tsoekere e nang le letsoai ka mothapong, tlhahiso ea chefo sebeteng e ka fokotseha.
- E le kalafo e itseng , liente tsa `(Heme)` li etsoa `(Hemin infusions)`. Sena se etsoa ka ho fana ka `(Heme)` ka ntle, ho romela lets'oao sebeteng le reng, "U na le `(Heme)`, ha ho hlokahale hore u etse tse ling hape," le ho emisa tlhahiso ea chefo.
- Ntle le sena, hona joale ho na le meriana ea sejoale-joale e hlahisoang ka theknoloji ea liphatsa tsa lefutso ho thibela lefu lena hore le se ke la ipheta-pheta bakeng sa ba nang le mathata a mangata a ho mpefala ha lefu.
Ngaka e tla u hlahloba e tla u etsetsa qeto ea phekolo e loketseng ka ho fetisisa.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- Acute Hepatic Porphyria (AHP) ke lefu le sa tloaelehang la lefutso le ka bakang matšoao a matla. Leha ho le jwalo, batho ba bangata ba nang le lefu lena ba phela bophelo bo tloaelehileng.
- Letšoao le ka sehloohong ke ponahalo ea matšoao a methapo (ho hloka matla, bofokoli) hammoho le bohloko bo boholo ba mpa bo sa hlaloseheng.
- Ho bohlokoa haholo ho qoba lintho tse ka mpefatsang lefu lena, tse kang meriana e itseng, joala le ho itima lijo.
- Haeba o na le matšoao a belaetsang, haholo-holo haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le lefu lena, etsa bonnete ba hore o bona ngaka.
- Hona joale ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang haholo ea ho laola lefu lena le ho laola ho phatloha ha mafu. Kahoo ha ho hlokahale hore u tšohe.
AHP, Porphyria e matla ea Hepatic, Porphyria, Bohloko ba mpa, Mafu a methapo ea kutlo, Mafu a liphatsa tsa lefutso, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, Mafu a sa tloaelehang
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment