Na u tseba ka lefu lena la lefutso le amang matšoafo le sebete? (Khaello ea Alpha-1 Antitrypsin)

Na le uena u na le khohlela le bothata ba ho hema bo 'nileng ba tsoela pele ka nako e telele? U ka 'na ua nahana hore sena ke ntho e tloaelehileng. Empa ka linako tse ling, ho ka 'na ha e-ba le lebaka la bohlokoa haholo ka mor'a matšoao ana leo re sa kang ra utloa haholo ka lona. Kajeno re tla bua ka boemo bo joalo. Ke Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, kapa `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. Batho ba bang ba boetse ba e bitsa "Alpha-1" ka bokhutšoanyane.

Ka mantsoe a bonolo feela, Alpha-1 ke eng?

Alpha-1 ke lefu la lefutso leo re le futsitseng ho batsoali ba rona. Se etsahalang ho sena ke hore 'mele ea rona e sitoa ho hlahisa protheine e lekaneng e bitsoang alpha-one antitrypsin `(AAT)`, e leng protheine e sireletsang matšoafo a rona. Nahana ka protheine ena ea `AAT` e le tšireletso bakeng sa matšoafo a rona. Ha tšireletso ena e lahlehile, matšoafo a rona a ka senyeha haholo.

Ka hona, motho ea nang le boemo ba Alpha-1 o kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke mafu a matšoafo, haholo-holo emphysema (tšenyo ea mekotla ea moea matšoafong), cirrhosis (leqeba la sebete), le panniculitis, e leng boemo bo sa tloaelehang ba letlalo. Ka linako tse ling, maemo ana a ka beha bophelo kotsing.

Ka lebaka lena, batho ba bang ba bitsa lefu lena "lefutso la COPD".

Boemo bona bo etsahala joang? Ke mang ea kotsing e kholo?

Ho hlahisa Alpha-1, re hloka ho rua jini e sa tloaelehang ho batsoali ba rona ka bobeli. Ka mantsoe a bonolo, liphatsa tsa lefutso ke litaelo tse khethollang hore na 'mele ea rona e sebetsa joang. Haeba ho na le phetoho e nyane litaelong tsena, mosebetsi oa 'mele o ka fetoha.

Ho Alpha-1, phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bitsoang `SERPINA1` e baka mathata tlhahisong ea protheine ea `AAT`. Ka lebaka leo, protheine ea `AAT` ha e hlahisoe ka bongata bo lekaneng, kapa protheine e hlahisoang e nka sebopeho se fosahetseng. Ha e nka sebopeho se fosahetseng, protheine eo e ke ke ea tloha sebeteng 'me ea tsamaea ka mali ho ea matšoafong. Ebe protheine eo e sa sebetseng hantle e khomarela sebeteng, e senya sebete. Hape, kaha ha ho na protheine e eang matšoafong, matšoafo le 'ona a kotsing.

Leha ho le jwalo, batho ba bang ba futsa jini ena e nang le sekoli ho tswa ho motswadi a le mong feela (ebang ke mme wa bona kapa ntate wa bona). Re ba bitsa "bajari." Le hoja mmele wa bona hangata o hlahisa protheine e lekaneng ya `AAT` ho sireletsa matshwafo a bona, ba ntse ba le kotsing ya tshenyo ya matshwafo. Kotsi ena e hodimo haholo haeba ba tsuba.

See se ama matšoafo le sebete joang?

Ho utloisisa sena, a re nke mohlala o monyane.

Protheine ea rona ea `AAT` e etsoa sebeteng. Ebe e tsamaea ka mali ho ea matšoafong. Matšoafo a rona a na le enzyme e bitsoang `Neutrophil Elastase` e ​​a thusang ho loantša tšoaetso. Nahana ka enzyme ena e le lesole le matla haholo, le nang le boiphihlelo. E senya tšoaetso. Empa ha e felile, motho e mong o tlameha ho e emisa. Ho seng joalo, e qala ho hlasela lisele tsa rona tse phetseng hantle tsa matšoafo.

Ntho eo ya "ho emisa", ke hore, mosebetsi wa "ho tima switch", e etswa ke protheine ya rona ya `AAT`. Ho tshwana le ha molaodi a bolella lesole, "Ho lokile, ho lekane, ema."

Jwale, ho motho ya nang le Alpha-1, lepolesa lena la `AAT` le haella mmeleng. Jwale ha ho na motho ya ka thibelang lesole leo le bohale (`Neutrophil Elastase`). E dula e hlasela matshwafo. Sena se etsa hore protheine `Elastin` e matshwafong e senngwe. Elastin ena ke yona e fang di-sac tsa moya (alveoli) matshwafong matla a tsona a ho tenyetseha le ho ba le lebanta la rabara. Ha di lahleha, di-sac tsa moya di a fokola mme di a wa jwalo ka balune e tsholotsweng. Sena ke seo re se bitsang `Emphysema` . Sena se etsa hore ho be thata ho hema le ho fumana oksijene.

Se etsahalang ka sebete se fapane hanyane. Ka lebaka la bofokodi bo itseng ba lefutso, protheine ea `AAT` e etsoa ka sebopeho se fosahetseng. Joaloka pampiri e mennweng ka phoso. Ka lebaka la sebopeho sena se fosahetseng, protheine e ke ke ea tsoa sebeteng 'me ea khomarela ka har'a sebete. Ha protheine e ngata haholo e khomarela ka tsela ena, sebete sea senyeha 'me se qala ho ba le lebali. Seo se bitsoa cirrhosis .

Matšoao a lefu la Alpha-1 ke afe?

Matšoao a bakoang ke Alpha-1 a fapana ho latela setho se 'meleng se amehileng. Hangata ana a tšoana le matšoao a COPD (Lefu la Mafu a sa Foleng a Obstructive Pulmonary).

Mokhoa oa ho fumana lefu lena?

Tsela e ka sehloohong ea ho fumana Alpha-1 ke ka tlhahlobo ea mali . Hobane matšoao a tšoana le mafu a mang, ka linako tse ling ho ka nka nako ho fumana tlhahlobo e nepahetseng. Haeba u na le matšoao a sebete, kapa haeba u fumanoe u e-na le COPD 'me matšoao a hau a sa ntlafale ho sa tsotellehe phekolo, ngaka ea hau e ka 'na ea etsa qeto ea ho u hlahloba bakeng sa Alpha-1.

Liteko tse etsoang hangata ke tsena:

• Liteko tsa mali: Mali a hao a tla hlahlojoa boemo ba protheine ea `AAT`. Haeba boemo bo le tlase, ho tla etsoa liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho bona hore na u na le bofokoli ba liphatsa tsa lefutso bo amanang le Alpha-1.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: X-ray ea sefuba kapa CT scan e ka fumana hore na matšoafo a senyehile hakae le hore na a le hokae.
• Liteko tsa tšebetso ea matšoafo: Le hoja tsena li sa khone ho lemoha Alpha-1 ka ho toba, li ka fa ngaka ea hau leseli la hore na matšoafo a hao a sebetsa hantle hakae.
• Ultrasound ea Sebete kapa FibroScan®: Haeba ho belaelloa hore sebete se senyehile, li-scan tsena li etsoa ho hlahloba hore na ho na le maqeba sebeteng.
• Tlhahlobo ea Sebete: Haeba tšenyo ea sebete e le mpe haholo, ho nkoa karoloana e nyenyane haholo ea lisele tse tsoang sebeteng 'me e hlahlojoa ho fumana hore na tšenyo e kae hantle.

Mekhoa ea phekolo ea Alpha-1 ke efe?

Leha ho se na pheko e tobileng ea lefu la Alpha-1, ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka laolang matšoao, ea fokotsa tšenyo ea litho le ho ntlafatsa boleng ba bophelo.

Mekhoa ea phekolo e fapana ho latela setho se amehileng:

Kalafo ea matšoafo

• Kalafo ea ho Eketsa: Ena ke kalafo e khethehileng bakeng sa Alpha-1. E kenyelletsa ho hloekisa protheine ea `AAT` e nkiloeng ho bafani ba mali ba phetseng hantle le ho e fa 'mele ka mothapo, o tšoanang le letsoai. Leha sena se ke ke sa fetola tšenyo e seng e etsahetse, se ka emisa kapa sa laola tšenyo ea matšoafo nakong e tlang haholo.
• Meriana: Meriana e kang li-inhalers , tse kang li-bronchodilator, e fuoa bakuli ba nang le COPD ho nolofatsa ho hema.
• Kalafo ea oksijene: Haeba boemo ba oksijene maling bo le tlase, oksijene e eketsehileng e fanoa ka phaephe e nyane e behiloeng nkong kapa maske ea molomo.
• Mananeo a tsosoloso ea matšoafo: Koetliso e fanoa ho nolofatsa ho hema ka boikoetliso ba ho hema le boikoetliso bo bong ba 'mele.
• Ho kenngwa ha matshwafo: Haeba matshwafo a senyehile haholo, ho kenngwa ha matshwafo a phetseng hantle ho ka hlokahala e le kgetho ya ho qetela.

Kalafo ea sebete

Tšenyo ea sebete e phekoloa ka matšoao. Leha ho le joalo, tsela feela ea ho phekola lefu la sebete la Alpha-1 ka botlalo ke ho kenngoa ha sebete . Ha sebete se phetseng hantle se kenngoa, sebete se qala ho hlahisa protheine e nepahetseng ea `AAT`.

Nka etsa eng ho phela hantle ka Alpha-1?

Esita le haeba o fumanoe o na le Alpha-1, ha se qetello ea bophelo ba hau. Ho na le lintho tse ngata tseo u ka li etsang ho fokotsa tšenyo lithong tsa hau.

Ntle le moo, ela hloko lintho tsena hape:

• Qoba libaka tseo batho ba tsubang ho tsona. (Qoba mosi o sebelisoang ke motho e mong)
• Qoba ho hema lintho tse kotsi matšoafong a hao, tse kang lerōle le lik'hemik'hale. Haeba u pepesehetse lintho tse joalo mosebetsing, roala maske e sireletsang.
• Khaotsa ho noa joala ka ho feletseng kapa u lekanyetse ho bo noa ka hohle kamoo ho ka khonehang. Joala bo ka eketsa tšenyo ea sebete.
• Qoba ho sebelisa meriana e kokobetsang bohloko (mohlala, ho nka paracetamol e ngata haholo) kapa litlama tse ling tse ka amang sebete ntle le ho buisana le ngaka ea hau.
• Fumana liente tsohle tse hlokahalang. Ho bohlokoa haholo ho entoa khahlanong le mafu a kang pneumonia, ntaramane (feberu), COVID-19, le hepatitis A le B, tse amang sebete.
• Hlatsoa matsoho khafetsa, lula u hloekile, 'me u itšireletse mafung.
• Haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le Alpha-1, ke mohopolo o motle ho itlhahloba. Buisana le ngaka ea hao ka taba ena.
• Haeba o na le Alpha-1 kapa o na le tšoaetso, ho bohlokoa haholo ho bua le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso haeba o rera ho ba le bana.

U lokela ho bona ngaka neng?

• Haeba o na le matšoao a matšoafo kapa sebete re buile ka 'ona pejana.
• Haeba motho e mong ka lapeng la hao a fumanoe a e-na le Alpha-1.
• Haeba o fumanoe o na le COPD kapa asma mme o phekoloa, empa matšoao a hao a sa ntlafale, buisana le ngaka ya hao ka ho etsa tlhahlobo ya Alpha-1.
• Haeba o se o ntse o na le Alpha-1, bona ngaka ea hau hang-hang haeba matšoao a macha a hlaha kapa matšoao a seng a ntse a mpefala.

Ho phela ka Alpha-1 ho ka ba thata. Empa ka tsebo e nepahetseng, kalafo le mokhoa oa bophelo, le uena u ka phela bophelo bo botle le bo mafolofolo. Tsela e molemohali ea ho etsa joalo ke ho bua ka bolokolohi le ngaka ea hau le ho tla le moralo o sebetsang bakeng sa hau.