Ak'u nahane, ntle le lebaka le totobetseng, u lula u e-na le feberu, manonyello a opang, le makhopho a manyenyane 'meleng oa hao kaofela. Tsena li nyamela ka mor'a matsatsi a mabeli kapa a mararo, ebe lia hlaha hape. Haeba ho etsahala ntho e kang ena ho uena kapa ho ngoana oa hao, sesosa e ka ba lefu le sa tloaelehang leo batho ba bangata ba e-so utloe ka lona. Kajeno re bua ka lefu le leng le joalo, CAPS.
CAPS e bolela'ng?
Ka bokhutšoanyane, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, kapa CAPS, ke sehlopha sa mafu a sa tloaelehang a liphatsa tsa lefutso a amang sesole sa rona sa 'mele. Ka tloaelo, sesole sa rona sa 'mele se re sireletsa likokoana-hlokong le mafung a mang. Leha ho le joalo, boemong bona ba CAPS, ka lebaka la sekoli tsamaisong ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ka boeona, se qala ho hlasela 'mele ea rona. Sena se bitsoa 'lefu la autoinflammatory' saenseng ea bongaka. Sena se baka ho ruruha ho sa hlokahaleng 'meleng, ho baka matšoao a kang makhopho a letlalo, feberu, bohloko ba manonyeletso le ho ruruha, le mahlo a mafubelu.
Ho na le mefuta e meraro e meholo ea CAPS. A re boneng hore na ke eng.
| Lebitso la Lefu | Tlhaloso le boima |
|---|---|
| Lefu la ho ruruha ha sefuba la lelapa (FCAS) | Ena ke e seng mpe hakaalo ho tse tharo tsa mofuta ona wa lefu lena. Jwalo ka ha lebitso le bontsha, matshwao a bakwa ke ho pepesehela serame. Matshwao a ka sehloohong ke feberu, bohloko ba manonyeletso le maqeba a letlalo. Hangata ha e bake tshenyo ya nako e telele mmeleng. |
| Lefu la Muckle-Wells (MWS) | Sena se tebile hanyane ho feta FCAS. Matšoao a ka bakoa eseng ke sefuba feela, empa hape le ke khatello ea maikutlo le boikoetliso . Matšoao a ka ba matla, 'me batho ba bang ba ka boela ba ba le tahlehelo ea kutlo . |
| Lefu la ho ruruha ha masea a sa tsoa tsoaloa (NOMID) | Ena ke lefu le tebileng ka ho fetisisa le le sa tloaelehang sehlopheng sena sa mafu.Mofuta. Sena se qala hang ha ngoana a hlaha. Se baka ho ruruha lithong tse ngata tsa 'mele. Se boetse se bitsoa CINCA. Haeba se sa phekoloe hantle, se ka baka tšenyo e kholo bokong, mahlong le lithong tse ling . |
Ke eng e bakang CAPS?
Sesosa se seholo sa sena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso 'meleng ea rona. Ha re bua ka nepo, lefu lena le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bitsoang `NLRP3` .
Nahana ka jini ena ea `NLRP3` e le moralo o laelang 'mele ea rona ho etsa protheine e bitsoang `cryopyrin`. Ka tloaelo, protheine ena ea `cryopyrin` e thusa 'mele ea rona ho hlahisa ntho e bitsoang `interleukin-1 (IL-1)`, e thusang 'mele ea rona ho loantša tšoaetso.
Empa hobane jini ea `NLRP3` ho motho ea nang le CAPS e fetohile, protheine ea `cryopyrin` le eona ha e sebetse hantle. E lula e bontša 'mele hore o etse `IL-1` e ngata haholo. Tlhahiso ena e feteletseng ea `IL-1` ke eona e bakang ho ruruha ho sa hlokahaleng 'meleng le ho baka matšoao a CAPS.
Lefu lena le ka hlaha haeba ngwana a futsa jini e fetotsweng ho tswa ho motswadi a le mong feela, ebang ke mme kapa ntate. Ka dinako tse ding, jini e ka fetoha ka boiketsetso ka popelong, ntle le batswadi.
Matšoao ke afe?
Letšoao le ka sehloohong le tloaelehileng la CAPS ke lekhopho le hlahang e le matheba a manyane, a sa hlohloneng 'meleng oohle . Sena se atisa ho bonahala ha motho a tsoaloa. Batho ba bang ba ba le liso tsena khafetsa, empa li ba matla haholo nakong ea ho phatloha. Matšoao a mang a fapana ho latela mofuta oa CAPS eo u nang le eona.
Matšoao a ka bonoang ho FCAS
Matšoao ana hangata a nka matsatsi a 1-2.
- Feberu
- Mahlo a ruruhileng
- Ho bata
- Bohloko ba manonyeletso
- Ho nyekeloa ke pelo
- Hlooho e opang
Matšoao a bonoang ho MWS
Matšoao ana aa tla a be a fele. A ka nka matsatsi a 1-3 ka nako.
- Lekhopho la letlalo
- Feberu le serame
- Bofubelu ba mahlo
- Bohloko ba manonyeletso
- Hlooho e bohloko haholo
- Ho lahleheloa ke kutlo (bana ba nang le MWS ba ka lahleheloa ke kutlo eohle kapa karolo ea eona ha ba fihla lilemong tsa ho ba batho ba baholo)
- Tš'oeroe ke mala
Matšoao a bonoang ho NOMID
Tsena ke matšoao a tebileng ka ho fetisisa.
- Hlooho e bohloko haholo
- Mahlo a ruruhang
- Bohloko ba manonyeletso le ho ruruha
- Ho hlatsa
- Tahlehelo ea pono
- Ho lahleheloa ke kutlo
Bohlokoa: Haeba NOMID e sa phekoloe hantle, protheine e bitsoang amyloid e ka lula lithong tsa bohlokoa tse kang liphio le manonyello, e leng se bakang tšenyo e kholo ha nako e ntse e ea.
Mokhoa oa ho fumana lefu lena?
Ha o bona ngaka ea hau e e-na le matšoao ana, e tla qala ka ho u botsa ka nalane ea hau ea bongaka le ea lelapa la hau. Ebe ba tla u hlahloba 'me, haeba ho hlokahala, ba ka u romela litekong tse ling, tse kang:
- Liteko tsa mali le moroto: Liteko tsena li sheba maemo a phahameng a lisele tse tšoeu tsa mali le protheine ea C-reactive, e leng matšoao a ho ruruha, le bakeng sa protheine e ngata ka har'a moroto.
- Tlhahlobo ea letlalo: Sampole e nyane haholo ea letlalo la hao e nkoa 'me e hlahlojoa ka microscope.
- Teko ea liphatsa tsa lefutso: Teko ena e ka tiisa hore na u na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa hau tsa NLRP3. Leha ho le joalo, ka linako tse ling batho ba nang le CAPS ba ka ba le liphatsa tsena tsa lefutso ka tloaelo.
- Liteko tsa mahlo le litsebe: Liteko tsena li etsoa ho bona hore na pono kapa kutlo ea hau li amehile.
- Ho phunya mokokotlo: Ho nkuwa mokelikeli o monyane wa mokokotlo ho tswa mokokotlong mme ho hlahlojwa matshwao a ho ruruha.
- MRI scan: Sena se ka nka ditshwantsho tse qaqileng tsa dibopeho tse ka hare ho boko le ditsebe ho bona hore na ho na le diphetoho dife kapa dife.
Lipotso tseo u lokelang ho li botsa ngaka
Ke mohopolo o motle ho ngola dipotso tse ding tseo o nang le tsona pampiring ha o ya ho ya bona ngaka. Ka tsela eo, o ke ke wa lebala letho. O ka botsa dipotso tse kang tsena:
- Ke mofuta ofe oa CAPS oo 'na (kapa ngoana oa ka) ke nang le oona?
- Ke matšoao afe a ka bakoang ke mofuta oa lefu la ka?
- Ke mekhoa efe ea phekolo eo u e khothalletsang? Li tla nthusa joang?
- Na ho na le litla-morao tsa kalafo?
- Nka etsa'ng lapeng ho fokotsa matšoao?
- Ke liteko life tse ling tseo ke neng ke lokela ho li etsa?
- Na ke hloka ho bona moeletsi oa liphatsa tsa lefutso?
Mekhoa ea phekolo ke efe?
Ho bohlokoa haholo ho qala kalafo ea lefu lena kapele kamoo ho ka khonehang, hobane hang ha mahlo, litsebe, masapo kapa boko li senyehile, ho thata haholo ho li khutlisetsa boemong ba tsona ba tlhaho.
Kalafo e ka sehloohong ke meriana e thibelang tlhahiso e feteletseng ea ntho e bitsoang IL-1 'meleng. Tsena li laola ho ruruha.
- Anakinra (Kineret)
- Canakinumab (Ilaris)
- Rilonacept (Arcalyst)
Ho phaella ho tsena, ngaka ea hau e ka boela ea khothaletsa mekhoa e meng ea phekolo, e kang:
- Ho roala masela a maiketsetso bakeng sa bohloko le ho ruruha ha manonyeletso
- Kalafo ea 'mele
- Meriana e kang NSAID, steroid, kapa methotrexate ho fokotsa feberu le ho ruruha
- Lithuso tsa kutlo bakeng sa ba nang le bokooa ba kutlo
- Ho buuoa haeba manonyeletso a senyehile
U ka itlhokomela joang?
Hammoho le kalafo, ho etsa liphetoho tse nyane mokhoeng oa hau oa bophelo ho ka thusa haholo ho laola matšoao.
- Qoba sefuba: Haeba o na le boemo bo kang ba FCAS, serame se ka mpefatsa matšoao a hao. Kahoo leka ho qoba lintho tse kang ho lula likamoreng tsa AC le ho lula libakeng tse batang.
- Fokotsa khatello ea maikutlo: Lintho tse kang ho thuisa, boikoetliso ba ho hema ka botebo le yoga li ka thusa haholo ka sena.
- Bophelo bo botle:
- Robala hantle.
- Ja lijo tse nang le phepo e nepahetseng.
- Qoba ho tsuba, joala le lijo tse entsoeng ka tšepe.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- CAPS ke boemo bo sa tloaelehang, ba lefutso bo bakoang ke sekoli tsamaisong ea 'mele ea ho itšireletsa mafung.
- Matšoao a eona a ka sehloohong ke feberu e pheta-phetoang, maqeba a letlalo a sa hlohloneng, le bohloko ba manonyeletso.
- Sena se bakoa ke phetoho e itseng jineng e bitsoang
NLRP3. - Ho bohlokoa ho fumana lefu lena le ho qala kalafo kapele kamoo ho ka khonehang ho thibela tšenyo e sa feleng mahlong, litsebeng le lithong tse ling.
- Haeba uena kapa ngoana oa hao le e-na le matšoao ana, le ka mohla le se ke la a hlokomoloha 'me le buisane le ngaka ea lōna hang-hang bakeng sa keletso.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau