Na o na le matšoao a kang mokhathala o sa khaotseng, ho hema hanyane ha o tsamaea hanyane, kapa moroto o sootho o lefifi hoseng? Ka linako tse ling tsena e ka ba matšoao a lefu le sa tloaelehang la mali le bitsoang Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, kapa PNH kamoo lingaka li le bitsang kateng. U se ke ua tšoha ha u utloa lebitso lena. Le hoja le rarahane hanyane, ha re bueng ka lefu lena le kalafo e ncha bakeng sa lona e bitsoang Fabhalta ka mantsoe a bonolo le a qaqileng.
Hantle-ntle PNH ke eng?
Ka bokhutšoanyane, PNH ke lefu le sa tloaelehang la mali le bakoang ke bofokoli ba lefutso. Lisele tsa rona tse khubelu tsa mali (RBCs) li na le lesira la protheine le li sireletsang. Leha ho le joalo, ho PNH, lesira lena le sireletsang ha le thehoe.
Nahana ka lisele tsa rona tse khubelu tsa mali e le masole a se nang lihlomo. Ntle le tšireletso ena, sesole sa 'mele ea rona sea ferekana 'me se qala ho hlasela le ho senya lisele tsena tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle, se nahana hore ke lira. Ho senyeha hona ha lisele tse khubelu tsa mali pele ho nako ke seo re se bitsang hemolysis ho ea ka bongaka. Tšenyo ena e ka etsahala ka hare ho methapo ea mali (intravascular) le ka ntle ho methapo ea mali (extravascular).
Ha lisele tse khubelu tsa mali li senyeha ka tsela ena, matšoao a ka sehloohong e ka ba khaello ea mali le ho koaleha ha mali. Ka linako tse ling ho koaleha ha mali ho ka beha bophelo kotsing. Motho ea nang le PNH a ka 'na a ba le matšoao ana a mangata, kapa a ka 'na a ba le a' maloa feela.
| Matšoao a tloaelehileng a lefu la PNH | |
|---|---|
| Mokhathala kapa bofokoli bo sa feleng | Ho thatafalloa ke ho hema |
| Hlooho e opang | Ho otla ha pelo ho sa tloaelehang kapa ka potlako |
| Bohloko ba mpa | Letlalo le tetebetseng habonolo |
| Moroto o motsho (o sootho), haholo-holo bosiu kapa hoseng | Bofubelu, bohloko le ho ruruha sebakeng se itseng sa letlalo (e ka ba letšoao la ho koaleha ha mali) |
Kalafo ea PNH e kenyelletsa tšelo ea mali, matlapa a folic acid kapa tšepe bakeng sa khaello ea mali, lithibela-mafu tse thibelang ho ruruha ha mali, le meriana e sireletsang lisele tse khubelu tsa mali tlhaselong ea sesole sa 'mele. Kalafo eo u e fumanang e tla itšetleha ka hore na u na le matšoao a makae le hore na a matla hakae.
Moriana oa Fabhalta o sebetsa joang?
Meriana e kang eculizumab (Soliris) kapa ravulizumab (Ultomiris) eo hangata e fanoang e le ente bakeng sa PNH e sebetsa ka ho thibela karolo ea sesole sa rona sa 'mele se bitsoang tsamaiso ea tlatsetso, e bitsoang C5. Leha tsena li emisa hemolysis ea ka hare ho methapo ea mali, batho ba bang ba ka 'na ba tsoela pele ho ba le khaello ea mali ka lebaka la hemolysis ea kantle ho methapo ea mali.
Mona ke moo moriana oa pele o nooang o bitsoang Fabhalta o bang oa bohlokoa.
Nahana ka sesole sa rona sa 'mele e le lebotho le sireletsang naha ea rona. Ho PNH, likarolo tsa lebotho lena lia ferekana 'me li hlasela lisele tsa rona tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle. Fabhalta e thibela protheine e bitsoang factor B e bakang pherekano ena. Sena se thibela sesole sa 'mele ho hlasela lisele tse khubelu tsa mali. Sena se eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle, se fokotsa matšoao, 'me se fokotsa tlhoko ea tšelo ea mali.
Nka sebelisa moriana ona joang?
Fabhalta ke capsule e metsoang kaofela habeli ka letsatsi, ka lijo kapa ntle le tsona. U se ke ua e roba, ua e sila, kapa ua e hlafuna. Haeba u fosa tekanyo, e nke hang ha u hopola ebe u nka litekanyo tse setseng joalo ka tloaelo. Haeba u se u ntse u nka moriana o mong oa PNH (joalo ka eculizumab kapa ravulizumab), ngaka ea hau e tla u hlalosetsa tsela e nepahetseng ea ho fetohela ho Fabhalta.
Bohlokwa haholo: Ho bohlokwa hore o fumane diente tsohle tseo o di hlokang bonyane dibeke tse pedi pele o qala kalafo ena. Sena se kenyeletsa ente ya pneumococcal le ente ya meningitis. Haeba o sa kgone ho fumana diente tsa hao mme o sa kgone ho qala Fabhalta, ngaka ya hao e tla o fa diente mme e o qale ka kalafo ya dithibela-mafu ka nako e le nngwe.
Esita le haeba matšoao a hao a ka ntlafala, o se ke wa emisa ho nwa Fabhalta ntle le keletso ya bongaka . Haeba o etsa jwalo, disele tsa hao tse kgubedu tsa madi di ka qala ho senyeha kapele hape.
Litlamorao tsa moriana ona li ithutiloe joang?
Lithuto tse peli tse kholo li entsoe ho netefatsa katleho le polokeho ea Fabhalta. Ka bobeli li ne li kenyelletsa bakuli ba nang le PNH le khaello ea mali e bakiloeng ke eona.
1. Phuputso ea APPLY-PNH: Sena se ne se kenyelletsa batho ba neng ba e-na le khaello ea mali leha ba ne ba nkile meriana e meng ea PNH (eculizumab kapa ravulizumab) bonyane likhoeli tse 6. Ba ile ba aroloa ka lihlopha tse peli, sehlopha se seng sa fuoa Fabhalta, 'me sehlopha se seng sa tsoela pele ho nka meriana ea khale.
2. Phuputso ea APPOINT-PNH: Sena se ne se kenyelletsa bakuli ba neng ba e-so fumane moriana o mong o tlatsetsang bakeng sa PNH. Kaofela ba ile ba fuoa Fabhalta.
Liphetho tsa lithuto tsena, kamora libeke tse 24, li khothatsa haholo.
| Melemo e amohetsoeng | Sephetho |
|---|---|
| Maemo a hemoglobin a eketsehileng | Bakuli ba fetang 82% ba ileng ba nka Fabhalta ba bile le keketseho ea hemoglobin ea 2 g/dL, ha e bapisoa le ba ileng ba nka meriana e meng. |
| Ho qoba tšelo ea mali | 95% ea bakuli ba ileng ba nka Fabhalta ba ne ba sa hloke tšelo ea mali ea kantle nakong ea thuto, ha ho bapisoa le 50% feela ea ba ileng ba nka meriana e meng. |
Hopola, ho sa tsotellehe liphetho tsa lithuto tsena, liphetho tsa hau li ka fapana ho ea ka motho. Ho molemo ho buisana le ngaka ea hau ka melemo le likotsi tsa meriana pele u etsa qeto.
U tseba joang hore moriana oa sebetsa?
Haeba kalafo ea Fabhalta e atleha, maemo a lisele tse khubelu tsa mali le hemoglobin a tla qala ho eketseha. U ka 'na ua ba le lintho tse kang:
- Matla a eketsehileng le mokhathala o fokotsehileng
- 'Mala o lefifi oa moroto o fokotsehileng
- Ho eketsa takatso ea lijo le ho fokotsa bohloko ba mpa
- Ho fokotsa tlhoko ea tšelo ea mali ea kantle
- Ho khona ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi habonolo
Kaha liphello tsa phekolo lia fapana ho ea ka motho, boloka tlaleho ea matšoao a hao 'me u buisane le ngaka ea hao ka 'ona nako le nako ha u mo bona.
Litla-morao le mokhoa oa ho li laola?
Joalo ka moriana ofe kapa ofe, Fabhalta e ka baka litla-morao. Tse atileng haholo ke hlooho e opang, letšollo, ho nyekeloa ke pelo, bohloko ba mpa le lekhopho la letlalo. Matšoao a sefuba se tloaelehileng le tšoaetso e 'ngoe ea baktheria kapa ea vaerase le 'ona a ka hlaha.
Litšoaetso tse tebileng tse hlokang tlhokomelo!
Kaha moriana ona o hatella karolo ea sesole sa 'mele, ho na le kotsi ea tšoaetso e tebileng e tsoang mefuteng e itseng ea libaktheria. Haholo-holo *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, le *Haemophilus influenzae type B*. Litšoaetso tsena li ka beha bophelo kotsing haeba li sa lemohuoe le ho phekoloa kapele.
Tsela e molemohali ea ho thibela tšoaetso ke ho fumana liente tsohle tse khothaletsoang , ho hlatsoa matsoho a hau hantle, le ho qoba batho ba kulang. Haeba u e-na le matšoao a latelang, bolella ngaka ea hau hang-hang kapa u ee kamoreng ea tšohanyetso ea sepetlele e haufi (ETU).
| Matšoao a lemosang a tšoaetso e tebileng | |
|---|---|
| Feberu e nang le kapa e se nang phlegm, bohloko ba sefuba le khohlela, ho otla ha pelo ka potlako | Matšoao a kang bohloko ba 'mele le feberu |
| Letlalo le batang | Hlooho e bohloko e nang le feberu, ho nyekeloa ke pelo, le ho hlatsa, kapa ho thatafala ha molala/mokokotlo |
| Pherekano | Liphetoho tsa pono |
Haeba o tšoenyehile ka litla-morao life kapa life, bua le ngaka ea hau hang-hang. Haeba u belaella hore u chefotsoe ke moriana, u ka letsetsa Setsi sa Naha sa Tlhahisoleseling ea Chefo Sepetleleng sa Naha sa Colombo .
Ke liteko life tsa mali tse hlokahalang nakong ea kalafo?
Ngaka ea hau e tla etsa liteko tse 'maloa tsa mali ho beha leihlo bophelo ba hau le karabelo ea hau merianang.
- Maemo a lisele tse khubelu tsa mali (RBC) le hemoglobin:Tsena li hlahlojoa khafetsa ho PNH. Sena se thusa ho bona hore na u arabela joang kalafong le ho fumana hore na u hloka tšelo ea mali.
- Maemo a mafura maling: Fabhalta e ka eketsa maemo a hau a k'holeseterole le triglyceride. Ka hona, ngaka ea hau e tla khothaletsa tlhahlobo ea boemo ba lipid ka ho itima lijo pele le nakong ea kalafo.
Na ho ka ba le mathata ka meriana e meng?
E, meriana e meng e ka sebelisana le Fabhalta. Meriana e meng, e kang Rifampin, e ka fokotsa katleho ea Fabhalta. Ho nka Fabhalta le meriana e meng, e kang Gemfibrozil, ha ho khothalletsoe.
Ka hona, ho bohlokoa haholo ho tsebisa ngaka ea hau ka meriana eohle eo u e noang - ho kenyeletsoa meriana e fanoang ke ngaka, meriana e rekisoang ntle le lengolo la ngaka, livithamine, meriana ea setso, esita le li-supplement.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- PNH ke boemo bo sa tloaelehang boo sesole sa 'mele se senyang lisele tse khubelu tsa mali hobane li haelloa ke protheine e li sireletsang.
- Fabhalta ke moriana o mocha o nooang bakeng sa PNH o sebetsang ka ho emisa ho se sebetse hantle ha sesole sa 'mele le ho sireletsa lisele tse khubelu tsa mali.
- Pele o qala moriana ona, ho hlokahala hore o be o entetsoe mafu a kang meningitis le pneumonia.
- Haeba o hlaheloa ke matšoao a tšoaetso e tebileng nakong ea phekolo, joalo ka feberu, hlooho e opang haholo, kapa pherekano, batla keletso ea bongaka hang-hang.
- Esita le haeba matšoao a hao a ka ntlafala, le ka mohla u se ke ua khaotsa ho noa meriana ntle le keletso ea ngaka ea hao.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau