Na uena kapa ngoana oa hao o na le MPS I? A re ithuteng ka ente ea Laronidase!

Ka linako tse ling re na le mafu ao re sa khoneng le ho a nahana, na ha ho joalo? Boemo bo bong bo joalo ke Mucopolysaccharidosis I, eo re e bitsang MPS I ka bokhutšoanyane. Ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Haeba uena kapa ngoana oa hau le na le boemo bona, kea utloisisa hore na bo ka ba boima le ho sithabetsa hakae. Empa u se ke ua tšoenyeha, ho na le mekhoa ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao ana. Kajeno re tlo bua ka moriana o mong oa bohlokoa joalo, e leng ente e bitsoang Laronidase. A re boneng hore na e etsa eng le hore na e sebelisoa joang.

Laronidase ke moriana oa mofuta ofe?

Ka bokhutšoanyane, Laronidase ke moriana o tsosolosang enzyme e khethehileng e haellang kapa e haellang 'meleng oa rona. Ak'u nahane, li-enzyme tsena li thusa ntho e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa rona ho sebetsa hantle. Joalo ka basebetsi ba banyenyane. Joale, 'meleng oa batho ba nang le MPS I, enzyme e itseng e haella kapa ha e sebetse hantle. Moriana ona o fanoa ho tlatsa khaello eo. Sena se thusa ho laola matšoao a mang a lefu lena. Empa ntho e le 'ngoe eo u lokelang ho e hopola ke hore ona ha se moriana o phekolang lefu lena ka botlalo. Empa o thusa haholo ka ho fokotsa matšoao le ho nolofatsa bophelo hanyane.

Ka linako tse ling u ka bona moriana ona tlas'a lebitso la Aldurazyme. Moriana ona o ka boela oa sebelisoa bakeng sa lintho tse ling. Haeba u na le lipotso ka oona, botsa ngaka ea hau kapa rakhemisi .

Ke lintho life tseo u lokelang ho li bolella sehlopha sa hau sa bongaka pele u qala moriana ona?

Pele o qala kalafo ena ea Laronidase, o lokela ho bolella sehlopha sa hau sa bongaka, ke hore, ngaka le mooki, ka lintho tsena. Hobane ho bohlokoa haholo hore ba tsebe lintho tsena e le hore ba u thuse hantle.

• Re bolelle haeba o kile wa ba le karabelo ya alejiki ho moriana ona, moriana ofe kapa ofe o mong, dijo, didae, kapa di-preservative.
• Haeba u imme kapa u na le tšepo ea ho ima, ba bolelle.
• Haeba u 'm'a ea anyesang, u lokela ho bolela seo.

Haeba o ba bolella lintho tsena ntle le ho li pata, ba tla khona ho u tšoara ka tsela e u tšoanelang hantle. Na ha ho joalo?

U fumana moriana ona joang?

Laronidase e fuoa e le pheko ka har'a mothapo. Ena ha se moriana oo u ka o noang lapeng u le mong.E fanoa ke setsebi sa bongaka se koetlisitsoeng sepetlele kapa kliniking. Seo se bolela hore ngaka kapa mooki o tla u fa eona. Kahoo ha ho letho leo u lokelang ho le tšaba, ba na le bokhoni ba ho e sebelisa.

Na moriana ona o ka fuoa bana ba banyenyane?

E, moriana ona o ka fuoa masea a likhoeli tse 6 maemong a mang a khethiloeng. Leha ho le joalo, ho na le lintho tse ling tseo u lokelang ho li ela hloko ha u o fa bana ba banyenyane. Ka hona, haeba u fa ngoana oa hao moriana ona, ho molemo ho buisana ka oona ka botlalo le ngaka ea hao ea bana 'me u fumane lintlha tsohle.

Ho etsahala'ng haeba u noa moriana o mongata haholo?

Kaha moriana ona o fanoa tlas'a tlhokomelo ea ngaka, monyetla oa ho sebelisa moriana o feteletseng o tlase haholo. Leha ho le joalo, maemong a sa tloaelehang ao u nahanang hore u noele moriana o mongata haholo, kapa haeba u ikutloa u sa tloaeleha, u lokela ho letsetsa setsi sa taolo ea chefo kapa phaposi ea maemo a tšohanyetso hang-hang. Leha ho le joalo, kea pheta, monyetla oa hore sena se etsahale o tlase, hobane sena se fanoa tlas'a tlhokomelo ea bongaka.

Bohlokoa: Moriana ona ke oa hao feela. Le ka mohla u se ke ua o arolelana le ba bang.

U lokela ho etsa'ng haeba u fosa tekanyo ea meriana?

Ho bohlokoa haholo ho nka moriana ona ka nako. Haeba o sa khone ho ea sepetlele kapa kliniking ka letsatsi kapa nako e behiloeng, kapa haeba o fosa tekanyo, letsetsa ngaka ea hau kapa setsebi sa tlhokomelo ea bophelo hang-hang. Ba tla u bolella seo u lokelang ho se etsa ka mor'a moo.

Na moriana ona o ka sebelisana le meriana e meng? (Litšebelisano)

Ka kakaretso, moriana ona, Laronidase, ha o lebelloe ho baka likamano tse kholo le meriana e meng. Ke hore, ha o arabele haholo le meriana e meng.

Leha ho le jwalo, sena ha se bolele hore ho ke ke ha eba le mathata. Ka hona, ho molemo ho bolella ngaka ya hao ka meriana yohle eo o e nkang, eseng feela eo o e laetsweng ke ngaka ya hao, empa hape le eo o e rekang k'hemisteng (meriana e sa laetsweng ke ngaka), meriana ya setso (ditlama), divithamine ( ditlatsetso tsa dijo). Hape, bolella ngaka ya hao haeba o tsuba, o nwa jwala, kapa o sebedisa dithethefatsi tse ding. Dintho tse ding di ka ama moriana wa hao ka tsela e itseng. Lenane lena ha le hlalose tshebedisano e nngwe le e nngwe e ka bang teng.

Ke lintho life tseo u lokelang ho li ela hloko haholo ha u noa moriana ona?

Ha o fuoa moriana ona, Laronidase, boemo ba hao bo tla beoa leihlo ke lingaka tsa hao.Seo se bolela hore ba lula ba u shebile.

Hape ho bohlokoa ho bona ngaka ea hau khafetsa ho bona hore na matšoao a hau a ntse a ntlafala kapa a mpefala. Haeba matšoao a hau a sa ntlafale kapa a bonahala a mpefala, etsa bonnete ba hore u bolella ngaka ea hau kapa setsebi sa tlhokomelo ea bophelo.

"Ntho e 'ngoe hape, ho utloisisa hamolemo MPS I le mekhoa ea eona ea phekolo, ho na le ngoliso e khethehileng e bokellang tlhahisoleseling ea mokuli. Buisana le ngaka ea hau ka ho kenyelletsa lebitso la hau ho sena. E tla boela e be thuso e kholo bakeng sa lipatlisiso tsa nakong e tlang mabapi le lefu lena."

Litla-morao tse ka bang teng tsa moriana ona ke life?

Joalo ka moriana ofe kapa ofe, ente ena ea Laronidase e ka baka litla-morao ho batho ba bang. Empa ha se bohle ba li fumanang. Ho na le litla-morao tse ling tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau hang-hang haeba u li hlokomela. Ho na le tse ling tseo hangata li seng kotsi haholo. A re boneng hore na ke life.

Litla-morao tseo u lokelang ho li tlalehela ngaka ea hau hang-hang:

"Haeba u e-na le matšoao ana, u lokela ho bolella ngaka ea hao kapa setsebi sa tlhokomelo ea bophelo kapele kamoo ho ka khonehang:"

• Litlamorao tsa alejiki : Tsena li kenyelletsa makhopho a letlalo, ho hlohlona kapa ho ruruha ha sefahleho, molomo, kapa leleme.
• Mathata a ho hema .
• Liphetoho ponong .
• Bohloko ba sefuba .
• Khohlela .
• Feberu .
• Ho ruruha ha maoto kapa matsoho .
• Bofubelu ba sefahleho kapa ho fifala ha letlalo .
• Khatello e tlase ea mali .
• Bohloko, ho tsikinyeha, ho shwa bofokodi matsohong kapa maotong .
• Bofubelu, bohloko, kapa ho ruruha sebakeng seo ente e kentsweng ho sona .
• Ho ba mosehla ha mahlo kapa letlalo - Sena e ka ba bothata ba sebete.

Litla-morao tseo hangata li sa hlokeng keletso ea bongaka, empa li lokela ho tlaleheloa ngaka haeba li tsoela pele:

"Lintho tsena ka linako tse ling li ka etsahala ka mor'a ho fumana ente. Hangata, ha li tebe, empa haeba li tsoela pele, kapa haeba li u tšoenya, ke mohopolo o motle ho bolella ngaka ea hau ."

• Ho chesa hanyane kapa bohloko sebakeng seo ho entsweng ente ho sona .

Lenane lena ha se litla-morao tsohle tse ka bang teng. Haeba u hlokomela ntho leha e le efe e 'ngoe e sa bonahaleng e nepahetse, buisana le ngaka ea hau. U ka boela ua tlaleha litla-morao tsena ho FDA (Food and Drug Administration) ho 1-800-FDA-1088.

U boloka moriana ona hokae?

Ena ha se taba ea bohlokoa haholo, hobane moriana ona ha se ntho eo u ka e nkang hae. O fanoa sepetlele kapa kliniking feela. Kahoo ha ua lokela ho tšoenyeha ka ho boloka moriana o sireletsehile, basebetsi ba bongaka ba tla sebetsana le seo.

Qetellong, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa

Ho lokile, kahoo ke tšepa hore joale u utloisisa hamolemo ente ea Laronidase eo re buileng ka eona. Hopola hore ena ke moriana o fanoang tlas'a tlhokomelo ea ngaka e ikhethang ho thusa ho laola matšoao a boemo bo sa tloaelehang bo bitsoang MPS I.

"Haeba uena kapa ngoana oa hao le fumana phekolo ena, latela litaelo tsa ngaka hantle feela joalokaha a le bolella. Haeba u na le lipotso kapa lipelaelo, u se ke ua li boloka ho uena. Li teng ho u thusa. Le hoja moriana ona o ke ke oa phekola lefu lena ka botlalo, o tla nolofatsa bophelo hanyane 'me o u fe matla a ho loantša matšoao. Le ka mohla u se ke ua tela tšepo! "

Pampitšana ena ke kakaretso feela. E kanna ea se be le tlhahisoleseling eohle. Haeba u na le lipotso tse ling mabapi le moriana ona, ka kopo bua le ngaka ea hau, rakhemisi, kapa mofani oa tlhokomelo ea bophelo.

Laronidase , MPS I, Mucopolysaccharidosis I, Kalafo ea Enzyme, Aldurazyme, Mafu a sa tloaelehang