Na letlalo la ngwana oa hao lea teteana ebile lea thatafala? A re bueng ka Juvenile Systemic Scleroderma!

Na u hlokometse hore letlalo la ngoana oa hao le fetohile hanyane ka tšohanyetso? Mohlomong letlalo le fetohile le thata, le thata, 'me le ikutloa le fapane le ho angoa? Haeba u hlokomela ntho e kang eo, u lokela ho tšoenyeha hanyane. Hobane, ka linako tse ling sena e ka ba letšoao la boemo bo bitsoang Juvenile Systemic Scleroderma , boo re buang ka bona kajeno. Se tšoenyehe, re tla bua ka sena ka botlalo.

Scleroderma ea Bana ba Tsamaiso ea Metsi ke Eng?

Ka bokhutšoanyane, Juvenile Systemic Scleroderma (e tsejoang hape e le Systemic Sclerosis ) ke boemo boo letlalo la ngoana oa hao le bang le teteaneng le ho tiea ho feta tlwaelo. Nahana ka lona e le lesela la rabara le teteanang butle-butle 'me le fetoha polasetiki e thata. Ha le felle feela letlalong. Ka linako tse ling, le ka ama litho tse ling tse ka hare ho 'mele oa ngoana. Lentsoe 'systemic' le bolela hore le ka ama 'mele oohle oa ngoana.

Ha e le hantle lena ke lefu la autoimmune . Ke hore, tsamaiso ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa mafung, e leng sesole sa 'mele, ka phoso e qala ho hlasela lisele tsa eona tse phetseng hantle. Tabeng ena ea Scleroderma, ha sesole sa 'mele se hlasela lisele tsa letlalo ka tsela ena, ho ruruha kapa ho ruruha ha letlalo hoa hlaha. Ka lebaka la ho ruruha hona, protheine e bitsoang collagen, e fang letlalo la rona ho tenyetseha le matla a lona, ​​​​e qala ho hlahisoa ka bongata. Feela joalokaha lebadi le hlaha ha kotsi e hlaha, tlhahiso ena e feteletseng ea collagen e baka fibrosis kapa ho thatafala ha letlalo ho kang lebadi.

Na ho na le mefuta e meng ea bohlokoa ea Systemic Scleroderma?

E, ho na le mefuta e meraro e meholo. A re boneng hore na ke efe.

1. Ho ruruha ha letlalo le nang le methapo e mengata: Mofuteng ona, ho teteana ha letlalo la ngwana ho ka bonoa 'meleng oohle. Hape, ho ka ba le mathata ka ts'ebetso ea litho tsa ka hare tsa 'mele. Nahana, eseng matsoho, maoto le sefahleho feela, empa le libaka tse kang sefuba le mpa li qala ho teteana.

2. Lefu la letlalo le nang le methapo e fokolang (CREST syndrome): Ena e ikhetha hanyane. E boetse e bitsoa CREST syndrome . CREST ke khutsufatso e entsoeng ka ho kopanya litlhaku tsa pele tsa likarolo tse hlano tse ka sehloohong tsa boemo bona.

• C - Calcinosis: Sena se bolela hore khalsiamo e lula ka tlas'a letlalo 'me e etsa li-tumb tse nyane.
• R - Ketsahalo ea Raynaud: Ena ke ha menoana ea letsoho (matsoho le maoto) e fetoha e tšoeu, e putsoa, ​​ebe e khubelu ha e pepesehetse serame kapa ha e le tlas'a khatello ea maikutlo. Ho ba thata ho laola mocheso oa 'mele.
• E - Ho se sebetse hantle ha motsamao wa molomo: Sena se bolela hore phaephe e tsamaisang dijo ho tloha mmetsong ho ya mpeng (mmutla) ha e sebetse hantle ha re metsa. Sena se ka baka ho tjhesa ha pelo.Lintho tse joalo li ka etsahala.
• S - Sclerodactyly: Ho teteana le ho thatafala ha letlalo menoaneng. Menoana e ka ruruha mme ea thatafala, joalo ka lisoseje.
• T - Telangiectasia: Methapo e menyenyane ea mali letlalong e a hola, e hlaha joaloka matheba a sekho kapa matheba a mafubelu.

3. Systemic sclerosis sine scleroderma: Sena ke ha ditho tsa ka hare tsa mmele di ameha ntle le ho teteana kapa ho thatafala ha letlalo. 'Sine scleroderma' e bolela 'ntle le scleroderma (ho thatafala ha letlalo)'. Sena se bolela hore le hoja ho ka nna ha se be le diphetoho tse kgolo letlalong, ditho tsa ka hare di ka ameha.

Ke mang ea ka bang le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke Juvenile Systemic Scleroderma? E atile hakae?

Boemo bona bo bitsoang Juvenile Systemic Scleroderma bo ka ama mang kapa mang oa lilemo life kapa life, ho sa tsotelehe bong. Leha ho le joalo, ke ka seoelo bana ba banyenyane, ke hore, bana ba ka tlase ho lilemo tse 10, ba bo hlahelang. Lentsoe 'bacha' ka bolona le bolela hore bona ke boemo bo amang bana. Haeba u sheba lipalo-palo naheng e kang United States, ho thoe ho na le bana ba pakeng tsa 5,000 le 7,000 ba nang le Scleroderma. Hoo e ka bang 2% ea baahi bohle ba nang le Scleroderma ba angoa ke lefu lena pele ba le lilemo li 10. Ba bang ba 7% ba tobana le boemo bona ba pakeng tsa lilemo tse 10 le 19. Kahoo, sena se nkoa e le lefu le sa tloaelehang haholo .

Matšoao a Juvenile Systemic Scleroderma ke afe?

Boemong bona, matšoao a ka ama letlalo la ngoana le litho tsa ka hare. Ho phaella moo, bana ba bangata ba nang le Systemic Scleroderma le bona ba ba le boemo bo bitsoang Raynaud's phenomenon .

Matšoao a amang letlalo le lisele

Taba ea pele, ha re shebeng kamoo sena se amang letlalo le lisele tse amanang le lona:

• Letlalo le lahleheloa ke ho tenyetseha ha lona. Le ba thata, le thata, 'me le sa shebahale hantle.
• Mosebetsi oa matsoho oa fokotseha. Letlalo lea tiea, haholo-holo menoaneng le liatleng, e leng se etsang hore ho be thata ho koba matsoho le ho tšoara lintho.
• Methapo e khubelu ea mali e hlaha letlalong, haholo-holo matsohong, sefahlehong le ho potoloha manala (telangiectasias). Tsena li ka shebahala joaloka masela a manyenyane a sekho.
• Calcinosis ke ho thehoa ha maqhutsu a manyane a calcium deposits tlasa letlalo kapa sebakeng se seng. Ka linako tse ling tsena li ka ikutloa li le thata.

Qalong, letlalo le matsohong le maotong le ka bonahala le ruruhile ebile le holile. Ha nako e ntse e ea, letlalo la ngoana le ka ’na la tiea, la teteana, ’me la ba le makukuno, libaka tse tebang, kapa masoba a manyenyane. Mohlala, menoana ea bana ba bang e ka ’na ea ruruha joaloka lisoseje, eaba ea thatafala ’me ea benya.

Matšoao a amang litho tsa ka hare

Systemic Scleroderma e ka boela ea ama litho tsa ka hare tsa ngoana. Matšoao a ka kenyelletsa:

• Ho ruruha, ho satalla le bohloko ba manonyeletso. Joalo ka ramatiki.
• Liso tse menoaneng. Liso tsena li nka nako e telele ho fola.
• Mathata a tsamaiso ea tšilo ea lijo. Mohlala, ho chesa ha pelo, bothata ba ho metsa, mantle a hlephileng (letšollo), le ho opeloa ke mpa.
• Mathata a ho hema. U ka 'na ua ba le khohlela e sa khaotseng kapa bothata ba ho hema.
• Mathata a liphio. Sena se ka boela sa baka khatello e phahameng ea mali (khatello e phahameng ea mali) .
• Ho ikutloa u khathetse ka linako tsohle. Ho khathala kapele esita le ka mor'a ho etsa ntho e nyenyane.
• Bofokoli ba mesifa.

Hangata, boemo bona ha bo bohloko. Ka hona, bana ba bang ba kanna ba se tsebe le hore ba na le Scleroderma. Ke ka lebaka leo ngoana ea fumanoeng a e-na le Systemic Sclerosis a lokelang ho bona ngaka khafetsa ho hlahloba khatello e phahameng ea mali, matšoafo, liphio, mala le mathata a pelo.

Ketsahalo ea Raynaud

Ena ke letshwao le ikgethang. Ketsahalo ya Raynaud ke ha menoana ya ngwana le menoana ya hae ya maoto di fetola mmala ha a pepesehetse serame kapa ha a kgatello ya maikutlo. Pele di fetoha tse tshweu , ebe di putswa , mme qetellong di be kgubedu . Ena ke letshwao le ka bonwang methating ya pele ya lefu lena. Ka dinako tse ding ena e ka ba letshwao la pele la hore Systemic Sclerosis e teng.

Matšoao a mang a ka hlahang ka ketsahalo ea Raynaud a kenyelletsa:

• Ho ikutloa ke khathetse ka linako tsohle
• Bohloko ba manonyeletso
• Ho thatafalloa ho metsa lijo
• Tš'oeroe ke mala
• Ho ruruha ha sefuba
• Letšollo
• Ho thatafalloa ke ho hema

Ke hobane'ng ha Scleroderma ea Bana e hlaha?

Ha e le hantle, sesosa se nepahetseng sa Juvenile Systemic Scleroderma ha se so tsejoe . Leha ho le jwalo, dipatlisiso di bontshitse hore tshenyo ya disele tse kahare ho methapo ya rona ya madi e etsa hore disele tse kopanyang letlalo, tse bitswang fibroblasts, di sebetse ka ho feteletseng. Di-fibroblast tsena ke disele tse hlahisang diprotheine tse kang collagen. Kahoo, matshwao a Systemic Scleroderma a bakwa ke tlhahiso ena e feteletseng ya collagen.

Ke hobane'ng ha letlalo la lesea le tiile hakaale?

Ho Systemic Scleroderma, letlalo lea tiea ka lebaka la protheine e ngata e bitsoang collagen liseleng tsa ngoana. Joalokaha re se re buile pele, mosebetsi oa sesole sa 'mele ke ho sireletsa' mele tšoaetsong le mafung. Leha ho le joalo, ho ngoana ea nang le Scleroderma, sesole sa 'mele se arabela ka tsela e feteletseng 'me se leka ho sireletsa' mele ka lisele tsa sona tse phetseng hantle - ke hore, se hlasela lisele tsa sona . Ka lebaka leo, lisele tsa ngoana li qala ho hlahisa collagen e ngata haholo. Collagen ena e ngata e lula letlalong la ngoana le lithong tsa ka hare, e leng se etsang hore ponahalo e be thata, e teteaneng, e tšoanang le lebali.

Systemic Scleroderma e fumanoa joang?

Ngaka ea ngoana oa hao e tla hlahloba Systemic Scleroderma ka ho nahana ka lintlha tse 'maloa.

• Matšoao le matšoao a 'mele, joalo ka ho teteana ha letlalo le liphetoho menoaneng.
• Liphetoho tse itseng letlalong, tse kang libaka tse teteaneng, boholo ba tsona, sebopeho le 'mala.
• Nalane e felletseng ea bongaka le tlhahlobo ea 'mele li tla fana ka tlhahisoleseling mabapi le mafu a pele a ngoana le hore na ho na le motho leha e le ofe ka lapeng ea kileng a ba le maemo a tšoanang.

Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba Systemic Scleroderma?

Liteko tse fapaneng li etsoa ho fumana hore na ho na le maemo a mang a tšoanang le scleroderma, ho fumana hore na scleroderma e sebetsa hakae, le ho fumana hore na litho tse ling ntle le letlalo li amehile. Liteko tsa liprotheine tsa autoimmune li ka fana ka leseli la hore na lefu lena le tsoela pele joang. Ke ka seoelo lingaka li etsang biopsy ea letlalo .

Liteko tse ling tse eketsehileng bakeng sa Systemic Scleroderma ke tsena:

• Liteko tsa mali: Lekanya maemo a protheine ea 'mele le ts'ebetso ea liphio.
• Liteko tsa X-ray: Batla liphetoho letlalong la ngoana, masapong le lithong tse ka hare (tse kang matšoafo le mala).
• Liteko tsa ho hlahloba ts'ebetso ea ho metsa ka har'a 'metso: Sena se bolela ho sheba mosebetsi oa phaephe e jarang lijo ho tloha molomong ho ea mpeng.
• Teko ea tšebetso ea matšoafo: Teko ea ho hema ho bona hore na matšoafo a ngoana a sebetsa hantle.
• Ultrasound ea pelo (Echocardiography): Bona hore na pelo ea lesea la hao e sebetsa joang.

Ke mang ea hlahlobang Juvenile Systemic Scleroderma?

Systemic Scleroderma e fumanoa, e hlokomeloa, 'me e phekoloa ke ngaka e akaretsang ea ngoana oa hao, ngaka ea ramatiki e ikhethang maemong ana, ngaka ea letlalo , kapa sehlopha sa lingaka tse ikhethang likarolong tse itseng tsa 'mele (tsamaiso ea tšilo ea lijo, pelo, matšoafo, liphio).

Juvenile Systemic Scleroderma e phekoloa joang?

Lipakane tse ka sehloohong tsa kalafo ea scleroderma ke ho emisa ho ruruha, ho thibela boemo hore bo se ke ba mpefala, le ho thibela tšenyo lithong tse ka hare.

Ho sireletsa letlalo

Ho sireletsa letlalo la hao ho thusa ho eketsa phallo ea mali letlalong le maotong a hao. Sena se bohlokoa haholo-holo ho bana ba nang le ketsahalo ea Raynaud . Tsena ke lintho tse ling tseo u ka li etsang ho sireletsa letlalo la ngoana oa hao:

• Qoba ho lematsa libaka tse amehileng, haholo-holo menoana ea letsoho le ea maoto.Esita le ho taboha ho honyenyane ho ka fetoha bothata bo boholo.
• Sireletsa matsoho le maoto a ngoana oa hao serameng. Boloka kamore e futhumetse. Mariha (libakeng tse batang joalo ka libaka tse phahameng tsa naha ea rona), apesa ngoana oa hao liaparo tse ling tse eketsehileng, tse kang katiba e nang le li-earflaps, li-gloves le likausi tse futhumetseng. Ulu e futhumetse ho feta k'hothone kapa masela a maiketsetso. Hape, ho molemo ho apara liaparo tse 'maloa tse tšesaane ho feta lera le le leng le teteaneng.
• Qoba ho tsuba kapa ho pepesetsa lesea la hao ho tsuba.
• Qoba ho fa ngwana wa hao meriana e batang e nang le motsoako wa pseudoephedrine.
• Sireletsa ngoana oa hao letsatsing le feteletseng. Sebelisa li-sunscreens joalo ka ha ngaka ea hao e mo khothalelitse.
• O se ke wa sebedisa di-astringents, di-scrap tsa mmele kapa tsa sefahleho, kapa sesepa se matla letlalong la ngwana wa hao se omisang letlalo.
• Sebelisa litlolo ho boloka letlalo la ngoana oa hao le boreleli joalokaha ngaka e laetse.

Kalafo ea 'mele

Mananeo a motheo a ho otlolla le ho tataisa boikoetliso, a etsoang ke litsebi tsa 'mele le litsebi tsa mosebetsi, a ka thusa ho boloka ho tenyetseha ha ngoana, ho tsamaea ha manonyeletso, matla a mesifa le phallo ea mali libakeng tse amehileng. Mekhoa ena ea phekolo e ka boela ea thusa ho thibela ho honyela ha manonyeletso, e leng ho thatafatsa manonyeletso. Haeba ho hlokahala, ngaka e ka khothaletsa li-splint kapa li-braces.

Ho buuoa

Ke ka seoelo haholo, opereishene ea matsoho ea masapo kapa opereishene ea botle e ka 'nang ea hlokahala ho lokisa likoli tse matla tsa manonyeletso kapa letlalo kapa maqeba. Leha ho le joalo, pele ho opereishene, boemo bo lokela ho ba boemong bo botle , ho bolelang hore bo se bo sa sebetse ka lilemo tse 'maloa.

Ngaka ea ngoana oa hao e ka ’na ea nahana ka ho kenngoa ha moko oa masapo oa autologous e le khetho ea phekolo. Mekhoa e meng ea phekolo e ntse e fuputsoa hona joale.

Ke meriana efe e fanoang bakeng sa Systemic Scleroderma?

Ngaka ea hao e ka ’na ea u fa meriana e fapaneng ho phekola boemo ba ngoana oa hao. Mohlala:

• Corticosteroids: Fokotsa ho ruruha mesifa, manonyello le letlalo. Li-steroid li ka boela tsa thusa ho phekola mekhahlelo ea pele ea ho ruruha lithong tse ka hare. Leha ho le joalo, hangata li-steroid ha li sebetse hantle mehatong ea morao ea fibrotic ea systemic sclerosis.
• Meriana e seng ea steroidal e thibelang ho ruruha (NSAIDs): Mohlala , ibuprofen le naproxenMeriana e kang li-NSAID ka linako tse ling e sebelisoa ho fokotsa ho ruruha ha manonyeletso ho bana ba nang le ramatiki. Leha ho le joalo, ho lokela ho nkoa tlhokomelo hore u se ke ua sebelisa li-NSAID ho feta tekano ha ts'ebetso ea liphio e fokola.
• Meriana e meng ea ho laola sesole sa 'mele: Tsena li fanoa ho fokotsa karabelo ea sesole sa 'mele le ho thibela ho ruruha le maqeba a latelang.
• Meriana e atolosang methapo ea mali le ho ntlafatsa phallo ea mali: Tsena li sebelisetsoa ho phekola ketsahalo ea Raynaud .

Haeba ngwana oa ka a na le Systemic Scleroderma, ke lokela ho lebella eng?

Ha ho na pheko e tobileng ea scleroderma. Leha ho le joalo, u ka thusa ngoana oa hao ho laola boemo boo le ho phela le bona.

Systemic Scleroderma ke lefu le sa foleng , la nako e telele, le ntseng le tsoela pele butle-butle. Le ka nka likhoeli kapa lilemo. Pono ea ngoana oa hau e itšetlehile ka hore na matšoao a atile hakae le hore na 'mele o ameha hakae (haholo-holo letlalo le litho tsa ka hare).

Bana ba nang le mathata a matšoafo, pelo, kapa liphio ba kotsing e kholo ea mathata, joalo ka ho ruruha ha manonyeletso le liphetoho tsa botle. Boemo bona bo ka boela ba ama kholo ea masapo a ngoana.

Hangata Systemic Scleroderma ha e fele ka ho feletseng, empa e ka lula boemong bo tšoanang ka lilemo tse 'maloa ntle le ho mpefala.

U ka phela nako e kae ka lebaka la Juvenile Systemic Scleroderma?

Tebello ea bophelo ea ngoana ea fumanoeng a e-na le Systemic Scleroderma e fapana ho latela boima ba boemo bona, haholo-holo hore na bo amme litho tsa hae tsa ka hare. Ho bohlokoa ho bua le ngaka ea hau ka sena ho fumana kutloisiso e hlakileng.

Na Scleroderma ea Bana e ka thibeloa?

Kaha sesosa se tobileng ha se tsejoe, ha ho na mokhoa o tobileng oa ho thibela Systemic Scleroderma.

Nka hlokomela ngoana oa ka ea fumanoeng a e-na le Systemic Scleroderma joang?

Bana ba nang le Systemic Scleroderma ba lokela ho phela bophelo bo tloaelehileng kamoo ho ka khonehang. Ba lokela ho ea sekolong, ho bapala le ho nka karolo mesebetsing. Ka kakaretso, ha ho na meeli ea hore na bana ba ka etsa mesebetsi efe ea 'mele (hafeela e sireletsehile). Boikoetliso bo thusa ho thibela bofokoli le ho eketsa matla a mesifa, ho tenyetseha le mamello.

Ke lokela ho isa ngwana oa ka ngakeng neng?

Ngoana oa hao o lokela ho isoa tlhahlobong ea kamehla. Haholo-holo ela hloko matšoao a amang litho tsa ka hare. Haeba ngoana oa hao a utloa bohloko bo boholo , a thatafalloa ke ho sisinya likarolo tsa 'mele oa hae, kapa a e-na le matšoao a amang bophelo ba hae ba letsatsi le letsatsi,Bona ngaka hang-hang.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho botsa lipotso tse kang tsena ho tla u thusa:

• Boemo ba ngoana oa ka bo tebile hakae?
• Nka thusa joang ho sireletsa letlalo la ngoana oa ka lapeng?
• Ngoana oa ka o lokela ho ea phekolong ea 'mele hangata hakae?
• Ke matšoao afe ao ke lokelang ho a ela hloko haeba lefu le mpefala?
• Na ngoana oa ka o hloka opereishene?

Na ho na le mefuta e meng ea scleroderma?

Ntle le mefuta ea Systemic Scleroderma, ho na le mefuta e 'meli e meholo ea Scleroderma. Ke:

• Localized scleroderma: Mofuta ona o ama letlalo feela libakeng tse itseng tsa 'mele. E ka boela ea namela mesifeng kapa masapong a ka tlase, kapa e ka 'na ea se be teng. Ha e ame litho tsa ka hare ka seoelo.
• Systemic scleroderma (e tsejoang hape e le systemic sclerosis): Sena ke seo re ntseng re bua ka sona sehloohong sena. Boemong bona, letlalo le ka teteana kae kapa kae 'meleng. Ntle le liphetoho tsa letlalo, lisele tsa maqeba li ka hlaha lithong tse ka hare tse kang liphio, pelo, matšoafo le tsamaiso ea mala. Bana ba nang le systemic sclerosis ba ka 'na ba ba le motsamao o fokolang oa manonyeletso ka lebaka la liphetoho tse atileng tsa letlalo.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola sehloohong sena

Scleroderma ea Bana ba Bacha ke boemo bo sa tloaelehang ho bana bo etsang hore letlalo le be letenya le ho thatafala, ka linako tse ling le ama litho tsa ka hare. Ke lefu la autoimmune.

• Matšoao: Ho tiea ha letlalo, ho ruruha ha menoana, ketsahalo ea Raynaud (menoana e fetola 'mala ha ho bata), bohloko ba manonyeletso, mathata a tšilo ea lijo, le bothata ba ho hema bo ka hlaha.
• Sesosa: Le hoja e sa tsejoe hantle, ho nahanoa hore e bakoa ke ho se sebetse hantle ha sesole sa 'mele le tlhahiso e feteletseng ea collagen .
• Kalafo: Laola lefu lena, sireletsa letlalo, sebelisa phekolo ea 'mele, 'me haeba ho hlokahala, sebelisa meriana. Leha ho se na pheko e felletseng, matšoao a ka laoloa.
• Habohlokoa le ho feta: Haeba ngwana wa hao a na le matshwao, batla keletso ya bongaka hanghang. Ho bohlokwa haholo ho romela ngwana wa hao ditlhahlobong tsa bongaka kamehla le ho mo thusa ho phela bophelo bo tlwaelehileng. Se tshwenyehe, o ka sebetsana le boemo bona ka thuso ya dingaka.

Scleroderma , mafu a letlalo a bana, ho tiea ha letlalo, collagen, mafu a autoimmune, ketsahalo ea Raynaud, CREST syndrome