Na o na le mathata ka methapo ea hao ea nyooko? A re ithuteng ka Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Ka linako tse ling re ikutloa re khathetse ntle ho lebaka, re utloa bohloko bo bonyenyane ka lehlakoreng le ka holimo le letona la mpa ea rona, kapa mohlomong re ikutloa eka rea ​​ingwaya. Leha re sa ele hloko lintho tsena haholo bophelong ba rona ba letsatsi le letsatsi, ka linako tse ling tsena e ka ba matšoao a boemo bo tebileng haholoanyane ka hare ho 'mele ea rona. Kajeno re tlo bua ka boemo bo rarahaneng hanyane, empa ho bohlokoa haholo hore bohle ba bo ele hloko. Ke Primary Sclerosing Cholangitis , kapa PSC ka bokhutšoanyane.

Bothata ba mantlha ba sclerosing cholangitis (PSC) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, PSC ke lefu le hlahang ka har'a li-duct tsa bile 'meleng oa rona. Joalokaha u ka 'na ua hopola, bile e hlahisoa sebeteng. Bile ena e thusa tšilong ea lijo. Kahoo, ho na le tsamaiso ea lipeipi tse nyane tse tsamaisang bile ena ho tloha sebeteng ho ea mala. Re bitsa lipeipi tseo li-duct tsa bile.

Ho PSC, ho na le ho ruruha ho sa feleng , kapa ho ruruha, ka har'a li-duct tsena tsa bile. Lingaka le tsona li bitsa sena cholangitis . Ha ho ruruha hona ho tsoela pele ka nako e telele, maqeba a qala ho hlaha ka har'a li-duct tsa bile. Maqeba ana a etsa hore li-duct tsa bile li be thata le ho ba tšesaane. Sena se bitsoa sclerosis .

Ak'u nahane ka phaephe ea metsi e koetsoeng ke mobu 'me e patisana, e leng se etsang hore ho be thata hore metsi a phalle, na ha ho joalo? Ka mokhoa o ts'oanang, ha li-duct tsa bile li sesa, phallo ea bile ea thibeloa. Sena se bitsoa biliary stricture . Kahoo, ha bile e sa khone ho phalla hantle, e qala ho khutlela morao sebeteng. Ho bokellana hona ha bile sebeteng (cholestasis) butle-butle ho senya sebete.

Na boemo bona ba PSC bo tebile?

E, PSC ha e le hantle ke lefu le tebileng haholo . O kanna wa se be le matshwao a letho mehatong ya pele. Empa ke lefu le tswelang pele. Ha bile e thibilwe ka hara di-duct tsa bile (cholestasis), tse ding tsa chefo ka hara bile di ka bokellana mading. Ebe o qala ho ikutlwa o sa phutholoha. Hape, sena se baka tshenyo e tswelang pele sebeteng.

Ka tloaelo, tshenyo ena e ka lebisa ho hloleheng ho feletseng ha sebete kamora dilemo tse ka bang 10 ho isa ho tse 15. Jwalo ka ha o tseba, re ke ke ra phela ntle le sebete. Le hoja dikalafo tsa hajwale di ka laola matshwao, ha ho na pheko ya PSC. Tharollo feela ke ho kenngwa ha sebete .

Phapang ke efe pakeng tsa sclerosing cholangitis ea mantlha le ea bobeli?

Lentsoe "primary" mona le bolela hore lefu lena ke lona sesosa se seholo sa ho ruruha le ho ba le mabadi ha nyooko. Ke hore, boemo bona bo bakoa ke lefu lena feela, ntle le sesosa se seng.

Empa,Boemong bo bitsoang secondary sclerosing cholangitis, ho ruruha (cholangitis) le maqeba (sclerosis) a ducts ea bile ho hlaha ka lebaka la sesosa se seng. Ke hore, boemo bona bo bakoa ke lefu kapa ketsahalo e 'ngoe. Mehlala e meng ke ena:

• Ho lemala ha nyooko (mohlala, nakong ea opereishene).
• Litšoaetso ka har'a li-duct tsa bile.
• Kalafo ea kankere (Chemotherapy).
• Majoe a nyooko a thibang li-duct tsa nyooko.
• Pancreatitis e iphetang khafetsa.

Phapang ke efe pakeng tsa lefu la pele la biliary cirrhosis (PBC) le PSC?

Lefu lena, leo pele le neng le tsejoa e le Primary Biliary Cirrhosis, joale le bitsoa Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

PBC le PSC ka bobeli ke mafu a tsoelang pele a amang sebete, a amang li-duct tsa bile. Matšoao le liphello tsa tsona ka bobeli li tšoana haholo. Mafu ana ka bobeli a etsa hore li-duct tsa bile li fokole butle-butle. Ha li-duct tsa bile li senyeha, li ba le maqeba, 'me li fokotseha, phallo ea bile ea thibeloa. Ebe bile e khutlela ka har'a sebete, e leng se senyang sebete le ho feta. Sena se ka lebisa ho tetebeleng ha sebete 'me qetellong sa baka lefu la sebete .

Empa ho na le liphapang tse 'maloa tsa bohlokoa lipakeng tsa mafu ana a mabeli:

• PBC e ama feela li-duct tsa bile tse ka har'a sebete (intrahepatic). PSC e ka ama li-duct tsa bile tse ka har'a sebete le li-duct tsa bile tse ka ntle ho sebete (extrahepatic).
• PBC e atile haholo ho basali (karolelano ea 10:1), ha PSC e atile haholo ho banna (karolelano ea 2:1).
• Hoo e ka bang 80% ea bakuli ba PSC ba na le lefu la ho ruruha mala le seng le ntse le le teng (IBD) , haholo-holo lefu la ho ruruha ha mala . Leha ho le joalo, ena ha se kamano ea bohlokoa le PBC.
• Ho na le kotsi e eketsehileng ea kankere ea duct ea bile ka PSC. Ha ho na kotsi e kholo hakana ka PBC.
• Asiti ea Ursodeoxycholic (UDCA) e sebelisoa ho phekola PBC, empa hajoale ha ho na phekolo e tobileng bakeng sa PSC.

Bolwetse bona bo bitswang PSC bo atile hakae? Ke mang ya bo tshwarang hangata?

PSC ke lefu le sa tloaelehang haholo . Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore ke motho a le mong feela ho ba likete tse leshome ea nang le lefu lena.

Lefu lena le atile habeli ho banna ho feta ho basali. Hangata lefu lena le fumanoa le le lilemong tse ka bang 40. Hoo e ka bang 80% ea batho ba nang le PSC le bona ba na le IBD (Inflammatory Bowel Disease) , haholo-holo Ulcerative Colitis . Haeba motho e mong ka lapeng a e-na le lefu lena, ba bang le bona ba kotsing ea ho le tšoaroa ke lona.

Ke eng e bakang PSC?

Sesosa se nepahetseng sa PSC ha se so tsejoe, empa ho nahanoa hore se bakoa ke motsoako oa mabaka. Tsena li kenyelletsa:

• Liphatsa tsa lefutso
• Mabaka a tikoloho
• Lisele tsa 'mele oa ho itšireletsa mafung

Lingaka li nahana hore PSC e ka 'na ea e-ba mofuta oa lefu la autoimmune . Sena se bolela hore tsamaiso ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa, masole a lokelang ho re sireletsa mafung, ka phoso a qala ho hlasela lisele tsa rona tse phetseng hantle. Ho ruruha ke e 'ngoe ea libetsa tsa tsamaiso ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung. Hangata ke ea nakoana, e sebetsang khahlanong le mohlaseli. Empa haeba ho ruruha ho fetoha ho sa foleng, hangata ke pontšo ea lefu.

Lingaka li boetse li hlokometse hore batho ba nang le PSC ba na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke mafu a mang a 'mele a itšireletsang mafung. Mohlala:

• Mafu a ho ruruha ha mala
• Lefu la Celiac
• Lefu la qoqotho
• Lefu la tsoekere la Mofuta oa 1
• Lefu la sebete la ho itšireletsa mafung ka boiketsetso
• Pancreatitis ea autoimmune

Ho nahanoa hore mofuta ona oa karabelo ea 'mele oa ho itšireletsa mafung o ka hlaha ha batho ba nang le litšobotsi tse itseng tsa lefutso ba pepesehetse mabaka a itseng a tikoloho (mohlala, ho pepesehela lik'hemik'hale tse chefo).

Matšoao a PSC ke afe?

Ha PSC e ntse e tswela pele, matshwao a a fetoha. Batho ba ka bang 50% ba kanna ba se be le matshwao ho hang ha lefu lena le fumanwa. PSC hangata e fumanwa ka tshohanyetso, nakong ya diteko tsa boemo bo bong. Matshwao a pele hangata ha a bonahale haholo. A kenyeletsa:

• Mokhathala
• Bohloko ba mpa karolong e ka holimo le letona
• Letlalo le hlohlonang (pruritus)

Matšoao a ka hlahang ha lefu lena le ntse le tsoela pele a kenyelletsa:

• Mpa e ruruhileng
• Sebete se holisitsoeng
• Spleen e holisitsoeng
• Jaundice - Sena se bolela ho ba mosehla ha makhooa a mahlo le letlalo.
• Feberu
• Ho theola boima ba 'mele ho sa reroang

Mathata a PSC e matla ke afe?

Ho ruruha ha nyooko ea mantlha ke lefu le ntseng le tsoela pele butle-butle, empa ha methapo ea nyooko le sebete sa hau li ntse li senyeha 'me mosebetsi oa tsona o ntse o mpefala, mathata a fapaneng a ka hlaha.

Mafu a metabolism

Haeba methapo ea hao ea bile e thibane haholo, e ke ke ea pompa bile hantle ka maleng a hao a manyenyane. Bile e bohlokoa bakeng sa ho sila lijo, haholo-holo mafura, le bakeng sa ho monya livithamine tse qhibilihang mafura (A, D, E, le K). Ntle le bile, tsamaiso ea hao ea tšilo ea lijo e ke ke ea sebetsana hantle le mafura, 'me e ke ke ea monya livithamine tsena tsa bohlokoa lijong. Sena se ka lebisa mathateng a mang:

• Mantle a mafura le letšollo
• Ho se monye lijo le khaello ea phepo e nepahetseng
• Ho taboha habonolo le ho tsoa mali (ka lebaka la khaello ea vithamine K)
• Ho fokola ha masapo - Osteomalacia le osteoporosis (ka lebaka la khaello ea vithamine D)
• Pono e fokolang ea bosiu (ka lebaka la khaello ea vithamine A)

Kgatelelo e phahameng ea mali ea portal

Ha lefu la sebete le ntse le tsoela pele, phallo ea mali ka har'a sebete ea fokotseha. Sena se eketsa khatello mothapong oa portal, o fetang tsamaisong ea hau ea tšilo ea lijo. Khatello ena e ka etsa hore methapo e meng ka har'a 'metso le mpeng ea hau e hole le ho phatloha. Sena se ka lebisa ho tsoa mali ka hare .

Litšoaetso

Hangata liphaephe tsa bile tse thibaneng li ka tšoaetsoa, ​​e leng se bakang maemo a kang feberu, bohloko ba mpa le chefo ea mali (sepsis).

Kankere

Ha PSC e ntse e mpefala le ho feta, kotsi ea ho ba le mefuta e 'maloa ea kankere ea eketseha:

• Kankere ea mothapo oa bile (cholangiocarcinoma) - Kotsi e pakeng tsa 5% le 20%.
• Kankere ea nyooko
• Kankere ea sebete (hepatoma)
• Kankere ea mala a maholo - haeba le uena u na le IBD.

PSC e fumanoa joang?

Hangata, lefu lena le fumanoa ka tšohanyetso, ha ho etsoa liteko bakeng sa ntho e 'ngoe. Batho ba ka bang 50% ba kanna ba se be le matšoao ha lefu lena le fumanoa. Matšoao a pele a lefu lena a ka bonoa ka tlhahlobo ea mali kapa tlhahlobo ea litšoantšo. Li-scan tsa li-duct tsa bile tse nang le PSC li bontša likarolo tse ikhethang. Haeba tlhahlobo ea mali e bontša maemo a holimo a enzyme e bitsoang alkaline phosphatase , kapa haeba ho na le li-antibodies tse itseng tse bontšang karabelo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ho li-duct tsa bile, e ka ba letšoao la PSC. Keketseho ea lisele tse tšoeu tsa mali hangata ke letšoao la tšoaetso ea sebete.

Ho netefatsa hore o fumane lefu lena, ngaka ea hau e ka 'na ea fana ka maikutlo a liteko tse ling tse 'maloa tse tobileng:

• Teko ea ts'ebetso ea sebete (LFT): Liteko tsena tsa mali li batla maemo a phahameng a li-enzyme tse itseng sebeteng. Maemo a phahameng a alkaline phosphatase a ka 'na a bontša PSC.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Ena ke skena ea MRI (Magnetic Resonance Imaging) . E ka nka litšoantšo tse qaqileng tsa sistimi ea hau ea biliary (sebete, gallbladder le ducts ea bile). Ena ke skena ea pele ea ho fumana PSC. Lebaka ke hobane ha e hlasele 'me ha e kenyeletse mahlaseli a kotsi. Leha ho le joalo, ka linako tse ling, haeba lefu lena le sa le pele kapa le se matla haholo, le kanna la se khone ho le lemoha ka nepo. Ebe ho ka hlokahala skena e 'ngoe hape.

PSC e phekoloa joang?

Hajoale, ha ho na kalafo e ka emisang kapa ea khutlisetsa morao tsoelo-pele ea cholangitis ea mantlha ea sclerosing. Leha ho le joalo, matšoao le mathata a ka phekoloa ka kotloloho. Mohlala, ngaka ea hau e ka 'na ea u fa lintho tse kang:

• Meriana ea ho phekola letlalo le hlohlonang (pruritus)
• Litlatsetso tsa ho phekola khaello ea livithamine
• Lithibela-mafu ho phekola tšoaetso

Ngaka ea hau e tla lula e shebile sebete sa hau le li-duct tsa bile haufi-ufi. Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, ka linako tse ling ba ka bula duct ea bile e koetsoeng. Sena se ka etsoa ka teko e bitsoang ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Ena ke mokhoa o u lumellang ho bona ka har'a li-duct tsa bile ntle le opereishene.

ERCP ke mofuta oa endoscopy . E kenyelletsa ho hlahloba litho tsa hau u sebelisa endoscope, tube e telele, e tenyetsehang e nang le khamera e nyane le khanya ho eona. Kamora hore u robatsoe, ngaka ea hau e tla kenya tube ena molaleng oa hau le ka mpeng ea hau. Lisebelisoa tse nyane li ka fetisoa ka tube ena ho phekola li-duct tsa hau tsa bile. Setsebi se ka sebelisa balune ho atolosa duct ea hau ea bile, kapa ho kenya stent ho e boloka e butsoe. Haeba ERCP e sa khone ho fihlela ho thibana, mokhoa o bitsoang `percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)' ka linako tse ling oa sebelisoa.

Empa ena ke tharollo ea nakoana feela. Nakong ea lilemo tse 10 ho isa ho tse 20, cholangitis ea mantlha ea sclerosing e mpefala butle-butle, lefu la sebete lea mpefala, 'me qetellong sebete sea hloleha. Ngaka ea hau e tla beha leihlo tšenyo sebeteng sa hau 'me e etse qeto ea hore na u nahane ka ho kenngoa sebete neng. Hape u hloka ho fihlela litekanyetso tse itseng ho ba lethathamong la ba emetseng ho kenngoa sebete.

U ka phela nako e kae le PSC?

Hang ha e fumanoe, tebello ea bophelo e tloaelehileng e fapana pakeng tsa lilemo tse 10 le tse 20. Ho kenngoa sebete ho ka fana ka monyetla o mocha oa bophelo. Leha ho le joalo, maemong a 15% ho isa ho 20%, PSC e ka khutla esita le ka mor'a ho kenngoa sebete. Haeba seo se etsahala, sebete se secha le sona se ka hloleha. Maemong a joalo, tebello ea bophelo e tloaelehileng ke likhoeli tse ka bang robong.

Ntho e 'ngoe e ka amang tebello ea bophelo ke kankere. Haeba u tšoaroa ke kankere e le bothata ba PSC, u kanna oa se be mokhethoa ea loketseng bakeng sa ho kenngoa sebete. Maemong a khethiloeng ka hloko, lingaka li ka qala ka ho phekola kankere ka mahlaseli kapa chemotherapy, ebe li leka ho kenngoa sebete.

Nka itlhokomela joang haeba ke na le lefu lena?

Ho etsa liphetoho tsa mokhoa oa bophelo ho ka thusa ho laola mokhathala o tloaelehileng oa PSC le ho thibela tšenyo e eketsehileng ea sebete. Mohlala:

• Qoba joala ka ho feletseng.
• Ja lijo tse seng kae tse sebetsitsoeng empa u je lijo tse feletseng haholoanyane.
• Laola khatello ea maikutlo.
• Robala hantle.
• Etsa boikoetliso bo itseng letsatsi le letsatsi.

Bolwetse ba sclerosing cholangitis ba mantlha ke lefu le sa tloaelehang, le sa lebelloang, le ka thibeloang. Bo tsoela pele butle, 'me hangata ha bo na matšoao mehatong ea pele. Empa haeba u bona ngaka ea hau khafetsa 'me u fumana litlhahlobo tsa kamehla, lefu lena le ka fumanoa pele le qala ho ama bophelo ba hau. Ke hona moo u ka etsang liphetoho tsa mokhoa oa bophelo tse ka thusang ho boloka sebete sa hau se phetse hantle nako e telele. U tla boela u romeloe tlhokomelong ea bongaka ea nako e telele, e bolelang ho hlahlojoa khafetsa le ho kenella haeba ho hlokahala.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Ho lokile, kahoo ke tšepa hore seo re buileng ka sona ka PSC se u thusitse ho hopola tse ling tsa lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa. Ke boemo bo rarahaneng hanyane, empa ho bohlokoa haholo ho bo ela hloko.

• PSC ke lefu le amang nyooko mme le mpefala ha nako e ntse e ya. Le ka senya sebete.
• Ho ka ’na ha se be le matšoao mehatong ea pele, kahoo ho bohlokoa ho etsa liteko tsa bongaka khafetsa.
• Hajoale ha ho na pheko ea lefu lena, empa ho na le mekhoa ea phekolo ea ho laola matšoao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo.
• Ho kenngoa sebete ke tharollo e ka sehloohong maemong a boima.
• Ho latela mokhoa o phetseng hantle oa bophelo ho thusa ho sireletsa sebete.

Haeba o na le dipotso tse ding ka PSC, kapa haeba o nahana hore o na le e nngwe ya matshwao ana, etsa bonnete ba hore o bona ngaka bakeng sa keletso . Se tshwenyehe, ho na le dintho tseo o ka di etsang ho e laola haeba e ka tshwarwa esale pele.

Cholangitis ea mantlha ea sclerosing, PSC, Lefu la mothapo oa bile, Lefu la sebete, jaundice, bohloko ba mpa, cholangitis ea mantlha ea sclerosing