Na ngwana wa hao o na le PKU (Phenylketonuria)? A re bueng ka phofo ya Sapropterin!

Ka linako tse ling, bana ba rona le rona ka borona re tlameha ho phela le maemo a itseng a khethehileng a bophelo bo botle, na ha ho joalo? Bo bong ba boemo bo joalo bo bitsoa Phenylketonuria (e tsejoang hape e le PKU ka bokhutšoanyane). E 'ngoe ea meriana e fanoang bakeng sa boemo bona ke Sapropterin. Kahoo kajeno, ha re ithuteng ka moriana ona o bitsoang Sapropterin, joalo ka ha re bua le motsoalle.

Moriana ona ke ofe? (Sapropterin ke eng?)

Ka bokhutšoanyane, Sapropterin ke moriana o thusang ho laola ho bokellana ho feteletseng ha k'hemik'hale e bitsoang phenylalanine 'meleng oa batho ba nang le boemo bo bitsoang Phenylketonuria, kapa PKU. Hopola, likaroloana tse nyane tsa protheine lijong tseo re li jang li bitsoa li-amino acid? Phenylalanine ke e 'ngoe ea li-amino acid tse joalo. Motho ea nang le PKU a ke ke a khona ho qhaqha phenylalanine ena hantle, ke hore, ho e sila le ho e sebelisa kamoo ho hlokahalang. Ebe e bokellana maling 'me e ka senya boko le tsamaiso ea methapo ha nako e ntse e ea.

Moriana ona oa Sapropterin o thusa ho qhaqha phenylalanine eo 'meleng. Ebe, pokello ea eona maling ea fokotseha. Hangata, hammoho le moriana ona, lingaka li eletsa lijo tse khethehileng 'me ka linako tse ling li ikoetlisa. Hobane, boemong bona, o hloka ho fokotsa bongata ba lijo tse nang le phenylalanine ka hohle kamoo ho ka khonehang.

Lingaka li ka boela tsa fana ka moriana ona bakeng sa maemo a mang, kahoo haeba u na le lipotso, ho molemo ho botsa ngaka ea hau kapa rakhemisi .

Hangata o ka reka moriana ona ho dikhemisi tse nang le mabitso a JAVYGTOR kapa KUVAN.

Lintho tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau pele u nka moriana ona

Pele o qala ho nka Sapropterin, o lokela ho bolella ngaka ea hau ka lintho tsena. Hobane ke ka nako eo feela ba ka fumanang hore na moriana ona o u loketse le hore na ba u fe bokae. Ho pata tlhahisoleseling ena ho tla u bakela mathata feela.

• Na o na le mathata afe kapa afe a ho ja ? Ke hore, maemo a kang anorexia (boemo ba kelello ba ho theola boima ba 'mele ka ho se je) le bulimia (boemo ba ho ja ho tlōla ebe o hlatsa).
• Na o na le feberu ?
• Na o na le tšoaetso efe kapa efe?
• Na o na le lefu la liphio ?
• Lefu la sebetena ho na le?
• Na o na le boemo bo etsang hore o ikutlwe eka o na le ho tsikitlanya ( ho tsikitlanya ) ? Kapa o kile wa ba le bona pele?
• Na o kile wa ba le aleji ho Sapropterin, meriana e meng, dijo, didae tsa dijo, kapa di-preservative?
• Haeba o imme kapa o rera ho ima (sena se bohlokwa haholo).
• Haeba u 'm'e ea anyesang .

Ho bohlokoa haholo bakeng sa bophelo ba hau ho bolella ngaka lintho tsena ntle le ho li pata, akere?

U sebelisa moriana ona joang?

Ho lokile, jwale ha re boneng hore na re ka sebedisa moriana ona jwang hantle. Ena ke moriana o nowang. O lokela ho nowa le dijo. O lokela ho latela ditaelo tse leiboleleng la lengolo la ngaka leo ngaka ya hao e o fileng lona. Le ka mohla o se ke wa nka ho feta kapa ka tlase ho tekanyo eo ngaka ya hao e o boleletseng yona.

Ena e tla e le phofo. O lokela ho e nwa ka ho e qhibilihisa ka metsing kapa lero la apole. Botsa ngaka ya hao kapa rakhemisi hore na o lokela ho nka metsi kapa lero la apole ka tekanyo e nepahetseng hakae. Phofo e lokela ho qhibiliha kapele, esita le ka ho feletseng. O lokela ho nwa moriana metsotsong e 30 kamora ho qhibilihisa. O se ke wa e tlohela nako e telele ho feta eo.

Ntho e 'ngoe hape, o ka boela oa kopanya phofo ena e nyane le sauce ea apole (joalo ka sauce ea apole) kapa pudding. Botsa ngaka ea hau ka seo hape, haeba ho le bonolo hore u etse joalo.

Nka moriana oa hao ka nako, ka nako e tšoanang letsatsi le letsatsi haeba ho khoneha. U se ke ua nka ho feta kamoo ngaka ea hao e u bolellang kateng. Hape, u se ke ua khaotsa ho nka moriana oa hao ka tšohanyetso ntle le keletso ea ngaka ea hao. Ho etsa joalo ho ka mpefatsa boemo ba hao.

Mokhoa oa ho fa bana ba banyenyane moriana ona

Maemong a mang a khethehileng, moriana ona o ka fuoa masea a sa tsoa ba le khoeli e le 'ngoe. Leha ho le joalo, ho na le mehato e khethehileng ea ho itšireletsa. Ke hore, ho na le lintho tseo u lokelang ho li ela hloko haholo. Ka hona, buisana le ngaka ea hau ka sena 'me u latele litaelo tsa hae hantle. Bongata ba moriana bo khethoa ho latela boima ba ngoana.

Habohlokoa ka ho fetisisa: Moriana ona ke oa hao feela. U se ke ua o fa motho e mong, leha a na le matšoao a tšoanang le a hao. Boemo ba motho e mong le e mong bo fapane, kahoo ha se mohopolo o motle ho fa motho e mong moriana ona ntle le ho buisana le ngaka pele.

U etsa'ng haeba u fosa kopano ea meriana?

Ka kopo, o se ke wa tshoha dinakong tse jwalo. Haeba o fosa tekanyo, e nke hang ha o hopola. Leha ho le jwalo, haeba e se e le nako ya tekanyo ya hao e latelang (ke hore, ka mora dihora tse mmalwa), tlola tekanyo e fosahetseng mme o nke tekanyo e latelang ka nako e rerilweng. Le ka mohla o se ke wa nka tekanyo e habeli.O lokela ho nka tekanyo e laetsoeng feela ka letsatsi. Haeba o na le pelaelo ka sena, botsa ngaka kapa rakhemisi oa hau.

U lokela ho etsa'ng haeba u nka ho feta tekano? (Ho feta tekano)

Haeba o nahana hore o nwa moriana o mongata haholo, kapa haeba ngwana wa hao a nwa o mongata haholo ka phoso, eya phaposing ya maemo a tshohanyetso ya sepetlele se haufi hang-hang. Kapa letsetsa setsi sa taolo ya chefo. Sena se lokela ho tshwarwa jwalo ka tshohanyetso , o se ke wa dieha.

Meriana e meng e ka sebelisanang le moriana ona (Litšebelisano)

Ho na le meriana e meng e ka 'nang ea se sebetse hantle kapa ea baka mathata a mang ha e nooa ka Sapropterin. Re bitsa likamano tsena. Ka hona, bolella ngaka ea hau ka meriana efe kapa efe eo u e noang.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (moriana oa lefu la Parkinson)
• Methotrexate (e sebelisetsoang mafu a kang kankere le ramatiki)
• Pemetrexed
• Pyrimethamine (moriana o sebelisetsoang ho phekola malaria)
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• Vardenafil

Lethathamo lena le kanna la se kenyeletse meriana yohle. Ka hona, bolella ngaka ya hao ka meriana yohle eo o e nkang (ho kenyeletswa le divithamine, meriana ya ditlama, le ditlatsetso tsa dijo). Hape bolella ngaka ya hao haeba o tsuba, o nwa jwala, kapa o sebedisa dithethefatsi tse seng molaong. Dintho tse ding di ka ama meriana ya hao.

Lintho tseo u lokelang ho li ela hloko ha u noa moriana

Ha o ntse o nwa moriana ona, ngaka ya hao e tla beha boemo ba hao leihlo haufi. Bona ngaka ya hao kgafetsa mme o etse diteko tsa madi kgafetsa. Diteko tsena tsa madi di hlahloba maemo a hao a phenylalanine mme di bone hore na moriana o sebetsa hantle. Hopola, ho ka nka dibeke tse fihlang ho tse 4 hore mmele wa hao o arabele moriana ona. Kahoo o se ke wa tshoha, eba le mamello feela.

Haeba matšoao a hao a sa ntlafale, kapa a mpefala, bolella ngaka ea hao hang-hang.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore o hloka ho latela lijo tse khethehileng ha o ntse o noa moriana ona. O hloka ho ja lijo tse nang le phenylalanine e fokolang. Sena se bohlokoa bakeng sa PKU. Pele o etsa liphetoho lijong tsa hau, etsa bonnete ba hore o buisana le ngaka ea hau kapa setsebi sa lijo/phepo. Ba ka u fa lethathamo la lijo tse u loketseng le likeletso tsa hore na u ka lokisa lijo tsa hau joang.

Ak'u nahane, Nalini Akka, ha a ntse a fa morali oa hae ea nang le PKU moriana ona, o laola lijo tsa hae joalo ka ha ngaka e mo boleletse. Pele a lokisa lijo, kamehla o batla lijo tse nang le phenylalanine e fokolang. Ha a ea lebenkeleng, o bala mabitso a lipaketeng tsa lijo. Tlhokomelo ea mofuta oo ea hlokahala boemong bona.

Litla-morao ke life?

Joalo ka moriana ofe kapa ofe, Sapropterin e ka baka litla-morao ho batho ba bang. Leha ho le joalo, ha se bohle ba li fumanang. A re shebeng hore na ke eng.

Litla-morao tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau hang-hang:

Haeba o bona matšoao ana, o lokela ho bolella ngaka ea hau kapele. Tsena e ka ba tse tebileng.

• Litla-morao tsa alejiki: Lekhopho la letlalo, ho hlohlona, ​​bofubelu ba letlalo, ho ruruha ha sefahleho, molomo, leleme kapa 'metso (sena se ka boela sa etsa hore ho be thata ho hema).
• Ho hloka botsitso: Ho hloka botsitso, ho thekesela, ho bua ho feta tekano, le bothata ba ho ela hloko.
• Ho ruruha ha mothapo kapa mpa: Ho lahleheloa ke takatso ea lijo, 'metso o bohloko, bohloko kapa bothata ba ho metsa, ho chesa sefubeng, ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, khohlela e omileng, mantle a nang le mali kapa a liehang.

Litla-morao tseo hangata li sa hlokeng keletso ea bongaka, empa li lokela ho tlaleheloa ngaka haeba li tsoela pele:

Hangata tsena lia kokobela ka mor'a matsatsi a 'maloa. Empa haeba li tsoela pele, kapa haeba li u tšoenya, bolella ngaka ea hau.

• Khohlela
• Letšollo
• Hlooho e opang
• Nko e phallang kapa nko e thibaneng
• Metso o bohloko
• Ho hlatsa

Lethathamo lena le kanna la se kenyeletse litla-morao tsohle. Haeba u hlokomela ntho e 'ngoe e sa tloaelehang, botsa ngaka ea hau ka eona.

U boloka moriana joang?

Hape ho bohlokoa haholo ho boloka moriana ona hantle.

• E boloke moo bana le liphoofolo tse ruuoang lapeng li ke keng tsa e fihlela.
• Boloka mochesong oa kamore (pakeng tsa likhato tse 20 le 25 tsa Celsius, pakeng tsa likhato tse 68 le 77 tsa Fahrenheit). U se ke ua e beha mochesong o feteletseng kapa serameng.
• Boloka moriana ona ka setshelong sa pele seo o tlileng ho sona.
• Boloka botlolo e koetsoe hantle ho thibela mongobo ho tsoa.
• U se ke ua sebelisa meriana e seng e felile 'me u e lahle ka hloko. U ka kopa k'hemistri ea hau hore e u fe litaelo tsa hore na u ka e lahla joang ka nepo.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Hantle, re buile haholo ka Sapropterin, na ha ho jwalo? Ho phela ka boemo bo bitswang PKU e ka ba phephetso, empa ka meriana e kang ena le keletso e nepahetseng ya bongaka, wena le ngwana wa hao le ka hlola phephetso eo.

"Hopola, ho bohlokoa haholo ho noa moriana ona hantle feela joalokaha ngaka e laetse, ka tekanyo e laetsoeng, le ka nako e laetsoeng. Hape, ho bohlokoa ho latela lijo tse khethehileng.""Haeba u etsa lintho tsena ka bobeli hantle, u tla khona ho laola boemo ba hau ba PKU hantle 'me u phele bophelo bo botle."

Haeba o na le dipotso, matshwenyeho, kapa dipelaelo, o se ke wa di boloka ho wena, empa o se ke wa di botsa ngaka ya hao. Ba teng ho o thusa. Ha o mong leetong lena, kaofela re na le wena!

Ke u lakaletsa bophelo bo botle le lesea la hao!

Sapropterin , Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, meriana, bophelo bo botle ba bana, mafu a liphatsa tsa lefutso