ඔයාගේ පොඩ්ඩගේ මූණෙත් දම් පැහැති ලොකු ලපයක් තියෙනවද? ඒ (Sturge-Weber Syndrome) වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ මූණේ එක පැත්තක, සමහරවිට නළලේයි ඇහි පිල්ලම උඩයි, රෝස පාටේ ඉඳන් තද දම් පාටට හුරු ලොකු පැතලි ලපයක් දැක්කොත් ඔයා ටිකක් කලබල වෙන්න පුළුවන් නේද? ගොඩක් වෙලාවට මේවා සාමාන්‍ය උපන් ලප වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, හරිම කලාතුරකින්, මේ වගේ ලපයක් (Sturge-Weber Syndrome) කියන ජානමය තත්ත්වයක ලකුණක් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අපි අද මේ ගැන ටිකක් විස්තර කතා කරමු, හරිද? බය වෙන්න එපා, මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ.

මොකක්ද මේ (Sturge-Weber Syndrome) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, (Sturge-Weber Syndrome) කියන්නේ ඔයාගේ දරුවාගේ මොළයේ, සමේ සහ ඇස්වල තියෙන රුධිර නාල (blood vessels) වර්ධනය වෙන විදිහට බලපාන ජානමය (genetic) තත්ත්වයක්. මේක ගොඩක් වෙලාවට දරුවෙක් ඉපදෙනකොටම දකින්න ලැබෙනවා.

මේ තත්ත්වයේදී දකින්න ලැබෙන පළවෙනිම සහ ප්‍රධානම ලකුණක් තමයි අපි අර කලින් කිව්ව (Port wine stain) කියන උපන් ලපය. මේක සමේ මතුපිට තියෙන පැතලි, රෝස පාටේ ඉඳන් තද දම් පාටට (නැත්නම් බබාගේ සමේ ස්වභාවික පාටට වඩා අඳුරු) පෙනුමක් තියෙන ලපයක්. හරියට වයින් ටිකක් වැටුනම හම මත හිටින පාටක් වගේ නිසා තමයි ඒ නම ලැබිලා තියෙන්නෙත්. ගොඩක් වෙලාවට මේ ලපය දකින්න ලැබෙන්නේ බබාගේ මූණේ එක පැත්තක, විශේෂයෙන්ම නළලේ සහ උඩ ඇහි පිල්ලම ආශ්‍රිතව.

හැබැයි ඉතින්, උපන් ලප කියන ඒවා ගොඩක් සුලබයිනේ. ඒ නිසා මේ වගේ (Port wine stain) ලපයක් තිබුණ හැම බබාටම (Sturge-Weber Syndrome) තියෙනවා කියන්න බෑ. සමහර දරුවන්ට මේ ලපය විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, වෙන කිසිම අමතර රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව.

ඒත්, ඔයාගේ දරුවා මේ වගේ උපන් ලපයක් එක්ක ඉපදුනොත්, දොස්තර මහත්තුරු බබා ඉපදුන ගමන්ම එයාගේ මොළයේ රුධිර නාල වල වෙනත් වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරලා බලනවා. මොකද, මොළයේ රුධිර නාල වල ප්‍රශ්නයක් තිබුණොත්, ඒකෙන් මොළයට ලේ ගමනාගමනයට බලපෑමක් වෙලා ෆිට් එක (seizures) වගේ දේවල් එන්න පුළුවන්. මේ (Sturge-Weber Syndrome) කියන තත්ත්වය ජීවිතයට ලොකු තර්ජනයක් වෙන එකක් නෙවෙයි. ඒත් ප්‍රතිකාර නොකළොත්, දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වයට ඒක බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි මේ ගැන දැනුවත් වෙලා, අවශ්‍ය පියවර ගන්න එක වැදගත් වෙන්නේ.

(Sturge-Weber Syndrome) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

(Sturge-Weber Syndrome) වල ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුනක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:

• (Port wine stain) උපන් ලපය: මේක තමයි ප්‍රධානම සහ මුලින්ම පේන ලකුණ. දරුවාගේ සමේ එකතු වෙච්ච රුධිර නාල එකතුවක් තමයි මේ. ගොඩක් වෙලාවට නළලෙයි, ඇහි පිල්ලම උඩයි තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ. කාලයත් එක්ක මේ ලපය තියෙන තැන හම ටිකක් ඝන වෙන්නත්, පාට තවත් තද වෙන්නත් පුළුවන්.

• ග්ලුකෝමා (Glaucoma): මේ කියන්නේ ඇහැ ඇතුළේ දියර වර්ග එකතු වෙලා ඇසේ පීඩනය වැඩි වෙන එකට. හරියට බැලුමකට වතුර පිරෙව්වම තද වෙනවා වගේ. මේකෙන් ඇස් පෙනීමට හානි වෙන්න පුළුවන්, ඒ නිසා මේ ගැනත් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන. (Sturge-Weber Syndrome) තියෙන දරුවන්ගෙන් සැලකිය යුතු පිරිසකට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• ලෙප්ටොමෙනින්ජියල් ඇන්ජියෝමාස් (Leptomeningeal angiomas): මේක ටිකක් සංකීර්ණ නමක් නේද? සරලව කිව්වොත්, මේ කියන්නේ මොළයේ සහ සුෂුම්නාව ආවරණය කරන පටලවල (මේවාට කියන්නේ (leptomeninges) කියලා) හැදෙන අසාමාන්‍ය රුධිර නාල (මේවට කියන්නේ (angiomas) කියලා) වලට. මේ අසාමාන්‍ය රුධිර නාල නිසා මොළයේ සමහර කොටස් වලට ලේ යන එක අඩාල වෙන්න පුළුවන්. මෙහෙම බලපෑමට ලක්වෙන මොළයේ කොටස් නිසා ෆිට් එක (seizures) එන්නත්, ඇඟේ එක පැත්තක මස්පිඬු දුර්වල වෙන්නත් (hemiparesis) පුළුවන්.

ඔයාගේ දරුවාට ෆිට් එක එනවා නම්, ඒක එයාලගේ පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළත, ගොඩක් වෙලාවට දෙවෙනි උපන් දිනේට කලින් පටන් ගන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන්, ෆිට් එකේ රෝග ලක්ෂණ ඇඟේ එක පැත්තකට විතරයි බලපාන්නේ. ෆිට් එක එන වෙලාවට අර (Port wine stain) ලපය තවත් තද පාට වෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්‍ය දෙයක්, ඒ ගැන බය වෙන්න එපා.

මේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ වලට අමතරව, තවත් රෝග ලක්ෂණ සමහරක් දකින්න පුළුවන්. හැමෝටම මේ හැමදේම එන්නේ නෑ, ඒක මතක තියාගන්න ඕන.

• වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් (Developmental delay): ඒ කියන්නේ, වයසට හරියන විදිහට කතා කරන එක, ඇවිදින එක, අනිත් ළමයි එක්ක සෙල්ලම් කරන එක වගේ දේවල් පරක්කු වෙන එක.
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම (Hypothyroidism): මේකෙන් ශරීරයේ ගොඩක් ක්‍රියාවලීන් ටිකක් හිමින් වෙන්න පුළුවන්, මහන්සියක් දැනෙන එක, මලබද්ධය වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• බුද්ධිමය දුර්වලතා (Intellectual disability): ඉගෙනීමේ අපහසුතා, තේරුම් ගැනීමේ හැකියාව අඩුවීම වගේ දේවල්.
• හිසරදය හෝ ඉරුවාරදය (Headaches or migraines): නිතර නිතර ඔළුව කැක්කුම එන එක.

හැබැයි මතක තියාගන්න, මේ හැම රෝග ලක්ෂණයක්ම හැම දරුවෙකුටම එන්නේ නෑ. එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට මේවා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට ලපය විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, තවත් කෙනෙකුට ලපයත් එක්ක ෆිට් එක එන්න පුළුවන්.

(Sturge-Weber Syndrome) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේකට හේතුව තමයි (CNAQ) කියන ජානයේ (gene) සිද්ධ වෙන විකෘතියක් (genetic variant). මේ ජානයෙන් තමයි අපේ ඇඟේ රුධිර නාල හැදෙන විදිහයි, ඒවා වැඩ කරන විදිහයි පාලනය කරන්න උපදෙස් දෙන්නේ. හිතන්නකෝ, හරියට කෑම වට්ටෝරුවක වැරැද්දක් තිබුණොත් කෑම එක හරියට හදාගන්න බැරි වෙනවා වගේ, මේ ජානයේ යම් වෙනසක් වුණාම, ඒකට හරියට උපදෙස් දෙන්න බැරි වෙනවා. ප්‍රතිඵලයක් විදිහට, බබා මව් කුසේ ඉන්නකොටම රුධිර නාල හරියට හැදෙන්නේ නැතුව යනවා.

මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද?

ගොඩක් අම්මලා තාත්තලාට එන ප්‍රශ්නයක් තමයි මේක. නැහැ, (Sturge-Weber Syndrome) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේක අහඹු ලෙස, ඒ කියන්නේ විශේෂ හේතුවක් නැතුව (sporadically) සිද්ධ වෙන දෙයක්. ඒ කියන්නේ ඕනෑම කෙනෙකුට මේ තත්ත්වය එක්ක ඉපදෙන්න පුළුවන්. ඔයා කරපු කියපු දෙයක් නිසා මේක වුණා කියලා හිතන්න එපා.

මේ ජානමය වෙනස සිද්ධ වෙන්නේ දේහ සෛල වල (somatic) – ඒ කියන්නේ අම්මගෙයි තාත්තගෙයි ලිංගික සෛල (බිත්තර සෛල සහ ශුක්‍රාණු) වලට මේක බලපාන්නේ නෑ. මේ වෙනස වෙන්නේ කළලය වර්ධනය වෙන හරිම මුල් කාලෙදි. සමහර සෛල වල මේ ජාන වෙනස තියෙන්නත්, අනිත් සෛල වල ඒක නැතිවෙන්නත් පුළුවන් (මේකට කියන්නේ (mosaicism) කියලා). ඒක නිසා තමයි සමහර රුධිර නාල හරියට හැදෙනකොට, අනිත් ඒවා එහෙම හැදෙන්නේ නැත්තේ.

(Sturge-Weber Syndrome) නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

අර අපි කතා කරපු (Leptomeningeal angiomas) නිසා, ඒ කියන්නේ මොළයේ තියෙන අසාමාන්‍ය රුධිර නාල නිසා, සමහර සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• රුධිර නාල ආශ්‍රිතව කැල්සියම් තැන්පත් වීම (Calcification): ඒ කියන්නේ කැල්සියම් කියන ඛනිජ ලවණය ඒ හරියේ එකතු වෙන එක. මේක මොළයේ X-ray පරීක්ෂණ වලදී දකින්න පුළුවන්.
• මොළයේ පටක විනාශ වීම/ක්ෂය වීම (Atrophy): කාලයක් යද්දී මොළයේ සමහර කොටස් හැකිළෙන්න පුළුවන්.
• අංශභාගය (Paralysis): ඇඟේ එක පැත්තක් පණ නැතිවෙලා යන එක.
• ආඝාතය (Stroke): මොළයට ලේ සපයන රුධිර නාලයක් අවහිර වීම හෝ පුපුරා යාම නිසා සිදුවෙන බරපතළ තත්ත්වයක්.

මේ සංකූලතා හැමෝටම ඇතිවෙන්නේ නෑ, ඒත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

(Sturge-Weber Syndrome) තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ බබා ඉපදුනාට පස්සේ තමයි වෛද්‍යවරයෙක් (Sturge-Weber Syndrome) තියෙනවද කියලා නිශ්චය කරන්නේ. අර (Port wine) උපන් ලපය බබාගේ සමේ ඔයාටත් පේනවනේ. බබාගේ පළවෙනි වෛද්‍ය පරීක්ෂණයේදීම දොස්තර මහත්තයා ඒක බලනවා. ඊට පස්සේ, ඇස් වලටයි මොළයටයි බලපාන විදිහේ රුධිර නාල වල අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලා හොයන්න ස්නායු පරීක්ෂණයක් (neurological exam) සහ තවත් පරීක්ෂණ කරනවා. මේ පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: මේකෙන් මොළයේ සහ රුධිර නාල වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්න පුළුවන්. අර (leptomeningeal angiomas) තියෙනවද කියලා හොයාගන්න මේක ගොඩක් වැදගත්.
• CT (Computed Tomography) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: මේකෙනුත් මොළයේ පින්තූර ගන්නවා, විශේෂයෙන්ම (calcification) තියෙනවද බලන්න.
• EEG (Electroencephalogram) පරීක්ෂණයක්: මේකෙන් මොළයේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්නේ. ෆිට් එක එනවා නම් ඒකට හේතුව මොකක්ද, මොළයේ කොයි හරියෙන්ද ඒක පටන්ගන්නේ වගේ දේවල් හොයාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
• ඇස් පරීක්ෂාවක් (Eye exam): (Glaucoma) තියෙනවද, ඇසේ පීඩනය කොහොමද කියලා බලන්න මේක අත්‍යවශ්‍යයි.

මේ පරීක්ෂණ වලින් ලැබෙන තොරතුරු අනුව තමයි දොස්තර මහත්තුරු නිවැරදි රෝග විනිශ්චයකට එන්නේ.

(Sturge-Weber Syndrome) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නයි. ඒ කියන්නේ, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම හොයාගෙන නැතත්, ඇතිවෙන අපහසුතා පාලනය කරලා, දරුවාට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගොඩක් තියෙනවා. ඒ අතරට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ෆිට් එක (seizures) එන එක පාලනය කරන්න බෙහෙත් (Antiseizure medications) හෝ සමහර වෙලාවට සැත්කම්. ගොඩක් දරුවන්ට බෙහෙත් වලින් ෆිට් එක පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
• (Glaucoma) තත්ත්වයට ඇහැට දාන බෙහෙත් (medicated eyedrops) හෝ සැත්කම්. ඇසේ පීඩනය අඩු කරන්න මේවා උදව් වෙනවා.
• (Port wine stain) උපන් ලපයේ පෙනුම අඩු කරන්න ලේසර් ප්‍රතිකාර (Laser skin resurfacing). මේකෙන් ලපය සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වෙන්නේ නැතත්, ඒකේ පාට අඩු කරලා, පෙනුම යම්තාක් දුරට වෙනස් කරන්න පුළුවන්.
• මස්පිඬු දුර්වලතා වලට භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (Physical therapy). ඇඟේ එක පැත්තක දුර්වලකම් තියෙනවා නම්, ඒ මස්පිඬු ශක්තිමත් කරගන්න, චලනයන් පහසු කරගන්න මේක උදව් වෙනවා.
• වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් හෝ බුද්ධිමය දුර්වලතා තියෙන දරුවන්ට විශේෂ අධ්‍යාපන වැඩසටහන් (Special education courses). එයාලගේ හැකියාවන් වර්ධනය කරගන්න මේවා ගොඩක් වැදගත්.

වැඩිහිටි (Sturge-Weber Syndrome) තියෙන අයට ආඝාතය (stroke) සහ ඒ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමේ අවදානම අඩුකරගන්න දිනපතා අඩු මාත්‍රාවකින් ඇස්ප්‍රීන් (aspirin) ගන්න කියලා වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, පොඩි දරුවන්ට වෛද්‍යවරයෙක් නිර්දේශ කරන්නේ නැතුව ඇස්ප්‍රීන් දෙන්න නම් එපා. ඒක භයානක වෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කියන දේ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. ඔයාගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්තයා එයාලා නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලත්, ඒ ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද කියලත් ඔයාට කියයි. එතකොට ඔයාට දරුවාගේ සෞඛ්‍යය ගැන දැනුවත්ව තීරණ ගන්න පුළුවන්.

(Sturge-Weber Syndrome) තියෙන දරුවෙකුගේ අනාගතය කොහොම වෙයිද?

ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන හොඳම විස්තරේ දෙන්න පුළුවන් එයාගේ දොස්තර මහත්තයාට තමයි. විශේෂයෙන්ම (Sturge-Weber Syndrome) වලදී, මොළයට කොයි තරම් දුරට බලපෑමක් වෙලා තියෙනවද කියන එක අනුව දොස්තර මහත්තයට දරුවාගේ ඉදිරි තත්ත්වය (prognosis) ගැන අදහසක් ගන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ දරුවාට අවුරුදු 2ක් වෙන්න කලින් ෆිට් එක එන්න පටන් ගත්තොත්, එයාලට වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් හරි බුද්ධිමය දුර්වලතා හරි ඇතිවෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා. හැබැයි ඉතින්, මේක හැම දරුවෙකුටම පොදු දෙයක් නෙවෙයි.

ඔයාගේ දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න එයාලගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම එක්ක නිතරම සම්බන්ධ වෙන්න සිද්ධ වෙයි. ෆිට් එක තියෙනවා නම් ස්නායු විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (neurologist) හම්බවෙන්නත්, ඇස් පෙනීම ගැන වාර්ෂිකව පරීක්ෂා කරගන්න අක්ෂි වෛද්‍යවරයෙක් (ophthalmologist) හම්බවෙන්නත් වෙයි.

ආයු කාලයට බලපෑමක් තියෙනවද?

ගොඩක් දෙමව්පියන් කනස්සලු වෙන කාරණයක් තමයි මේ. සාමාන්‍යයෙන් (Sturge-Weber Syndrome) නිසා දරුවෙකුගේ ආයු කාලයට බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ. ඒත් රෝග ලක්ෂණ දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වයට බලපාන්න පුළුවන් නිසා, ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් ප්‍රතිකාර සහ රැකවරණය අවශ්‍ය වෙනවා. මේ තත්ත්වයේ බරපතළකම එකිනෙකාට වෙනස් නිසා, ඔයාට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්, මොනවා ගැනද අවධානයෙන් ඉන්න ඕන කියන එක ගැන ඔයාගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට තේරුම් කරලා දෙයි.

(Sturge-Weber Syndrome) හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, (Sturge-Weber Syndrome) වලට හේතු වෙන ජාන විකෘතිය (gene mutation) සිද්ධ වෙන්නේ අහඹු ලෙස, පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව. ඒ නිසා, මේක වළක්වාගන්න පුළුවන් කියලා ඔප්පු කරපු ක්‍රමයක් දැනට නෑ. මේක කාගෙවත් වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි.

(Sturge-Weber Syndrome) එක්ක සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, (Sturge-Weber Syndrome) වගේ තත්ත්වයක් එක්ක වුණත් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න සම්පූර්ණයෙන්ම පුළුවන්. ගොඩක් අය මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාර්ථක, සතුටින් පිරුණු ජීවිත ගත කරනවා.

උපන් ලප කියන දේවල් ගොඩක් සුලබයි තමයි. ඒත් මූණ පුරාම පැතිරිච්ච, හොඳට පේන ලප එච්චර සුලබ නෑ. ඔයාට හිතට සැහැල්ලුවක් දැනෙන්න මේ උපන් ලපයේ පෙනුම අඩු කරගන්න ලේසර් ප්‍රතිකාර වලට යොමු වෙන්න ඔයා කැමති වෙන්න පුළුවන්. ඒක සම්පූර්ණයෙන්ම ඔයාගේ තීරණයක්.

ඔයා ඉපදුන විදිහේ කිසිම වැරැද්දක් නෑ. හැම කෙනෙකුටම එයාලටම ආවේණික පෙනුමක් තියෙනවා. ගොඩක් අය තමන්ගේ පෙනුමේ පුද්ගලික වෙනස්කම් කරගන්න රූපලාවණ්‍ය සැත්කම් එහෙම කරගන්නවා. ඒක තේරුම් ගන්න පුළුවන් දෙයක්. ඔයා රූපලාවණ්‍ය සැත්කමකට යොමු වෙනවද නැද්ද කියන එක ඔයාගේ පුද්ගලික තීරණයක්. වෙන කෙනෙක් ඔයා ගැන හිතන දේ ඒ තීරණයට බලපාන්න හොඳ නෑ.

(Sturge-Weber Syndrome) තියෙන මගේ දරුවාට මම උදව් කරන්නේ කොහොමද?

දෙමව්පියෙක් විදිහට ඔයාට කරන්න පුළුවන් වැදගත්ම දේ තමයි දරුවාට ආදරය කරන එක, සහයෝගය දෙන එක සහ එයාට අවශ්‍ය කරන වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාදෙන එක. මේ තත්ත්වයත් එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්න තියෙන වැදගත්ම දෙයක් තමයි ධනාත්මක ආත්ම ප්‍රතිරූපයක් (positive self-image) ගොඩනගා ගන්න එක.

ඔයාගේ දරුවාගේ උස, නහයේ හැඩය වගේම, අර (Port wine stain) ලපයත් එයාගේ පෙනුමේ සාමාන්‍ය කොටසක් විදිහට කතා කරලා, ඒ ගැන හොඳ හැඟීමක් ඇතිකරන්න ඔයාට උදව් කරන්න පුළුවන්. "අපේ ශරීර වල අපිට පාලනය කරන්න බැරි දේවල් තියෙනවා. ඒත්, ඒ දේවල් තමයි අපිව 'අපි' කරන්නේ කියලා හිතලා, අපිට තියෙන දේට ආදරය කරන්න අපිට ඉගෙනගන්න පුළුවන්" වගේ දේවල් දරුවත් එක්ක කතා කරන්න.

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මානසික සහයක් අවශ්‍ය නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එතුමා ඔයාලට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකවරයෙක් (mental health counselor) හම්බවෙන්න හරි, (Sturge-Weber Syndrome) තියෙන අනිත් පවුල් එකතු වෙන ආධාරක කණ්ඩායමකට (support group) සම්බන්ධ වෙන්න හරි නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. අනිත් අයගේ අත්දැකීම් වලින් ඉගෙනගන්න ගොඩක් දේවල් තියෙන්න පුළුවන්.

මගේ දරුවාව දොස්තර කෙනෙක්ට පෙන්නන්න ඕන වෙන්නේ මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාගේ දරුවා එයාගේ වයසට හරියන සංවර්ධන කඩඉම් (developmental milestones) පහු කරන්නේ නැත්නම්, ඒ කියන්නේ පළවෙනි වචන කතා කරන එක, ඇවිදින එක වගේ දේවල් පරක්කු වෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයට කියන්න.

(Sturge-Weber Syndrome) වල සමහර රෝග ලක්ෂණ, උදාහරණයක් විදිහට ඇඟේ එක පැත්තක මස්පිඬු දුර්වල වෙන එක, ආඝාතයක (stroke) ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාගේ සාමාන්‍ය හැසිරීමට වඩා වෙනස්, අලුත්, අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ දැක්කොත් කිසිම පැකිලීමක් නැතුව දොස්තර මහත්තයට කතා කරන්න හරි හදිසි ප්‍රතිකාර සේවාවකට කතා කරන්න හරි.

දරුවාට පළවෙනි වතාවට ෆිට් එකක් (seizure) ආවොත්, වහාම රෝහලකට එක්කගෙන යන්න. ඒක ගොඩක් වැදගත්.

මගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මම අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්තයා හම්බවෙන්න ගියාම, ඔයාට තියෙන හැම ප්‍රශ්නයක්ම අහන්න. කිසිම දෙයක් හිතේ තියාගෙන ඉන්න එපා. උදාහරණයක් විදිහට මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක හොඳයි:

• "මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?"
• "ඔබතුමා නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්ද?"
• "ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද? ඒවා මොනවද?"
• "මගේ දරුවාට ෆිට් එකක් ආවොත් මම මොකද කරන්නේ?"
• "ඉදිරියේදී අපි මොන වගේ දේවල් වලටද සූදානම් වෙන්න ඕන?"

(Sturge-Weber Syndrome) කියන්නේ ඔයාගේ අලුත උපන් බබා එක්ක ගතකරන මුල්ම මොහොතවල් වලදී දැනගන්න ලැබුණොත් ටිකක් අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන් රෝග විනිශ්චයක් තමයි. එයාලගේ අනාගතේ කොහොම වෙයිද, එකපාරටම මතුවෙන අනපේක්ෂිත රෝග ලක්ෂණ වලට කොහොම මුහුණ දෙයිද කියලත් ඔයාට කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ වෙලාවේ ප්‍රශ්න තියෙන එක, ටිකක් අතරමං වුණා වගේ දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් දැනගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට මේ මොකද වෙන්නේ කියලා තේරුම් කරලා දෙන්නත්, ඔයාගේ ඕනම ප්‍රශ්නෙකට උත්තර දෙන්නත් සූදානමින් ඉන්නවා. එයාලා ඔයාටයි, ඔයාගේ දරුවා වැඩෙද්දී එයාටයි සහයෝගය දෙයි. ඔයාට අලුත් රෝග ලක්ෂණ මොනවාහරි දැක්කොත් හරි, දරුවාගේ ප්‍රතිකාර ගැන ප්‍රශ්න තිබුණොත් හරි, එයාලගේ දොස්තරලත් එක්ක කතා කරන්න කිසිම වෙලාවක පස්සට යන්න එපා.

මේ ලිපියෙන් අපි ගෙදර අරන් යන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්

හරි එහෙමනම්, අපි අද (Sturge-Weber Syndrome) ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළා නේද? මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේවල් ටික තමයි මේ:

• (Port wine stain) ලපය: බබාගේ මූණේ, විශේෂයෙන් නළලෙයි ඇහි පිල්ලම උඩයි තියෙන රෝස පාටේ ඉඳන් තද දම් පාටට හුරු ලපයක් තමයි මේකේ ප්‍රධාන ලකුණ. හැබැයි මේ ලපය තිබ්බ හැමෝටම (Sturge-Weber Syndrome) නෑ.
• මේක ජානමය තත්ත්වයක්: ඒත් පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි, අහඹුවෙන් සිද්ධ වෙන දෙයක්.
• රෝග ලක්ෂණ: ලපයට අමතරව, ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම (Glaucoma), මොළයේ රුධිර නාල වල ගැටළු නිසා ෆිට් එක (seizures) එන එක, වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්. හැමෝටම හැම ලක්ෂණයක්ම එන්නෙ නෑ.
• ප්‍රතිකාර තියෙනවා: රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න තමයි ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රතිකාර කරන්නේ. ලේසර්, බෙහෙත්, සැත්කම්, භෞත චිකිත්සාව වගේ දේවල් තියෙනවා.
• දරුවාට සහයෝගය දෙන්න: දරුවාගේ පෙනුම ගැන ධනාත්මක ආකල්පයක් ඇති කරන්න උදව් කරන එක ගොඩක් වැදගත්. වෛද්‍යවරුන්ගේ සහ අවශ්‍ය නම් මානසික උපදේශකවරුන්ගේ සහය ලබාගන්න.
• බය වෙන්න එපා, තොරතුරු දැනගන්න: මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැන දැනගත්තම කලබල වෙන එක සාමාන්‍යයි. ඒත් නිවැරදි වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක සහ මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාගේ දොස්තර එක්ක හැමදේම කතා කරන්න.

ඔයාටත් ඔයාගේ දරුවාටත් හැමදාම සතුටින්, නිරෝගීව ඉන්න ලැබේවා කියලා අපි ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` Sturge-Weber Syndrome, Port wine stain, උපන් ලපය, ග්ලුකෝමා, ෆිට් එක, ජානමය රෝග, ළමා සෞඛ්‍යය