Naha anjeun sering ngalaman nyeri awak anu anéh? Hayu urang diajar langkung seueur ngeunaan (Mastositosis Sistemik) ieu!

Naha anjeun sakapeung ngalaman bintik beureum sareng ateul dina kulit anjeun? Atanapi anjeun ngalaman nyeri beuteung sareng nyeri sirah anu ngan saukur datang sareng indit? Upami hal ieu kajantenan sacara terus-terusan, éta tiasa janten kaayaan langka anu disebut "Mastositosis Sistemik" anu bakal urang bahas ayeuna. Tong hariwang, ieu sanés panyakit anu mangaruhan seueur jalmi. Tapi penting pikeun waspada kana ieu.

Jadi, naon ari "Mastositosis Sistemik" téh?

Sacara basajan, `(Mastositosis Sistemik)` nyaéta panyakit langka anu aya hubunganana sareng getih urang. Anu kajantenan dina ieu nyaéta jinis sél khusus anu disebut `(Sél Mast)` dina awak urang berkembang sacara teu normal. Bayangkeun, sél mast ieu sapertos prajurit alit dina awak urang. Éta anu, salaku bagian tina sistem imun urang, mikawanoh sareng ngalawan penjajah asing (sapertos kuman, alérgén, jsb.). Nalika penjajah asing sapertos kitu sumping, sél mast ieu ngaleupaskeun bahan kimia sapertos `(Histamin)`. `(Histamin)` ieu anu nyababkeun gejala alergi éta (sapertos beureum, ateul, bareuh). Biasana, sél mast lirén ngaleupaskeun `(Histamin)` ieu nalika padamelanna réngsé. Nanging, dina awak jalma anu ngagaduhan `(Mastositosis Sistemik)`, sél mast anu teu normal ieu berkembang sacara kaleuleuwihi sareng ngaleupaskeun `(Histamin)` sacara terus-terusan. Éta sapertos aya anu ngantepkeun keran cai teras hilap mareumanana. Ieu sababna urang tetep ngagaduhan gejala sapertos alergi. Éta tiasa mangaruhan henteu ngan ukur kulit urang, tapi ogé organ internal urang sapertos ati, limpa, sareng peujit urang. Kaayaan ieu, anu disebut "Mastositosis Sistemik," cenah ngan ukur mangaruhan 13 tina unggal 100.000 jalmi di dunya. Éta hartosna jarang pisan. Nanging, jalmi anu ngagaduhan kaayaan ieu ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun anafilaksis ( réaksi alérgi anu parah, ujug-ujug, sareng ngancam kahirupan). Jarang pisan, "Mastositosis Sistemik" ogé tiasa janten kanker. Dokter henteu tiasa ngubaran kaayaan ieu sacara lengkep. Nanging, aya pangobatan anu tiasa ngabantosan anjeun ngontrol gejala anjeun sareng hirup normal.

Naon waé jinis utama '(Mastositosis Sistemik)'?

Aya genep jinis utama "Mastositosis Sistemik". Éta mangaruhan urang ku cara anu béda-béda. Sacara umum, beuki seueur sél mast abnormal anu anjeun gaduh dina awak anjeun, beuki ageung kamungkinan anjeun ngalaman komplikasi. Hayu urang tingali naon jinis-jinis éta: 1. Tipe anu tumuwuh laun ("Mastositosis sistemik indolen"):

• Ieu mangrupikeun jinis anu paling umum. Sapertos tangkal anu tumuwuh laun, gejala tiasa muncul salami mangtaun-taun. Jumlah sél mast anu abnormal ningkat kana waktosna. Ieu tiasa nyababkeun gejala dina kulit, ati , limpa , sareng sistem pencernaan (nyaéta, peujit).

2. Tipe anu rada maju ('Mastositosis anu ngabareuhan sistemik'):

• Dina jinis ieu, sél mast anu abnormal ngumpul dina jumlah anu ageung dina ati sareng limpa. Kana waktu, ieu tiasa nyababkeun ati atanapi limpa bareuh. Bayangkeun sapertos naon anu kajantenan nalika bumi alit sesek.

3. Jenis anu dibarengan ku panyakit getih anu sanés (`Mastositosis sistemik anu aya hubunganana sareng neoplasma hematologis`):

• Jalma anu ngagaduhan jinis ieu tiasa ngembangkeun kaayaan anu aya hubunganana sareng getih, sapertos neoplasma myeloproliferatif sareng sindrom myelodysplastic . Jinis ieu mangaruhan sakitar hiji ti lima jalma anu ngagaduhan Mastositosis Sistemik.

4. Tipe parah ('Mastositosis sistemik agrésif'):

• Ieu rada langkung serius sabab tiasa mangaruhan sumsum tulang (tempat sél getih dijieun) sareng tulang. Sél mast anu abnormal tiasa tumbuh di jero tulang, ngaleuleuskeunana sareng ngajantenkeun gampang peupeus.

5. Jenis anu robah jadi leukemia (`Leukemia sél mast`):

• Jarang pisan, Mastositosis Sistemik tiasa berkembang janten kaayaan anu disebut Leukemia Sel Mast . Ieu mangrupikeun salah sahiji jinis Leukemia Myeloid Akut (LMA) .

6. Jenis tumor (`Sarkoma sél mast`):

• Ieu kajadian nalika tumor (tumor) anu kabentuk tina sél mast abnormal ngaruksak rupa-rupa jaringan dina awak. Sajumlah leutik pisan jalma anu ngagaduhan "Mastositosis Sistemik" ngembangkeun kaayaan anu disebut "Sarkoma sél Mast".

Naon gejala-gejala panyakit ieu (Mastositosis Sistemik)?

Gejalana tiasa bénten-bénten ti jalmi ka jalmi. Gumantung kana dimana dina awak sél mast abnormal paling seueur ngumpulna. Salaku conto, upami anjeun gaduh seueur sél mast dina beuteung anjeun, anjeun tiasa ngalaman borok sareng nyeri beuteung. Ogé, upami sél mast ngumpul dina sumsum tulang anjeun, éta tiasa mangaruhan produksi sél getih. Ieu sababaraha gejala umum:

• Anémia ( kakurangan getih )
• Nyeri tulang
• Perdarahan anu kaleuleuwihi (contona, seueur getih tina tatu leutik)
• Ngarasa capé terus-terusan (' Fatigue' )
• Kulit beureum
• Jantung ngadadak deg-degan
• Biduren (gatel, benjolan nu ngagedéan dina kulit)
• Kulit gatel
• Parobahan suasana haté atanapi depresidepresi `)
• Bintik-bintik poék jeung ateul dina kulit ('Urticaria pigmentosa')

Kadang-kadang, jalma anu ngagaduhan Mastositosis Sistemik tiasa ngalaman sababaraha gejala ieu sakaligus. Dokter nyebat ieu "serangan mastositosis" atanapi "flare".

Penting: Teu sadaya jalmi anu ngagaduhan gejala ieu ngagaduhan '(Mastositosis Sistemik).' Nanging, upami anjeun ngagaduhan sababaraha gejala ieu sakaligus, sareng éta teras-terasan, anjeun kedah konsultasi ka dokter pikeun kéngingkeun naséhat.

Naha ieu '(Mastositosis Sistemik)' kajadian?

Panalungtikan mendakan yén sakitar 80% jalmi anu ngagaduhan `(Mastositosis Sistemik)` ngagaduhan `varian gén KIT` . Gén `KIT` ieu ngabantosan jinis sél anu tangtu dina awak urang, khususna sél getih sareng sél mast, berkembang. Varian gén ieu lumangsung saatos urang dikandung dina kandungan. Ieu hartosna éta henteu diwariskeun.

Naon waé anu nganyenyerikeun atanapi memicu panyakit ieu ('Pemicu')?

Seueur hal anu tiasa memicu gejala "Mastositosis Sistemik." Teu sadayana jalma kapangaruhan ku hal anu sami. Nanging, aya sababaraha hal anu umum:

• Alkohol
• Kadaharan lada
• Sababaraha ubar: Contona , NSAID ( pangobatan nyeri), pelemas otot, sareng anestesi.
• Olahraga sareng aktivitas fisik ( ngan ukur pikeun sababaraha)
• Kagigit serangga (utamana sireum, tawon, jeung nyiruan)
• Setrés fisik atanapi émosional
• Gesekan atanapi gesekan dina kulit anjeun
• Parobahan suhu anu ujug-ujug (contona, ujug-ujug luncat kana cai tiis)

Upami anjeun ngagaduhan panyakit ieu, penting pisan pikeun naroskeun ka dokter anjeun naon kalemahan anjeun sareng naon anu kedah dihindari.

Kumaha anjeun sacara akurat nangtukeun panyakit ieu? (Diagnosis)

Nalika anjeun angkat ka dokter, hal anu mimiti dilakukeun nyaéta mariksa fisik anjeun. Aranjeunna bakal naroskeun ngeunaan gejala anjeun sareng panyakit anu anjeun alami sateuacanna. Teras, aranjeunna tiasa ngalakukeun hiji atanapi langkung tina tés ieu pikeun nangtukeun naha anjeun ngagaduhan Mastositosis Sistemik:

• Tés getih: Ieu mariksa jumlah triptase dina getih anjeun. Triptase nyaéta énzim khusus anu dileupaskeun ku sél mast nalika aranjeunna ngaréspon kana zat asing.
• Scan tulang: Pariksa karusakan tulang.
• Biopsi sumsum tulang: Ieu ngalibatkeun nyandak sampel alit tina sumsum tulang anjeun sareng nguji éta pikeun ningali naha aya sél mast anu abnormal di jerona, sareng sabaraha.
• Tés genetik: Pariksa aya mutasi dina gén 'KIT' anu kasebat sateuacanna.

Kumaha cara ngubaranana?

Dokter ngubaran Mastositosis Sistemik ku cara ngontrol gejala sareng komplikasi. Salaku conto, upami anjeun ngagaduhan asam lambung anu luhur, aranjeunna tiasa resepkeun H2 blocker (salah sahiji jinis antasida). Upami anémia mangrupikeun akibat tina panyakit éta, éta bakal diubaran. Ieu sababaraha pangobatan utama:

• Antihistamin: Ngurangan gejala kulit sapertos ateul sareng beureum.
• Kortikosteroid: Ngurangan bareuh sareng peradangan dina awak.
• Bifosfonat: Éta ngabantosan nguatkeun tulang upami tulangna lemah.
• Terapi anu disasarkeun: Ieu ngalibatkeun nargétkeun protéin khusus anu aya dina sél mast anu abnormal.
• Kemoterapi: Ieu ngan dianggo upami Mastositosis Sistemik parantos janten kanker.
• Splenektomi: Upami limpa bareuh pisan, éta tiasa diangkat ku cara operasi.
• Cangkok sumsum tulang: Ieu dilakukeun pikeun jalma anu panyakitna parah pisan, atanapi anu aya dina tahap akhir.

Inget: Upami anjeun ngagaduhan Mastositosis Sistemik, anjeun kedah teras-terasan mawa EpiPen . EpiPen nyaéta ubar anu tiasa langsung dianggo upami aya réaksi alérgi anu parah, sapertos Anafilaksis anu kasebat di luhur.

Naha "Mastositosis Sistemik" ieu teu tiasa dicegah?

Sapertos anu parantos dibahas sateuacanna, "Mastositosis Sistemik" disababkeun ku mutasi genetik. Ku kituna, teu mungkin pikeun nyegah éta berkembang. Nanging, anjeun tiasa ngontrol panyakit ieu ku cara nyingkahan "pemicu" anu ningkatkeun gejala.

Kumaha nasib jalma anu ngagaduhan '(Mastositosis Sistemik)'?

Ieu gumantung pisan kana jinis `(Mastositosis Sistemik)` anu anjeun gaduh. Jalma anu ngagaduhan jinis anu laun tumuwuh (`Mastositosis sistemik indolen`) biasana tiasa ngontrol panyakitna kalayan saé ku cara diubaran. Aranjeunna tiasa hirup normal. Nanging, jalma anu ngagaduhan jinis parah anu sanés tiasa gaduh umur anu rada pondok. Nanging, `(Mastositosis Sistemik)` tiasa diubaran sapinuhna ku cara diubaran anu disebut ``transplantasi sumsum tulang``. Nanging, dokter ngan ukur masihan perawatan éta ka jalma anu aya dina tahap anu paling parah tina panyakit éta.

Kumaha carana ngurus diri sorangan nalika hirup sareng `(Mastositosis Sistemik)`?

Nyaho naon anu nyababkeun gejala anjeun sareng nyingkahanana mangrupikeun hal anu paling penting anu anjeun tiasa laksanakeun nalika hirup sareng Mastositosis Sistemik. Upami anjeun ngagaduhan kaayaan ieu, perhatoskeun hal-hal ieu:

• Salawasna bawa EpiPen. Gancang-gancang ubaran réaksi alérgi anu parah.
• Apal persis naon anu jadi pemicu anjeun sareng hindari éta sabisa-bisa.
• Atur setrés. Latih meditasi atanapi téknik mindfulness anu sanésna.
• Anggo gelang peringatan médis anu ngadaptar ubar anu anjeun teu tiasa nginum. Ieu penting pisan sabab ngabantosan dokter terang kaayaan anjeun upami anjeun teu tiasa nyarios dina kaayaan darurat.

Iraha abdi kedah pendak sareng dokter?

Upami anjeun ngagaduhan Mastositosis Sistemik, anjeun kedah ningali dokter anjeun pikeun pamariksaan rutin. Ogé, pastikeun pikeun ngawartosan dokter anjeun upami anjeun ngalaman gejala énggal, atanapi upami aya gejala anjeun anu beuki parah.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Kusabab Mastositosis Sistemik mangrupikeun panyakit anu jarang, anjeun panginten gaduh seueur patarosan. Ieu sababaraha patarosan anu kedah ditanyakeun ka dokter anjeun:

• Jenis "Mastositosis Sistemik" naon anu kuring gaduh?
• Gejala naon deui anu nunjukkeun yén kaayaan kuring beuki parah?
• Perawatan naon anu sayogi pikeun jinis kuring?
• Naha pangobatan ieu bakal ngaleungitkeun gejala kuring sagemblengna?
• Naha aya uji klinis anu tiasa abdi ilubiung?

Didiagnosis Mastositosis Sistemik mangrupikeun pangalaman anu ngarobih kahirupan. Anjeun kedah rutin konsultasi ka dokter, ngalakukeun tés getih, sareng diajar mikawanoh sareng nyingkahan panyababna. Hirup sareng kaayaan ieu mangrupikeun panyesuaian anu ageung. Janten, jaga hubungan anu saé sareng dokter anjeun. Aranjeunna aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun. Aranjeunna bakal nyayogikeun anjeun inpormasi sareng kelompok dukungan anu tiasa ngabantosan anjeun. Ieu bakal ngaberdayakeun anjeun pikeun nyandak kaputusan ngeunaan kaséhatan anjeun.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Muhun, janten urang parantos seueur ngobrol ngeunaan `(Mastositosis Sistemik)`, sanés? Inget, sanaos ieu mangrupikeun panyakit anu jarang, penting pisan pikeun waspada kana éta.

Anu paling penting nyaéta nepungan dokter upami anjeun ngalaman gejala-gejala ieu. Upami panyakitna dideteksi langkung awal, pangobatan tiasa dimimitian sareng gejala-gejalana tiasa dikontrol.

Anjeun teu nyalira. Dokter, kulawarga, sareng réréncangan anjeun aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun. Ku terang inpormasi anu leres sareng nuturkeun naséhat dokter anjeun, anjeun tiasa hirup kalayan saé sareng kaayaan ieu. Tetep tenang sareng pikirkeun sacara positif!