Har du hört talas om den här sjukdomen? Låt oss prata om vad mikroskopisk polyangiit (MPA) är!

Hej! Idag ska vi prata om ett tillstånd som man sällan hör talas om, men som kan vara mycket viktigt. Det kallas mikroskopisk polyangiit, eller på svenska `(Microscopic Polyangiitis)`, eller förkortat `(MPA)`. Även om namnet kan låta lite komplicerat, låt oss försöka förstå det enkelt. Oroa dig inte, jag är här för att förklara det för dig.

Vad exakt är detta MPA?

Enkelt uttryckt är MPA en sällsynt sjukdom där de mycket små blodkärlen i vår kropp svullnar, eller som läkare kallar det, inflammeras. Denna svullnad av blodkärl kallas vanligtvis vaskulit . Tänk dig att det finns många tunna vener i vår kropp som transporterar blod likt vattenledningar. När sådana vener svullnar inifrån blockeras blodflödet genom dem. Vad händer då? Våra viktiga organsystem, det vill säga de delar av kroppen som behöver näring från dessa blodkärl, kan skadas. De områden som oftast drabbas av MPA är:

• Njurar
• Lungor
• Nervsystemet (saker som våra nerver)
• Hud
• Leder (där våra ben sammanfogas)

Det är bra att veta att det finns en annan typ av vaskulit som har liknande symtom som MPA, kallad granulomatos med polyangiit (GPA). Den kallades tidigare Wegeners granulomatos. Behandlingarna för båda sjukdomarna är mycket lika.

Så, vad är egentligen denna "vaskulit"?

Vaskulit, som jag nämnde tidigare, är svullnad av blodkärl. När detta händer kan väggarna i dessa blodkärl bli svaga. Ibland kan de bli svaga och bula ut som en ballong – läkare kallar detta ett aneurysm. Andra gånger kan dessa blodkärlsväggar bli mycket tunna och spricka. Detta orsakar att blod läcker ut i den omgivande vävnaden. Precis som en vattenledning blockeras av en propp, orsakar vaskulit att blodkärlen blir förträngda och ibland helt blockerade. Eftersom blod inte kan flöda genom dem skadas de organ som tar emot syre och andra näringsämnen från det blodkärlet. MPA drabbar främst små och medelstora blodkärl .

Vem är mest sannolikt att utveckla denna MPA?

Detta är faktiskt en mycket sällsynt sjukdom . Enligt statistik sägs det att mellan 13 och 19 av varje miljon människor (tiohundratusen) utvecklar denna sjukdom. Det betyder att den är mycket sällsynt, eller hur? Denna sjukdom kan utvecklas hos vem som helst i alla åldrar , och det är ingen skillnad mellan män och kvinnor , båda kan utveckla den lika mycket.

Varför skapades detta marina skyddsområde?

Läkare har ännu inte funnit en specifik orsak till utvecklingen av MPA.Det här är inte cancer, det är inte en smittsam sjukdom, och det är inte en sjukdom som vanligtvis går i familjer. Forskning har dock i stor utsträckning visat att vårt eget immunförsvar är ansvarigt för detta. Enkelt uttryckt börjar immunförsvaret, som är som en soldat som ska skydda vår kropp från sjukdomar, felaktigt attackera sina egna blodkärl . Det är då dessa blodkärl svullnar och orsakar skador på organen. Är inte det olyckligt?

Vilka är symtomen på MPA? Hur känner vi igen det?

Eftersom MPA kan påverka flera organsystem är symtomen mycket varierande . Alla kommer inte att uppleva samma symtom. Vissa personer kan uppleva vanliga symtom såsom:

• Känner mig trött hela tiden, känner mig slö
• Feber
• Aptit
• Viktminskning

Dessutom kan specifika symtom uppstå beroende på vilket organ som drabbas. Till exempel:

• Om lungorna påverkas: Andningssvårigheter eller upphostning av en liten mängd blod.
• Om nervsystemet påverkas: ovanliga förnimmelser såsom domningar i armar och ben, senare känselbortfall i dessa områden eller minskad styrka i armar och ben.
• Om det påverkar huden: Hudutslag, dvs. eksemliknande fläckar.
• Om muskler och leder påverkas: smärta i dessa områden.

Det viktiga är att även om MPA skadar njurarna, kanske det inte visar några symtom i tidiga stadier! Patienten kanske inte inser det förrän njurfunktionen är allvarligt nedsatt. Det är därför det är absolut nödvändigt för läkare att utföra ett urinprov i alla fall av " vaskulit" .

Ett eller flera av dessa symtom kan uppstå tillsammans.

Hur diagnostiserar läkare MPA?

Att diagnostisera MPA är som en hemlig utredning. Läkare samlar in information från många olika källor. När sjukdomen misstänks gör de följande:

• De frågar om din sjukdomshistoria: vilka symtom du har och hur länge du har haft dem.
• En fysisk undersökning utförs: för att ta reda på vilka delar av kroppen som är drabbade och för att utesluta andra sjukdomar som uppvisar liknande symtom.
• Blodprover : för att se vilka organ i kroppen som är påverkade, särskilt "antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA)"För att kontrollera om det finns antikroppar i blodet. Om detta `(ANCA)`-test är `positivt` är det ett gott bevis för att misstänka att `(MPA)`-sjukdom föreligger. Detta blodprov ensamt kan dock inte bevisa att `(MPA)` föreligger, och det kan inte heller säga exakt hur aktiv sjukdomen är.
• Urinprov: Kontrollera om det finns för mycket protein eller röda blodkroppar i urinen (detta är mycket viktigt att veta om njurarna är påverkade).
• Bildtestning: Röntgen, datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) kan göras för att leta efter avvikelser i områden som lungorna.

När man misstänker MPA tas en liten bit vävnad från det drabbade organet och undersöks (en biopsi) . Detta är det enda sättet att bekräfta om du har vaskulit. En biopsi görs dock endast om det finns avvikelser som framgår av medicinska tester, skanningar eller en fysisk undersökning.

Vilka behandlingar finns det för MPA? (Behandling)

Huvudmålet med behandlingen för MPA är att kontrollera vårt immunförsvar, som inte fungerar som det ska. Immunsuppressiva läkemedel är de viktigaste läkemedlen som används för detta. Det finns flera typer av dessa läkemedel, men varje läkemedel har biverkningar, så de bör endast användas efter medicinsk ordination.

• Om MPA har allvarligt påverkat vitala organsystem ges vanligtvis kortikosteroider tillsammans med ett annat immunsuppressivt läkemedel, såsom cyklofosfamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).
• Om sjukdomen inte är för allvarlig kan ett läkemedel som heter " metotrexat " användas först tillsammans med "kortikosteroider".

Huvudmålet med behandlingen är att stoppa all skada orsakad av MPA och få sjukdomen till en punkt där den är helt under kontroll. Detta kallas "remission". När sjukdomen verkar förbättras minskar läkare gradvis dosen av kortikosteroider och försöker så småningom stoppa dem helt. Om cyklofosfamid används ges det endast tills remission uppnås (vanligtvis tre till sex månader). För att upprätthålla remissionen byts sedan ett annat immunsuppressivt läkemedel till metotrexat, azatioprin (Imuran®) eller mykofenolatmofetil (Cellcept®). Längden på denna underhållsbehandling kan variera från person till person. I de flesta fall är den minst ett eller två år.Dessa läkemedel ges, och sedan försöker läkarna minska dosen och stoppa det. Tänk på det, vissa av läkemedlen som används för dessa behandlingar används också för andra sjukdomar. Till exempel ges läkemedel som kallas "(Azatioprin)" och "(Mykofenolatmofetil)" för att förhindra att kroppen stöter bort organet efter organtransplantationer. Läkemedel som kallas "(Metotrexat)" ges också för sjukdomar som reumatoid artrit och psoriasis. Läkemedel som kallas "(Cyklofosfamid)" och "(Metotrexat)" ges också i höga doser för vissa typer av cancer, och vid den tiden kallas de också "(kemoterapi)". Men var inte rädd , de ges för "vaskulit" i doser som är 10 till 100 gånger lägre än doserna som ges för cancer. Här är huvudfunktionen för dessa läkemedel inte att döda cancerceller, utan att kontrollera immunsystemets aktivitet. Rituximab är ett läkemedel i en klass av läkemedel som kallas biologiska medel. Det fungerar genom att rikta in sig på en specifik del av immunsystemet. Ny forskning har visat att rituximab är lika effektivt som cyklofosfamid vid behandling av svår MPA.

Eftersom dessa läkemedel försvagar immunförsvaret finns det en risk att utveckla allvarliga infektioner. Dessutom finns det biverkningar som är inneboende i varje immunsuppressivt läkemedel. Därför är det oerhört viktigt att ständigt vara under medicinsk övervakning för biverkningar när man använder dessa läkemedel. Även om läkemedlet tolereras initialt kan situationen förändras över tid. Därför är det mycket viktigt att fortsätta följa medicinska råd och genomgå nödvändiga tester. Ibland, även efter att man slutat ta läkemedlet, måste man vara försiktig med långsiktiga biverkningar.

Vilka är utsikterna för återhämtning för MPA-patienter? (Utsikter)

Eftersom MPA är en sällsynt sjukdom är det svårt att ge exakt statistik över återhämtningen. I genomsnitt är dock mer än 80 % av personer med MPA fria från sjukdomens effekter efter fem år. Dessa resultat varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad. MPA kan fortskrida långsamt, och även om det är en allvarlig sjukdom återhämtar sig de flesta patienter mycket bra . Genom att påbörja behandling tidigt och vara under noggrann medicinsk övervakning kan skador på organen minimeras. Även de med de allvarligaste fallen av MPA kan uppnå en period av remission om de påbörjar behandlingen tidigt och gör vad deras läkare säger åt dem att göra. Även efter en period av remission kan MPA fortfarande komma tillbaka. Detta kallas ett "återfall". Detta händer cirka 50 % av personer med MPA. Detta återfall kan likna de symtom du hade när du först fick diagnosen, eller det kan vara annorlunda. För att minska risken för ett allvarligt återfall,Om du utvecklar några nya symtom är det viktigt att du omedelbart rapporterar dem till din läkare. Det är också viktigt att regelbundet besöka din läkare för blodprover och bilddiagnostiska undersökningar. Behandling för ett återfall är densamma som för någon som nyligen har fått diagnosen. Många personer med MPA kan gå i remission igen.

Så, vilka är de viktigaste sakerna att komma ihåg från det vi har pratat om?

Okej, vi har pratat mycket om detta (MPA) nu. De viktigaste sakerna du behöver komma ihåg från allt detta är dessa:

• (MPA) är en sällsynt men potentiellt allvarlig sjukdom där kroppens små blodkärl svullnar på grund av en funktionsstörning i immunförsvaret.
• Det drabbar oftast njurar, lungor, nerver, hud och leder . Även om njurarna är särskilt drabbade kan det hända att det inte finns några symtom till en början .
• Det är oerhört viktigt att diagnostisera sjukdomen och påbörja behandling tidigt.
• Behandlingen innefattar läkemedel som hämmar immunförsvaret. Regelbunden medicinsk övervakning och tester är avgörande vid användning av dessa.
• Även om sjukdomen försvinner (remission) kan den komma tillbaka (återfall) . Var därför uppmärksam på nya symtom.
• Prata alltid öppet med din läkare , ställ frågor och dela dina känslor. Det är det bästa du kan göra.

Jag hoppas att den här informationen är till hjälp för dig. Om du har några funderingar kring några symtom, glöm inte att söka läkarhjälp.