Addisons sjukdom symtom och behandling – mild kortisolbrist, trötthet och illamående

Hej! Kommer du ihåg den där känslan av att vakna upp på morgonen, dricka en stor kopp kaffe, men ändå känna dig som om du inte har sovit på flera veckor? Det är en ganska vanlig situation, visst? Vi skyller ofta på stress, mörka novemberkvällar eller fullspäckade scheman på jobbet. Men tänk om den där konstanta, djupt sittande tröttheten i kombination med ett plötsligt illamående och en konstig solbränna som inte försvinner faktiskt beror på något helt annat i kroppen? Pretty surprising, right?

I vårt arbete på vårdcentralen träffar vi ibland patienter som har gått med just den här typen av mystiska besvär under lång tid. De känner sig trötta, har en molande känsla av illamående och orkar till slut knappt med vardagen. När vi börjar titta lite djupare visar det sig ibland att det handlar om någonting som kallas Addisons sjukdom, eller en mildare form av kortisolbrist. Det låter kanske lite skrämmande, men vet du vad? Med rätt kunskap och lite hjälp blir det faktiskt mycket lättare att förstå vad kroppen försöker säga dig. Let's take a closer look together, shall we?

Enkelt uttryckt, vad är Addisons sjukdom?

Okej, låt oss bryta ner det här i bitar så att det känns helt logiskt. Mitt inne i kroppen, alldeles ovanför njurarna, sitter två små körtlar som ser ut som små trekantiga hattar. Vi kallar dem för binjurarna (adrenal glands). De är som kroppens egna små kemiska fabriker och spelar en enorm roll i vårt endokrina system.

När du drabbas av Addisons sjukdom – som ibland också kallas primär binjurebarksvikt (primary adrenal insufficiency) – slutar de här små körtlarna att fungera som de ska. De producerar helt enkelt inte tillräckligt mycket av de livsnödvändiga hormonen kortisol och aldosteron. Och varför är det så viktigt? Jo, utan dem orkar inte kroppen hantera varken vardagsstress, blodtryck eller vätskebalans på rätt sätt. Makes sense, right?

Vad behöver vi dessa två hormoner till?

Du har säkert hört talas om stresshormonet kortisol, eller hur? Men det gör så mycket mer än att bara hålla dig vaken när Chefen ropar på möte. Låt oss titta närmare på varför din kropp är helt beroende av dessa två ämnen:

• Kortisol: Det här är kroppens eget räddningspaket. Det hjälper oss att klara av fysisk och psykisk stress, till exempel när vi drabbas av en infektion, skadar oss eller genomgår en operation. Dessutom reglerar kortisolet vårt blodtryck, vår hjärtfrekvens, immunförsvarets funktion och hur vi omsätter socker i kroppen.
• Aldosteron: Det här hormonet är som en mästare på balansräkning. Det ser till att vi har rätt mängd natrium (salt) och kalium i blodet, och det styr hur mycket vätska njurarna släpper ut. Om aldosteronnivåerna sjunker påverkas direkt vårt blodtryck och vår vätskebalans.

Nu förstår du säkert varför brist på dessa hormoner gör att du känner dig så totalt slut och ur balans, eller hur? Trötthet och illamående blir ofta följden av att kroppen kämpar i motvind utan sina vanliga styrsystem.

Skillnaden mellan Addisons sjukdom och Cushings syndrom

Du kanske har hört talas om Cushings syndrom tidigare och undrar hur det hänger ihop? Det är faktiskt precis tvärtom! Vid Cushings syndrom har kroppen ett alldeles för högt överskott av kortisol – ofta på grund av långvarig medicinering med kortisonpreparat eller en godartad knöl i hypofysen. Vid Addisons sjukdom är det i stället en brist på dessa hormoner. Visst är det intressant hur kroppen kan reagera så olika beroende på om hormonventilerna står på vid gavel eller är helt stängda?

Vem är mest benägen att få denna sjukdom? Hur vanlig är den?

Behöver du oroa dig för att drabbas i morgon? Egentligen inte, för Addisons sjukdom är ett mycket sällsynt tillstånd. I Sverige och övriga västvärlden drabbar det ungefär en till fyra personer pår hundratusen. Det kan visserligen drabba människor i alla åldrar, men vi ser det oftast hos vuxna personer mellan 30 och 50 år.

Vem löper då lite högre risk? Jo, vi vet att personer som redan har andra autoimmuna sjukdomar – det vill säga tillstånd där kroppens eget immunförsvar av misstag attackerar frisk vävnad – har en förhöjd risk. Det kan handla om:

• Typ 1-diabetes
• Autoimmun sköldkörtelsjukdom (kronisk tyreoidit eller Graves sjukdom)
• Perniciös anemi (blodbrist på grund av B12-brist)
• Vitiligo (fläckvis förlorad hudpigmentering)
• Myastenia gravis (muskelsvaghetssjukdom)

Vilka är symtomen på Addisons sjukdom?

Det som gör den här sjukdomen lite klurig är att binjurarna förstörs mycket långsamt. Det kan ta månader eller till och med år innan symtomen blir så pass påtagliga att du reagerar. Det börjar ofta med en smygande, generell trötthet. Du tänker kanske att det bara är höstmörkret som spökar, eller hur?

Men efter hand brukar fler tecken dyka upp. Låt oss kika på de vanligaste symtomen:

• Kronisk, djup trötthet: En utmattning som inte går bort hur mycket du än sover.
• Illamående och trötthet: En molande känsla av illamående, ibland ihop med lätt aptitlöshet och viktnedgång. Vissa känner sig även yr när de reser sig upp snabbt på grund av lågt blodtryck.
• Salthunger: Ett plötsligt, intensivt sug efter salta saker som chips, saltgurka eller att salta maten extra mycket.
• Mörkare hudpigmentering (hyperpigmentering): Huden kan börja se ut som om du har solat, särskilt på områden som utsätts för friktion (som armbogar, knogar, handflator) eller i ärr och på tandköttet. Detta beror på att kroppen försöker kompensera hormonbristen genom att skicka ut andra ämnen som stimulerar färgämnet i huden.
• Muskel- och ledvärk: Svaghet i musklerna och värk i lederna utan någon tydlig träningsförklaring.

Kvinnor kan dessutom märka att menstruationen blir oregelbunden eller att sexlusten minskar. Har du känt igen några av de här tecknen hos dig själv? Behöver du fundera en stund på om trötthet och illamående har hängt med lite för länge?

Symtom på en Addisonskris:

Ibland kan kroppen drabbas av en extrem påfrestning – som en allvarlig halsfluss, magsjuka, en olycka eller en stor operation. Om man då har obehandlad eller otillräckligt medicinerad Addisons sjukdom kan det leda till en livshotande situation som kallas Addisonskris eller akut binjuresvikt. Detta är ett medicinskt nödläge som kräver blixtsnabb hjälp!

Håll utkik efter följande akuta varningstecken:

• Plötslig, outhärdlig svaghet eller muskelförlamningsliknande trötthet.
• Kraftig, skärande smärta i buken, ländryggen eller benen.
• Svåra kräkningar och diarré som leder till snabb uttorkning.
• Ett dramatiskt blodtrycksfall som gör att du känner dig svimfärdig.
• Förvirring, extrem oro, slöhet eller medvetslöshet.

Vilka är orsakerna till Addisons sjukdom?

Varför drabbas då vissa av det här? I omkring 75–80 % av alla fall i Sverige beror Addisons sjukdom på en autoimmun reaktion. Det betyder att immunförsvaret av misstag angriper och bryter ner vävnaden i binjurebarken. Varför detta händer exakt vet vi inte riktigt ännu, men det är en process som sker gradvis under lång tid.

Det finns också några mer sällsynta orsaker till att binjurarna skadas:

• Kroniska infektioner: Tidigare var tuberkulos en vanlig orsak, och det förekommer fortfarande i vissa delar av världen. Även svampinfektioner eller hiv/aids kan i sällsynta fall drabba binjurarna.
• Blödningar i binjurarna: Kan uppstå vid vissa svåra infektioner eller om man äter blodförtunnande mediciner.
• Tumörer eller metastaser: Om cancerceller från andra organ sprider sig till binjurarna.
• Kirurgiskt avlägsnande: Om binjurarna av medicinska skäl har opererats bort.

Hur diagnostiserar man denna sjukdom? (Diagnos)

Eftersom symtomen – som just trötthet, illamående och allmän svaghet – är så pass vanliga vid tusen andra tillstånd, kan det ibland ta tid att ställa rätt diagnos. Ofta upptäcks det av en slump om vi tar ett vanligt blodprov på din vårdcentral (husläkare) och ser att blodsalterna (natrium och kalium) ligger lite fel, eller om du uppvisar den typiska mörkfärgningen av huden.

Misstänker vi Addisons sjukdom går vi vidare med några specifika tester:

• Blodprov för kortisol och ACTH: Vi mäter dina kortisolnivåer i blodet (ofta på morgonen då de ska vara som högst) samt hormonet ACTH som frisätts från hypofysen för att piska på binjurarna. Vid Addisons sjukdom är kortisolet lågt och ACTH skyhögt.
• ACTH-stimuleringstest: Detta är guldstandarden för att bekräfta diagnosen. Du får en injektion med syntetiskt ACTH, och efter en timme mäter vi hur mycket dina binjurer har producerat. Om binjurarna är sjuka svarar de inte på signalen, och kortisolnivån förblir låg.
• Bildundersökningar (CT-röntgen): Kan ibland bli aktuellt för att titta på binjurarnas storlek och form.

Hur behandlas det?

Den goda nyheten är att Addisons sjukdom går att behandla oerhört effektivt! Eftersom binjurarna inte kan tillverka sina egna hormoner längre får vi hjälpa kroppen utifrån genom så kallad hormonersättningsterapi (HRT). Det betyder att du tar tabletter varje dag som ersätter det kortisol och aldosteron som kroppen saknar.

• Hydrokortison (eller liknande preparat) ersätter det saknade kortisolet och tas vanligen uppdelat på två till tre doser per dag för att härma kroppens naturliga dygnsrytm.
• Fludrokortison ersätter aldosteron och hjälper till att hålla salt- och vätskebalansen i schack.

Eftersom detta är en kronisk brist kommer du att behöva ta dessa mediciner resten av ditt liv. Men vet du vad? Med rätt dosering mår de flesta alldeles utmärkt och kan leva ett helt normalt och aktivt liv. Låter skönt, eller hur?

Att leva med sjukdomen och vad du bör göra

Att få en kronisk diagnos kan förstås kännas omtumlande i början. Men när du väl har hittat din fasta dos tillsammans med din behandlande läkare – oftast en specialist inom endokrinologi – rullar vardagen på precis som vanligt. Ibland kan dosen behöva justeras, till exempel om du drabbas av en infektion eller ska göra något väldigt ansträngande. Då kan läkare ordinera en tillfällig ökning av hydrokortisondosen (så kallad "stressdos").