Ständigt törstig, ständigt kissande? Är detta central diabetes insipidus (CDI)? Låt oss prata!

Upplever du också vattnig diarré under dagen? Oavsett hur mycket vatten du dricker händer det inte? Måste du också gå upp ofta, ibland på natten, för att kissa? Även när du gör det, kissar du mycket ljus, vattnig? Då kan detta vara viktigt för dig. Vi kallar detta tillstånd Central Diabetes Insipidus, eller "Central Diabetes Insipidus (CDI)". Även om det har "diabetes" i namnet är detta inte den diabetes mellitus vi alla känner till. Låt oss prata om detta i detalj.

Vad är central diabetes insipidus (CDI)?

Enkelt uttryckt är "Central Diabetes Insipidus (CDI)" ett mycket sällsynt tillstånd. Det som händer är att din kropp inte har tillräckligt med antidiuretiskt hormon (ADH) , ibland kallat vasopressin . Detta ADH-hormon hjälper till att kontrollera mängden vatten i våra kroppar. När detta hormon är lågt börjar njurarna utsöndra mer vatten som urin. Så du kissar mycket och känner dig väldigt uppblåst.

Detta ADH-hormon produceras av hypotalamus i vår hjärna. Det lagras och utsöndras dock vid behov av en annan liten körtel i hjärnan , hypofysen . Så om det finns någon skada på hypotalamus eller hypofysen kan CDI utvecklas.

Om du har CDI, om du inte dricker tillräckligt med vatten för att ersätta den mängd vatten du förlorar genom urinen, kan du bli uttorkad . Detta är verkligen farligt.

Vissa personer kan ha en allvarligare form av CDI, vilket innebär att ADH-hormonet inte fungerar korrekt. Detta kallas "komplett CDI". Andra kan ha en mildare form, vilket innebär att ADH-hormonet fungerar till viss del. Detta kallas "partiell CDI".

Det viktigaste är att när du hör namnet "Diabetes Insipidus", förväxla det inte med "Diabetes Mellitus". Båda dessa tillstånd har ordet "diabetes" eftersom båda dessa tillstånd har samma symtom som överdriven törst och frekvent urinering. Ordet "diabetes" kommer från det grekiska ordet "diabainein". Det betyder "att passera igenom". Precis som vatten passerar snabbt genom kroppen och utsöndras som urin.

Det finns fyra huvudtyper av "Diabetes Insipidus":

• `Central diabetes insipidus (CDI)` – Detta är den vanligaste typen vi talar om.
• Nefrogen diabetes insipidus - Njurarna svarar inte på ADH.
• `Dipsogen diabetes insipidus` - På grund av en psykologisk längtan att dricka stora mängder vatten.
• Gestationsdiabetes insipidus – ett tillfälligt tillstånd som uppstår under graviditeten.

Vad är detta ADH (antidiuretiskt hormon)?

ADH, eller vasopressin, är, som tidigare nämnts, ett hormon som produceras av hypotalamus och lagras och frisätts av hypofysen. HormonerDe är som kemiska budbärare som koordinerar våra kroppars olika aktiviteter. Dessa färdas genom blodet och bär meddelanden till våra organ, muskler och andra vävnader. Dessa signaler talar om för kroppen vad den ska göra och när den ska göra det.

Hypotalamus är den del av vår hjärna som styr funktionen hos det autonoma nervsystemet och hypofysen. Den producerar ADH och skickar det till hypofysen för att lagra och frisätta det vid behov.

Hypofysen är en liten körtel som ligger vid hjärnans bas, strax under hypotalamus. Den är en del av vårt endokrina system. Dess uppgift är att producera, lagra och frisätta många viktiga hormoner. ADH lagras och frisätts av den bakre hypofysen.

ADH styr huvudsakligen hur mycket vatten våra njurar absorberar tillbaka i kroppen när de filtrerar avfallsprodukter från blodet och därigenom upprätthåller vattenbalansen i kroppen. Normalt sett, när du är uttorkad eller har lågt blodtryck, producerar och frisätter din kropp mer ADH. Detta signalerar till njurarna att "hålla kvar vattnet i kroppen, inte utsöndra det i urinen".

Så vid CDI producerar antingen hypotalamus inte tillräckligt med ADH, eller så frisätter inte hypofysen tillräckligt med ADH. Det är därför det finns frekventa, stora mängder urin.

Vad är skillnaden mellan central diabetes insipidus (CDI) och nefrogen diabetes insipidus?

Symtomen på båda tillstånden är likartade: överdriven urinering och överdrivet vattenintag. Skillnaden ligger i orsaken till och behandlingen av dessa två tillstånd.

Nefrogen diabetes insipidus uppstår när din hypofys frigör tillräckligt med ADH, men dina njurar inte reagerar ordentligt. Det betyder att dina njurar inte kan behålla vatten. Det finns flera anledningar till detta:

• Vissa läkemedel, till exempel litium och tetracyklin .
• Låga kaliumnivåer i blodet (hypokalemi) .
• Ökade kalciumnivåer i blodet (hyperkalcemi) .
• Obstruktion i urinvägarna.

Central diabetes insipidus (CDI) orsakas av en funktionsstörning i hypotalamus eller hypofysen, som inte producerar tillräckligt med ADH. Det orsakas vanligtvis av skador på hypotalamus eller hypofysen. Denna skada kan orsakas av saker som huvudskador, operation, inflammation eller tumörer.

Vem får CDI? Hur vanligt är det?

Central diabetes insipidus (CDI) kan utvecklas i alla åldrar, men det är vanligare att det börjar mellan 10 och 20 år .

CDI är ett mycket sällsynt tillstånd som endast drabbar ungefär en av 25 000 personer .

Vilka är symtomen på CDI?

De viktigaste symtomen på central diabetes insipidus (CDI) är:

• Täta urineringar, även på natten.
• Passerar stora mängder ljus eller klar urin varje gång.
• Känner mig väldigt trött och törstig , så drick vätska ofta.

Medan en normal person utsöndrar ungefär en till två liter urin per dag, kan någon med CDI utsöndra så mycket som 19 liter (20 kvart) urin per dag ! Tänk dig hur mycket det är!

Symtom hos små barn

Små barn med CDI kan också uppvisa symtom som dessa:

• Konstant rastlöshet och irritabilitet.
• Slöhet, dåsighet.
• Kräkningar.
• Förstoppning.
• Feber.

Symtom på uttorkning

Om CDI lämnas obehandlad, eller om en person med CDI inte dricker tillräckligt med vatten, kan uttorkning snabbt uppstå. Symtom på uttorkning inkluderar:

• Yrsel, känsla av ostadighet.
• Trött.
• Torr mun, läppar, ögon.
• Svårigheter att utföra enkla mentala uppgifter.
• Illamående.
• Svimning.

Om du har kraftig törst och täta urinträngningar och/eller tecken på uttorkning är det mycket viktigt att du kommer till sjukhus så snart som möjligt. Även om CDI är sällsynt är det inte det enda tillståndet som kan orsaka dessa symtom. Kraftig törst och täta urinträngningar är starka tecken på att något inte fungerar som det ska i din kropp och att du behöver läkarvård.

Vilka är orsakerna till central diabetes insipidus (CDI)?

Den främsta orsaken till central diabetes insipidus (CDI) är en fullständig eller partiell brist på hormonet ADH. Denna brist orsakas vanligtvis av skador på hypotalamus, hypofysen eller vävnaden som förbinder de två (hypofysstjälken). Några specifika orsaker inkluderar:

• Skada på hypotalamus eller hypofysen på grund av operation.
• Skador på hypotalamus eller hypofysen på grund av huvudskada, särskilt basala skallfrakturer.
• Inflammation (granulom) orsakad av sjukdomar som sarkoidos eller tuberkulos .
• Tumörer såsom kraniofaryngiom eller germinom .
• Langerhans cellhistiocytos (detta är en sällsynt sjukdom som kan orsaka vävnadsskador eller ärrbildning i ett eller flera områden av kroppen).
• En ärftlig genetisk mutation på kromosom 20 (detta är mycket, mycket sällsynt - färre än 100 fall har rapporterats i medicinsk litteratur).

I ungefär en tredjedel av fallen med CDI kan läkare inte hitta den exakta orsaken. Detta kallas idiopatisk central diabetes insipidus (CDI).Forskare tror att vissa fall av idiopatisk CDI kan orsakas av autoimmuna faktorer. Vid autoimmuna tillstånd börjar kroppens immunförsvar attackera frisk vävnad. I detta fall kan immunförsvaret producera antikroppar, eller lymfocyter, som attackerar de celler som producerar ADH.

CDI kan också förekomma som en del av ett större syndrom eller tillstånd, såsom Wolframs syndrom ( ett ärftligt tillstånd) och septo-optisk dysplasi (en sällsynt sjukdom i tidig hjärnutveckling).

Hur vet man om man har CDI? (Diagnos)

Eftersom frekvent törst och urinering också kan orsakas av andra tillstånd, såsom diabetes mellitus, är det viktigt att utesluta andra tillstånd vid diagnos av central diabetes insipidus (CDI). Om du har dessa symtom kan din läkare därför utföra flera tester.

Att diagnostisera CDI inkluderar också att ta reda på vad som orsakar det.

Vilka tester används för att diagnostisera CDI?

Vattenbristtestet är det enklaste och mest tillförlitliga sättet att diagnostisera CDI. Om din läkare beställer detta test kommer hen att se till att du övervakas noggrant under testet, eftersom det kan orsaka uttorkning.

Detta test innebär att man går utan vätska i flera timmar och ser hur kroppen reagerar. Om du har CDI kommer du att fortsätta att urinera stora mängder vattnig (utspädd), ljusfärgad urin, även när du normalt sett urinerar en liten mängd mörkgul, koncentrerad urin.

Din läkare kan också beställa dessa tester för att hjälpa till att diagnostisera CDI och utesluta andra tillstånd:

• Ett blodprov för att kontrollera nivån av ADH (antidiuretiskt hormon) i blodet.
• Blodprov för att kontrollera glukosnivåer för att utesluta diabetes mellitus.
• Urinanalys för att kontrollera urinens koncentration (osmolalitet) och/eller för att kontrollera förekomsten av ketoner, vilket kan tyda på diabetes.
• För att avgöra hur dina njurar reagerar kommer du att få en injektion med syntetisk ADH. Personer med nefrogen diabetes insipidus svarar inte på syntetisk ADH eftersom deras njurar är resistenta mot effekterna av ADH. Å andra sidan svarar personer med CDI på syntetisk ADH.
• Bilddiagnostiska undersökningar som MR (magnetisk resonanstomografi) kan användas för att avgöra om din hypofys eller hypotalamus har skadats, och i så fall vad orsaken är.

Vilka behandlingar finns det för CDI?

Behandlingen för CDI beror på hur allvarlig ADH-hormonbristen är.

Du har en komplett CDI.Om så är fallet är desmopressin förstahandsval. Detta är ett läkemedel som fungerar som hormonet ADH. Du kan ta desmopressin som en injektion, som ett piller eller som en nässpray.

Om du har partiell CDI , vilket innebär att naturlig ADH fortfarande fungerar i viss utsträckning, kan din läkare ordinera andra läkemedel, såsom hydroklortiazid (HCTZ) .

Som behandling för små spädbarn med CDI kan ersättning eller bröstmjölk utspädd med vatten och ges tillsammans med hydroklortiazid ges.

Finns det några biverkningar av Desmopressin?

Desmopressin är generellt sett ett mycket säkert läkemedel med få biverkningar. Möjliga biverkningar inkluderar:

• Huvudvärk.
• Magont.
• Illamående.
• Nästäppa eller rinnande näsa .
• Näsblödning.

Om du tar för mycket desmopressin, eller om du dricker för mycket vatten medan du tar det, kan din kropp behålla för mycket vatten. Detta kan orsaka symtom som:

• Huvudvärk.
• Yrsel.
• Uppblåsthet.
• Låga saltnivåer (natriumnivåer) i blodet (hyponatremi) .

Symtom på hyponatremi:

• En svår eller långvarig huvudvärk.
• Förvirring.
• Illamående och kräkningar.

Om du har symtom på hyponatremi bör du ringa 112 eller gå till närmaste akutmottagning så snart som möjligt.

Hur kan någon med CDI hantera detta?

Om du har CDI är det, utöver medicinsk behandling, mycket viktigt att dricka vatten regelbundet för att undvika uttorkning.

Det är också viktigt att regelbundet besöka din läkare för att säkerställa att din behandling fungerar som den ska och att den ordinerade dosen av medicinen är korrekt.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla CDI?

Tyvärr kan de flesta fall av central diabetes insipidus (CDI) inte förebyggas. Riskfaktorer för att utveckla CDI inkluderar:

• Hjärnkirurgi.
• Har en familjehistoria av diabetes insipidus och/eller Wolframs syndrom.
• Huvudskador.
• Hjärninfektioner.

Hur är hälsotillståndet för någon med CDI? (Prognos)

Prognosen för någon med "Central Diabetes Insipidus (CDI)" är generellt god, och om den behandlas korrekt och tillräckligt med vätska konsumeras orsakar det inte större problem.

Men små barn, äldre och personer med psykiska problem löper högre risk för komplikationer och död eftersom de kan ha svårt att känna igen sin törst eller vidta åtgärder.

Vilka är de möjliga komplikationerna av central diabetes insipidus (CDI)?

Den huvudsakliga komplikationen av CDI ärUttorkning . Det betyder att din kropp förlorar tillräckligt med vätska och elektrolyter för att fungera korrekt. Om du har CDI kan du hantera den stora mängden vätska du förlorar i urinen genom att dricka mycket vätska. Men om du inte gör det kan du snabbt bli uttorkad.

Uttorkning är farligt, till och med livshotande. Om du har symtom på uttorkning, såsom yrsel, illamående och letargi, uppsök närmaste sjukhus så snart som möjligt.

Om CDI hos små spädbarn inte behandlas kan upprepad uttorkning leda till komplikationer såsom:

• Anfall.
• Hjärnskada.
• Utvecklingsförseningar.
• Hämmad tillväxt.

Om CDI lämnas obehandlad hos barn och vuxna kan komplikationer som:

• Oregelbunden hjärtrytm (arytmi) .
• Feber.
• Torrhet i hud och slemhinnor (t.ex. inuti munnen, näsan).
• Anfall.
• Koma.

Vuxna med CDI kan utveckla ett tillstånd som kallas ortostatisk hypotoni , vilket är ett plötsligt blodtrycksfall när man står eller sitter. Detta kan orsaka yrsel eller tillfällig medvetslöshet.

När ska man träffa en läkare?

Om du har central diabetes insipidus (CDI) är det viktigt att du regelbundet besöker din läkare för att övervaka ditt tillstånd och se till att din behandling fungerar. Om du har några symtom som oroar dig, var noga med att informera din läkare.

Om du har symtom på svår uttorkning, såsom förvirring eller illamående, uppsök närmaste akutmottagning så snart som möjligt.

Frågor att ställa din läkare

Om du har fått diagnosen central diabetes insipidus (CDI) kan det vara bra att ställa dessa frågor till din läkare:

• Varför utvecklade jag CDI?
• Är mitt CDI-tillstånd kroniskt eller tillfälligt?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Vilka är fördelarna och nackdelarna med olika behandlingsalternativ?
• Hur mycket vatten bör jag dricka per dag?
• Vad mer kan jag göra för att hantera mitt tillstånd?
• Är mina familjemedlemmar i riskzonen för att utveckla CDI?

Slutligen, det viktigaste (meddelande att ta med sig hem)

Central diabetes insipidus (CDI) är ett sällsynt men potentiellt allvarligt tillstånd. Den goda nyheten är att det kan behandlas och hanteras.Om du har CDI är det viktigt att du regelbundet besöker din läkare för att säkerställa att din behandling fungerar som den ska. Om du har några frågor om ditt tillstånd, tveka inte att fråga din läkare. De finns där för att hjälpa dig att hantera ditt tillstånd. Glöm inte att dricka mycket vatten, det är väldigt viktigt!

Central diabetes insipidus, CDI, ADH, njurar, hormoner, riklig urinering, kraftig törst