Vad händer om ett medfött hjärtfel inte behandlas? Lär dig mer om Eisenmengers syndrom

Har du någonsin hört talas om barn som föds med ett hål i hjärtat? För det mesta är detta inget problem om det behandlas snabbt. Men ibland, om dessa tillstånd inte behandlas, kan de utvecklas till mycket allvarliga komplikationer med tiden. Det är vad vi kallar Eisenmengers syndrom. Även om detta är ett något komplext ämne, kommer vi att prata om det väldigt enkelt idag, på ett sätt som du kan förstå.

Enkelt uttryckt, vad är Eisenmengers syndrom?

För att förstå detta, låt oss först komma ihåg hur hjärtat fungerar. Tänk dig att vårt hjärta är som ett hus med fyra rum. Två övre kammare och två nedre kammare. Hjärtats högra sida innehåller "smutsigt" blod som har cirkulerat genom kroppen, syrefattigt . Detta blod behöver "renas" genom att skickas till lungorna för att syresättas. Hjärtats vänstra sida innehåller "rent" blod som har flödat från lungorna, fullt av syre. Detta blod pumpas genom kroppen. Normalt sett blandas inte blod mellan dessa två sidor.

Tänk dig nu att du föds med ett hål i väggen mellan hjärtkamrarna (till exempel). Trycket på vänster sida av hjärtat är högre än på höger sida. Så i ett tidigt skede går en del av det syrerika blodet genom det hålet till höger sida och blandas med det syrefattiga blodet. Vi kallar detta en vänster-till-höger-shunt . Detta orsakar en onödig ökning av mängden blod som går till lungorna.

Så småningom ökar trycket inuti lungorna så mycket att trycket på hjärtats högra sida blir högre än på vänster sida. Vad händer då? Blodflödet är helt omvänt. Det betyder att det "smutsiga" blodet, som har lite syre, nu inte går till lungorna och rengörs, utan går rakt genom det hålet till vänster sida och pumpas genom kroppen. Vi kallar detta en höger-vänster-shunt .

Denna samling av symtom och komplikationer som orsakas av pumpningen av syrefattigt blod in i kroppen är vad vi kallar Eisenmenger syndrom .

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

De huvudsakliga symtomen är de som orsakas av att kroppen inte får tillräckligt med syre (hypoxemi). Dessa symtom uppträder vanligtvis i tonåren eller vuxen ålder, men kan ibland börja i barndomen.

Varför händer detta? Vilka är de underliggande hjärtfelen?

Som vi diskuterade tidigare orsakas detta tillstånd av ett obehandlat medfött hjärtfel. Här är några exempel:

• Förmaksseptumdefekt ( ASD ): Ett hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare (förmak).
• Ventrikulär septumdefekt ( VSD ):Ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre kammare (kamrar).
• Patent ductus arteriosus (PDA): En onormal förbindelse mellan aorta och lungartären som borde stängas efter födseln.
• Atrioventrikulär septumdefekt: Ett stort hål i mitten av hjärtat, tillsammans med problem med hjärtklaffarna .
• Enkelventrikeldefekt: Endast en av hjärtats två nedre kammare fungerar korrekt.

Andra komplikationer som kan uppstå på grund av detta tillstånd:

Eisenmengers syndrom påverkar inte bara hjärtat och lungorna. Låga syrenivåer i kroppen kan leda till många andra komplikationer.

• Sekundär erytrocytos: Kroppen producerar fler röda blodkroppar än den behöver för att ersätta syre, vilket kan förtjocka blodet och öka risken för blodproppar.
• Onormal blödning: Saker som att hosta upp blod, näsblod, riklig menstruation och blödande tandkött.
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmier): Oregelbunden hjärtrytm.
• Blodproppar: Om dessa blodproppar färdas till hjärnan kan allvarliga tillstånd som stroke uppstå.
• Hjärnabscesser.
• Klubbade fingrar.
• Nedsatt njurfunktion.
• Hjärtsvikt.
• Hjärtinfektion (infektiv endokardit).
• Järnbristanemi.

Hög risk under graviditeten

Detta är en mycket viktig punkt. Graviditet för en kvinna med Eisenmengers syndrom är extremt farligt, till och med livshotande . Hjärtat och cirkulationssystemet kan inte hantera stressen under graviditeten, vilket kan leda till döden för modern eller barnet, eller till och med båda.

Hur upptäcker läkare detta?

Din läkare kan misstänka detta baserat på dina symtom och sjukdomshistoria. De kommer att utföra flera tester för att bekräfta det.

• Blodprover:För att lära dig om antalet röda blodkroppar och andra komplikationer.
• Ekokardiogram (Echo): En skanning som tittar på hjärtats funktion, dess struktur och hålets placering.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): För att kontrollera hjärtats elektriska aktivitet och rytm.
• Hjärtkateterisering: Ett mycket viktigt test som innebär att ett litet rör förs in i hjärtat och lungorna för att noggrant mäta trycket där.
• Pulsoximetri: Mätning av syrehalten i blodet med en liten apparat som fästs på fingret.
• Träningsstresstest: Övervakning av hur hjärtat och syrenivåerna förändras under träning.

Hur behandlas det? Kan det botas?

Det viktiga att förstå här är att när Eisenmengers syndrom väl har utvecklats kan det ursprungliga hjärtfelet (hålet) som orsakade det inte opereras . Om det görs kommer hjärtat inte att kunna motstå det höga tryck som redan har byggts upp i lungorna, och mycket allvarliga komplikationer och till och med dödsfall kan inträffa.

Därför är de huvudsakliga målen med behandlingen att kontrollera symtom, förbättra livskvaliteten och förebygga komplikationer.

• Pulmonell hypertension (PAH)-behandling: Dessa är huvudbehandlingen. Dessa läkemedel minskar trycket i blodkärlen i lungorna och lindrar symtom som andnöd.
• Antibiotika: Antibiotika ges före vissa medicinska ingrepp, såsom tandutdragning, för att förhindra spridning av infektion till hjärtat.
• Träna under medicinsk övervakning: Detta kan bidra till att förbättra din andning och styrka. Träna aldrig på egen hand utan att rådfråga din läkare.
• Järnpiller eller injektioner: För att behandla järnbrist om det uppstår.
• Tillskott av syre: Detta rekommenderas för vissa utvalda patienter för att förbättra syrenivåerna i blodet.
• Blodförtunnande medel: Detta är något som bör användas med stor försiktighet och endast på läkares inrådan.
• Hjärt- eller hjärt- och lungtransplantation: Ett alternativ för patienter i slutstadiet vars tillstånd inte kan kontrolleras med medicinering.

Hur ska jag ta hand om mig själv?

Medan du lever med detta tillstånd finns det några saker du behöver göra från din sida.

• Undvik rökning helt. Detta kommer att förvärra tillståndet.
• Drick mycket vatten för att förhindra uttorkning.
• Ät en näringsrik kost.
• Få nödvändiga vacciner i tid för att skydda dig mot infektioner.
• Att hantera stressen av att leva med en så långvarig sjukdomFå rådgivning .

Du kommer att stå under överinseende av en kardiolog och en pulmonolog resten av ditt liv, så det är mycket viktigt att följa deras instruktioner exakt.