Har ditt barn dessa symtom? Låt oss lära oss om hydromyeli!

Klagar din lilla ofta över huvudvärk? Eller känner han eller hon sig domnad eller svag? Ibland tänker vi på detta som bara en vanlig mindre sjukdom, men om dessa symtom kvarstår är det en bra idé att vara lite orolig. Eftersom dessa kan vara tecken på ett sällsynt men potentiellt allvarligt tillstånd som kallas hydromyeli som kan drabba små barn. Så, låt oss prata om detta på ett enkelt sätt idag.

Vad är hydromyeli? Låt oss förstå det enkelt.

Enkelt uttryckt är hydromyeli en onormal vidgning av den centrala kanalen, utrymmet inuti ryggmärgen, högst upp i ryggmärgen hos små barn. Tänk på det så här: det finns ett litet rör som löper ner längs vår ryggrad som kallas den centrala kanalen . När detta vidgas bildas en vätskefylld säck som kallas en syrinx .

Denna centrala kanal är normalt fylld med en speciell vätska som kallas cerebrospinalvätska (CSF) . Denna "(CSF)"-vätska skyddar vår hjärna och ryggmärg från olika faror och förser dem också med nödvändig näring. Så när denna "(syrinx)" bildas kan denna "(CSF)"-vätska ansamlas och orsaka fler problem.

Vem får hydromyeli? Vilken del av hjärnan påverkas?

Detta tillstånd, kallat hydromyeli, uppstår i hjärnans fjärde kammare . Denna är belägen vid hjärnans bas, nära hjärnstammen . Denna fjärde kammare är ansluten till den centrala kanalen som fortsätter ner i ryggmärgen. Detta är som en vattentank som förser ett rör med vatten.

Denna centrala kanal är beklädd på insidan av en speciell typ av cell som kallas "ependymala celler" . Dessa celler finns endast i hjärnans ventriklar och i ryggmärgens centrala kanal. Detta är viktigt att komma ihåg, eftersom det hjälper till att skilja detta från ett annat tillstånd som vi kommer att diskutera senare.

Detta tillstånd (hydromyeli) ses vanligtvis hos barn som föds med vissa komplexa hjärnsjukdomar . Till exempel:

• (Chiari-missbildning typ II) : Detta är en medfödd (medfödd) förändring i hjärnans struktur, särskilt i den nedre delen av hjärnan.
• (Dandy-Walkers syndrom) : Detta är också ett sällsynt medfött problem som uppstår i utvecklingen av den bakre delen av hjärnan (lillhjärnan).
• (Hydrocefalus) : Detta är vad du kanske har hört kallas "vattenansamling i hjärnan". Barn med detta tillstånd löper också större risk att utveckla (hydromyeli).

Mycket sällan, det vill säga mycket sällan, kan detta tillstånd även förekomma hos barn av andra orsaker. Sådana orsaker inkluderar:

• Hjärntumörer
• Hjärninfektioner, till exempel encefalit
• Traumatiska hjärnskador

Hur påverkar detta barnets välbefinnande?

När den där vätskefyllda cystan vi nämnde tidigare, "(syrinx)", börjar växa, sätter den tryck på ryggmärgen. Tänk dig det som att fylla en ballong med vatten, och allt eftersom den växer trycker den ut sakerna runt omkring, eller hur? Det är så det är med den här. Detta tryck gör att de känsliga nerverna i ryggmärgen kläms och skadas . Det är då olika symtom uppstår.

Är hydromyeli och syringomyeli samma sak? Vad är skillnaden?

Ja, dessa två namn låter väldigt lika. Symtomen är också väldigt lika. I båda fallen bildas en vätskefylld cysta ("cystliknande utväxt") i ryggmärgen och påverkar nervcellerna. Men det finns några små, men mycket viktiga skillnader mellan de två. Låt oss se vad de är?

Angående hydromyeli:

• Detta drabbar främst spädbarn och små barn . Det är mycket ovanligt att vuxna utvecklar det.
• Den vätskefyllda säcken ("syrinx") bildas inuti ryggmärgens centrala kanal.
• Inuti den cystan ("syrinx") finns de speciella ependymcellerna som vi pratade om tidigare.

Angående syringomyeli:

• Detta ses oftast bland vuxna .
• Den vätskefyllda säcken ("syrinx") bildas utanför den centrala kanalen, det vill säga intill den (men utanför den centrala kanalen) .
• Det finns inga ependymala celler inuti denna cysta ("syrinx").

Dessa förändringar är mycket viktiga för att läkare ska kunna ställa en korrekt diagnos och bestämma den lämpligaste behandlingen.

Varför uppstår denna hydromyeli? Vad är orsaken?

Ärligt talat håller forskare fortfarande på att lista ut exakt vad som orsakar detta. Det är alltså svårt att säga säkert att "detta är orsaken". Även om det har visat sig vara kopplat till tillstånd som "(Chiari-missbildning)" och "(Dandy-Walker syndrom)" som vi pratade om tidigare, görs ytterligare forskning om hur det sambandet uppstår.

Vilka är symtomen på detta? Hur känner man igen det?

Hos vissa barn är syrinxen mycket liten. I så fall kan det inte finnas några symtom , eller även om det finns, kanske det inte är ett stort problem. Barnet kan leka och arbeta normalt.

Men om syrinx är för stor kan den trycka på nerverna i ryggmärgen och orsaka neuropatisk smärta . Denna smärta kan kännas på en mängd olika sätt:

• Känns som en brännande känsla i hela kroppen : som om det brinner.
• En plötslig , skarp smärta, som en elektrisk stöt eller ett knivstick .
• Domningar : Ibland kanske du inte känner att din egen hand eller fot vidrör din kropp.
• En känsla av att bli stucken av myror eller stickningar (stickningar eller stickningar) .

Förutom dessa nervsmärtor kan andra symtom uppstå:

• Frekvent huvudvärk : Detta är inte som vanlig huvudvärk, det kan vara lite svårare.
• Förlust av känslighet för varmt och kallt : Detta är lite farligt, eftersom barnet omedvetet kan röra vid något varmt och bränna sig, eller utsättas för kyla och utveckla problem.
• Muskelstelhet: Lemmarna blir stela och svåra att böja.
• Skolios : Vissa barn kan ha en böjd ryggrad åt ena sidan.
• Svaghet i armar och ben : Barnet kan ha svårt att leka, springa, hoppa och kan till och med ha svårt att gå.

Tänk dig att ditt barn leker och plötsligt gråter: "Mamma, min hand pirrar, det känns som om myror äter den." Eller så säger de ständigt: "Jag är trött, mina ben domnar bort." Ge inte bara upp sådana här saker.

Hur diagnostiserar läkare detta?

Om ditt barn har dessa symtom bör du definitivt uppsöka läkare. Läkaren kommer att utföra flera tester för att avgöra om det är hydromyeli.

1. Neurologisk undersökning : Först kommer läkaren att undersöka barnet noggrant. Läkaren kommer att fråga dig om barnets symtom och hur allvarliga de är. Han kommer att titta på hur barnet går, springer, hoppar, höjer och sänker sina lemmar, muskelstyrka och sinnen.

2. MR-undersökning : Detta är det viktigaste och mest exakta sättet att diagnostisera denna sjukdom. En MR-undersökning kan ta detaljerade bilder av ryggraden och hjärnan. Detta kan tydligt se om den vätskefyllda cystan (syrinx) finns, hur stor den är och om det finns några andra avvikelser i ryggraden.

3. Elektromyografi (EMG) : Detta test kan också göras ibland. Det kan ge en uppfattning om nerv- och muskelfunktion. Det kan särskilt hjälpa till att skilja detta från andra tillstånd som syringomyeli.

Kan en liten cysta vara hydromyeli?

Ja, det här är en viktig fråga. Även om en magnetkameraundersökning visar en mycket liten, kanske slitsliknande, cysta i fjärde kammaren, kan det också vara hydromyeli. Även om cystan är mycket liten kan den fortfarande orsaka symtom .För att korrekt identifiera och diagnostisera även små tumörer som denna behövs därför en erfaren läkare som specialiserar sig på neurologi.

Vilka behandlingar finns det för detta? (Behandling)

Behandling av hydromyeli beror på barnets symtom och deras svårighetsgrad. Alla barn får inte samma behandling.

• Lindriga eller inga symtom : Om ditt barn har väldigt få symtom, eller inga symtom alls, kan det hända att ingen behandling behövs . Läkaren kommer dock att fortsätta övervaka ditt barn för att se om det finns några förändringar.
• Störande symtom : Om symtom som muskelstelhet och svaghet stör ditt barns dagliga aktiviteter kan sjukgymnastik ge stor lindring. En sjukgymnast kommer att lära ditt barn övningar och muskelstärkande tekniker som är lämpliga för ditt barn.
• Måttliga och svåra symtom : Om symtomen är svåra, vilket innebär att barnet upplever betydande smärta och obehag, är kirurgi ofta nödvändig .

Behöver jag opereras? Vilken typ av operation?

Om symtomen är svåra är kirurgi ofta den bästa lösningen. Detta innebär att man sätter in en shunt för att hjälpa barnets hjärndränage från cerebrospinalvätskan (CSF) naturligt.

Denna "shunt" är en mycket ömtålig, liten rörliknande sak. Den skapar en väg för överflödig "CSF"-vätska som har samlats i den "fjärde kammaren" att flöda till en annan del av kroppen (vanligtvis bukhålan). Detta minskar trycket inuti "syrinx" och lindrar symtomen.

Denna shuntoperation utförs av en neurokirurg. Den kan tillfälligt eller permanent minska symtomen . Vissa barn kan dock behöva mer än en shunt under sin livstid, eller kan behöva operation för att korrigera en befintlig shunt.

Finns det inget sätt att förhindra att detta händer?

Tyvärr är den exakta orsaken till hydromyeli inte känd, så det finns för närvarande inget specifikt sätt att förebygga det . Som vi nämnde tidigare är det ofta förknippat med andra medfödda (förekommande vid födseln) tillstånd, så om dessa underliggande tillstånd inte kan förebyggas är det svårt att förebygga även detta.

Hur ser framtiden ut för ett barn med hydromyeli? (Prognos)

Detta är den största frågan alla föräldrar har. Det är svårt att säga något definitivt om framtiden för ett barn med `(hydromyeli)`, eftersom det varierar från barn till barn.

• Hos ett mycket litet antal barn försvinner symtomen antingen av sig själva, utan behandling, eller stabiliseras på samma nivå . Men detta kan ta år.
• Många barn upplever betydande lindring av sina symtom efter att ha genomgått en shunt. Ibland kan dock symtomen återkomma . Det vill säga att den gamla sjukdomen kan återkomma efter ett tag.
• Därför är det mycket viktigt att fortsätta besöka läkaren och få ditt barn undersökt (neurologiska undersökningar) och, vid behov, en magnetresonanstomografi (MRI). Detta hjälper till att tidigt identifiera om symtomen återkommer eller om det finns ett problem med shunten.

Hur ser vardagen ut för ett barn med hydromyeli?

Hur detta tillstånd påverkar ett barns dagliga liv beror helt på hur allvarliga symtomen är.

• Om symtomen är mycket milda kan barnet fortsätta med sina dagliga aktiviteter som vanligt. Det kan förekomma lite obehag, men det behöver inte vara ett problem hela tiden.
• Men om det finns måttliga till svåra symtom kan livet vara lite utmanande för barnet och familjen :
• Smärta : Detta kan komma och gå plötsligt. Eftersom man inte kan veta när eller hur det kommer kan barnet vara ständigt rädd och obekvämt.
• Muskelstelhet eller svaghet : Detta kan göra det svårt för barnet att röra sig, leka, krypa, gå och göra skolarbete. De kan undvika aktiviteter de tycker om med andra barn.
• Huvudvärk : Frekvent huvudvärk kan göra att ett barn blir irriterat, rastlöst och missar skolarbete.

Föräldrar behöver mycket tålamod, förståelse och styrka för att ta hand om ett sådant barn. Det är mycket viktigt att följa läkarens instruktioner, utföra saker som sjukgymnastik på rätt sätt och ge barnet psykologiskt stöd.

Det viktigaste vi behöver komma ihåg (meddelande att ta med hem)

Okej, så, utifrån det vi har pratat om, är det här de viktigaste sakerna du behöver komma ihåg:

• Hydromyeli är ett sällsynt men oroande tillstånd där en vätskefylld säck (syrinx) bildas i ryggmärgens centrala kanal hos små barn.
• Eftersom den exakta orsaken till detta är okänd finns det inget sätt att förebygga det.
• Symtomen varierar från barn till barn. De viktigaste är inflammation, domningar, svaghet i armar och ben, huvudvärk och oförmåga att känna sig varm/kall.
• Sjukdomen kan endast diagnostiseras korrekt med en MR-undersökning.
• Behandlingen beror på symtomen. Vissa personer behöver inte behandling, andra kan behöva sjukgymnastik och andra kan behöva shuntoperation.
• Det viktigaste är att om du misstänker att ditt barn har ett eller flera av dessa symtom, få inte panik och kontakta omedelbart en kvalificerad läkare, särskilt en neurolog. Tidig upptäckt kan i hög grad bidra till att ge barnet nödvändig behandling och förbättra dess livskvalitet.

Om du har ytterligare frågor om detta, kontakta din läkare. Jag hoppas att den här informationen är till hjälp för dig!

`Hydromyeli, ryggmärg, hjärna, vätskecysta, syrinx, cerebrospinalvätska, barnsjukdomar, neurologiska sjukdomar, shuntkirurgi