Utvecklas inte din lilla högra sida av hjärtat som den ska? (Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom)

Tänk om din lilla föddes med hjärtproblem? Tänk dig hur hjärtskärande det skulle vara. Vissa barn föds med en dålig utveckling av höger sida av hjärtat. Läkare kallar detta för hypoplastiskt högerhjärtsyndrom. Detta minskar mängden syre barnet får. Låt oss prata om detta mer i detalj, eller hur?

Vad är hypoplastiskt högerhjärtsyndrom?

Enkelt uttryckt är hypoplastiskt högerhjärtsyndrom en sällsynt hjärtsjukdom som vissa barn föds med . Det som händer är att vissa delar av barnets högra sida av hjärtat inte utvecklas fullt ut. Tänk på det som en liten pump. Hjärtats högra sida är det som tar det syrefattiga blodet från kroppen och skickar det till lungorna för att få syre. Så om denna högra sida inte utvecklas ordentligt kommer den inte att göra sitt jobb ordentligt.

I detta tillstånd kan följande delar av hjärtat påverkas:

• Trikuspidalklaffen: Detta är som en port mellan höger förmak och höger kammare i hjärtat. När den inte fungerar ordentligt hindrar den blodflödet.
• Pulmonalklaffen: Detta är klaffen där lungartären, som transporterar blod från höger kammare till lungorna, börjar.
• Höger kammare: Detta är den huvudsakliga blodpumpande kammaren på hjärtats högra sida. Om den blir mindre kommer den att pumpa mindre blod.
• Lungartären: Detta är den stora artären som transporterar blod från höger kammare till lungorna.

Beroende på hur allvarligt eller milt tillståndet är kan funktionen hos dessa delar av hjärtat vara nedsatt eller ökad.

Ibland kan spädbarn med HRHS också ha andra hjärtproblem. Till exempel:

• Förmaksseptumdefekt (ASD): Ett hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare (förmak).
• Ventrikulär septumdefekt (VSD): Ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre kammare (ventriklar).
• Atrioventrikulär kanaldefekt: Ett stort hål i mitten av hjärtat tillsammans med flera andra problem.

Hur allvarlig är den här situationen?

Hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS) kan vara allvarligare för vissa personer än för andra . Personer med allvarliga tillstånd, såsom mycket låga syrenivåer , behöver omedelbar behandling . Vissa personer kanske dock inte har det lika allvarligt, med endast mindre problem. Sådana personer får kanske inte diagnosen förrän de är äldre.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta är verkligen en mycket sällsynt situation .Forskare uppskattar att färre än 50 000 personer i USA har HRHS. Det är mer sällsynt än hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom, ett tillstånd där vänster sida av hjärtat inte utvecklas korrekt.

Vilka är symtomen på hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS)?

Följande är symtom på detta tillstånd:

• Blå missfärgning av huden på händer och fötter. Detta kallas cyanos . Det betyder att kroppen inte får tillräckligt med syre.
• Andningssvårigheter. Detta kallas dyspné .
• Snabb andning. Detta kallas takypné .
• Barnet dricker inte mjölk ordentligt.
• Blir snabbt trött, känner mig sömnig hela tiden.

Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom är det bäst att omedelbart uppsöka läkare.

Vad orsakar detta?

Faktum är att den exakta orsaken till hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS) ännu inte har upptäckts .

Forskare tror dock att genetik kan vara involverat , eftersom flera medlemmar i samma familj har rapporterats ha HRHS vid födseln. Därför behövs ytterligare forskning.

Vilka andra komplikationer kan detta orsaka?

Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom (HRHS) kan orsaka komplikationer såsom:

• Låga syrenivåer i kroppen. Detta kallas hypoxemi .
• Högersidig hjärtsvikt.
• Oregelbunden hjärtrytm. Detta kallas arytmi .

I ung ålder, även för de som inte är så svårt drabbade av HRHS, kan missfall inträffa på grund av låga syrenivåer i kroppen.

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

Ibland kan en vårdgivare upptäcka HRHS medan barnet fortfarande är i livmodern (fosterutveckling) . De använder ultraljud för att se barnets hjärta. Om du vill titta närmare kan du också göra ett fosterekokardiogram . Båda dessa tester är icke-invasiva.

Vilka tester görs efter att barnet är fött?

Efter att barnet är fött kan dessa icke-invasiva tester göras för att ta reda på om barnet har HRHS:

• Pulsoximeter (pulsoximeter): Detta är en liten klämmaliknande apparat som mäter syrenivåer genom att fästa den på fingret eller örat.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Ett test som mäter hjärtats elektriska aktivitet.
• Ekokardiogram (Echocardiogram - eko): Detta är ett test som använder ljudvågor, liknande ultraljud, för att ta bilder av hjärtat. Det kan visa hjärtats struktur, hur klaffarna fungerar och hur blodet flyter.
• Hjärt-MR (magnetisk resonanstomografi): Använder magnetfält och radiovågor för att producera detaljerade bilder av hjärtat.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandling för hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS) kan inkludera mediciner, minimalt invasiva ingrepp eller kirurgi . Huvudmålet med alla dessa behandlingar är att hjälpa barnets lungor att få tillräckligt med blod och syre.

Medicin

• Prostaglandin används för att hålla barnets ductus arteriosus öppen. Denna ductus arteriosus är en rörledning som barnet använder för att ta emot syresatt blod från modern medan det är i livmodern. När barnet börjar andas genom lungorna efter födseln stängs denna rörledning vanligtvis inom några dagar. Men hos ett barn med HRHS, eftersom den högra sidan av hjärtat inte fungerar korrekt, hjälper det att hålla denna rörledning öppen blodflödet till lungorna.

Minimalt invasiva procedurer

• En läkare kan använda ett tunt rör som kallas kateter för att föra in en stent (ett litet metallnätliknande rör) i barnets ductus arteriosus. Detta håller kanalen öppen och gör att blodet kan flöda bra till lungorna.
• En annan är pulmonalisklaffens perforation . Vid detta förs en kateter genom ett blodkärl in i pulmonalisklaffen som inte öppnas ordentligt, vilket skapar ett hål i klaffen. Detta gör att blod kan flöda in i lungartären. Vissa läkare använder också en procedur som kallas ablation för detta.

Kirurgi

Svåra fall av HRHS kräver kirurgi för behandling. Behandlingen utförs vanligtvis i flera steg.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Denna används för att återställa blodflödet till lungorna hos ett spädbarn med HRHS. Den använder ett syntetiskt tyg för att skapa en förbindelse mellan arteria subclavia (en artär i nyckelbenet) och lungartären.
• Efter några månader eller år kan en kirurg utföra en Glenn-procedur och/eller en Fontan-procedur . Var och en av dessa procedurer skapar en ny väg för blodet att flöda runt den dysfunktionella högra kammaren. Normalt pumpar högra kammaren blod in i lungartären.

Glenn- och Fontan-procedurerna tillåter blod att flöda direkt från en större ven in i lungartären, varifrån det färdas till lungorna för att hämta syre.

Finns det några komplikationer i behandlingen?

Som med alla operationer finns det vissa potentiella komplikationer med dessa behandlingar. Komplikationerna kan variera beroende på behandlingen. Till exempel:

• Stenten kan röra sig från sin ursprungliga position.
• BTT- shuntkirurgi kan orsaka att blodkärlen smalnar av eller skadar en nerv.
• Perforation av lungklaffen kan orsaka oregelbunden hjärtrytm (arytmi) eller skada ett blodkärl.
• Större operationer kan orsaka högt blodtryck, pleurautgjutningar, hjärtstillestånd, njur- eller leversjukdom eller oregelbunden hjärtrytm.

Men oroa dig inte. Läkarna kommer att informera dig om allt detta och vidta nödvändiga åtgärder.

Hur lång tid tar det att läka?

Återhämtningstiden varierar beroende på behandling. Större operationer tar längst tid. Ditt barn kan stanna på sjukhuset i flera dagar, möjligen mer än en vecka. Barnet kommer att behöva övervakas noggrant efter att de återvänt hem.

Vad kan jag förvänta mig om mitt barn är i detta tillstånd?

På grund av låga syrenivåer tidigt i livet kan personer med hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS) möta utmaningar som:

• Språkfrågor.
• Minnesproblem.
• Ökad risk för hjärt-, lever- eller njursjukdom vid högre ålder.
• Humörstörningar eller ångeststörningar.
• Svårigheter att planera något eller lösa ett problem.

Men det finns experter som kan hjälpa till med allt detta. Så oroa dig inte.

Vad är prognosen för detta tillstånd?

Det är mycket sällsynt att personer med svårt hypoplastiskt höger hjärtsyndrom (HRHS) överlever till vuxen ålder utan operation . Personer med mindre allvarligt HRHS kanske dock inte ens vet att de har tillståndet förrän de är vuxna.

Hur tar man hand om ett barn med HRHS?

Vilken vård ditt barn behöver beror på hur allvarligt tillståndet är . Om barnet opererades direkt efter förlossningen behöver barnet övervakas noggrant efter att det kommit hem. Din läkare eller barnmorska kommer att ge dig goda råd om hur du ska ta hand om ditt barn.

När behöver du träffa en läkare?

Ett spädbarn som har genomgått en operation behöver uppföljningsbesök hos läkaren . De kommer att berätta vad du ska vara uppmärksam på och vad du ska säga till läkaren omedelbart om du märker något. Om du har några frågor eller funderingar kring ditt barns tillstånd, kontakta läkaren omedelbart.

Om ditt barn har problem med att lära sig eller reglera sina känslor kan du också hitta andra specialister som kan hjälpa till inom dessa områden. Din läkare kommer att ge nödvändig vägledning.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Här är några frågor du kan ställa till ditt barns läkare:

• Behöver mitt barn opereras?
• Hur snart behöver du opereras?
• Hur många operationer kommer att krävas, och när kommer de att utföras?
• Hur ser utsikterna ut för mitt barn med just detta tillstånd?

Jag förstår hur svårt det är att få reda på att ens barn har en hjärtsjukdom. Men barn som föds idag får behandlingar som inte var tillgängliga för tidigare generationer. Du är den starkaste personen du kan vara för ditt barn just nu. Lär dig mer om HRHS. Fråga din läkare om allt som är oklart. Prata med din läkare för att avgöra vad som är bäst för ditt barn.

Slutligen, kom ihåg detta (meddelande från hemmet)

Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom (HRHS) är ett sällsynt tillstånd som barn föds med, där hjärtats högra sida inte utvecklas ordentligt. Detta minskar mängden syre som kroppen får . Tidig diagnos och lämplig behandling (medicinering, mindre eller större operationer) kan förbättra barnets liv . I en sådan situation är det mycket viktigt för dig som förälder att vara informerad och samarbeta med dina läkare. Kom ihåg att du inte är ensam. Du kan få den hjälp du behöver.

` Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom, HRHS, Infantil hjärtsjukdom, Medfödda hjärtfel, Cyanos, Andningssvårigheter, Hjärtkirurgi