Vet du dessa saker om vänster kammare i ditt hjärta? (Vänster kammare icke-kompaktering - LVNC) Låt oss prata!

Idag ska vi prata om ett lite komplicerat, men potentiellt mycket viktigt tillstånd i hjärtat. Du kanske inte har hört talas om detta förut. Det kallas vänsterkammar-non-kompaktering (LVNC) som läkare kallar det. Namnet kanske låter som en stor sak, men oroa dig inte, låt oss hålla det enkelt.

Så vad är vänsterkammars icke-kongestiv hjärtsvikt (LVNC)?

Enkelt uttryckt är detta ett tillstånd som uppstår när den nedre kammaren på vänster sida av vårt hjärta, vänster kammare, inte utvecklas ordentligt. Tänk på det, normalt sett är denna vänstra kammare i vårt hjärta en mycket stark, slät bit kött. Det är den huvudsakliga delen som pumpar blod till hela vår kropp. Men hos någon med denna "(LVNC)" är vänster kammare som en svamp, lite tjockare och arrangerad som ett nät. Den har en kuperad natur, som insidan av ett bröd.

Detta anses vanligtvis vara en medfödd hjärtsjukdom. Det betyder att du kan ha detta tillstånd i ditt hjärta från födseln . Om det inte behandlas ordentligt kan detta "(LVNC)" leda till allvarliga hjärtproblem, det vill säga hjärtsjukdom.

Hur påverkar detta LVNC-tillstånd hjärtats funktion?

Titta nu, vänster kammare i vårt hjärta har en mycket viktig funktion. Det är den som pumpar det syrerika blodet från lungorna till hela kroppen. Precis som en vattenmotor. Men när detta "(LVNC)"-tillstånd uppstår kan vänster kammare, som är som en svamp, inte dra ihop sig eller slappna av ordentligt. Det vill säga, den har svårt att dra åt och trycka blodet framåt, eller slappna av och fylla det med blod igen. Resultatet blir att funktionen att pumpa blod till hela kroppen inte fungerar korrekt. Det är därför olika problem börjar uppstå.

Hur ovanligt är detta tillstånd som kallas LVNC?

Detta är faktiskt ett sällsynt tillstånd. Enligt medicinska experter får endast ungefär tolv personer av en miljon diagnosen varje år. Det verkliga antalet kan dock vara mycket högre . Anledningen är att vissa personer inte uppvisar några symtom. Då går de inte till en läkare och får därför inte någon diagnos.

Vilka är symtomen på LVNC?

Detta är det viktigaste. Vissa personer kanske inte uppvisar några symtom . Andra kan däremot utveckla mycket allvarliga hjärtproblem. Till exempel kan plötslig hjärtdöd inträffa. Ungefär två tredjedelar av personer med LVNC riskerar att utveckla hjärtsvikt .

Okej, så låt oss se vilka symptom en person med `(LVNC)` kan uppvisa:

Vanligt förekommande symtom:

• Blodproppar kan bildas. Dessa är mycket farliga, eftersom om dessa proppar färdas till hjärnan eller lungorna kan det bli ett stort problem.
• Du kan ha svårt att andas medan du ligger i sängen.
• Svimning .
• Hjärtklappning – Det kan kännas som en trumma som slår i bröstet, eller som att hjärtat rusar.
• Oförmåga att träna, andnöd även vid lätt ansträngning (Dyspné) .
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmi) .
• Svullnad i benen (lymfödem) – särskilt i vristerna.
• Andnöd/Dyspné - Känsla av att vara andfådd även med liten ansträngning.

Varför uppstår detta LVNC-tillstånd? Vilka är orsakerna?

För det mesta orsakas detta tillstånd av en genetisk förändring (genmutation) som inträffar innan man föds. Detta är en mycket komplex sak. Denna genetiska förändring kan ske slumpmässigt, det vill säga utan anledning, eller så kan den ärvas från föräldrarna. Det betyder att det kan vara något som förekommer i familjer. Tänk bara, vissa familjer har en hög förekomst av denna typ av hjärtsjukdom.

Dessutom kan en mycket liten andel kvinnor utveckla LVNC för första gången under graviditeten utan någon uppenbar anledning. Läkare tror att detta kan bero på den extra belastningen på hjärtmuskeln under graviditeten. För vissa kvinnor försvinner dessa symtom efter förlossningen. Men för andra kan LVNC ha långsiktiga effekter.

Hur diagnostiserar läkare detta LVNC-tillstånd?

En läkare kommer att utföra flera tester för att avgöra exakt om du har detta "(LVNC)"-tillstånd. Låt oss ta en titt på vad de är:

• Ekokardiogram: Detta undersöker hur väl ditt hjärta pumpar blod, hur väl klaffarna fungerar och om det finns några problem med klaffarna. Det är som en ultraljudsundersökning av hjärtat. Det är här du först ser den svampiga naturen hos vänster kammare.
• Elektrokardiogram (EKG): Detta mäter ditt hjärtas elektriska aktivitet. Det kan upptäcka eventuella problem med din hjärtrytm.
• Speciella bilddiagnostiska undersökningar: Dessa inkluderar hjärt-CT-skanningar och magnetisk resonanstomografi (MRT). Dessa kan visa hjärtats struktur, såsom hur hjärtat är uppbyggt och tjockleken på dess väggar. Vid LVNC syns det svampliknande utseendet tydligt på dessa skanningar.
• Koronarangiografi: Detta testar hur blodet flyter genom kranskärlen som förser hjärtat med blod, och om det finns några blockeringar. Ibland kan detta test också behövas för att utesluta andra hjärtsjukdomar.

Vilka behandlingar finns det för detta LVNC-tillstånd?

Behandling för LVNC varierar beroende på dina symtom. Alla behandlas inte på samma sätt. Om du till exempel har hjärtsvikt kan din läkare ordinera läkemedel som:

• Angiotensinkonverterande enzymhämmare (ACE-hämmare): Till exempel benazepril (Lotensin®) eller lisinopril (Prinivil®, Zestril®) eller sacubitril-valsartan (Entresto®) (angiotensin-neprilysin-hämmare). Dessa fungerar genom att slappna av och öppna upp dina blodkärl (vener och artärer) för att göra det lättare för blodet att flöda genom dem. Detta minskar belastningen på hjärtat.
• Betablockerare: Till exempel metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) eller atenolol (Tenormin®). Dessa blockerar vissa hormoner (t.ex. adrenalin), sänker blodtrycket och kontrollerar hjärtfrekvensen.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): Detta kontrollerar din puls, ökar hjärtats pumpkraft något och förbättrar blodcirkulationen.
• Diuretika eller "vätskedrivande medel": Dessa fungerar genom att få kroppen att utsöndra överskott av salt och vatten via urinen. Detta minskar svullnad och minskar arbetsbelastningen på hjärtat.

Ibland, om det finns risk för plötsligt hjärtstillestånd, kan läkaren rekommendera att man implanterar en apparat som kallas implanterbar defibrillator (ICD) under huden på hjärtat. Detta är en liten batteridriven apparat. Den upptäcker en snabb, livshotande rytm i hjärtat och avger en elektrisk stöt till hjärtat för att återställa normal rytm. I mycket allvarliga fall, om andra behandlingar inte lyckas, kan en hjärttransplantation vara nödvändig.

Kan detta LVNC-tillstånd botas helt? Kan det reverseras?

Åh nej. Det finns för närvarande inget botemedel mot LVNC . Det vill säga, det kan inte reverseras. Men oroa dig inte. Behandling kan förbättra din livskvalitet och minska de komplikationer som kan uppstå på grund av hjärtsjukdomar . Och, som jag nämnde tidigare, i de allvarligaste fallen kan en hjärttransplantation vara nödvändig.

Hur undviker vi den här LVNC-situationen?

Det finns inget sätt att förebygga LVNC. Detta beror på att det ofta orsakas av genetiska faktorer. Men om du har den genmutation som orsakar tillståndet, eller om du tror att du kan ha det (till exempel om någon i din familj har tillståndet), kan genetisk testning vara till stor hjälp.En genetisk rådgivare kommer att förklara dina testresultat för dig och din familj. De kommer att hjälpa dig att förstå vad det innebär att ha LVNC och vilken risk du har att överföra det till dina barn.

Finns det andra medicinska tillstånd förknippade med detta LVNC-tillstånd?

Ja. Ibland kan detta tillstånd som kallas "(LVNC)" också ses som en del av andra genetiska tillstånd (syndrom). Dessa är lite mer komplicerade, men läkare tar också hänsyn till dessa tillstånd när de diagnostiserar "(LVNC)". Här är några exempel:

• Barths syndrom
• Noonan syndrom
• Roifmans syndrom
• Toriello Careys syndrom

Hur ser framtiden ut för någon med LVNC? Vad är den förväntade livslängden?

Utsikterna för någon med LVNC kan variera. Det varierar från person till person. Med god behandling kan symtomen kontrolleras , och vissa personer lever en typisk förväntad livslängd.

LVNC är ett potentiellt dödligt tillstånd, men det är inte alltid fallet . De flesta personer med LVNC dör inte av sjukdomen. Det viktigaste är att regelbundet besöka en kardiolog och genomgå tester . Han eller hon kan hjälpa dig att hantera din hjärthälsa och minska risken för komplikationer.

Om jag eller mitt barn har LVNC, vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Om du eller ditt barn har (LVNC), eller om ni har några funderingar, är det en bra idé att ställa frågor till din läkare som dessa:

• Vad är den mest sannolika orsaken till mitt/mitt barns LVNC-tillstånd? (dvs. är det genetiskt eller något annat)
• Rekommenderar du genetisk testning för LVNC? Om så är fallet, skulle det vara viktigt för andra familjemedlemmar?
• Vilka tester behöver jag/mitt barn genomgå för att diagnostisera LVNC? Vad kan jag förvänta mig av dem?
• Vilka behandlingsalternativ finns det för LVNC? Vilken behandling är bäst för mig/mitt barn? Finns det några biverkningar med dessa behandlingar?
• Om mitt barn eller jag får plötsligt hjärtstillestånd, vilka är symtomen? Vad ska jag göra omedelbart?

Dessa frågor hjälper dig att diskutera dem med din läkare och få en bättre förståelse för ditt tillstånd.

Så, vilka är de viktigaste sakerna vi behöver komma ihåg från den här berättelsen?

Vänsterkammars icke-fungerande hjärta (LVNC) är en sällsynt, ofta medfödd hjärtsjukdom. Det är när hjärtats vänstra kammare inte utvecklas ordentligt. Istället för att vara en slät, stark muskel blir den tjock och svampig. Detta gör att hjärtat inte pumpar blod ordentligt.

Om du har `(LVNC)`,Det viktigaste är att regelbundet besöka en kardiolog och följa deras råd. Även om det inte finns något botemedel mot detta kan den behandling din läkare ger dig minska risken för komplikationer och förbättra din livskvalitet. Det är viktigt att inte få panik och få rätt behandling . Kom ihåg att du inte är ensam, och läkare finns där för att hjälpa dig.

Hjärtsjukdom , vänster kammare, vänster kammare, hjärtfel, hjärtsjukdomssymtom, hjärtsvikt, genetiska sjukdomar, behandling av hjärtsjukdomar