Känner du till Pagets bensjukdom, en tyst sjukdom som drabbar skelettet?

Känner du ibland bara smärta i dina ben och leder? Eller känns det som att ditt huvud blir lite större och dina ben blir lite kortare när du blir äldre? Du kanske tror att det här är normala delar av åldrandet. Men bakom dessa saker kan det finnas ett dolt, outtalat tillstånd som kallas "Pagets bensjukdom". Detta namn kanske är nytt för dig. Men det här är ett tillstånd som i det tysta kan påverka våra benhälsa. Idag ska vi prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Enkelt uttryckt, vad är Pagets bensjukdom?

För att förstå detta, låt oss först titta på hur våra ben fungerar. Våra ben är inte bara livlösa föremål. De är levande vävnader som ständigt förnyar sig, tar bort gamla celler och bildar nya. Vi kallar denna process för benombyggnad. Det är som att riva ett gammalt hus och bygga ett nytt, starkare i dess ställe. Detta är mycket viktigt för att hålla våra ben starka.

Men hos någon med Pagets skelettsjukdom går denna process helt fel. Här är vad som händer:

1. Snabb nedbrytning av gammalt ben: Gamla benceller bryts ner snabbare än normalt.

2. Oregelbunden bildning av nytt ben: Kroppen bildar snabbt nytt ben för att fylla tomrummet. Det nya benet som bildas är dock svagt, oregelbundet, stort och sprött. Dess form är också annorlunda.

Enkelt uttryckt är det som när en erfaren basist försöker göra något i all hast, och någon som inte vet något om det gör det i all hast. Även om du bygger en mur kommer den att töjas ut, bli svag och gå sönder snabbt. Det är vad som händer med våra ben vid denna sjukdom. På grund av detta går benen lätt sönder (frakturer) och risken att utveckla artrit (artrit) är mycket hög. Ett annat namn för denna sjukdom är "(Osteitis Deformans)".

Är denna sjukdom cancer? Förväxla den inte med andra typer av 'Pagets sjukdom'!

Detta är ett problem som många har. En del är rädda på grund av likheten i namnet.

Det finns dock en liten sak du behöver veta här. Mycket sällan , det vill säga med mycket låg sannolikhet, finns det en liten risk att skelettcancer ("osteosarkom") kan utvecklas i ett ben som drabbats av Pagets sjukdom. Men det är viktigt att komma ihåg att detta är mycket ovanligt.

Det finns flera andra sjukdomar som kallas 'Pagets', men de har ingenting att göra med denna skelettsjukdom.

• Pagets sjukdom i bröstet: Detta är en sällsynt typ av bröstcancer som förekommer i bröstvårtområdet.
• Pagets sjukdom i vulvan:Detta är en sällsynt typ av hudcancer som uppstår runt slidans mynning hos kvinnor.

Förstå därför att även om dessa tre sjukdomar har liknande namn, är det tre helt olika medicinska tillstånd som inte har något med varandra att göra.

Vem löper högre risk att utveckla denna sjukdom?

Forskare har ännu inte upptäckt den exakta orsaken till denna sjukdom, men man tror att den orsakas av en kombination av både genetiska faktorer , det vill säga ärftliga faktorer, och miljöfaktorer .

Tabellen nedan listar några av de viktigaste riskfaktorerna som bidrar till utvecklingen av denna sjukdom.

Vilka är symtomen på denna sjukdom? Hur känner man igen den?

Det fantastiska med den här sjukdomen är att många människor inte har några symtom alls . Eller så har de mycket lindriga, försumbara symtom. På grund av detta upptäcks sjukdomen ofta av en slump när en röntgenundersökning eller ett blodprov tas av en annan anledning.

Om symtom uppstår kan de dock variera beroende på vilket ben som drabbas. De vanligaste symtomen är:

• Smärta i ben eller leder: Detta är det viktigaste och vanligaste symptomet. Det kan kännas som en konstant, djup värk i det drabbade benet eller en intilliggande led.
• Bendeformitet: Med tiden kan benens form förändras. Om till exempel skallen påverkas kan huvudet bli något större, eller om benen påverkas kan benen böjas.
• Frakturer: Eftersom nybildade ben är svaga kan de lätt gå sönder även vid ett mindre fall eller en olycka.
• Huvudvärk och hörselnedsättning: Om sjukdomen påverkar skallbenen kan förtjockningen av dessa ben orsaka nervkompression, huvudvärk och hörselnedsättning.
• Ryggsmärta: Om ryggraden påverkas kan symtom som ryggsmärta och domningar i benen uppstå.

Hur diagnostiserar en läkare denna sjukdom?

Som nämnts ovan upptäcks detta ofta av en slump. Din läkare kan remittera dig till dessa tester om du har symtom eller om ett test av annan anledning väcker misstanke.

• Blodprov för alkaliskt fosfatas (ALP): Detta är det första testet som ger en ledtråd. Detta enzym som kallas "ALP" produceras när benceller bildas. Vid Pagets sjukdom är nivån av "ALP" i blodet mycket hög eftersom benbildningsprocessen är överdriven.
• Röntgen: Det bästa sättet att bekräfta sjukdomen är med en "röntgenbild". "Röntgenbilder" kan tydligt skilja de drabbade benen från de andra friska benen. Man kan se hur de har ökat i tjocklek och förändrats i form.
• Benskanning: Detta görs för att se exakt vilka ben i kroppen som är drabbade av sjukdomen och hur allvarlig den är. En liten mängd radioaktivt färgämne injiceras i en ven och de sjuka områdena ses som "ljusa fläckar" när de skannas.

Vilka behandlingar finns det för detta? Kan det botas helt?

Först, de goda nyheterna. Det finns för närvarande inget botemedel mot denna sjukdom. Men oroa dig inte. Det finns mycket effektiva behandlingar för att bromsa sjukdomsförloppet, kontrollera symtom och förebygga komplikationer.

Behandling behövs endast för de som har symptom, eller de vars sjukdom har påverkat vitala områden som skalle och ryggrad.

Medicin

Den huvudsakliga läkemedelsklassen som används för detta ändamål är bisfosfonater . Dessa läkemedel kontrollerar den snabba bennedbrytningsprocessen.

• Det är för närvarande det mest effektiva och mest använda läkemedlet i denna kategori.Zoledronat . Detta är en liten injektion ("infusion") som ges i en ven. Med en injektion av detta läkemedel kan sjukdomen kontrolleras i flera år.
• Men kom ihåg att dessa läkemedel bara hindrar sjukdomen från att sprida sig ytterligare, men de kan inte korrigera bendeformiteter som redan har uppstått.

Kirurgi

Kirurgi krävs för komplikationer orsakade av sjukdomen. Till exempel:

• Om det finns en fraktur, sätt den.
• Om en led är helt förstörd av sjukdomen, utför en knä- eller höftledsplastik.
• Omställning av felställda ben.
• Om det finns nervös spänning, lindra den trycket.