Finns det problem med din levers gallgångar? Låt oss lära oss exakt vad primär gallvägskolangit (PBC) är!

Åh herregud, känner du dig också väldigt trött, trött även utan att göra någonting? Eller känner du ibland att du kliar dig på huden utan anledning? Ibland, även om vi inte lägger så mycket vikt vid dessa, kan de vara ett tecken på ett problem med levern, ett av de viktigaste organen i vår kropp. Idag ska vi prata om en sjukdom som drabbar levern, och även om namnet kan verka lite komplicerat är det lätt att förstå. Det är (Primär gallvägskolangit) , även känd som (PBC) i förkortning.

Vad är primär gallvägskolangit (PBC)? Låt oss förstå det enkelt!

Okej, det här namnet verkar lite långt, eller hur? Låt oss se vad det betyder.

"Kolangit" är en inflammation i gallgångarna . Du vet, vätskan som kallas galla, som produceras i vår lever, färdas genom ett system av små rör. Dessa rör kallas gallgångar. "Gallvägg ...

När man sedan lägger ihop allt detta betyder primär gallvägskolangit att det inte beror på någon annan sjukdom, infektion eller blockering, utan på grund av denna sjukdom, finns en inflammation i gallgångarna i levern . Eftersom denna inflammation inte uppstår som svar på någonting vet man inte när den kommer att sluta. Så det är ett tillstånd som fortskrider gradvis.

Denna sjukdom kallades tidigare primär gallvägscirros eftersom den så småningom kan orsaka att levern blir hård och ärrbildad, vilket leder till ett tillstånd som kallas cirros .

Hur påverkar (PBC) vår kropp?

Tänk dig vad som händer om en del av vår kropp är konstant inflammerad? Vanligtvis är tillfällig inflammation en del av läkningsprocessen. Men om den här typen av kronisk inflammation fortsätter, istället för att läka, börjar området att bilda ärr.

Det är vad som händer med gallgångarna i levern vid PBC. Dessa kanaler blir förträngda och blockerade av ärrbildning . Då kan inte gallan som produceras av levern flöda ordentligt. Denna galla börjar ansamlas i levern. När denna galla ansamlas skadar den levercellerna och orsakar inflammation i levern. Med tiden ersätts denna friska levervävnad av ärrvävnad. Så småningom blir levern oförmögen att fungera korrekt, vilket är vad vi har nämnt tidigare (cirros) .

Är PBC ett allvarligt tillstånd?

Ja, primär gallvägskolangit är en kronisk och progressiv sjukdom . Det betyder att den inte bara blir bättre, den kan bli värre med tiden. Den blir inte värre på en gång, den förvärras långsamt, genom olika stadier. Du kanske inte har några symtom till en början.

Det farligaste med detta är dock att det så småningom kan leda till fullständig leversvikt och till och med dödsfall om en levertransplantation inte utförs.

Men som tur är finns det mediciner som kan bromsa sjukdomsförloppet . Och alla når inte detta slutstadium. Så oroa dig inte.

Vad är skillnaden mellan (PBC) och (PSC)?

Du kanske har hört talas om ett annat tillstånd som kallas primär skleroserande kolangit, eller PSC. De två är mycket lika, men det finns några viktiga skillnader.

• Vid PBC påverkas endast gallgångarna i levern (intrahepatiska gallgångar) .
• Vid PSC påverkas dock gallgångarna inuti levern såväl som utanför levern (extrahepatiska kanaler) .
• Det finns också en viss skillnad i vilka populationer dessa två sjukdomar är vanligast i.
• Det viktiga är att även om det finns läkemedel för att behandla (PBC), har ingen framgångsrik behandling ännu hittats för (PSC) .

Vem är mest benägen att utveckla denna sjukdom (PBC)?

Även om detta kan verka förvånande är kvinnor ungefär tio gånger mer benägna att utveckla PBC än män (10:1) . Enligt statistik i USA har cirka 60 av 100 000 kvinnor sjukdomen, jämfört med cirka 15 av 100 000 män.

De flesta får diagnosen efter 40 års ålder. Sjukdomen är vanligast i Skottland, Skandinavien och nordöstra England.

Om du eller någon i din familj har en annan autoimmun sjukdom är det också mer sannolikt att du utvecklar PBC . Detta tyder på att det kan finnas ett genetiskt samband.

Vilka är symtomen på PBC-sjukdom?

Många personer med PBC har inga symtom i de tidiga stadierna. Det är först när sjukdomen fortskrider som symtom relaterade till gallgångarna börjar dyka upp. De första och vanligaste symtomen som ses hos personer med PBC är:

• Svår trötthet (cirka 65 % av befolkningen)
• Kliande hud (cirka 55 % av befolkningen)

Dessa symtom drabbar alla på olika sätt. Vissa personer kan få dem tidigt i sjukdomen, medan andra kan få dem senare. De kan också vara mer eller mindre allvarliga i vilket skede som helst av sjukdomen. Det verkar inte finnas ett stort samband mellan hur allvarliga dina symtom är och hur avancerad sjukdomen är. Viss forskning tyder dock på att personer som har svåra symtom tidigt kan ha en snabbare sjukdomsprogression.

Vilka är komplikationerna av gallgångssjukdomar?

I tidiga stadier kanske du inte märker att du har problem med dina gallgångar. Men allt eftersom sjukdomen fortskrider börjar olika komplikationer uppstå. Gallan som inte kan flöda ordentligt, dinDet börjar läcka ut i blodomloppet, vilket orsakar sjukdomar. När galla inte kan nå matsmältningssystemet ordentligt hämmas även matsmältningen . Galla är ju viktigt för att smälta mat.

Senare kan ärrbildningen i levern även påverka blodkärlen som passerar genom levern, vilket leder till ett tillstånd som kallas portalhypertension , vilket innebär högt blodtryck i dessa vener.

1. Fettmalabsorption

Om ditt matsmältningssystem inte får tillräckligt med galla kan det inte bryta ner och absorbera fetterna i din mat ordentligt . Denna minskade absorption av fetter kan orsaka följande:

• Högt kolesterol i blodet .
• Fettavlagringar under huden .
• Fet bajs eller diarré .
• Viktminskning .
• Minskade nivåer av fettlösliga vitaminer A, D, E och K.
• Osteoporos är en benförtunnande sjukdom som orsakas av minskat upptag av fettlösligt D-vitamin.

2. Portalhypertension

När blodkärlen som passerar genom levern blockeras på grund av ärrbildning uppstår den tidigare nämnda portalhypertensionen , vilket innebär att blodtrycket i dessa vener och andra vener som är anslutna till dem ökar. Denna portalhypertension kan orsaka följande tillstånd:

• Förstorad lever .
• Förstorad mjälte .
• Frekventa förkylningar och andra infektioner (nedsatt immunitet).
• Lätt att få blåmärken och blödningar (lågt antal blodplättar - (trombocytopeni) ).
• Utseendet av röda, spindelliknande blodkärl (spindelangiom) på hudytan.
• Svullna eller knutna vener i matstrupen och buken (svullna vener – varicer) .
• Gastrointestinal blödning .
• Vätskeansamling i buken (ascites) .
• Svullnad (ödem) i underkroppen.
• Mental förvirring uppstår ibland på grund av ansamling av gifter i blodet.

Vilka är orsakerna till (PBC)?

Vid PBC attackerar ditt eget immunförsvar cellerna som bekläder leverns gallgångar . Det är som om immunförsvaret ser dessa celler som främmande inkräktare. Detta är vad vi kallar en autoimmun sjukdom., eller autoimmuna sjukdomar. Utan någon uppenbar anledning förstör immunförsvaret friska celler, och det finns ingen kontroll för att stoppa det. Denna pågående inflammation är det som orsakar ärr.

Vi vet egentligen inte exakt varför dessa autoimmuna sjukdomar utvecklas. Det verkar dock finnas en genetisk faktor . Många som utvecklar autoimmuna sjukdomar har sjukdomen i sin familj, och de kan utveckla mer än en typ av autoimmun sjukdom.

Det verkar också finnas en miljöfaktor . Det vill säga, kanske något i miljön kan utlösa denna sjukdom. Det kan vara en kemikalie som du utsätts för, eller det kan vara en infektion.

Hur diagnostiseras PBC?

Din läkare kommer först att fråga dig om din sjukdomshistoria och dina symtom, utföra en fysisk undersökning och sedan ta ett blodprov för att kontrollera om du har PBC.

Dessa blodprover letar huvudsakligen efter specifika antikroppar associerade med PBC, specifikt en antikropp som kallas antimitokondriell antikropp (AMA) . De letar också efter förhöjda leverenzymer , specifikt alkaliskt fosfatas (ALP), vilket tyder på leverskada.

Om dina testresultat är positiva för PBC (PBC) kommer din läkare härnäst att vilja titta på bilder av din lever och gallvägar . Detta kan hjälpa till att utesluta andra orsaker till dina symtom och se hur avancerad sjukdomen är. Vanligtvis görs något så enkelt som ett ultraljud av buken först. Men ibland kan ett test som en MR (magnetisk resonanstomografi) behövas för att få tydligare bilder.

Cirka 5 % av personer med PBC kan ha ett negativt AMA-test, men de kan ha andra symtom. Om detta händer kan din läkare behöva ta en liten bit vävnad från din lever (en leverbiopsi) för att bekräfta PBC. Detta görs vanligtvis vid sängkanten genom att en nål förs in i din lever. Det lilla vävnadsprovet som tas från nålen skickas till ett laboratorium för att undersökas i mikroskop.

Vilka behandlingar finns det för primär gallvägskolangit?

Läkare använder följande för att behandla PBC:

Medicin

PBC kan inte botas helt . Läkemedel kan dock kontrollera sjukdomsförloppet och förbättra ditt tillstånd .

(Ursodeoxicholsyra - UDCA)Det är en typ av gallsyra. Den hjälper till att avlägsna galla från levern och minska leverskador. Detta läkemedel fungerar bra för ungefär hälften av personer med PBC, särskilt i sjukdomens tidiga stadier. För personer som inte svarar på UDCA rekommenderar läkare ibland en annan typ av gallsyra som kallas obeticholsyra .

Dessutom kan dina individuella symtom behandlas med separata läkemedel.

• Vid kliande hud: antihistaminer (t.ex. difenhydramin – som Benadryl®), ultraviolett ljusbehandling eller gallsyrabindande medel såsom kolestyramin kan ges.
• Förebygg biverkningar som vitaminbrist och benskörhet: Vitamintillskott kan hjälpa.
• Vissa personer med trötthet kan ha nytta av stimulantia som modafinil.

Kirurgi

Om ditt tillstånd inte förbättras med medicinering, och din leverfunktion fortsätter att försämras, kan din läkare sätta dig på en väntelista för en levertransplantation . Personer med PBC har mycket goda resultat med levertransplantationskirurgi.

Liksom andra autoimmuna sjukdomar kan PBC återkomma efter en levertransplantation, men sjukdomsprogressionstakten är mycket långsammare andra gången. Livslängden efter en levertransplantation är normal.

Vad bör man förvänta sig när man lever med detta tillstånd?

I de flesta fall fortskrider primär gallvägskolangit långsamt . Tidig upptäckt och snabb behandling kan förebygga eller åtminstone fördröja de senare stadierna av sjukdomen och dess komplikationer.

De flesta kan kontrollera sina symtom väl med medicinering. Att behandla den trötthet som uppstår vid PBC kan dock fortfarande vara en utmaning. Många lever i åratal utan betydande störningar i sitt dagliga liv på grund av PBC.

Men alla får inte diagnosen PBC i ett tidigt skede. Och vissa personer utvecklar en mer aggressiv form av sjukdomen. Tecken som svår trötthet och höga bilirubinnivåer i blodet kan indikera att sjukdomen snabbt kan utvecklas till leversvikt. Om man når det stadiet behöver man en levertransplantation för att överleva. Men för de med PBC som har en lyckad levertransplantation är prognosen mycket god.

Hur länge kan man leva med (PBC)?

Det tar vanligtvis mellan 15 och 20 år för sjukdomen att nå ett terminalt stadium.

Det första stadiet, vilket innebär att även om du har testats och konstaterats ha PBC, kan du fortfarande vara asymptomatisk under en lång tid. Ungefär hälften av alla personer kommer att börja utveckla symtom inom de närmaste fem till tio åren.När man väl utvecklat symtom är den genomsnittliga förväntade livslängden cirka 10 år. 65 % av de personer som genomgår en lyckad levertransplantation överlever i 10 år.

Hur tar jag hand om mig själv när jag har (PBC)?

Att upprätthålla en hälsosam kost och livsstil hjälper till att hålla din lever frisk så länge som möjligt.

Till exempel:

• Sluta röka, dricka alkohol och använda droger och mediciner på fel sätt eller för nöjes skull.
• Ät mindre bearbetade och förpackade livsmedel och mer fullvärdig mat.
• Minska mättade fetter och ät mer hälsosamma omättade fetter.
• Ta en rask promenad varje dag. Viktbärande träning kan bidra till att bibehålla benhälsan.

Många personer med primär gallvägskolangit kan leva i åratal utan några större problem. Att ha en progressiv, ibland dödlig sjukdom kan dock ta hårt på dig . Prata med din läkare om sätt att minska din fysiska, mentala och emotionella stress . Fråga också om stödnätverk som hjälper människor som lever med PBC. Kom ihåg att din allmänna hälsa är mycket större än bara sjukdomen.

Meddelande att ta med sig hem

Primär gallvägskolangit (PBC) är en kronisk sjukdom som drabbar leverns gallgångar. Den tros orsakas av en autoimmun sjukdom. Även om symtomen kanske inte uppträder först, kan symtom som trötthet och klåda uppstå senare. Om sjukdomen fortskrider kan den leda till skrumplever och leversvikt.

Men med tidig upptäckt och användning av läkemedel som (UDCA) kan sjukdomen kontrolleras . Vissa personer kan till och med behöva en levertransplantation.

Det viktigaste är att söka läkarhjälp och anamma en hälsosam livsstil om du har dessa symtom. Du är inte ensam, var inte rädd för att prata om detta och sök hjälp.

` Primär gallvägskolangit, PBC, leversjukdom, gallgångar, cirros, autoimmun sjukdom, trötthet, hudutslag, leversjukdom, gallgångar, cirros, autoimmun sjukdom