Har du också blodproppar i kroppen utan anledning? Låt oss lära oss om denna farliga TTP (trombotisk trombocytopen purpura)!

Har du någonsin hört talas om trombotisk trombocytopen purpura, eller TTP förkortat? Detta är en sällsynt men mycket allvarlig blodsjukdom. Det är ett tillstånd där blodproppar (tromber) bildas i de små blodkärlen i kroppen. Det är som en propp i ett vattenrör. Detta kan stänga av blodflödet till de viktigaste organen i kroppen, såsom hjärnan, njurarna och hjärtat. Detta kan leda till allvarliga problem. Det är därför det är viktigt att vara medveten om TTP.

Vad är TTP? Låt oss helt enkelt förstå betydelsen av namnet.

Namnet på denna sjukdom kan verka lite långt. Men de tre delarna av namnet ger oss en bra uppfattning om sjukdomens natur. Låt oss se hur det är?

1. Trombotisk: Detta hänvisar till blodproppar (tromber) som bildas inuti blodkärlen, som jag nämnde tidigare. Dessa blodproppar är roten till det huvudsakliga problemet.

2. Trombocytopeni: Det betyder att det finns färre blodplättar i blodet. Blodplättar är som små soldater som hjälper till att stoppa blödningar när vi blir skadade. Men när TTP uppstår används dessa blodplättar i onödan för att bilda blodproppar. Då finns det inte tillräckligt med blodplättar där blödningen verkligen behöver stoppas.

3. Purpura: Detta innebär att din hud utvecklar små, lila fläckar eller blåmärken. Det kan se ut som ett utslag. Dessa är faktiskt tecken på små blödningar under huden. Detta är vanligt bland personer med TTP.

Enkelt uttryckt är TTP ett allvarligt tillstånd där blodproppar bildas i kroppens små blodkärl, vilket orsakar lågt antal blodplättar och tecken på blödning i huden. Detta inträffar ofta plötsligt, så akut medicinsk behandling är nödvändig . Vissa personer kan få detta tillstånd igen även efter behandling. Symtomen är dock vanligtvis tydliga när sjukdomen är aktiv. Ibland kan den utlösas av saker som en virusinfektion, operation eller graviditet. Om TTP lämnas obehandlad kan det vara livshotande.

Vilka är symtomen på TTP?

TTP uppstår vanligtvis mycket snabbt. Vissa personer återhämtar sig och får sedan återfall, men symtomen kommer inte och går. De är konstanta och tydliga. Det försvinner inte av sig självt och det behöver definitivt behandling.

TTP orsakar blodproppar i små blodkärl i hela kroppen. Dessa blodproppar kan påverka vilket organ som helst, men symtomen uppträder ofta först i hjärnan.

Tänk dig, om dessa blodproppar bildas i hjärtat kan de allvarligt påverka hjärtats funktion, eventuellt till och med orsaka dödsfall. TTP orsakar anemi (lågt blodvärde) och låga blodplättnivåer (trombocytopeni). Vissa personer kan också uppleva blödningar, men detta är mindre vanligt.

Här är några av de vanligaste symtomen på TTP:

• Förändrat mentalt tillstånd: Plötslig agitation, förvirring eller medvetslöshet.
• Förvirring: Att inte veta vad som händer eller var man är.
• Extrem trötthet: Känner mig så trött att du inte kan göra någonting.
• Huvudvärk: En huvudvärk som är svårare än vanlig huvudvärk.
• Illamående och kräkningar: Magbesvär, kräkningar.
• Blek eller gulaktig hud (gulsot): Huden kan bli blek på grund av brist på blod i kroppen, och kan också bli gulaktig på grund av effekter på levern.
• Andningssvårigheter (Dyspné): Känsla av att det är svårt att andas.
• Små röda eller lila prickar under huden (Petechiae): Små blodfläckar uppträder på huden, som om de stuckits med en nål.
• Hematuri: Blod i urinen .
• Synförändringar: Dimsyn, ibland ser man två saker samtidigt (diplopi).

Om du plötsligt upplever ett eller flera av dessa symtom bör du uppsöka läkare utan att slösa tid.

Varför uppstår denna TTP? Vilka är orsakerna?

Blodpropparna som orsakar problem med TTP bildas när kroppen saknar tillräckligt med ett enzym som heter ADAMTS13. Vad detta ADAMTS13-enzym gör är att hindra blodplättar från att klumpa ihop sig och bilda blodproppar när vi inte behöver dem. Tänk på det som en trafikpolis som förhindrar onödiga trafikstockningar. Så när denna ADAMTS13 reduceras börjar blodproppar bildas i små blodkärl i hela kroppen. När dessa blodproppar kolliderar kan även röda blodkroppar brytas och brytas.

Eftersom så många blodplättar används för att bilda onödiga blodproppar, finns det väldigt få blodplättar kvar att använda när vi faktiskt behöver stoppa blödning från en skada. Om ditt blodplättantal sjunker för lågt kan du lätt få blåmärken och blöda mer än normalt.

TTP kan uppstå på två huvudsakliga sätt:

1. Förvärvad TTP (detta är den vanligaste): Detta är när kroppens eget immunförsvar av misstag producerar antikroppar som hindrar ADAMTS13-enzymet från att fungera korrekt. Det är som dina egna soldater som attackerar sig själva.

2. Ärftlig TTP (sällsynt): Detta inträffar när ett barn ärver en defekt i genen som producerar ADAMTS13-enzymet från båda föräldrarna. Symtomen börjar ofta under graviditet eller under perioder av stor stress.

Finns det några specifika utlösande faktorer som kan orsaka att TTP uppstår?

Experter vet fortfarande inte exakt vad som orsakar symtom på trombotisk trombocytopen purpura. Vissa personer är dock mer benägna att utveckla tillståndet om de:

• HIV- infektion
• Autoimmuna sjukdomar som lupus
• Graviditet
• Vissa läkemedel, till exempel kemoterapiläkemedel , ciklosporin A och kinin .

Vilka är de möjliga komplikationerna av TTP?

Trombotisk trombocytopen purpura är ett livshotande tillstånd om det lämnas obehandlat. Blodpropparna kan blockera blodflödet och orsaka allvarliga komplikationer, såsom:

• Hjärnskada
• Hjärtattack
• Njurdysfunktion
• Missfall (graviditetsförlust)
• Anfall
• Stroke

Därför säger vi att det är så viktigt att söka behandling omedelbart om du har symtom på TTP.

Hur diagnostiserar läkare TTP?

Din läkare kommer först att undersöka dig och fråga om dina symtom och din hälsohistoria. Om man misstänker TTP kan de beställa flera tester, såsom:

• ADAMTS13-analys: Detta test mäter aktiviteten hos ADAMTS13-enzymet. Om dess nivå är låg kan det bekräfta närvaron av TTP.
• Fullständigt blodstatus (CBC): Ett CBC räknar celltyperna i ditt blod. Personer med TTP har lågt antal röda blodkroppar och blodplättar.
• Perifert blodutstryk (PBS): Detta innebär att man tar ett blodprov och undersöker det i mikroskop. Om du har TTP kan dina röda blodkroppar vara trasiga och sönderrivna (även kallade schistocyter ).
• Bilirubintest: Bilirubin är en avfallsprodukt som produceras av skadade röda blodkroppar. Höga bilirubinnivåer är en tecken på att du kan ha TTP.
• Njurfunktionstester: Dessa tester kan hjälpa din läkare att se om dina njurar fungerar som de ska. Om du har TTP kan du ha blodkroppar eller protein i urinen.
• Laktatdehydrogenas-test (LDH): Laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som frisätts när kroppens vävnader skadas. TTP orsakar förhöjda nivåer av LDH i blodet.

Vilka behandlingar finns för TTP?

I de flesta fall använder läkare plasmaterapi för att behandla TTP. Dessutom finns det läkemedelsbehandlingar.

Plasmabehandlingar

De vanligaste behandlingarna är:

• Plasmautbyte: Detta innebär att din onormala plasma (den flytande delen av ditt blod) tas bort och ersätts med plasma från en frisk donator. Detta är en livräddande behandling för personer med förvärvad TTP.
• Kortikosteroider: Dessa läkemedel hjälper till att kontrollera akut TTP, minska symtom och minska svullnad.

Plasmabehandling ges på sjukhus och kan fortsätta i dagar eller veckor tills dina symtom avtar.

Medicin

Det finns vissa läkemedel som kan minska eller stoppa bildandet av antikroppar mot ADAMTS13-enzymet (anti-ADAMTS13-antikroppar). Några av de läkemedel som läkare använder för att behandla TTP är:

• Glukokortikoider: Denna behandling hämmar immunförsvaret. Detta kan vara till hjälp vid TTP.
• Kaplacizumab: Detta läkemedel behandlar akut TTP. Det ökar trombocytantalet snabbare än enbart plasmautbyte, vilket hjälper till att reversera sjukdomen snabbare.
• Rituximab: Denna behandling hjälper till att förhindra att sjukdomen återkommer efter kortikosteroider och plasmautbytesbehandlingar.
• Rekombinant ADAMTS13: Denna behandling återställer ADAMTS13-enzymet. Det är godkänt av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för akut användning hos personer med ärftlig TTP. Ibland använder läkare det också för att förhindra kraftig blödning. Forskning pågår för att se hur användbart det är för immunmedierad TTP.

Kirurgi

Mycket sällan kan din läkare rekommendera kirurgiskt avlägsnande av din mjälte (splenektomi). Detta görs endast om du har svår TTP som inte svarar bra på behandlingen eller om den fortsätter att återkomma.

Hur lång tid tar det att återhämta sig från TTP-behandling?

Återhämtningstiden beror på flera faktorer. Svårighetsgraden av ditt tillstånd och vilken typ av behandling du får kan påverka detta. De flesta som får plasmabehandling för TTP tar några dagar till några veckor att återhämta sig. Personer som genomgår en splenektomi tar vanligtvis cirka fyra till sex veckor att återhämta sig.

När ska jag uppsöka läkare om jag misstänker att jag har TTP?

TTP-symtom är oftast så allvarliga att de kräver ett besök på akuten. Om du misstänker att du har TTP, vänta inte med att träffa en vanlig läkare – omedelbar behandling är avgörande!Hematologers och intensivvårdsspecialisters expertis är avgörande för att hantera akut TTP.

Vad kan man förvänta sig när man lever med TTP? Vad är prognosen för återhämtning?

TTP var tidigare en dödlig sjukdom. Men med tidig behandling har dödligheten nu sjunkit till cirka 10 %. Eftersom sjukdomen kan återkomma är det viktigt att hålla nära kontakt med din hematolog även efter behandling. Regelbunden kontroll av dina ADAMTS13-nivåer kan hjälpa till att upptäcka eventuella förändringar tidigt. Om ADAMTS13-nivåerna är låga innan symtomen återkommer kan förebyggande behandlingar som Rituximab hjälpa till att förhindra att sjukdomen återkommer innan den ens börjar.

Vad är överlevnadsgraden för TTP?

Utan behandling överlever bara en av tio personer med TTP. Men med rätt behandling kan åtta till nio av tio personer överleva.

Därför är det viktigt att söka behandling om du har symtom. Det är också viktigt att följa din läkares instruktioner om hur du ska ta hand om dig själv efter att du har fått diagnosen.

Med rätt behandling lever de flesta personer med trombotisk trombocytopen purpura (TTP) normala liv. Din läkare kommer att förklara hur ofta du behöver genomgå tester för att övervaka ditt tillstånd. Han eller hon kommer också att berätta om du behöver regelbunden behandling för att minska risken för blödning och blodproppar.

Under tiden, om du har symtom på TTP, sök omedelbart vård. TTP är en medicinsk nödsituation. Men tidig behandling kan rädda ditt liv.

Så, vad är det viktigaste att komma ihåg från det vi har pratat om?

Okej, vi har pratat mycket om TTP (trombotisk trombocytopen purpura). De viktigaste sakerna att tänka på är dessa:

• TTP är en sällsynt men mycket allvarlig blodsjukdom där blodproppar bildas i kroppens små blodkärl.
• Om du upplever symtom som plötslig förvirring, svår huvudvärk, lila fläckar på huden eller blekhet kan det vara TTP. Så slösa inte tid och kontakta en läkare omedelbart.
• Detta kommer inte att läka av sig självt. Akut medicinsk behandling behövs definitivt.
• TTP kan botas om det diagnostiseras tidigt och behandlas på rätt sätt. Med de avancerade behandlingar som finns tillgängliga idag är chanserna att rädda liv mycket högre.
• Även efter behandling, följ läkarens anvisningar och genomgå tester. Detta hjälper till att förhindra att sjukdomen återkommer.

Om du eller någon du känner misstänker något liknande, få inte panik. Agera snabbt. Att söka läkarhjälp är det bästa man kan göra. Håll dig frisk!

Trombotisk trombocytopen purpura, TTP, blodsjukdom, blodproppar, blodplättar, symtom, behandling