உங்கள் தோலில் விசித்திரமான புள்ளிகள் தோன்றுகின்றனவா? அது (இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி) காரணமாக இருக்க முடியுமா?

`(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)` அல்லது `(IP)` எனப்படும் இந்த நிலையைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? ஒருவேளை இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது, ​​அது சற்று சிக்கலானதாகவும் விசித்திரமானதாகவும் தோன்றலாம். ஆனால் இது நாம் பேச வேண்டிய ஒரு முக்கியமான தலைப்பு, ஏனெனில் இது சில குழந்தைகளை, குறிப்பாகப் பெண் குழந்தைகளைப் பாதிக்கக்கூடிய ஒரு அரிய மரபணு நிலையாகும். எனவே இன்று நாம் `(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)` என்றால் என்ன, அதன் அறிகுறிகள் என்ன, மற்றும் அதற்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது என்பது போன்ற பல விஷயங்களைப் பற்றி எளிய சொற்களில் பேசுவோம்.

`(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)` என்பது என்ன? அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்!

சுருக்கமாகச் சொன்னால், இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி என்பது ஒரு X-இணைக்கப்பட்ட ஓங்கு மரபணுக் கோளாறு ஆகும். நீங்கள், "ஓ, டாக்டர், இது எனக்குப் புரியவில்லை" என்று நினைக்கலாம். சரி, இதை இன்னும் எளிமையாக்குவோம். இது மரபணுக்கள் வழியாகக் கடத்தப்படும் ஒரு நிலை, அதாவது இது பெற்றோரிடமிருந்து பிள்ளைக்குக் கடத்தப்படுகிறது. இது நரம்பு-தோல் கோளாறுகள் எனப்படும் நோய்களின் குழுவைச் சேர்ந்தது. இதன் பொருள், இந்த வகையான நோய்கள் நமது மத்திய நரம்பு மண்டலம் (அதாவது, மூளை மற்றும் தண்டுவடம்), தோல், கண்கள், பற்கள் மற்றும் எலும்புக்கூடு அமைப்பைப் பாதிக்கக்கூடும்.

(IP) நோயைப் பொறுத்தவரை, நமது மரபணுக்களில் ஏற்படும் சில மாற்றங்கள் (பிறழ்வுகள்) தோலில் படிப்படியாகப் புள்ளிகளும் திட்டுகளும் தோன்றுவதற்குக் காரணமாகின்றன. இதுவே இந்த நோயின் முக்கிய மற்றும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும். தோலில் உள்ள இந்தப் புள்ளிகள் பிறக்கும்போதே காணப்படலாம், சில சமயங்களில் பிறந்த சில வாரங்களுக்குப் பிறகும் கூட அவை தோன்றக்கூடும்.

தோலில் நான்கு வகையான புள்ளிகள் உள்ளன!

இந்தத் தோல் புள்ளிகள் நான்கு கட்டங்களாக, ஒவ்வொன்றாகத் தோன்றலாம். சில சமயங்களில் இந்தக் கட்டங்கள் வரிசையாக வரலாம், அல்லது ஒரு கட்டம் முடிந்தவுடனேயே அடுத்த கட்டம் தோன்றலாம். இதை, பருவங்கள் மாறுவதைப் போல நினைத்துப் பாருங்கள்; ஆனால் சில சமயங்களில் ஒரு பருவம் முடிந்த பிறகே அடுத்த பருவம் தொடங்கும்.

1. வெசிகுலர் நிலை: இந்த நிலையில் தோலில் சிறிய, சிவப்பு நிற, நீர் நிறைந்த கொப்புளங்கள் தோன்றும். இவை சின்னம்மை நோயின் போது தோன்றும் கொப்புளங்களைப் போலவே இருக்கும். இவை உடல் முழுவதும், குறிப்பாகக் கை கால்களில், கோடுகளாகத் தோன்றலாம்.

2. மரு நிலை: காலப்போக்கில் , கொப்புளங்கள் இருந்த இடங்களில் மரு போன்ற, புடைப்பான புள்ளிகள் தோன்றத் தொடங்கும். இவை சில சமயங்களில் பல மாதங்கள் நீடிக்கலாம்.

3. மிகை நிறமி நிலை: அடுத்து, தோலில் சாம்பல், நீல-பழுப்பு நிறப் புள்ளிகள் தோன்றும். இவை உடல் மற்றும் கை, கால்களில் ஒழுங்கற்ற முறையில், பளிங்கு போன்ற வடிவங்கள் அல்லது அலை போன்ற கோடுகளைப் போலத் தோன்றும். இந்தப் புள்ளிகளின் காரணமாகவே இதற்கு `(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)` என்ற பெயர் உருவானது. "பிக்மென்டி" என்றால் நிறமி என்று பொருள். இந்த நிலை பல ஆண்டுகள் நீடிக்கலாம்.

4. நிறமிழப்பு நிலை: நாளடைவில், கருமையான புள்ளிகளுக்குப் பதிலாக வெளிறிய, சில சமயங்களில் தழும்பு போன்ற புள்ளிகள் தோன்றும். இவை பெரும்பாலும் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கலாம்.

முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், அனைவருக்கும் இந்த நான்கு தருணங்களும் இந்த வரிசையில் அமையாது. சிலர் ஒரு தருணத்தை மட்டுமே பிரதானமாகக் காணலாம், மற்றவர்களோ ஒரே நேரத்தில் பல தருணங்களைக் காணலாம்.

பெரும்பாலான நேரங்களில், IP ஆனது NEMO (NF-kappaB essential modulator) எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது. இந்த NEMO மரபணு, நமது உடலில் உள்ள செல்களின் செயல்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்தவும், திட்டமிடப்பட்ட செல் இறப்பிற்கு உதவவும் செய்யும் ஒரு முக்கியமான மரபணுவாகும். துரதிர்ஷ்டவசமாக, IP-க்கு இதுவரை குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை.

`(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)`-யால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

IP என்பது வெறும் தோல் நோய் மட்டுமல்ல. சில சமயங்களில் அது மற்ற உடல்நலப் பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். அதைப் பற்றியும் நாம் அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

நரம்பியல் பிரச்சனைகள்

• மூளைச் சிதைவு.
• மூளையின் மையப்பகுதியில் உள்ள வெள்ளை நிறப் பகுதியில் காணப்படும் சிறிய துளைகள்.
• சிறுமூளைப் புறணியில் உள்ள நரம்பு செல்கள் அழிதல்.

இந்தக் காரணங்களால், `(IP)` பாதிப்புள்ள குழந்தைகளில் சுமார் 20% பேருக்குப் பின்வரும் பாதிப்புகள் ஏற்படக்கூடும்:

• இயக்கத் திறன்களில் தாமதம் (உதாரணமாக, தவழ்வதில் தாமதம், நடப்பதில் தாமதம்).
• அறிவுசார் குறைபாடுகள் (கற்றல் குறைபாடுகள் போன்றவை).
• தசை பலவீனம்.
• வலிப்பு ஏற்படுதல்.

பார்வை பிரச்சனைகள்

(IP) பாதிப்புள்ள சில குழந்தைகளுக்குப் பார்வைக் குறைபாடுகளும் இருக்கலாம். உதாரணமாக:

• கோணல் பார்வை (ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ்).
• கண்புரை.
• சில கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், முழுமையான பார்வை இழப்பு ஏற்படலாம் .

பல் பிரச்சனைகள்

பல் பிரச்சனைகளையும் `(IP)` உடன் காணலாம்.

• சில பற்கள் இல்லை.
• பற்கள் ஆணி வடிவில் உள்ளன.
• பற்கள் முளைப்பதில் தாமதம்.

இதனால்தான் பல் மருத்துவரிடம் ஆலோசனை பெறுவது மிகவும் முக்கியம்.

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` என்றால் என்ன?

இதற்கு ஓரளவு ஒத்த மற்றொரு நிலை `(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி அக்ரோமியன்ஸ்)` ஆகும். இதில், தோலில் வெளிர் நிற, வெளிறிய (ஹைப்போபிக்மென்டட்) சுருக்கங்களும் கோடுகளும் உருவாகின்றன. `(IP)`-ல் உள்ள கருமையான புள்ளிகளைப் போலல்லாமல், இந்த நிலையில் வெளிர் நிறப் புள்ளிகள் மட்டுமே இருக்கும். இருப்பினும், `(IP)`-ஐப் போலவே, இந்த `(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி அக்ரோமியன்ஸ்)` நிலையும் நரம்பு மண்டலப் பிரச்சனைகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

`(Incontinentia Pigmenti)` எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

நாம் முன்பே கூறியது போல், `(IP)`-க்கு இன்னும் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், இந்த நிலையால் ஏற்படும் அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் கட்டுப்படுத்த பல்வேறு சிகிச்சைகள் உள்ளன. ஒவ்வொரு தனிநபரின் அறிகுறிகளைப் பொறுத்தே சிகிச்சை முறை தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

• தோல் புள்ளிகள்: பெரும்பாலான நேரங்களில், இந்தத் தோல் புள்ளிகள், குறிப்பாக ஆரம்ப நிலைகளில் தோன்றும் கொப்புளங்கள் மற்றும் சொரசொரப்பான திட்டுகள், இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது முதிர்வயதிலோ எந்த சிகிச்சையுமின்றி படிப்படியாக மங்கிவிடுகின்றன.அந்தக் கருமையான புள்ளிகளும் (ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன்) வெளிர் நிறப் புள்ளிகளும் (ஹைப்போபிக்மென்டேஷன்) நீண்ட காலம், சில சமயங்களில் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கலாம். ஆனால், அவை பொதுவாக எந்த வலியையும் ஏற்படுத்துவதில்லை.
• நரம்பு மண்டல அறிகுறிகள்: உங்களுக்கு வலிப்பு, தசை பலவீனம் அல்லது அசாதாரண தசைப்பிடிப்புகள் இருந்தால், நரம்பியல் மருத்துவர் மருந்துகளையும் சில மருத்துவ சாதனங்களையும் பரிந்துரைக்கலாம் .
• பார்வைக் குறைபாடுகள்: உங்களுக்குப் பார்வைக் குறைபாடு இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் கண்ணாடி, மருந்துகள் அல்லது கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கலாம்.
• பல் பிரச்சனைகள்: பல் மருத்துவ நிபுணர்கள் பல் பிரச்சனைகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்க முடியும். அவர்களால் பற்களை அடைத்தல் மற்றும் செயற்கைப் பற்கள் பொருத்துதல் போன்றவற்றைச் செய்ய முடியும்.

`(இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி)` என்ற பாதிப்புடன் வாழ்க்கை எப்படி இருக்கும்? (முன்கணிப்பு)

இது பலருக்கு ஒரு பிரச்சனையாக உள்ளது. IP உள்ள அனைவருக்கும் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படுவதில்லை. பலர், குறிப்பாக குழந்தைப் பருவத்தில் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படாதவர்கள், இயல்பான மற்றும் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். தோலில் தோன்றும் நிறமிப் புள்ளிகள் பொதுவாக காலப்போக்கில் மங்கிவிடும், சில சமயங்களில் முற்றிலும் மறைந்துவிடும்.

இருப்பினும், சிலருக்கு நரம்பியல் மற்றும் உடல் ரீதியான பிரச்சனைகள் தொடர்ந்து ஏற்படலாம். எனவே, உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ IP இருந்தால், உங்களுக்கான சிறந்த சுகாதாரப் பராமரிப்புத் திட்டத்தைத் தீர்மானிக்க உங்கள் மருத்துவர் அல்லது மரபியல் ஆலோசகருடன் பேசுவது சிறந்தது.

IP போன்ற நரம்பு-தோல் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய மரபணுக்கள் எங்கு அமைந்துள்ளன என்பதைக் கண்டறிய, ஆராய்ச்சியாளர்கள் தற்போது மரபணுத் தொடர்பு ஆய்வுகளை நடத்தி வருகின்றனர். மேலும், இந்த மரபணு மாற்றங்கள் மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் வளர்ச்சி மற்றும் செயல்பாட்டை எவ்வாறு பாதிக்கின்றன என்பதையும் அவர்கள் ஆய்வு செய்து வருகின்றனர். இது போன்ற ஆராய்ச்சிகள், மரபணு நோய்களைப் பற்றி மேலும் புரிந்துகொள்ள நமக்கு உதவுவதோடு, எதிர்கால சிகிச்சைகளுக்கும் வழிவகுக்கக்கூடும்.

நினைவில் கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயங்கள் (முக்கிய செய்தி)

• இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி என்பது ஒரு அரிதான, மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும். இது முதன்மையாக தோலைப் பாதித்தாலும், நரம்பு மண்டலம், கண்கள் மற்றும் பற்களையும் பாதிக்கக்கூடும்.
• தோலில் புள்ளிகள் நான்கு நிலைகளில் தோன்றலாம். இவை பொதுவாகக் காலப்போக்கில் மங்கிவிடும்.
• அனைவருக்கும் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படுவதில்லை. பெரும்பாலான மக்கள் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.
• அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் சிகிச்சை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நீங்கள் நரம்பியல், கண் மருத்துவம் மற்றும் பல் மருத்துவம் ஆகிய துறைகளில் உள்ள சிறப்பு மருத்துவர்களின் உதவியை நாடலாம்.
• உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த நிலை குறித்து ஏதேனும் கவலைகள் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுங்கள். பீதியடையாமல் இருப்பதும், சரியான தகவல்களைப் பெறுவதும், தேவையான சிகிச்சையை நாடுவதும் மிக முக்கியம்.

இந்தத் தகவல் உங்களுக்குப் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நம்புகிறேன். உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், தயங்காமல் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். நாங்கள் அனைவரும் உங்களுக்கு உதவ இங்கே இருக்கிறோம்.

இன்கான்டினென்ஷியா பிக்மென்டி, ஐபி, தோல் நோய்கள், மரபணு நோய்கள், நெமோ மரபணு, தோல் புள்ளிகள், நரம்பியல் நோய்கள், குழந்தை பருவ நோய்கள்