உங்கள் இதயம் கடினமாவது போல் உணர்கிறீர்களா? டிரான்ஸ்தைரெட்டின் அமிலாய்டோசிஸ் (ATTR-CM) பற்றிப் பேசுவோம்.

சிறிது தூரம் நடக்கும்போது கூட சில சமயங்களில் உங்களுக்குத் தலைசுற்றல் ஏற்படுகிறதா? படுக்கைக்குச் செல்லும் போது உங்களுக்கு மூச்சுத் திணறல் ஏற்படுகிறதா? உங்கள் கால்களும் கணுக்கால்களும் வீங்குகின்றனவா? உங்கள் இதயம் வழக்கத்திற்கு மாறாகவோ அல்லது வேகமாகவோ துடிக்கிறதா? வயதாகும்போது இவையெல்லாம் சாதாரணமாக நடக்கும் விஷயங்கள் என்று நாம் அடிக்கடி நினைத்தாலும், சில சமயங்களில் இந்த அறிகுறிகளுக்குப் பின்னால், நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத ஒரு நோய் இருக்கலாம். அது சரியாகக் கண்டறியப்படாவிட்டால் தீவிரமான விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். அத்தகைய ஒரு நோய்தான் டிரான்ஸ்தைரெட்டின் அமிலாய்டோசிஸ், அல்லது சுருக்கமாக ATTR-CM.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், டிரான்ஸ்தைரெட்டின் அமிலாய்டோசிஸ் (ATTR-CM) என்பது என்ன?

இது சற்று சிக்கலான பெயர், எனவே இதைச் சொல் சொல்லாகப் பிரித்துப் பார்ப்போம். அப்போது உங்களுக்கு இது மிக எளிதாகப் புரியும்.

• டிரான்ஸ்தைரெட்டின் (TTR): இது நம் உடலில் உள்ள ஒரு வகை புரதம் . இது நம் கல்லீரலால் உருவாக்கப்படுகிறது. வைட்டமின் ஏ மற்றும் தைராய்டு ஹார்மோனான தைராக்சின் ஆகியவற்றை நம் இரத்தத்தின் மூலம் உடலில் தேவையான இடங்களுக்குக் கொண்டு செல்வதே இதன் முக்கியப் பணியாகும். இது, பார்சல்களைச் சுமந்து செல்லும் ஒரு விநியோகஸ்தரைப் போன்றது.

• அமிலாய்டோசிஸ்: மேலே குறிப்பிட்டபடி , ஒரு வகை புரதம் தவறாக மடிந்து, ஒன்றாகக் குவிந்து, சிறிய நூல் உருண்டைகள் போன்ற நார்களை உருவாக்கி, நமது உறுப்புகளில் படிவதே இதுவாகும். இவ்வாறு படியும் போது, ​​அந்த உறுப்புகளின் இயல்பான செயல்பாடு சீர்குலைகிறது.

• கார்டியோமயோபதி (CM): இது இதயத் தசையின் ஒரு நோயைக் குறிக்கிறது.

இப்போது, ​​இவை அனைத்தையும் தொகுத்துக் கூறினால், டிரான்ஸ்தைரெட்டின் அமிலாய்டோசிஸ் (ATTR-CM) என்பது ஒரு நோயாகும். இதில், நமது கல்லீரலால் உருவாக்கப்படும் TTR என்ற புரதம், தவறாக மடிந்து, குறிப்பாக நமது இதயத் தசைகளில் ஒன்றாகக் கட்டியாகிறது. இதனால் இதயத் தசை தடித்து விறைப்புத்தன்மை அடைகிறது, இதன் காரணமாக அதனால் இரத்தத்தை முறையாகப் பம்ப் செய்ய இயலாமல் போகிறது.

இந்த நோயில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

ATTR-CM நோயை இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கலாம்.

1. குடும்பம் சார்ந்த அல்லது பரம்பரை சார்ந்த ATTR-CM:

இது நமது மரபணுக்களில் ஏற்படும் ஒரு திடீர் மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. அதாவது, இந்த நோய்க்கான மரபணுவை நாம் நமது தாய், தந்தை அல்லது நம் குடும்பத்தில் உள்ள ஒருவரிடமிருந்து பெற்றிருக்கலாம். இந்த வகையில், புரதக் கட்டிகள் இதயத்தில் மட்டுமல்லாமல், நரம்பு மண்டலம் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் போன்ற இடங்களிலும் படியக்கூடும்.

2.இயல்பு வகை ATTR-CM:

இந்த வகைக்கான சரியான காரணம் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை. இது பரம்பரையாக வருவதல்ல. இந்த வகை பெரும்பாலும் 65 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்களிடம் காணப்படுகிறது. இது முக்கியமாக இதயம் மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கிறது.

இதன் அறிகுறிகள் என்னென்ன? இதை நாம் எப்படி அடையாளம் காண்பது?

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம். சில சமயங்களில், 'இயல்பு வகை' கொண்டவர்களுக்கு ஆரம்ப கட்டங்களில் எந்த அறிகுறிகளும் வெளிப்படாமல் இருக்கலாம். அறிகுறிகள் தோன்றினாலும், அவை ஒரு பொதுவான இதய செயலிழப்பு நிலையின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருப்பதால், சில நேரங்களில் இந்த நோயைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம்.

இவை பொதுவாகக் காணப்படும் அறிகுறிகள்.

இந்த நோயினால் ஏற்படக்கூடிய பிற சிக்கல்கள்

இந்தப் புரதம் இதயத்தில் மட்டும் படிவதில்லை. இது நரம்பு மண்டலம் மற்றும் பிற திசுக்களிலும் படிந்து, வேறு பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.

• கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்: இது மணிக்கட்டு வழியாகச் செல்லும் ஒரு நரம்பு அழுத்தப்படும் ஒரு நிலையாகும். இந்த பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு இரு கைகளிலும் இது ஏற்படலாம். விரல்களில் உணர்வின்மை மற்றும் வலி ஆகியவை இதன் அறிகுறிகளாகும்.
• புற நரம்பியல் பாதிப்பு: இது கை கால்களில் உள்ள நரம்புகள் சேதமடையும் ஒரு நிலையாகும். இதனால் கை கால்களில் உணர்வின்மை, கூச்ச உணர்வு மற்றும் வலி ஏற்படலாம்.
• தண்டுவடக் குழாய் சுருக்கம்: தண்டுவடக் குழாய் குறுகுதல். இது முதுகு வலி மற்றும் கால் வலியை ஏற்படுத்தலாம்.
• தசைநார் சிதைவுகள்: கை அல்லது காலில் உள்ள தசைநார் தன்னிச்சையாகக் கிழிவதாகும்.

மருத்துவர் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்?

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவான இதய நோய்களைப் போலவே இருப்பதால், இதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய பல சிறப்புப் பரிசோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன.

• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ECG): இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டைச் சோதிக்கும் ஒரு பரிசோதனை.
• எக்கோ கார்டியோகிராம்: இது இதயத்தை ஸ்கேன் செய்யும் ஒரு முறையாகும். இதன் மூலம் இதயத் தசையின் தடிமன் மற்றும் செயல்பாடு போன்றவற்றை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்க முடியும்.
• இதய எம்.ஆர்.ஐ: இது இதயத்தை ஆழமாக ஸ்கேன் செய்யும் மற்றொரு முறையாகும்.
• எலும்பு ஸ்கிண்டிகிராஃபி (எலும்பு ஸ்கேன்): இது ஒரு மிகவும் சிறப்பான பரிசோதனை. பொதுவாக எலும்புகளைப் பரிசோதிக்கச் செய்யப்படும் இந்த ஸ்கேன், இதயத்தில் அமைலாய்டு புரதம் படிந்துள்ளதா என்பதைக் கண்டறியும்.
• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: TTR மரபணுவில் ஏதேனும் மாற்றங்கள் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணுப் பரிசோதனை செய்யலாம்.
• இதய திசுப் பரிசோதனை: சில சமயங்களில், நோயை உறுதி செய்வதற்காக இதயத் தசையின் மிகச் சிறிய துண்டு ஒன்று எடுக்கப்பட்டு பரிசோதிக்கப்பட வேண்டியிருக்கும்.

இதற்கு ஏதேனும் சிகிச்சை உள்ளதா? இதை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியுமா?

தற்போது, ​​ATTR-CM-க்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை , மேலும் இதயத்தில் ஏற்கனவே உருவாகியுள்ள புரதக் கட்டிகளை அகற்றவும் வழியில்லை.

ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம். இந்த நோயைக் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய, அதாவது புதிய புரதக் கட்டிகள் உருவாவதையும் படிவதையும் தடுத்து நிறுத்தவோ அல்லது மெதுவாக்கவோ கூடிய மிகவும் பயனுள்ள மருந்துகள் இப்போது உள்ளன. இந்த மருந்துகள் நோய் மேலும் மோசமடைவதைத் தடுக்க முடியும்.

• TTR நிலைப்படுத்திகள்: டாஃபாமிடீஸ் (வைண்டாகெல்®, வைண்டாமேக்ஸ்®) போன்ற மருந்துகள் TTR புரதத்துடன் பிணைந்து, அது தவறாக மடிவதைத் தடுக்கின்றன.
• TTR அடக்கிகள்: Patisiran (Onpattro®) மற்றும் Inotersen (Tegsedi®) போன்ற மருந்துகள், கல்லீரலால் உற்பத்தி செய்யப்படும் இந்தக் குறைபாடுள்ள புரதத்தின் உற்பத்தியைக் குறைக்கின்றன.

இந்த மருந்துகளுடன் கூடுதலாக, உங்கள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான சிகிச்சைகளும் உங்களுக்கு அளிக்கப்படலாம். உதாரணமாக:

• இதய நோயைக் கட்டுப்படுத்தும் மருந்துகள்.
• இதயத் துடிப்பு கோளாறுகளுக்கான மருந்துகள்.
• உடலில் நீர் தேங்குவதற்கான மருந்துகள்.

மிகவும் அரிதாக, நோயின் மிகக் கடுமையான நிலைகளில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை போன்றவற்றை நாட வேண்டிய அவசியம் ஏற்படலாம்.