உங்கள் உடலில் உள்ள மிகச்சிறிய இரத்த நாளங்களுக்குள், குறிப்பாக உங்கள் சிறுநீரகங்களில் உள்ள இரத்த நாளங்களில், இரத்தக் கட்டிகள் உருவாவதை கற்பனை செய்து பாருங்கள். இந்த இரத்தக் கட்டிகள் உங்கள் சிறுநீரகங்களுக்குச் செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கும்போது, சிறுநீரக செயலிழப்பு போன்ற கடுமையான பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். அசாதாரண ஹீமோலிடிக் யூரேமிக் சிண்ட்ரோம் (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome), அல்லது aHUS எனும் நிலையில் இதுதான் நிகழ்கிறது. இந்த நிலைக்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், சரியான சிகிச்சையின் மூலம் இதை நன்கு கட்டுப்படுத்த முடியும்.
"வழக்கமான" மற்றும் "வழக்கத்திற்கு மாறான" HUS-க்கு இடையே உள்ள வேறுபாடு என்ன?
aHUS எனப்படும் இந்த நிலை, நாம் வழக்கமாகக் காணும் "சாதாரண" HUS-லிருந்து சற்றே வேறுபட்டது. சாதாரண HUS-க்கு முக்கியக் காரணம், வயிற்றுப்போக்கை உண்டாக்கும் சில வகை பாக்டீரியாக்களே ஆகும்; உதாரணமாக, ஈ. கோலை (E. coli) மற்றும் ஷிகெல்லா (Shigella) போன்ற பாக்டீரியா தொற்றுகள். இருப்பினும், aHUS-க்கான காரணம் மிகவும் சிக்கலானது.
aHUS எனப்படும் இந்த நோய், எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். சிறு குழந்தைகளில், இது ஆண் மற்றும் பெண் இருவரையும் சமமாகப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், அவர்கள் வளர வளர, பெண்களுக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். ஏனெனில், கர்ப்பம் இந்த நோய் தோன்றுவதற்கான ஒரு தூண்டுதலாக அமையலாம். இது மிகவும் அரிதான நோயாகும். இந்த நோயால் எத்தனை பேர் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர் என்பது துல்லியமாகத் தெரியவில்லை என்றாலும், அமெரிக்கா போன்ற நாடுகளில் பத்து லட்சத்தில் இரண்டு பேருக்கு மட்டுமே இந்த நோய் இருப்பதாக சில ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.
aHUS எதனால் ஏற்படுகிறது?
பெரும்பாலான aHUS பாதிப்புகள், மரபணுப் பிறழ்வு எனப்படும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஏற்படுகின்றன. இருப்பினும், மரபணுப் பிறழ்வு உள்ள அனைவருக்கும் இந்த நோய் வராது. அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு ஒரு தூண்டுதல் தேவைப்படுகிறது.
சுருக்கமாகச் சொன்னால், இந்த நோய்க்கு மரபணு ரீதியாக முன்கூட்டியே வாய்ப்புள்ள ஒருவருக்கு, பின்வரும் நிகழ்வுகளில் ஒன்று நடந்தால் இந்நோய் ஏற்படலாம்:
- கர்ப்பம்
- சில தொற்று நோய்கள்
- புற்றுநோய்
- சில மருந்துகள்
- உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை
- மற்ற நாள்பட்ட நோய்கள், உதாரணமாக ``சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ்`` அல்லது ``மாலிக்னன்ட் ஹைப்பர்டென்ஷன்``
ஆனால் சில சமயங்களில், aHUS நோயாளிகளில் சுமார் பாதி பேருக்கு, மருத்துவர்களால் கண்டறியக்கூடிய மரபணு மாற்றம் எதுவும் இருப்பதில்லை. இந்த நிகழ்வுகளை நாங்கள் 'காரணமறியாதவை' (idiopathic) என்று அழைக்கிறோம். அதாவது, எந்தக் காரணத்தையும் கண்டறிய முடியாது. இன்னும் அடையாளம் காணப்படாத ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் நம்புகிறார்கள்.
aHUS-இன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
aHUS-இன் அறிகுறிகள் பொதுவாக ஒரு தூண்டுதலுக்குப் பிறகு திடீரெனத் தோன்றும். இந்தத் திடீர் பாதிப்புகள் லேசானதாகவோ அல்லது கடுமையானதாகவோ இருக்கலாம். லேசான பாதிப்புகளில், சிறுநீரகங்கள் அதிகம் பாதிக்கப்படாமல் இருக்கலாம். கடுமையான பாதிப்புகளில், அவை சிறுநீரகச் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கக்கூடும்.
ஆரம்ப கட்டங்களில், இது போன்ற அறிகுறிகளை நீங்கள் கவனிக்கலாம்:
- அதீத பலவீனம் மற்றும் உயிரற்ற தன்மை
- பொதுவாக உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருப்பது
இது படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு நோயாகும். அதாவது, இந்த நோய் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்படாவிட்டால், காலப்போக்கில் இதன் அறிகுறிகள் மேலும் மோசமாகும். aHUS நோயால் சிறுநீரகங்களே முக்கியமாகப் பாதிக்கப்பட்டாலும், மூளை, கல்லீரல், நுரையீரல் மற்றும் இதயம் போன்ற பிற உறுப்புகளும் இரத்த நாள அடைப்புகளால் பாதிக்கப்படலாம்.
| பொதுவான சிக்கல்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் |
|---|
| ஹீமோலிடிக் அனீமியா: இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுவதை விட வேகமாக அவை அழிக்கப்படுதல். |
| த்ரோம்போசைட்டோபீனியா: இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைதல். |
| சிறுநீரக பாதிப்பு அல்லது செயலிழப்பு. |
| உயர் இரத்த அழுத்தம். |
| இதய நோய் அல்லது மாரடைப்பு. |
| தலைவலி, இரட்டைப் பார்வை, முகத்தின் ஒரு பக்கத்தில் உணர்வின்மை மற்றும் வலிப்பு போன்ற நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகள். |
aHUS எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கும் இதற்கு முன் இந்த நோய் வந்ததில்லை என்றால், aHUS-ஐக் கண்டறிவது சற்று கடினமாக இருக்கலாம். சிறுநீரக நோய்களில் நிபுணத்துவம் பெற்ற மருத்துவர் (நெஃப்ராலஜிஸ்ட்) அல்லது இரத்த நோய்களில் நிபுணத்துவம் பெற்ற மருத்துவர் (ஹீமட்டாலஜிஸ்ட்) இதைக் கண்டறிய மிகவும் பொருத்தமானவர். அவர்கள் முக்கியமாக இந்த மூன்று அறிகுறிகளைக் கவனிப்பார்கள்:
1. ஹீமோலிடிக் அனீமியா
2. இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை குறைதல்
3. சிறுநீரக செயல்பாட்டுக் கோளாறுகள்
இந்த நிலையை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் பல்வேறு பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம்.
| சோதனை | நீங்கள் என்ன பார்த்துக் கொண்டிருக்கிறீர்கள்? |
|---|---|
| முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி) | உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளின் அளவுகள் அளவிடப்படுகின்றன. |
| சிறுநீரக செயல்பாட்டு சோதனை (eGFR) | சிறுநீரகங்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பதைப் பார்ப்பதற்காக, இரத்தத்தில் உள்ள கிரியேட்டினின் எனப்படும் கழிவுப் பொருளின் அளவு அளவிடப்படுகிறது. |
| ADAMTS13 சோதனை | aHUS-ஐப் போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்ட TTP எனப்படும் பாதிப்பு உங்களுக்கு இல்லை என்பதை உறுதி செய்வதற்காக இந்தப் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. உங்கள் ADAMTS13 அளவு குறைவாக இருந்தால், உங்களுக்கு இருப்பது TTP, aHUS அல்ல. |
| மரபணு சோதனை | aHUS உடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்கள் உங்களிடம் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய உங்கள் மரபணுக்கள் சோதிக்கப்படுகின்றன. இருப்பினும், இந்த நோயுடன் தொடர்புடைய அனைத்து மரபணுக்களும் இன்னும் அடையாளம் காணப்படாததால், இந்தச் சோதனையால் எப்போதும் நோயை உறுதிப்படுத்த முடியாது. |
சிகிச்சைக்கான வழிகள் என்னென்ன?
aHUS-க்கு சிகிச்சையளிக்க FDA-ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்ட இரண்டு வகையான மருந்துகள் உள்ளன.
- எகுலிஸுமாப் (சோலிரிஸ்)
- ரவுலிஸுமாப்-சிடபிள்யூசிஇசட் (அல்டோமிரிஸ்)
இந்த இரண்டு மருந்துகளும் 'மோனோகுளோனல் ஆன்டிபாடிகள்' எனப்படும் ஒரு குழுவைச் சேர்ந்தவை. எளிமையாகச் சொன்னால், இவை ஆய்வகத்தில் தயாரிக்கப்படும் சிறப்புப் புரதங்கள் ஆகும், இவை நம் உடலில் இயற்கையாக உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆன்டிபாடிகளைப் போல செயல்படுகின்றன. இந்த மருந்துகள் இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கக் கூடியவை. நோயின் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே இந்த சிகிச்சையைத் தொடங்கினால், அது சிறுநீரக பாதிப்பைக் கூட சரிசெய்யக் கூட முடியும்.
இந்த மருந்துகள் ஊசி மூலம் செலுத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், இவை தலைவலி, காய்ச்சல், குமட்டல் மற்றும் உடல் வலிகள் போன்ற பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். உங்கள் மருத்துவர் இவை குறித்து உங்களுக்குத் தெரிவிப்பார்.
முக்கியமானது: இந்த மருந்துகள் காம்ப்ளிமென்ட் இன்ஹிபிட்டர்கள் எனப்படும் மருந்து வகையைச் சேர்ந்தவை என்பதால், மெனிங்கோகாக்கல் எனப்படும் பாக்டீரியா தொற்று ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. எனவே, இந்த சிகிச்சைகளை எடுத்துக்கொள்பவர்கள் பொருத்தமான தடுப்பூசிகளையும், தேவைப்பட்டால் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளையும் போட்டுக்கொள்ளுமாறு மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்.
மேலும், அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பிளாஸ்மா சிகிச்சையும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இதில், ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து எடுக்கப்பட்ட பிளாஸ்மா நோயாளிக்குச் செலுத்தப்படுகிறது அல்லது நோயாளியின் இரத்தத்திலிருந்து பிளாஸ்மா அகற்றப்பட்டு, அதற்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான பிளாஸ்மா செலுத்தப்படுகிறது.
இந்த சிகிச்சைகளுக்குச் சிறுநீரகங்கள் பலனளிக்கவில்லை என்றால், சிறுநீரக டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.
நீங்கள் உடனடியாக மருத்துவமனைக்குச் செல்ல வேண்டிய சூழ்நிலைகள்
பின்வரும் கடுமையான அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், உடனடியாக அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும்.
- சிறுநீர் வெளியேற்றம் மிகவும் குறைவாக உள்ளது.
- குழப்பம் அல்லது மனத்தெளிவின்மை.
- உடலில் கடுமையான வீக்கம்.
- சுவாசிப்பதில் சிரமம்.
நோயுடன் வாழும்போது மன ஆரோக்கியத்தை எவ்வாறு பேணுவது?
aHUS போன்ற நாள்பட்ட நோயுடன் வாழும்போது மன அழுத்தம் மற்றும் பதட்டத்தை உணர்வது இயல்பானது. நோயின் தீவிரம் மற்றும் அறிகுறிகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்க அதிகரிக்க, உங்கள் மனநலத்தின் மீதான தாக்கமும் அதிகமாகும். ஆனால், இதை நீங்கள் தனியாக எதிர்கொள்ள வேண்டியதில்லை.
- உங்கள் குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களிடம் பேசுங்கள்: நீங்கள் நம்பும் ஒருவரிடம் உங்கள் எண்ணங்களையும் உணர்வுகளையும் பகிர்ந்துகொள்வது பெரும் ஆறுதலைத் தரும்.
- மருத்துவர்கள் மற்றும் ஆலோசகர்களிடம் பேசுங்கள்: இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். தேவைப்பட்டால், அவர் உங்களை ஒரு மனநல ஆலோசகரிடம் பரிந்துரைப்பார்.
- உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தைப் பற்றி சிந்தியுங்கள்: போதுமான அளவு தூங்குங்கள். மன அழுத்தத்தைக் குறைக்க வழிகளைக் கண்டறியுங்கள். உங்கள் சிறுநீரகங்களுக்கு நன்மை தரும் உணவை உண்ணுங்கள். முடிந்தால் உடற்பயிற்சி செய்யுங்கள். உடல் ஆரோக்கியத்துடன் இருப்பது, மன ஆரோக்கியத்துடன் இருக்கவும் உதவுகிறது.
இது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாக இருந்தாலும், ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிந்து, முறையான சிகிச்சை அளித்து, மருத்துவ ஆலோசனைகளைப் பின்பற்றுவதன் மூலம், இந்த நோயின் பாதிப்புகளைச் சமாளித்து இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். எனவே, உங்கள் மருத்துவருடன் தொடர்பில் இருங்கள் மற்றும் உங்கள் சிகிச்சைத் திட்டத்தைப் பின்பற்றுங்கள்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- aHUS என்பது சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் சிறிய இரத்த நாளங்களில் ஏற்படும் இரத்தக் கட்டிகளால் உண்டாகும் ஒரு அரிதான, தீவிரமான பாதிப்பாகும்.
- இது பெரும்பாலும் மரபணு சார்ந்த முன்கூட்டிய பாதிப்பு மற்றும் கர்ப்பம் அல்லது தொற்று போன்ற தூண்டுதல்கள் ஆகியவற்றின் கூட்டு விளைவால் ஏற்படுகிறது.
- முக்கிய அறிகுறிகளாவன: இரத்த சோகை, குறைந்த இரத்தத் தட்டுகள் மற்றும் சிறுநீரகச் செயல்பாடு குறைதல்.
- ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பதன் மூலம், சிறுநீரக பாதிப்பு உட்பட பல சிக்கல்களைத் தடுக்க முடியும்.
- இது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாக இருந்தாலும், முறையான சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ மேற்பார்வையின் மூலம் இதனை நன்கு கட்டுப்படுத்த முடியும்.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்