உங்களுக்கும் பீட்டா தலசீமியா உள்ளதா? இந்த நோயின் வகைகள் பற்றிப் பேசுவோம் (பீட்டா தலசீமியாவின் வகைகள்)

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ பீட்டா தலசீமியா என்ற இரத்தக் கோளாறு இருப்பதாக மருத்துவர் கூறும்போது, ​​உங்களுக்கு எந்த வகை நோய் உள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகத் தெரிந்துகொள்வது அவசியம். ஏனெனில், உங்களுக்கு இருக்கும் நோயின் வகையே, உங்களுக்குத் தேவைப்படும் அறிகுறிகளையும் சிகிச்சையையும் தீர்மானிக்கும். இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது நீங்கள் சற்று பயப்படலாம். ஆனால் கவலை வேண்டாம், நாங்கள் எல்லாவற்றையும் தெளிவாகவும் எளிமையாகவும் விளக்குவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், பீட்டா தலசீமியா என்றால் என்ன?

பீட்டா தலசீமியா என்பது நமது இரத்தத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு நோயாகும் . சரி, இப்போது இது உடலுக்குள் எப்படி நிகழ்கிறது என்று பார்ப்போம்.

நம் இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்குள் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் ஒரு சிறப்புப் புரதம் உள்ளது. இதுவே நுரையீரலில் இருந்து ஆக்சிஜனை எடுத்து, உடல் முழுவதும் உள்ள செல்களுக்கு விநியோகிக்கும் வாகனமாகும். இது ஒரு ஆக்சிஜன் விநியோக சேவை போன்றது. பீட்டா தலசீமியா உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த ஹீமோகுளோபின் புரதம் தேவையான அளவு உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. இதற்குக் காரணம், ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தியுடன் தொடர்புடைய ஒரு மரபணுவில் (HBB மரபணு) ஏற்படும் மாற்றம் அல்லது சடுதிமாற்றம் ஆகும்.

ஹீமோகுளோபின் குறையும்போது, ​​உடலின் செல்களுக்குத் தேவையான அளவு ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இதனால்தான் பல்வேறு அறிகுறிகள் தோன்றுகின்றன. இந்த நோயில் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன. ஒவ்வொன்றையும் தனித்தனியாகப் பார்ப்போம்.

1. இரத்தமாற்றம் தேவைப்படும் பீட்டா தலசீமியா

இது தலசீமியா மேஜர் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது தலசீமியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவமாகும் . ஒரு குழந்தை, தனது இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் இந்த நோய்க்கான மரபணுவின் இரண்டு பிறழ்ந்த நகல்களைப் பெற்றால் மட்டுமே இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

இந்த பாதிப்புள்ள குழந்தைக்கு பொதுவாக இரண்டு வயதுக்கு முன்பே நோய் கண்டறியப்படுகிறது.

பெற்றோர்களாகிய நாம், உங்கள் குழந்தைக்கு ஒரு தீவிர நோய் இருக்கிறது என்ற செய்தியை எதிர்கொள்வது மிகவும் கடினம் என்பதை அறிவோம். மிகுந்த மனச்சுமையும் கவலையும் ஏற்படுவது இயல்பானது. இந்த நேரத்தில் தனியாக இருக்காதீர்கள். இதுபற்றி உங்கள் குடும்பத்தினரிடமும் நண்பர்களிடமும் பேசுங்கள். அவர்களின் ஆதரவு உங்களுக்குப் பெரும் பலமாக இருக்கும். மேலும், நீங்கள் மிகுந்த மனச்சுமையுடனும் கவலையுடனும் உணர்ந்தால், ஒரு மனநல ஆலோசகரிடம் உங்களைப் பரிந்துரைக்குமாறு உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். இதில் வெட்கப்பட ஒன்றுமில்லை, உங்கள் குழந்தைக்காக நீங்கள் மன உறுதியுடன் இருப்பது முக்கியம்.

இந்த நிலையில் என்னென்ன அறிகுறிகள் காணப்படலாம்?

• கடுமையான இரத்தசோகை: ஹீமோகுளோபின் அளவு மிகவும் குறைவாக இருப்பதால், குழந்தை எல்லா நேரமும் சோர்வாகவும் களைப்பாகவும் உணரும். அவர்கள் வெளிறிய நிறத்தில் காணப்படலாம்.
• வளர்ச்சி குன்றுதல்: மற்ற குழந்தைகளுடன் ஒப்பிடும்போது குழந்தையின் வளர்ச்சி மிகவும் மெதுவாக இருக்கும்.
• மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் வீக்கம்:சேதமடைந்த சிவப்பு இரத்த செல்கள் அதிக எண்ணிக்கையில் மண்ணீரலிலும் கல்லீரலிலும் குவிவதால், காலப்போக்கில் இந்த உறுப்புகள் படிப்படியாகப் பெரிதாகின்றன.
• எலும்புகள் பலவீனமடைதல்: எலும்பு மஜ்ஜை அதிக சிவப்பு இரத்த செல்களை உருவாக்க வேண்டியிருப்பதால், எலும்பு மஜ்ஜை வீக்கமடைந்து, எலும்புகள் மெலிந்து உடையக்கூடியதாக மாறக்கூடும்.
• பருவமடைதல் தாமதமாதல்: உங்களுக்கு வயதாகும்போது, ​​ஹார்மோன் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் விளைவுகளால் பருவமடைதல் தாமதமாகலாம்.
• வயது வந்த பிறகு நீரிழிவு நோய் மற்றும் இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயமும் அதிகரிக்கக்கூடும்.

சிகிச்சை முறைகள்

இந்தக் கடுமையான இரத்தசோகையைக் கட்டுப்படுத்த, சீரான இரத்தமாற்றம் அவசியமாகும். இருப்பினும், நீங்கள் தொடர்ந்து இரத்தம் கொடுக்கும்போது, ​​உடலில் உள்ள இரும்பின் அளவு தேவையற்ற முறையில் அதிகரிக்கக்கூடும். இந்த அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து கல்லீரல், இதயம் மற்றும் நாளமில்லாச் சுரப்பி மண்டலத்தைப் பாதிக்கக்கூடும்.

இதைத் தடுப்பதற்காக, இரும்பு நீக்க சிகிச்சை (Iron Chelation Therapy) எனப்படும் ஒரு சிகிச்சை முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. எளிமையாகச் சொன்னால், இது உடலில் தேங்கியுள்ள அதிகப்படியான இரும்பை நீக்குகிறது. இதற்காக மருந்துகள் கொடுக்கப்படுகின்றன.

2. இரத்தமாற்றம் தேவைப்படாத பீட்டா தலசீமியா

இது தாலசீமியா இன்டர்மீடியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இதன் அறிகுறிகள், முன்னர் குறிப்பிடப்பட்ட தாலசீமியா மேஜரின் அறிகுறிகளைப் போல அவ்வளவு கடுமையாக இருப்பதில்லை.

பொதுவாக, இந்த நிலை உள்ள ஒருவர் தொடர்ச்சியான சோர்வு, தோல் மஞ்சள் நிறமடைதல் (மஞ்சள் காமாலை) அல்லது வளர்ச்சி குன்றுதல் போன்ற பிரச்சனைகளின் காரணமாக மருத்துவரை அணுகுகிறார்.

இந்த நிலையில் காணக்கூடிய அறிகுறிகள்

• மண்ணீரல் வீக்கம்.
• தாமதமான பருவமடைதல்.
• எலும்புகள் பலவீனமடைதல் மற்றும் எளிதில் முறியும் அபாயம்.
• இரத்தசோகையால் ஏற்படும் சோர்வு.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் அவ்வளவு கடுமையாக இல்லாததால், வழக்கமான இரத்தமாற்றம் பெரும்பாலும் அவசியமில்லை . உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீங்கள் இரத்தம் கொடுக்க வேண்டிய தேவை ஏற்படாமல் இருக்கலாம். ஆனால், அதை உங்கள் மருத்துவர்தான் முடிவு செய்ய வேண்டும்.

3. பீட்டா தலசீமியா மைனர்

இது 'தலசீமியா பண்பு' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. நம் நாட்டில், பலர் இந்த நிலையை 'தலசீமியா கடத்தியாக இருப்பது' என்று குறிப்பிடுகின்றனர்.

இது தாலசீமியாவின் மிகவும் லேசான வடிவமாகும் . இந்த நிலை உள்ள ஒருவருக்கு லேசான இரத்தசோகையைத் தவிர வேறு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். பலர் தங்களுக்கு இந்த நிலை இருப்பது தெரியாமலேயே பல ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர். சில சமயங்களில், வேறொரு நோய்க்காக இரத்தப் பரிசோதனை செய்யப்படும்போது இது தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது.

நீங்கள் சோர்வாகவோ அல்லது மிகவும் களைப்பாகவோ உணர்ந்தால் தவிர, இந்த நிலைக்குப் பொதுவாக வழக்கமான சிகிச்சை தேவைப்படாது.

ஆனால், உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும், நீங்கள் தலசீமியா ட்ரெய்ட்டின் கேரியராக இருக்கிறீர்கள் என்பதைத் தெரிந்துகொள்வது முக்கியம் . குறிப்பாக நீங்கள் திருமணம் செய்துகொள்ளப் போகிறீர்கள் என்றாலோ அல்லது குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிட்டிருந்தாலோ இது அவசியம். ஏனென்றால், உங்கள் துணைவரும் தலசீமியா ட்ரெய்ட்டின் கேரியராக இருந்தால், உங்கள் குழந்தைக்கு தலசீமியா மேஜர் என்ற ஒரு தீவிரமான பாதிப்பு ஏற்படுவதற்கு நான்கில் ஒரு பங்கு (25%) ஆபத்து உள்ளது. அதனால்தான் இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசி, பரிசோதனை செய்துகொள்வது முக்கியம்.