உங்கள் குழந்தையின் கன்னங்கள் வீங்கியும், தாடை பெரிதாகவும் காணப்படுகிறதா? அது செருபிசமாக இருக்கலாம். வாருங்கள், இதைப் பற்றிப் பேசுவோம்!

உங்கள் குழந்தையின் முகம் சற்றே மாறி, கன்னங்கள் வீங்கியது போல் தோன்றுவதைக் கண்டு நீங்கள் சற்றுக் கவலைப்படலாம். அல்லது, அதன் தாடையில் ஏற்பட்ட மாற்றம் குறித்து மருத்துவர் உங்களிடம் கூறியுள்ளாரா? இந்த நிலையை நாம் செருபிசம் (Cherubism) என்று அழைக்கிறோம். இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று விசித்திரமாக இருக்கலாம், ஆனால் நாம் இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம். இது மிகவும் அரிதான ஒரு நிலை, ஆனால் இதைப் பற்றி அறிந்திருப்பது முக்கியம்.

செருபிசம் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், செருபிசம் என்பது ஒரு அரிய மரபணு நிலையாகும். உங்கள் குழந்தையின் தாடை எலும்பில் ஆரோக்கியமான எலும்புத் திசுக்களுக்குப் பதிலாக அசாதாரண திசுக்கள் வளரும்போது இது ஏற்படுகிறது. இந்த அசாதாரண திசு புற்றுநோயானது அல்ல, மேலும் இது பொதுவாக வலியற்றது. இருப்பினும், இது குழந்தையின் தாடையை இருபுறமும் அகலமாகவும், கன்னங்கள் வட்டமாகவும் வீங்கியும் காணப்படவும் காரணமாகலாம். சில குழந்தைகள் பற்களை இழக்க நேரிடலாம் அல்லது பற்கள் ஒழுங்கற்ற முறையில் வளரலாம். செருபிசம் உடலின் மற்ற எலும்புகளைப் பாதிப்பதில்லை, தாடை எலும்பை மட்டுமே பாதிக்கிறது.

இந்த அறிகுறிகள் பிறந்த உடனேயே தோன்றத் தொடங்குவதில்லை. அவை பொதுவாக 2 முதல் 7 வயதுக்கு இடைப்பட்ட வயதில் தோன்றும். இந்த நோயின் தீவிரம் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம். சில குழந்தைகளுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம், அல்லது அறிகுறிகள் மிகவும் நுட்பமாகவும், எளிதில் கவனிக்க முடியாதவையாகவும் இருக்கலாம். இருப்பினும், மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைக்குப் பேசுவதற்கும், விழுங்குவதற்கும், அல்லது சுவாசிப்பதற்கும் கூட சிரமம் ஏற்படலாம்.

இதன் சிறந்த அம்சம் என்னவென்றால், செருபிசம் பெரும்பாலும் சிகிச்சை இல்லாமலேயே, வயது வந்தவுடன் தானாகவே சரியாகிவிடும். மருத்துவர்கள் இந்த நிலையை எப்போதும் கண்காணித்து வருகின்றனர், மேலும் அறிகுறிகள் கடுமையாக இருந்தாலோ அல்லது அது குழந்தையின் வாழ்க்கைத் தரத்தை கணிசமாகப் பாதித்தாலோ மட்டுமே சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

செருபிசம் எவ்வளவு பொதுவானது?

செருபிசம் என்பது மிகவும் பொதுவான ஒரு நிலை அல்ல. இந்த நிலை எத்தனை பேருக்கு உள்ளது என்பது ஆராய்ச்சியாளர்களுக்குத் துல்லியமாகத் தெரியவில்லை, ஆனால் வெளியிடப்பட்ட மருத்துவக் கட்டுரைகளின் அடிப்படையில் அவர்கள் சில மதிப்பீடுகளைச் செய்துள்ளனர். 2019 ஆம் ஆண்டு ஆய்வு ஒன்றின்படி, மருத்துவ இலக்கியங்களில் 513 செருபிசம் பாதிப்புகள் பதிவாகியுள்ளன. எனவே, இது எவ்வளவு அரிதானது என்பதை நீங்கள் காணலாம்.

செருபிசத்தின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

கெருபிசத்தின் பொதுவான அறிகுறிகள் இவை:

• கீழ்த்தாடை எலும்பு எதிர்பார்த்ததை விட அகலமாக உள்ளது.
• குழந்தையின் தாடைப் பகுதியில் நீர்க்கட்டி போன்ற வளர்ச்சிகள் .
• உருண்டையான, உப்பிய கன்னங்கள்.
• பற்களின் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், பற்கள் இல்லாதிருத்தல் அல்லது உள்ளே புதைந்த பற்கள்.

சில குழந்தைகளுக்கு இந்த அறிகுறிகளும் இருக்கலாம்:

• கண்கள் துருத்திக்கொண்டு மேல்நோக்கிப் பார்ப்பது போல் தோன்றுகின்றன. கருவிழிக்குக் கீழே கண்ணின் வெள்ளைப் பகுதி (விழிவெண்படலம்) தெரிகிறது.
• மேல் தாடையில் உள்ள கூடுதல் திசு, கண்ணையும் அதனுடன் தொடர்புடைய நரம்புகளையும் பாதித்து, பார்வை இழப்பு அல்லது படிப்படியான பார்வை இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.
• வாய்வழி சுவாசம்.
• குறட்டை.
• தூக்கத்தில் ஏற்படும் சுவாசத் தடை.
• பேசுவதில் அல்லது விழுங்குவதில் சிரமம்.

கெரூபிசத்தின் காரணங்கள் யாவை?

செருபிசம் பாதிப்புகளில் பெரும்பாலானவை (90%க்கும் மேல்) , `SH3BP2` எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் உண்டாகின்றன.

இந்த `SH3BP2` மரபணு, `SH3BP2` புரதத்தை எவ்வாறு உருவாக்குவது என்று நமது உடலுக்கு அறிவுறுத்துகிறது. இந்தப் புரதம், பழைய எலும்புத் திசுக்களை அகற்றி புதிய எலும்புத் திசுக்களை உருவாக்கும் (எலும்பு மறுசீரமைப்பு) செயல்முறையில் பங்கு வகிக்கிறது. மரபணு மாற்றங்கள், இந்த `SH3BP2` புரதத்தை உடல் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யக் காரணமாகின்றன.

இந்தப் புரதம் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படும்போது, ​​தாடை எலும்பில் அழற்சி ஏற்படுகிறது. இது ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் எனப்படும் செல்களின் உற்பத்தியையும் அதிகரிக்கிறது. ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் என்பவை, உடலுக்குத் தேவையில்லாத எலும்புத் திசுக்களை உடைப்பதில் முக்கியப் பங்கு வகிக்கும் ஒரு வகை செல்களாகும். இருப்பினும், இந்த செல்கள் அதிக எண்ணிக்கையில் பெருகும்போது, ​​அவை தாடை எலும்பில் தேவைப்படாத நேரத்தில் எலும்புத் திசுக்களை உடைக்கத் தொடங்குகின்றன. இந்த அசாதாரண எலும்பு இழப்பு, SH3BP2 அதிகரிப்பால் ஏற்படும் அழற்சியுடன் சேர்ந்து, தாடை எலும்பில் நீர்க்கட்டி போன்ற வளர்ச்சிகள் உருவாக வழிவகுக்கிறது. இந்த வளர்ச்சிகள் படிப்படியாகப் பெரிதாகின்றன, இதுவே செருபிசம் எனப்படும் நோயின் தனித்துவமான அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாக அமைகிறது.

இருப்பினும், செருபிசம் பாதிப்புள்ள சில குழந்தைகளுக்கு SH3BP2 மரபணு பிறழ்வு இருப்பதில்லை. அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், மற்ற மரபணுப் பிறழ்வுகள் காரணமாக இருக்கலாம். ஆனால், அந்தப் பிறழ்வுகள் என்ன என்பதை ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்னும் துல்லியமாகக் கண்டறியவில்லை.

(கேருபிசம்) என்பது தலைமுறை தலைமுறையாக வந்து செல்லும் ஒன்றா?

ஆம், செருபிசத்தை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றத்தை பல குழந்தைகள் மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள். இந்த நிலை ஆட்டோசோமல் டாமினன்ட் மரபுவழிப் பாணியில் கடத்தப்படுகிறது. எளிமையாகச் சொன்னால், பெற்றோரில் ஒருவருக்கு அந்த மரபணு மாற்றம் இருந்தால், குழந்தைக்கும் அது வருவதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது.

இருப்பினும், குடும்பத்தில் யாருக்கும் இதற்கு முன் இந்த பாதிப்பு இருந்ததில்லை என்றாலும், சில குழந்தைகளுக்கு இது ஏற்படலாம். ஆராய்ச்சியாளர்கள் இதை 'டி நோவோ மியூடேஷன்' (de novo mutation) என்று அழைக்கிறார்கள். அதாவது, குடும்பத்தில் யாருக்கும் இந்த பாதிப்பு இருந்ததற்கான வரலாறு இல்லாமல், ஒரு நபருக்கு ஏற்படும் ஒரு புதிய மரபணு மாற்றம்.

எனவே, செருபிசம் பொதுவாக பரம்பரையாக வரக்கூடியதாக இருந்தாலும், அது எப்போதும் அப்படித்தான் இருக்கும் என்பதில்லை. குடும்பத்தில் யாருக்கும் இந்த நிலை இல்லாவிட்டாலும், மருத்துவர்கள் செருபிசத்தை ஒரு சாத்தியமான நோயறிதலாகக் கருதுகின்றனர்.

செருபிசத்துடன் தொடர்புடைய வேறு நிலைமைகள் உள்ளனவா?

சில குழந்தைகளில், செருபிசம் மற்றொரு மரபணு நிலையின் ஒரு பகுதியாகவும் ஏற்படலாம். இந்த தொடர்புடைய நிலைகளில் சில பின்வருமாறு:

• (ஃப்ராகைல் எக்ஸ் சிண்ட்ரோம்)
• (ஜாஃபே-கம்பனாச்சி நோய்க்குறி)
• (நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1)
• (நூனன் நோய்க்குறி)
• (ரமோன் நோய்க்குறி)

இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், செருபிசத்திற்கான காரணம் SH3BP2 மரபணு பிறழ்வு அல்ல. மாறாக, அந்த நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய மற்ற மரபணு மாற்றங்களே இதற்குக் காரணமாக அமைகின்றன.

மருத்துவர்கள் செருபிசத்தை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

செருபிஸம் நோயைக் கண்டறிய மருத்துவர்கள் இந்த வழிமுறைகளைப் பின்பற்றுகிறார்கள்:

• உடல் பரிசோதனை: இதில், குழந்தைக்கு வழக்கத்திற்கு மாறாக அகன்ற தாடை, பற்கள் இல்லாதிருத்தல் அல்லது பல் பிரச்சனைகள் (செருபிசம்) போன்ற அறிகுறிகள் உள்ளதா எனச் சோதிக்கப்படும்.
• பிம்பப் பரிசோதனைகளுக்குப் பரிந்துரைத்தல்: இவற்றில் எக்ஸ்-கதிர்கள் அல்லது சிடி ஸ்கேன்கள் (கணினிமயப்பட்ட டோமோகிராபி ஸ்கேன்கள்) போன்ற பரிசோதனைகள் அடங்கும். இவை தாடை எலும்பின் நிலையைச் சிறப்பாக மதிப்பிட உதவும்.
• மரபணுப் பரிசோதனைக்கு உத்தரவிடுதல்: மரபணு மாற்றங்களைக் கண்டறிய இந்தப் பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

மருத்துவர்கள் , ஃபைப்ரஸ் டிஸ்பிளாசியா அல்லது அனியூரிஸ்மல் எலும்பு நீர்க்கட்டிகள் போன்ற, ஒத்த அறிகுறிகளைக் கொண்ட பிற நிலைகளையும் நிராகரிக்க வேண்டும்; மேலும், செருபிசம் ஒரு மரபணு நோய்க்குறியின் பகுதியா என்பதையும் கண்டறிய வேண்டும்.

செருபிசத்திற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

செருபிசம் உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு எந்த சிறப்பு சிகிச்சையும் தேவையில்லை. குழந்தை நல மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் "காத்திருந்து கவனிக்கும்" அணுகுமுறையைக் கையாளுகிறார்கள். அதாவது, அவர்கள் அந்த நிலையைக் கண்காணித்து, அது எவ்வாறு உருவாகிறது என்பதைப் பார்க்கிறார்கள். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த அசாதாரண திசுக்கள் குழந்தை பருவமடையும் வரை வளர்ந்து, சில ஆண்டுகளுக்கு அப்படியே இருந்து, பின்னர் படிப்படியாக சுருங்கத் தொடங்குகின்றன. செருபிசத்தின் அறிகுறிகள் பொதுவாக இளமைப் பருவத்தின் தொடக்கத்தில் மறைந்துவிடும்.

இருப்பினும், உங்கள் குழந்தைக்குச் சாப்பிடுவதிலோ அல்லது சுவாசிப்பதிலோ சிக்கல்கள் இருந்தால், மருத்துவர் அறுவை சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கலாம். ஆனாலும், அசாதாரண திசு வளர்ச்சி நின்ற பிறகே மருத்துவர்கள் பொதுவாக அறுவை சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கின்றனர். ஒருவருக்கு அறிகுறிகள் இன்னும் இருந்து, அவர் தனது முகத் தோற்றத்தை மாற்ற விரும்பினால், அறுவை சிகிச்சை பரிசீலிக்கப்படலாம். புனரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை, ஒருவரின் முகத்தை அவரது விருப்பத்திற்கு ஏற்ப மறுவடிவமைக்க உதவுகிறது.

ஆதரவு சிகிச்சைகள்

செருபிசம் ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் பல அம்சங்களைப் பாதிக்கக்கூடும், குறிப்பாக அந்த நிலை கடுமையாக இருந்தால். எனவே, குழந்தைக்கு அவர்களின் தேவைகளுக்கேற்ற சிகிச்சை தேவைப்படலாம். சிகிச்சை விருப்பங்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• பல் சிகிச்சை: செருபிசம் உள்ள குழந்தைகளுக்குப் பல் பிடுங்குதல் அல்லது பல் உள்வைப்பு போன்ற பல் சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம். தாடையில் உள்ள நீர்க்கட்டி போன்ற வளர்ச்சிகள் சுருங்கத் தொடங்கியவுடன், குழந்தைக்குப் பல் சீரமைப்பு சிகிச்சையும் (ஆர்த்தோடோன்டிக்ஸ்) தேவைப்படலாம்.
• பார்வைக்கான ஆதரவு: செருபிசத்தின் கடுமையான நிலைகளில், ஒரு குழந்தையின் பார்வை பாதிக்கப்படலாம். ஒரு கண் மருத்துவர் குழந்தையின் பார்வையைப் பரிசோதித்து, அவர்களின் தேவைகளுக்கு ஏற்ற சிறந்த தீர்வைக் கண்டறிய முடியும்.
• பேசுவதற்கும் விழுங்குவதற்கும் உதவி: குழந்தைக்குப் பேசுவதிலோ அல்லது விழுங்குவதிலோ சிரமம் இருந்தால்,பேச்சு-மொழி நோயியல் நிபுணர் (SLP) உதவ முடியும்.
• உளவியல் ஆதரவு: செருபிசம் ஒரு குழந்தையின் சுயமரியாதையைப் பாதிக்கக்கூடும். உங்கள் குழந்தை எப்படி உணர்கிறது மற்றும் இந்த நிலை அவர்களின் சுய கருத்தை எவ்வாறு பாதிக்கிறது என்பது பற்றி அவர்களிடம் பேசுவது முக்கியம். உங்கள் குழந்தை தனது உணர்வுகளைப் பற்றி ஒரு குழந்தை உளவியலாளரிடம் பேசுவதன் மூலம் பயனடையலாம்.

செருபிசம் உடையவர்களின் எதிர்காலம் எப்படி இருக்கும்?

பெரும்பாலானோருக்கு 30 வயதிற்குள் செருபிசத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இருக்காது. அதற்குள், அசாதாரண திசுக்கள் இயல்பான எலும்புத் திசுக்களால் மாற்றப்பட்டிருக்கும்.

மிகவும் அரிதாக, செருபிசத்தின் அறிகுறிகள் வயது வந்த பிறகும் நீடிக்கலாம். அவ்வாறு நடந்தால், ஒரு மருத்துவர் தேவையான வழிகாட்டுதலையும் ஆதரவையும் வழங்குவார்.

செருபிசத்தைத் தடுக்க முடியுமா?

இந்த நிலையைத் தடுப்பதற்கு மருத்துவர்களுக்கு எந்த வழியும் தெரியவில்லை. உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது செருபிசம் இருந்தால், கர்ப்பம் தரிப்பதற்கு முன்பு மரபணு ஆலோசனை பெறுவது நல்லது.

என் குழந்தையை நான் எப்படிப் பராமரிப்பது?

உங்கள் குழந்தைக்கு செருபிசம் இருந்தால், இந்த விஷயங்களைக் கவனத்தில் கொள்ளுங்கள்:

• உங்கள் குழந்தையைத் தொடர்ந்து குழந்தை நல மருத்துவரிடம் அழைத்துச் செல்லுங்கள். எவ்வளவு காலத்திற்கு ஒருமுறை மீண்டும் வர வேண்டும் என்பதை மருத்துவர் உங்களுக்குத் தெரிவிப்பார்.
• மருத்துவர் பரிந்துரைத்த கால அட்டவணைப்படி உங்கள் குழந்தையின் கண்களைப் பரிசோதிக்கவும்.
• குழந்தைக்கு உணர்ச்சி ரீதியாக ஆதரவளியுங்கள். அவர்களை ஊக்குவியுங்கள், அவர்களுடன் பேசுங்கள்.

நான் எப்போது மருத்துவரை அழைக்க வேண்டும்?

உங்கள் குழந்தைக்குப் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருந்தால், உங்கள் குழந்தை நல மருத்துவரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்:

• குறட்டை அல்லது தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல் போன்ற சுவாசச் சிக்கல்கள் .
• விழுங்குவதில் சிரமம்.
• பேசுவதில் சிரமம்.
• பார்வைக் குறைபாடுகள்.

செருபிசம் என்ற பெயர் எப்படி உருவானது?

இந்த நிலைக்கு 1933-ல் டாக்டர் வில்லியம் ஏ. ஜோன்ஸ் என்பவரால் பெயரிடப்பட்டது. இந்த நிலையின் அறிகுறிகளான குழந்தைத்தனமான, வீங்கிய முகம் மற்றும் சில சமயங்களில் மேல்நோக்கிய கண்கள் ஆகியவற்றின் காரணமாக அவர் "செருபிசம்" என்ற பெயரைத் தேர்ந்தெடுத்தார். கலை மற்றும் பல்வேறு மத மரபுகளில் காணப்படும் அழகான, தேவதூத உருவமான "செருப்"-ஐ இந்த அம்சங்கள் ஒத்திருப்பதாக அவர் நம்பினார். அப்போதிருந்து இந்தப் பெயர் பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது.

உங்கள் குழந்தைக்கு ஒரு அரிய நோய் பாதிப்பு உள்ளது என்பதை அறிவது அதிர்ச்சியாக இருக்கலாம். செருபிசம் நோயைப் பொறுத்தவரை, பிறக்கும்போது அதன் அறிகுறிகள் வெளிப்படுவதில்லை. எனவே, உங்கள் குழந்தையின் முகத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் காணும்போதோ அல்லது ஒரு மருத்துவர் அதைப் பற்றிக் குறிப்பிடும்போதோ நீங்கள் கவலைப்படலாம். ஆனால் நினைவில் கொள்ளுங்கள், பெரும்பாலான செருபிசம் பாதிப்புகள், குழந்தை வயதுக்கு வரும் காலத்திற்குள் தானாகவே சரியாகிவிடும்.கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவர்களால் இந்த நோயின் (செருபிசம்) விளைவுகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்க முடியும். உங்கள் குழந்தைக்கு மிகுந்த அன்பையும் உணர்ச்சிப்பூர்வமான ஆதரவையும் அளிப்பது, அவர்கள் தங்கள் குழந்தைப் பருவத்தையும் இளமைப் பருவத்தையும் சிறப்பாகக் கொண்டாடத் தேவையான அனைத்து கவனிப்பையும் பெற உதவும்.

எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி

செருபிசம் என்பது தாடை எலும்பைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணு நிலையாகும். இதனால் குழந்தையின் கன்னங்கள் உப்பி, தாடை அகலமாகத் தோன்றலாம். பொதுவாக, குழந்தை வளர வளர இது சரியாகிவிடும். இருப்பினும், சுவாசிப்பதிலோ அல்லது விழுங்குவதிலோ சிரமம் இருந்தால், மருத்துவரை அணுகவும். மிக முக்கியமான விஷயம், உங்கள் குழந்தைக்கு உங்கள் அன்பையும் ஆதரவையும் தொடர்ந்து அளிப்பதாகும். மருத்துவ ஆலோசனைகளைப் பின்பற்றி, உங்கள் குழந்தை மன உறுதியுடன் இருக்க உதவுவதே மிக முக்கியம். கவலைப்படாதீர்கள், இந்தப் பயணத்தில் நீங்கள் தனியாக இல்லை.

செருபிசம் , மரபணு நோய்கள், தாடை எலும்பு, வீங்கிய கன்னங்கள், குழந்தைகளின் நோய்கள், பல் பிரச்சனைகள், SH3BP2 மரபணு