உங்கள் நினைவாற்றலுக்கு என்ன ஆகிறது? க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோய் (CJD) பற்றி அறிந்துகொள்வோமா?

"அட, இதையும் மறந்துவிட்டேனே!" என்று நீங்கள் சில சமயங்களில் நினைப்பதுண்டா? சிறிய விஷயங்களை மறப்பதும், சில சமயங்களில் குழப்பமடைவதும் இயல்பானதே. இருப்பினும், படிப்படியான நினைவாற்றல் இழப்பு மற்றும் நடத்தையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் போன்றவை ஒரு தீவிர நோயின் அறிகுறிகளாகவும் இருக்கலாம். இன்று நாம் மூளையைப் பாதிக்கும், அரிதான ஆனால் மிகவும் தீவிரமான ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அதுதான் க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோய், அல்லது சுருக்கமாக நாம் அதை CJD என்று அழைக்கிறோம்.

இந்த CJD என்றால் என்ன? எளிமையாகச் சொன்னால்...

சிந்தித்துப் பாருங்கள், நமது மூளை ஒரு மிகவும் சிக்கலான இயந்திரம். இந்த இயந்திரம் சரியாக இயங்க, செல்கள் எனப்படும் அதன் நுண்ணிய பாகங்கள் ஆரோக்கியமாக இருக்க வேண்டும். சிஜேடி (CJD) என்பது நமது மூளை செல்களைப் படிப்படியாக அழிக்கும் ஒரு அரிதான, தீவிரமான நோயாகும். இதற்கு முக்கிய காரணம் , 'ப்ரியான்ஸ்' எனப்படும் ஒரு அசாதாரண வகை புரதமே ஆகும்.

இப்போது இந்த 'ப்ரியான்கள்' என்றால் என்ன என்று நீங்கள் யோசிக்கலாம். நம் உடலில், குறிப்பாக மூளையில், புரதங்கள் எனப்படும் சில பொருட்கள் உள்ளன. இவை சிறிய இயந்திரங்களைப் போன்றவை; அவற்றுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவம் உண்டு, அந்த வடிவத்தில் இருந்தால் மட்டுமே அவற்றால் தங்கள் வேலையைச் சரியாகச் செய்ய முடியும். இதை ஓரிகாமி போல நினைத்துப் பாருங்கள். அதைச் சரியாக மடித்தால், ஒரு அழகான விலங்கையோ அல்லது பூவையோ உருவாக்க முடியும். ஆனால் தவறாக மடித்தால்? அது வேலை செய்யாது. இந்தப் புரதங்களும் அப்படித்தான். சில நேரங்களில் இந்தப் புரதங்கள் தவறாக மடிந்துவிடுகின்றன. அவ்வாறு தவறாக மடிந்த புரதங்களை நாம் 'ப்ரியான்கள்' என்று அழைக்கிறோம்.

தவறாக மடிக்கப்பட்ட இந்த 'பிரியான்கள்' மூளை செல்களுக்குள் குவியத் தொடங்குகின்றன. அவை சேர்ந்து அந்த செல்களை அழிக்கின்றன. இது ஒவ்வொரு நாளும் குவியும் ஒரு குப்பைக் குவியலைப் போன்றது. இதனால்தான் CJD நோயாளிகளுக்கு நினைவாற்றல் இழப்பு மற்றும் குழப்பம் போன்ற மறதி நோயின் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. அவர்கள் நடத்தை மாற்றங்களையும், நடப்பதில் சிரமத்தையும் கூட அனுபவிக்கலாம்.

மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், சிஜேடி (CJD) எப்போதும் மரணத்தை விளைவிக்கும் ஒரு நோயாகும். இதற்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை, மேலும் நோயின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கவும் எந்த வழியும் இல்லை. இருப்பினும், நோயாளி மிகவும் வசதியாக வாழவும் வலியைக் குறைக்கவும் உதவும் சிகிச்சைகளும் பராமரிப்பு முறைகளும் உள்ளன.

இது மிகவும் அரிதான நோயாகும். உலகளவில், ஒவ்வொரு ஆண்டும் பத்து இலட்சத்தில் ஒன்று முதல் இரண்டு பேருக்கு இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. அமெரிக்கா போன்ற ஒரு நாட்டில்கூட, ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 350 சி.ஜே.டி. பாதிப்புகள் மட்டுமே பதிவாகின்றன.

இதில் 'வேரியன்ட் சிஜேடி' (அல்லது 'விசிஜேடி') எனப்படும் ஒரு வகை உள்ளது. இதுவும் மிகவும் அரிதானது. கால்நடைகளைப் பாதிக்கும் 'போவைன் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செஃபலோபதி' (BSE) என்ற நோய் உள்ள மாட்டிறைச்சியை உண்பதால் இது ஏற்படுகிறது.

CJD-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன? தொடக்கத்திலிருந்து பார்ப்போம்.

CJD-யின் அறிகுறிகள் பொதுவாகப் படிப்படியாகத் தோன்றும். இருப்பினும், நோய் முற்றிய நிலையில், இந்த அறிகுறிகள் வேகமாக அதிகரிக்கக்கூடும். நோயின் ஆரம்பக் கட்டங்கள் முதல் இறுதிக் கட்டங்கள் வரையிலான முக்கிய அறிகுறிகளைப் பார்ப்போம்:

• மறதி மற்றும் நினைவாற்றல் பிரச்சனைகள்:சிறிய விஷயங்களை மறப்பதில் இருந்து இது தொடங்குகிறது. நண்பரின் பெயர், ஒரு தெரு, அல்லது நீங்கள் செய்துகொண்டிருந்த வேலை போன்ற விஷயங்கள். நாளடைவில், இது இன்னும் மோசமாகிறது.
• குழப்பம் மற்றும் திசைதிருப்பம்: நீங்கள் எங்கே இருக்கிறீர்கள், நேரம் என்ன, அல்லது உங்களைச் சுற்றி யார் இருக்கிறார்கள் என்பதை உங்களால் நினைவில் கொள்ள முடியாது.
• நடத்தை மற்றும் ஆளுமையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: நீங்கள் முன்பு இருந்த நபராக இல்லாமல் போகலாம். உங்களுக்கு எளிதில் கோபம் வரலாம், சோகமாக உணரலாம் அல்லது எல்லா உணர்ச்சிகளையும் இழக்கலாம்.
• பார்வைக் கோளாறுகள், பார்ப்பதைப் புரிந்துகொள்வதில் சிரமம்: உங்கள் பார்வை பலவீனமடைகிறது, அதனால் நீங்கள் பார்ப்பதை உங்களால் அடையாளம் காண முடியாது.
• மாயத்தோற்றங்கள் அல்லது பிரமைகள்: இல்லாதவற்றைக் காண்பது அல்லது கேட்பது, அல்லது யாரோ ஒருவர் உங்களுக்குத் தீங்கு செய்ய முயற்சிக்கிறார் என்ற தவறான நம்பிக்கைகளைக் கொண்டிருப்பது.
• ஒருங்கிணைப்புக் குறைபாடுகள் (அடாக்ஸியா): உங்களால் சரியாக நடக்க முடியாமல் போகலாம், உங்கள் கை கால்களைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமம் இருக்கலாம், மேலும் குடிகாரரைப் போலத் தள்ளாடலாம்.
• உடல் சமநிலை பிரச்சனைகள்: நிற்கும்போதோ நடக்கும்போதோ கீழே விழுதல்.
• கட்டுப்பாடற்ற தசைச் சுருக்கங்கள் (மயோக்ளோனஸ்) மற்றும் தசை இறுக்கம் (டிஸ்டோனியா): கை அல்லது காலில் ஏற்படும் திடீர் உதறல், அல்லது உடல் தசைகளில் இறுக்கம் போன்ற உணர்வு.
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்: திடீரென ஏற்படலாம்.
• பக்கவாதம்: உடலின் சில பாகங்கள் செயலிழந்து போகின்றன.
• தசைச் சிதைவு: உடலின் தசை நிறை இழக்கப்படுகிறது.

இந்த அறிகுறிகள் ஒவ்வொன்றாகத் தோன்றலாம், அல்லது பல அறிகுறிகள் ஒன்றாக ஏற்படலாம். இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் உங்களுக்கு இருந்தால், கூடிய விரைவில் மருத்துவரை அணுகுவதே மிக முக்கியம்.

CJD எதனால் ஏற்படுகிறது? அந்த 'பிரியான்களை' மீண்டும் நினைவுகூர்வோம்.

நாம் முன்பே விவாதித்தபடி, CJD-யின் முக்கிய காரணம் 'ப்ரியான்கள்' எனப்படும் தவறாக மடிக்கப்பட்ட புரதங்களே ஆகும். இந்த 'ப்ரியான்களைப்' பற்றிய மிகவும் ஆபத்தான விஷயம் என்னவென்றால், அவை சாதாரண, ஆரோக்கியமான புரதங்களைக் கூட தவறாக மடிக்கச் செய்துவிடும். ஒரு கெட்ட ஆப்பிள் மற்ற எல்லா ஆப்பிள்களையும் கெட்டுப்போகச் செய்வது போலத்தான் இதுவும்.

மூளை செல்களால் இந்தத் தவறாக மடிக்கப்பட்ட 'பிரியான்களை' அகற்ற முடியாது. எனவே அவை குவிந்து, இறுதியில் மூளை செல்களை அழித்துவிடுகின்றன. இந்த 'பிரியான்கள்' மூளை முழுவதும் பரவுவதால், நோய் மிக வேகமாக முன்னேறுகிறது.

CJD-யில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், CJD-யில் பல முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

• தன்னிச்சையான CJD: இது CJD-யின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும். இதன் சரியான காரணம் இன்னும் அறியப்படவில்லை. இது எந்தவொரு வெளிப்படையான காரணமும் இன்றி திடீரென ஏற்படுகிறது.
• மரபணு CJD: இது பரம்பரையாக வரக்கூடியது. பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்தோ அல்லது இருவரிடமிருந்தோ பெறப்பட்ட குறைபாடுள்ள மரபணுவால் இது ஏற்படுகிறது. இதில் இரண்டு துணை வகைகள் உள்ளன: கெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷைங்கர் (GSS) நோய்க்குறி மற்றும் மரணத்தை விளைவிக்கும் குடும்ப தூக்கமின்மை . இவை சற்று சிக்கலானவை, ஆனால் மிகவும் குறிப்பிட்ட நோய்களாகும்.
• பெறப்பட்ட CJD (`பெறப்பட்ட CJD`):இது வெளிப்புறக் காரணங்களால் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, CJD பாதிப்புள்ள ஒருவரிடமிருந்து செய்யப்படும் உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை, திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை, அல்லது அசுத்தமான அறுவை சிகிச்சைக் கருவிகளைப் பயன்படுத்துதல் ஆகியவற்றின் மூலம் இது நிகழலாம். ஆனால் இது மிகவும் அரிதானது. தற்காலத்தில், இது குறித்து மிகுந்த கவலை நிலவுகிறது.
• மாறுபட்ட CJD (vCJD): இதைப்பற்றி நாம் முன்பே பேசியுள்ளோம். பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய் (BSE) தொற்றிய மாட்டிறைச்சியை உண்பதால் இது ஏற்படுகிறது. BSE-ஐ உண்டாக்கும் பிரியான்கள், மற்ற விலங்குகளைப் போலவே மனிதர்களையும் பாதிக்கக்கூடும்.

யாருக்கு CJD நோய் வருவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது?

சிஜேடி (CJD) யாருக்கு வேண்டுமானாலும் வரலாம். சில சமயங்களில், உங்கள் உடலில் உள்ள 'ப்ரியான்கள்' எந்த அறிகுறிகளையும் வெளிப்படுத்தாமல் பல ஆண்டுகளாக இருக்கலாம். ஆனால் அறிகுறிகள் தோன்றியவுடன், மூளை சேதமடைவதால் இந்த நோய் விரைவாகத் தீவிரமடையக்கூடும்.

இந்த நோய் பொதுவாக 50 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்டவர்களைப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், மரபணு சார்ந்த சிஜேடி வகை பொதுவாக 30 முதல் 50 வயதுக்குள்ளும் தோன்றலாம்.

சிஜேடி ஒரு தொற்று நோயா?

இது பலருக்கு ஒரு பிரச்சனையாக உள்ளது. கை குலுக்குதல், பேசுதல் அல்லது ஒன்றாகச் சாப்பிடுதல் போன்ற சாதாரணத் தொடர்புகள் மூலம் சிஜேடி பரவுவதில்லை . சிஜேடி உள்ள ஒருவரிடமிருந்து உறுப்பு அல்லது திசுவை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் பொருத்துவதன் மூலமாகவோ, அல்லது சிஜேடி பாதிப்பு இருந்த ஒருவரிடமிருந்து சில ஹார்மோன்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலமாகவோ மட்டுமே ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்கு சிஜேடி பரவ முடியும்.

`vCJD` எனப்படும் வகை, இரத்தமாற்றம் மூலம் பரவக்கூடும் என்று கூறுகிறார்கள், ஆனால் அது மிகவும், மிகவும் அரிதானது. `vCJD` என்ற நோயே மிகவும் அரிதானது.

மருத்துவர்கள் CJD-ஐ எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

ஒரு மருத்துவர் உங்கள் அறிகுறிகளையும் அடையாளங்களையும் கவனமாக ஆராய்வதன் மூலம் சிஜேடி நோயைக் கண்டறிகிறார். உடல் பரிசோதனையுடன், அவர்கள் ஒரு நரம்பியல் பரிசோதனையையும் செய்வார்கள். உங்கள் மூளையின் செயல்பாட்டில் உள்ள பிரச்சனைகளைக் கண்டறியும் முயற்சியாக, சில எளிய பணிகளைச் செய்யும்படி அவர்கள் உங்களைக் கேட்பார்கள்.

நிபுணர்கள் CJD-ஐ 'தொற்றுப் பரவும் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செஃபலோபதி' என வகைப்படுத்துகின்றனர். இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று சிக்கலானதாகத் தோன்றினாலும், 'ப்ரியான்களால்' சேதமடைந்த மூளையானது நுண்ணோக்கியின் கீழ் தோற்றமளிக்கும் விதத்தையே இது குறிக்கிறது. அதாவது, அது புடைப்புகளுடன் கூடிய ஒரு கடற்பஞ்சு போலத் தோற்றமளிக்கும்.

CJD நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, MRI ஸ்கேன் அல்லது தண்டுவடத் துளைப்பு (லும்பார் பஞ்சர்) போன்ற சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

மேலும், CJD-ஐப் போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்ட பிற நோய்களை நிராகரிப்பதற்கும், CJD-ஐப் பற்றி மேலும் ஆராய்வதற்கும் மருத்துவர்கள் இதுபோன்ற சோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம்:

• இரத்தப் பரிசோதனைகள்
• மரபணு சோதனை - குறிப்பாக ஒரு வகை பரம்பரையாக வருகிறதா என்பதைக் கண்டறிய
• ஒரு எலக்ட்ரோஎன்செஃபலோகிராம் (EEG)
• சிறுநீர் பகுப்பாய்வு
• மூளைத் திசுப்பரிசோதனை - மற்ற அனைத்துப் பரிசோதனைகளும் உறுதியான நோயறிதலை வழங்கத் தவறினால் மட்டுமே, இது மிகவும் அரிதாகச் செய்யப்படுகிறது.

CJD-க்கு சிகிச்சை உள்ளதா?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, CJD-க்கு முழுமையான குணமளிப்பதோ, நோயின் பரவலைக் கட்டுப்படுத்துவதோ, அல்லது அதன் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்குவதோ சாத்தியமில்லை. மருத்துவர்களால் செய்யக்கூடிய ஒரே விஷயம், அறிகுறிகளால் ஏற்படும் அசௌகரியத்தைக் குறைக்க உதவுவது மட்டுமே. இது நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்பு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

உதாரணமாக, வலிப்புத்தாக்கங்கள், நடத்தை மாற்றங்கள் அல்லது கட்டுப்படுத்த முடியாத தசைத் துடிப்புகளுக்குச் சிகிச்சையளிக்க மருந்துகள் வழங்கப்படலாம். இருப்பினும், இந்த சிகிச்சைகளின் நன்மைகள் வரையறுக்கப்பட்டவையே.

இந்த நிலைமை மிக விரைவாக மோசமடையக்கூடும். எனவே, உங்களுக்கும் உங்கள் அன்புக்குரியவர்களுக்கும் ஆதரவான பராமரிப்புத் தேர்வுகள் மிகவும் முக்கியமானவை. நோயின் இறுதிக் கட்டங்களில், இறுதிக்காலப் பராமரிப்புச் சேவைகள் மிகவும் உதவியாக இருக்கும்.

சில சமயங்களில், நீங்கள் தகுதி பெற்றிருந்தால், புதிய சிகிச்சைகள் குறித்து ஆராய்ச்சி செய்யும் ஒரு மருத்துவப் பரிசோதனையில் பங்கேற்குமாறு உங்கள் மருத்துவக் குழு உங்களைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

CJD பாதிப்புள்ள ஒருவர் எத்தகைய எதிர்காலத்தை எதிர்பார்க்கலாம்?

சிஜேடி குணப்படுத்த முடியாத நோய் என்பதாலும், அதற்கு சிகிச்சை எதுவும் இல்லாததாலும், இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரின் எதிர்காலம் மிகவும் இருண்டதாக இருக்கிறது. அறிகுறிகள் தோன்ற ஆரம்பித்தவுடன், சுதந்திரமாகச் செயல்படும், நடமாடும் மற்றும் பேசும் திறனை விரைவிலேயே இழந்துவிடுகிறோம்.

மாற்றங்கள் மிக விரைவாக நிகழக்கூடும் என்பதால், உங்கள் விருப்பங்களும் தேவைகளும் பூர்த்தி செய்யப்படுவதை உறுதிசெய்ய, உங்கள் மருத்துவக் குழுவுடன் இணைந்து முன்கூட்டியே திட்டமிடுவது முக்கியம். உண்மையில், உங்களுக்கு மருத்துவ நிலை இருந்தாலும் இல்லாவிட்டாலும், ஒவ்வொருவரும் ஒரு 'முன்கூட்டிய வழிகாட்டுதல்' வைத்திருப்பது நல்லது. இதன் பொருள், உங்கள் விருப்பங்களைத் தெரிவிக்க முடியாத நிலை ஏற்பட்டால், உங்களுக்கு என்ன மருத்துவப் பராமரிப்பு வேண்டும் என்பதை நீங்கள் முன்கூட்டியே எழுதி வைத்திருப்பது ஆகும். CJD போன்ற வேகமாகப் பரவும் நோயின் ஆரம்பத்திலேயே இந்தத் திட்டத்தை வைத்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

இந்த நிலை எவ்வளவு தீவிரமானது என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, இந்த மாற்றங்களை நீங்களும் உங்கள் குடும்பத்தினரும் சமாளிக்கவும், மனரீதியாக வலிமையாக இருக்கவும் ஒரு மனநல நிபுணரிடம் ஆலோசனை பெறுவது நல்லது.

CJD நோயாளியின் ஆயுட்காலம் எவ்வளவு?

பெரும்பாலான CJD நோயாளிகள், நோய் கண்டறியப்பட்ட சில மாதங்கள் அல்லது ஒரு வருடத்திற்குள் இறந்துவிடுகின்றனர். மரபணு சார்ந்த CJD வகை மட்டுமே இதற்கு விதிவிலக்காகும்; இதில், நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றிய பிறகு மக்கள் ஒன்று முதல் பத்து ஆண்டுகள் வரை உயிர் வாழலாம்.

உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் உடல்நிலை குறித்த துல்லியமான, சமீபத்திய தகவல்களை உங்களுக்கு வழங்க முடியும். புள்ளிவிவரங்கள் அனைவரையும் ஒரே மாதிரியாகப் பாதிப்பதில்லை என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

சிஜேடி நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

பெரும்பாலான CJD வகைகளைத் தடுக்க முடியாது. `vCJD` எனப்படும் வகை மட்டுமே இதற்கு விதிவிலக்கு. இது `BSE` (பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்) தொற்றிய மாட்டிறைச்சியை உண்பதால் ஏற்படுகிறது.

விலங்குப் பரிசோதனையானது, BSE தொற்றால் பாதிக்கப்பட்ட கால்நடைகள் உணவு விநியோகச் சங்கிலியில் நுழைவதைத் தடுக்க உதவுகிறது. இருப்பினும், பரிசோதிக்கப்படாத மற்றும் முறையாகத் தயாரிக்கப்படாத இறைச்சி ஆபத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். பாதுகாப்பாக இருக்க, பரிசோதிக்கப்படாத மற்றும் ஒழுங்குபடுத்தப்படாத இறைச்சியை, குறிப்பாக மூளைப் பாகங்கள் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையை உண்பதைத் தவிர்க்கவும்.

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை

சிஜேடி நோய் கண்டறியப்படுவது வாழ்க்கையையே மாற்றிவிடும் ஒரு அனுபவமாகும். கண் இமைக்கும் நேரத்தில் நீங்களும் உங்களைச் சுற்றியுள்ள உலகமும் இல்லாமல் போய்விட்டது போல் உணரலாம். இத்தகைய மாற்றத்தை நீங்களும் உங்கள் அன்புக்குரியவர்களும் சமாளிப்பது மிகவும் கடினமாக இருக்கும்.

என்ன எதிர்பார்க்க வேண்டும் என்றோ அல்லது அதை எப்படிச் சமாளிப்பது என்றோ உங்களுக்குத் தெரியாவிட்டால், உங்கள் மருத்துவக் குழு உங்களுக்கு உதவத் தயாராக உள்ளது. வரவிருப்பதை முன்கூட்டியே திட்டமிடவும், அதற்குத் தயாராகவும் அவர்கள் உங்களுக்கு உதவுவார்கள். நினைவில் கொள்ளுங்கள், நீங்கள் தனியாக இல்லை.

CJD , க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோய், பிரியான், மூளை நோய், நரம்பியல் நோய், நினைவாற்றல் இழப்பு, மறதி நோய், பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்