தாலசீமியா பற்றி நீங்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டியவை

உங்கள் குடும்பத்திலோ அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்தவர்களிடமோ, தங்களுக்கு 'இரத்த சோகை' இருப்பதாகச் சொல்வதை எப்போதாவது கேட்டிருக்கிறீர்களா? சில நேரங்களில் அவர்கள் எப்போதும் சோர்வாக உணர்வார்கள், அவர்களின் தோல் வெளிறிப்போய், பொலிவிழந்து காணப்படும். இது சாதாரண இரத்த சோகையாக இருக்க முடியுமா? ஆம், இது சாதாரணமானதாக இல்லாமல் இருக்கலாம்; இது தாலசீமியா எனப்படும் பரம்பரை இரத்தக் கோளாறாக இருக்கலாம். இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்பட வேண்டாம். இது ஒரு தொற்று நோய் அல்ல. எல்லாவற்றையும் எளிமையாகவும் தெளிவாகவும் பேசுவோம்.

தலசீமியா என்றால் சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், தாலசீமியா என்பது பெற்றோரிடமிருந்து நாம் மரபுவழியாகப் பெறும் ஒரு இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இந்தக் கோளாறு உள்ள ஒருவருக்கு, ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் புரதத்தின் உற்பத்தி இயல்பை விடக் குறைவாக இருக்கும்.

யோசித்துப் பாருங்கள், சிவப்பு இரத்த செல்கள் நம் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் விநியோகச் சேவையாகும். ஹீமோகுளோபின் என்பது அந்த ஆக்ஸிஜனை அடைத்து எடுத்துச் செல்லும் ஒரு சிறப்புப் பெட்டி போன்றது. தாலசீமியா உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த விநியோக வாகனங்களும் (சிவப்பு இரத்த செல்கள்) ஆக்ஸிஜன் பெட்டிகளும் (ஹீமோகுளோபின்) எண்ணிக்கையில் குறைவாக இருக்கின்றன, அல்லது அவற்றில் ஏதேனும் குறைபாடு உள்ளது. அதனால், உடலின் அனைத்துப் பகுதிகளுக்கும் போதுமான ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இதை நாம் இரத்தசோகை என்றும் அழைக்கிறோம்.

தலசீமியாவுக்கு பல்வேறு பெயர்கள் உள்ளன. நீங்கள் இந்தப் பெயர்களைக் கேள்விப்பட்டிருக்கலாம்:

• ஆல்பா தலசீமியா
• பீட்டா தலசீமியா
• கூலியின் இரத்தசோகை
• மத்திய தரைக்கடல் இரத்த சோகை

தலசீமியா எவ்வாறு உருவாகிறது? யாருக்கு ஆபத்து உள்ளது?

தலசீமியா என்பது உணவு, நீர் அல்லது மற்றொரு நபரிடமிருந்து நமக்கு வரக்கூடிய நோய் அல்ல. இது பெற்றோரிடமிருந்து பிள்ளைகளுக்கு மரபணுக்கள் வழியாக மட்டுமே கடத்தப்படுகிறது.

ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் புரதத்தை உருவாக்க இரண்டு முக்கியப் பகுதிகள் உள்ளன. அவை ஆல்பா குளோபின் மற்றும் பீட்டா குளோபின். இவற்றை உருவாக்குவதற்கான செய்முறை நமது மரபணுக்களில் உள்ளது. இந்த மரபணுக்களில் ஒரு தவறு ஏற்பட்டால் (செய்முறையில் ஒரு தவறு ஏற்பட்டால்), உடலால் தேவைக்கேற்ப ஆரோக்கியமான ஹீமோகுளோபினை உருவாக்க முடியாது.

• பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து மட்டும் குறைபாடுள்ள மரபணுவை நீங்கள் பெற்றால்: நீங்கள் ஒரு நோய்க்கடத்தியாக இருக்கலாம். இதன் பொருள், உங்களுக்கு அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லாமல் இருக்கலாம் அல்லது மிகக் குறைவாக இருக்கலாம், ஆனால் உங்களால் அந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவை உங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்த முடியும்.
• நீங்கள் உங்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் குறைபாடுள்ள மரபணுக்களைப் பெற்றால்: உங்களுக்கு லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையான தாலசீமியா ஏற்படலாம்.

இந்த நிலை இலங்கை போன்ற ஆசிய நாடுகள், மத்திய கிழக்கு, ஆப்பிரிக்கா மற்றும் கிரீஸ், துருக்கி போன்ற மத்திய தரைக்கடல் நாடுகளில் உள்ள மக்களிடையே பொதுவாகக் காணப்படுகிறது.

தலசீமியாவின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

ஹீமோகுளோபின் சூத்திரத்தின் எந்தப் பகுதி குறைபாடுடையது என்பதைப் பொறுத்து, தாலசீமியா இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது.

ஆல்பா தலசீமியா துணை வகைகள்

• மரபணுக்கடத்தி நிலை: ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்டிருத்தல். அறிகுறிகள் ஏதுமில்லை.
• ஆல்ஃபா தலசீமியா மைனர்: இரண்டு குறைபாடுள்ள மரபணுக்களைக் கொண்டுள்ளது. அறிகுறிகள் அற்றவையாகவோ அல்லது மிகவும் லேசானவையாகவோ இருக்கும்.
• ஹீமோகுளோபின் H நோய்: 3 குறைபாடுள்ள மரபணுக்களைக் கொண்டுள்ளது. மிதமானது முதல் கடுமையான அறிகுறிகள் காணப்படும்.
• ஆல்ஃபா தலசீமியா மேஜர்: நான்கு குறைபாடுள்ள மரபணுக்களையும் கொண்டிருத்தல். இது மிகவும் தீவிரமான ஒரு பாதிப்பு. குழந்தை பெரும்பாலும் கருப்பையிலேயே அல்லது பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே இறந்துவிடும்.

பீட்டா தலசீமியா துணை வகைகள்

• பீட்டா தலசீமியா மைனர்: ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்டிருத்தல். அறிகுறிகள் அற்றிருத்தல் அல்லது மிகவும் லேசான அறிகுறிகள் (நோய்க்கடத்தி நிலை).
• பீட்டா தலசீமியா இன்டர்மீடியா: இரண்டு குறைபாடுள்ள மரபணுக்களைக் கொண்டுள்ளது. மிதமான அறிகுறிகள் காணப்படும்.
• பீட்டா தலசீமியா மேஜர் / கூலிஸ் அனீமியா: இரண்டு குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள் இருப்பது. இது மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு நிலையாகும்.

தலசீமியாவின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

அறிகுறிகள், உங்களுக்கு உள்ள தாலசீமியாவின் வகை மற்றும் அதன் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமையும். சிலருக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். கடுமையான வகைகளில், குழந்தைக்கு 2 வயது ஆவதற்கு முன்பே அறிகுறிகள் பொதுவாகத் தோன்றும்.

முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், இந்த அறிகுறிகள் அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியாக ஏற்படுவதில்லை. அவற்றில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை உங்களுக்கு இருப்பதால் மட்டும், உங்களுக்குத் தாலசீமியா இருப்பதாக எண்ணிவிடாதீர்கள். உங்களுக்கு ஏதேனும் சந்தேகம் இருந்தால், கண்டிப்பாக ஒரு மருத்துவரை அணுகவும்.

இவை சில பொதுவான அறிகுறிகளாகும்:

• அதீத சோர்வு மற்றும் களைப்பு
• சுவாசிப்பதில் சிரமம் , மூச்சிரைப்பு
• தலைச்சுற்றல் மற்றும் பலவீனம்
• வெளிறிய அல்லது மஞ்சள் நிற தோல்
• அடர் சிறுநீர்
• பசி
• குழந்தைகளில் வளர்ச்சி குன்றுதல் மற்றும் பருவமடைதல் தாமதமடைதல்
• இயல்புக்கு மாறான முக வடிவம் (குறிப்பாக துருத்திக்கொண்டிருக்கும் நெற்றி மற்றும் கன்ன எலும்புகள்)
• வயிறு துருத்திக்கொண்டிருத்தல் (கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் வீக்கத்தால்)
• அடிக்கடி தலைவலி
• எலும்புகள் பலவீனமடைதல் மற்றும் எளிதில் உடைதல்

உங்களுக்கு தாலசீமியா இருக்கிறதா என்பதை எப்படி அறிந்துகொள்வது?

பொதுவாக, உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லையென்றால், வேறு காரணத்திற்காக செய்யப்படும் வழக்கமான இரத்தப் பரிசோதனையின்போது இந்த நிலை தற்செயலாகக் கண்டறியப்படலாம். உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்கள் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கேட்பார்.

அதன் பிறகு, பின்வரும் சில சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் ஆகியவற்றின் அளவை அளவிடுகிறது. தாலசீமியா நோயாளிகளிடம் இவை பொதுவாகக் குறைவாகக் காணப்படும்.
• ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோஃபோரெசிஸ்: இதன் மூலம் உங்கள் இரத்தத்தில் என்னென்ன வகையான ஹீமோகுளோபின்கள் உள்ளன என்பதையும், ஒவ்வொன்றும் எவ்வளவு அளவில் உள்ளன என்பதையும் துல்லியமாகக் கண்டறியலாம்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: உங்களுக்கு எந்த வகை தாலசீமியா உள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய இந்தப் பரிசோதனை உதவுகிறது.

கர்ப்ப காலத்தில் கண்டறிதல்

நீங்களோ அல்லது உங்கள் துணையோ தலசீமியா நோய்க்கிருமி காவியாக இருந்தால், குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே அதற்கு அந்த நோய் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கலாம்.

• கோரியானிக் வில்லஸ் சாம்பிளிங் (CVS): கர்ப்பத்தின் சுமார் 11வது வாரத்தில் நஞ்சுக்கொடியின் ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்பட்டு பரிசோதிக்கப்படுகிறது.
• ஆம்னியோசென்டெசிஸ்: கர்ப்பத்தின் சுமார் 16-வது வாரத்தில், குழந்தையைச் சுற்றியுள்ள பனிக்குட நீரின் மாதிரி எடுக்கப்பட்டு பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

இந்த நிலை கண்டறியப்பட்டால், நீங்கள் ஒரு இரத்தவியல் நிபுணரிடம் பரிந்துரைக்கப்படுவீர்கள்.

தலசீமியாவிற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

சிகிச்சையானது நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது. தாலசீமியா மைனர் போன்ற லேசான பாதிப்பு உள்ள ஒருவருக்கு எந்த சிகிச்சையும் தேவைப்படாமல் இருக்கலாம், ஆனால் கடுமையான பாதிப்புகளுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

முக்கிய சிகிச்சை முறைகள் பின்வருமாறு:

1. இரத்த மாற்று சிகிச்சைகள்

கடுமையான தாலசீமியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு, ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களையும் ஹீமோகுளோபினையும் வழங்குவதற்காக இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. அவர்கள் பொதுவாக ஒவ்வொரு 2-4 வாரங்களுக்கும் இரத்தமாற்றம் செய்துகொள்ள வேண்டும் . இது, சோர்வின்றித் தங்களின் இயல்பான செயல்பாடுகளைத் தொடர்வதற்கான ஆற்றலை அவர்களுக்கு அளிக்கிறது.

2. கீலேஷன் சிகிச்சை

அடிக்கடி இரத்த தானம் செய்வதாலும், மருத்துவ நிலைகளாலும் உடலில் இரும்பின் அளவு தேவையற்ற முறையில் அதிகரிக்கக்கூடும். இதை நாம் 'இரும்புச்சத்து மிகைப்பு' என்று அழைக்கிறோம். இந்த கூடுதல் இரும்பு, இதயம் மற்றும் கல்லீரல் போன்ற முக்கிய உறுப்புகளில் சேர்ந்து அவற்றைச் சேதப்படுத்தக்கூடும்.

எனவே, இரத்த தானம் செய்பவர்களின் உடலில் சேரும் கூடுதல் இரும்பை அகற்றுவதற்காக அவர்களுக்குச் சிறப்பு மருந்துகள் கொடுக்கப்படுகின்றன. இது 'கீலேஷன் தெரபி' என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மருந்துகளை மாத்திரை வடிவிலோ அல்லது ஊசி மூலமாகவோ எடுத்துக்கொள்ளலாம்.

3. பிற சிகிச்சைகள்

• எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து பெறப்படும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை, சில சமயங்களில் தாலசீமியாவை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியும். இருப்பினும், இதில் உள்ள அபாயங்கள் மற்றும் பொருத்தமான கொடையாளரைக் கண்டுபிடிப்பதில் உள்ள சிரமம் காரணமாக, இது அடிக்கடி செய்யப்படுவதில்லை.
• அறுவை சிகிச்சை: சில நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் வீக்கமாக இருக்கும், இதற்கு அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் (ஸ்ப்ளெனெக்டமி) தேவைப்படுகிறது.
• மருந்துகள்: லஸ்பேட்டெர்செப்ட் (ரெப்லோஸில்) மற்றும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா போன்ற மருந்துகள், இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உற்பத்தி செய்யவும் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• சத்து மாத்திரைகள்: இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உருவாக்க உதவும் ஃபோலிக் அமிலம் போன்ற வைட்டமின்களை உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம். இருப்பினும், எந்தக் காரணத்திற்காகவும் மருத்துவ ஆலோசனையின்றி இரும்புச்சத்து மாத்திரைகளை உட்கொள்ள வேண்டாம்.

தலசீமியாவுடன் ஆரோக்கியமாக வாழ்வது எப்படி?

தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவர் ஆரோக்கியமான மற்றும் மகிழ்ச்சியான வாழ்க்கையை வாழ்வதற்கு, இந்த விஷயங்களைக் கவனித்துக் கொள்வது மிகவும் முக்கியம்.

• உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைப் பின்பற்றுங்கள்: உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைத்த சிகிச்சையை, அவர் குறிப்பிட்டுள்ளபடியே, குறித்த நேரத்தில் துல்லியமாகப் பின்பற்றுங்கள், மேலும் மருத்துவ ஆலோசனைக் கூட்டங்களுக்குத் தவறாமல் செல்லுங்கள்.
• ஆரோக்கியமான உணவுமுறை: பழங்கள் மற்றும் காய்கறிகள் நிறைந்த சமச்சீரான உணவை உண்ணுங்கள். இரும்புச்சத்து நிறைந்த உணவுகள் (இறைச்சி, மீன், பருப்பு வகைகள்) மற்றும் இரும்புச்சத்து செறிவூட்டப்பட்ட உணவுகளைக் கட்டுப்படுத்த வேண்டுமா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
• தடுப்பூசி போட்டுக்கொள்ளுங்கள்: உங்களுக்கு நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக இருக்கலாம் என்பதால், உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கும் அனைத்து தடுப்பூசிகளையும், குறிப்பாக காய்ச்சல் தடுப்பூசி போன்றவற்றை போட்டுக்கொள்ளுங்கள்.
• பயிற்சி:உங்கள் உடலுக்கு ஏற்ற இலகுவான உடற்பயிற்சியில் ஈடுபடுங்கள். இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• சுத்தம்: நோய்வாய்ப்பட்டவர்களிடமிருந்து விலகி இருங்கள். உங்கள் கைகளை அடிக்கடி கழுவுங்கள்.
• புகைப்பிடித்தல் மற்றும் மது அருந்துவதைத் தவிர்க்கவும்: இவை உங்கள் இதயத்திற்கும் எலும்புகளுக்கும் கேடு விளைவிக்கும்.
• மனநலம்: நாள்பட்ட நோயுடன் வாழ்வது மனதளவில் மிகவும் சோர்வூட்டக்கூடியதாக இருக்கும். நீங்கள் மன அழுத்தமாகவோ அல்லது சோகமாகவோ உணர்ந்தால், குடும்பத்தினர், நண்பர்கள் அல்லது ஒரு மனநல ஆலோசகருடன் பேசுங்கள்.