మీ బిడ్డ తరచుగా అనారోగ్యానికి గురవుతున్నారా? అది సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా కావచ్చు.

మీ చిన్నారికి ప్రతి నెలా ఒకే రోజుల్లో జ్వరం, నోటి పుండ్లు లేదా గొంతు నొప్పి వస్తున్నాయా? ఒక అనారోగ్యం తగ్గిపోయి, రెండు మూడు వారాల తర్వాత మళ్ళీ తిరగబెడుతోందా? "మా బిడ్డ రోగనిరోధక వ్యవస్థ బలహీనంగా ఉంది" అని మీరు అనుకోవచ్చు. అవును, అది నిజమే కావచ్చు. కానీ ఈ ఆవర్తన అనారోగ్యం వెనుక కారణం చాలా అరుదైన పరిస్థితి కావచ్చు. ఈరోజు మనం అలాంటి ఒక పరిస్థితి గురించే మాట్లాడుకుంటున్నాం, అదే సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా.

సులభంగా చెప్పాలంటే, సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా అంటే ఏమిటి?

దీనిని అర్థం చేసుకోవడానికి, మనం ముందుగా మన రక్తంలోని ఒక సైనికుడి గురించి తెలుసుకోవాలి. ఆ సైనికుడి పేరు న్యూట్రోఫిల్ . ఈ న్యూట్రోఫిల్ అనేది ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణం. ఇది మన శరీరంలోకి ప్రవేశించే సూక్ష్మక్రిములతో, ముఖ్యంగా బ్యాక్టీరియాతో పోరాడటం ద్వారా మనల్ని వ్యాధుల నుండి కాపాడుతుంది. ఇది మన శరీరంలోపల ఉండే ఒక సైన్యం లాంటిది.

రక్తంలో న్యూట్రోఫిల్ కణాల సంఖ్య సాధారణ స్థాయి కంటే తక్కువగా పడిపోయినప్పుడు దానిని న్యూట్రోపెనియా అంటారు. ఒక సైన్యంలో సైనికుల సంఖ్య తగ్గితే ఆ సైన్యం ఎలాగైతే బలహీనపడుతుందో, అలాగే న్యూట్రోఫిల్ కణాలు తగ్గినప్పుడు మన శరీర రోగనిరోధక వ్యవస్థ బలహీనపడి, మనకు ఇన్ఫెక్షన్లు మరింత సులభంగా సోకడం మొదలవుతుంది.

ఇప్పుడు మనం ' సైక్లిక్' అనే పదం యొక్క అర్థాన్ని చూద్దాం. 'సైక్లిక్' అంటే 'చక్రీయమైన'. దీని అర్థం ఏమిటంటే, న్యూట్రోఫిల్ స్థాయి ఎల్లప్పుడూ తక్కువగా ఉండదు. ఇది ఒక క్రమమైన పద్ధతిలో, ఒక చక్రంలా హెచ్చుతగ్గులకు లోనవుతుంది. కచ్చితంగా చెప్పాలంటే, సాధారణంగా ప్రతి మూడు వారాలకు (సుమారు 21 రోజులు) , న్యూట్రోఫిల్ స్థాయి మూడు నుండి ఐదు రోజుల పాటు గణనీయంగా పడిపోతుంది. ఆ తర్వాత అది సాధారణ స్థితికి తిరిగి వచ్చి, మళ్ళీ వచ్చే మూడు వారాల పాటు తగ్గుతుంది. ఈ చక్రం చాలా ఊహించదగిన రీతిలో జరుగుతుంది.

ఈ పరిస్థితి అత్యంత అరుదైనది. ప్రపంచ జనాభాలో ప్రతి పది లక్షల మందిలో ఒకరికి మాత్రమే ఈ వ్యాధి ఉందని పరిశోధకులు చెబుతున్నారు.

ఈ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ వ్యాధి యొక్క ప్రత్యేకత ఏమిటంటే, న్యూట్రోఫిల్ స్థాయిలు తగ్గే చక్రానికి అనుగుణంగా లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. అంటే, న్యూట్రోఫిల్‌లు తగ్గిన మూడు నుండి నాలుగు రోజులలోపు ఈ లక్షణాలు కనిపిస్తాయి మరియు న్యూట్రోఫిల్ స్థాయిలు సాధారణ స్థితికి తిరిగి వచ్చినప్పుడు, లక్షణాలు అదృశ్యమవుతాయి.

ఈ లక్షణాల స్వభావం జీవితకాలంలో మారవచ్చు. చాలా మందికి, యుక్తవయస్సుకు చేరుకునే కొద్దీ లక్షణాల తీవ్రత తగ్గుతుంది. నోటి పుండ్లు మరియు దంత సమస్యలు యువకులలో సర్వసాధారణం కాగా, తలనొప్పులు మరియు సైనస్ ఇన్ఫెక్షన్లు (సైనసైటిస్) వృద్ధులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.

ఇలా ఎందుకు జరుగుతోంది?

సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా ఒక జన్యు ఉత్పరివర్తనం వల్ల వస్తుంది. మన శరీరంలోని ELANE జన్యువులో మార్పు రావడమే దీనికి ప్రధాన కారణం.

జన్యువును మన శరీరంలోని కణాలు ఎలా పనిచేయాలో చెప్పే సూచనల సముదాయంగా భావించండి. ELANE జన్యువు, న్యూట్రోఫిల్స్ సరిగ్గా పనిచేయడానికి సహాయపడే ఒక ఎంజైమ్‌ను తయారు చేయడానికి కావలసిన సూచనలను కలిగి ఉంటుంది. ఈ జన్యువులో లోపం లేదా ఉత్పరివర్తనం ఉన్నప్పుడు, న్యూట్రోఫిల్స్ సరిగ్గా పనిచేయలేవు.

ఈ పరిస్థితి తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు వంశపారంపర్యంగా సంక్రమించవచ్చు , లేదా పిండ దశలోనే అభివృద్ధి చెందవచ్చు.

ఈ జన్యుపరమైన లోపం కారణంగా,

• శరీరం తగినన్ని న్యూట్రోఫిల్స్‌ను ఉత్పత్తి చేయకపోవచ్చు.
• లేకపోతే, న్యూట్రోఫిల్‌లు త్వరగా చనిపోవచ్చు.
• లేదా న్యూట్రోఫిల్‌లు సరిగ్గా పనిచేయకపోవచ్చు.

డాక్టర్ గారూ, దీన్ని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

ఈ లక్షణాలు సాధారణంగా పుట్టినప్పటి నుంచే కనిపిస్తాయి, కాబట్టి ఈ వ్యాధి తరచుగా శైశవదశలోనే నిర్ధారణ అవుతుంది. ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి వైద్యుడు అనేక అంశాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటారు.

• వ్యాధి యొక్క కుటుంబ చరిత్ర: ఇది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే వ్యాధి కాబట్టి, కుటుంబంలో మరెవరికైనా (తల్లిదండ్రులు, తోబుట్టువులు) ఈ వ్యాధి ఉందో లేదో పరిశీలిస్తారు.
• రక్త పరీక్షలు: ఇది అన్నింటికన్నా ముఖ్యమైనది. మీ డాక్టర్ సుమారు ఆరు వారాల పాటు వారానికి రెండు నుండి మూడు సార్లు మీ రక్తంలోని న్యూట్రోఫిల్ స్థాయిలను పరీక్షిస్తారు. మీ న్యూట్రోఫిల్ స్థాయిలు క్రమక్రమంగా తగ్గుతున్నాయో లేదో చూడటానికి ఇది చేస్తారు.
• లక్షణాల సరళి: వైద్యుడు లక్షణాలు ఎంత తరచుగా వస్తున్నాయో (సుమారు ప్రతి 3 వారాలకు) జాగ్రత్తగా పరిశీలిస్తారు. ఈ ఆవర్తన సరళి, దీనిని ఇతర రకాల న్యూట్రోపెనియా నుండి వేరు చేసి గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది.
• జన్యు పరీక్ష: కొన్నిసార్లు ELANE జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం ఉందో లేదో నిర్ధారించడానికి జన్యు పరీక్షను సిఫార్సు చేయవచ్చు.

ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించేటప్పుడు, వైద్యుడు ఇలాంటి లక్షణాలున్న ఇతర రకాల న్యూట్రోపెనియాలను, అంటే 'తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే న్యూట్రోపెనియా' (గతంలో 'కోస్ట్‌మాన్ సిండ్రోమ్' అని పిలిచేవారు), 'ఆటోఇమ్యూన్ న్యూట్రోపెనియా', మరియు 'ఇడియోపతిక్ న్యూట్రోపెనియా' వంటివాటిని తోసిపుచ్చాలి.

దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?

చికిత్సకు రెండు ప్రధాన లక్ష్యాలు ఉన్నాయి. ఒకటి, ఇప్పటికే ఉన్న ఇన్ఫెక్షన్లను నయం చేయడం. మరొకటి, న్యూట్రోఫిల్ స్థాయిలను పెంచి, భవిష్యత్తులో ఇన్ఫెక్షన్లు రాకుండా నివారించడం.

ఈ చికిత్స వల్ల ఏవైనా దుష్ప్రభావాలు ఉన్నాయా?

G-CSF చికిత్స వల్ల స్వల్ప దుష్ప్రభావాలు కలగవచ్చు. అయితే, వైద్యులు సాధారణంగా ఈ వ్యాధికి తక్కువ మోతాదుతో చికిత్సను ప్రారంభిస్తారు, కాబట్టి దుష్ప్రభావాలు చాలా తక్కువగా ఉంటాయి.

• తలనొప్పి
• ఎముకలు మరియు కీళ్లలో నొప్పి
• వికారం మరియు విరేచనాలు

ఇలాంటివి జరగవచ్చు. మీరు తీసుకుంటున్న చికిత్స మరియు దాని దుష్ప్రభావాల గురించి మీ వైద్యుడితో జాగ్రత్తగా మాట్లాడండి.

నేను డాక్టర్‌కి ఏ సమయానికి ఫోన్ చేయాలి?

మీకు లేదా మీ బిడ్డకు సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా ఉన్నట్లయితే, ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క ఏవైనా సంకేతాలు కనిపించిన వెంటనే వైద్య సలహా తీసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా మీకు కనిపిస్తే, వెంటనే మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. అవసరమైతే, అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్ళడానికి సంకోచించవద్దు.

అంటువ్యాధుల నుండి మనల్ని మనం కాపాడుకోవడానికి ఏమి చేయాలి?

ఇన్‌ఫెక్షన్‌ల నుండి మిమ్మల్ని మీరు కాపాడుకోవడంతో పాటు, మీ న్యూట్రోఫిల్ కౌంట్ తక్కువగా ఉన్నప్పుడు కూడా మీరు జాగ్రత్తగా ఉండాలి.

• ఎల్లప్పుడూ మీ చేతులను శుభ్రంగా కడుక్కోండి, ముఖ్యంగా తినడానికి ముందు మరియు మరుగుదొడ్డిని ఉపయోగించిన తర్వాత.
• మంచి నోటి ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోండి. ప్రతిరోజూ పళ్ళు తోముకోండి మరియు క్రమం తప్పకుండా దంతవైద్యుడిని సంప్రదించండి.
• సిఫార్సు చేయబడిన అన్ని టీకాలను సమయానికి వేయించుకోండి.
• చేతులు కడుక్కోకుండా మీ ముఖాన్ని, కళ్ళను, ముక్కును తాకవద్దు.
• మీ వైద్యుడు సూచించిన విధంగానే మీ మందులను ఖచ్చితంగా తీసుకోండి మరియు మీ రక్త పరీక్షలను సమయానికి చేయించుకోండి.

ఈ పరిస్థితి జీవితాంతం ఉండేది అయినప్పటికీ, G-CSF వంటి విజయవంతమైన చికిత్సల వల్ల ఇప్పుడు సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియాతో బాధపడుతున్న చాలా మంది పూర్తిగా సాధారణ జీవితాలను గడపగలుగుతున్నారు. ముఖ్యంగా, లుకేమియా వంటి కొన్ని ఇతర రకాల న్యూట్రోపెనియాల వల్ల క్యాన్సర్ వచ్చే ప్రమాదం ఉండగా, సైక్లిక్ న్యూట్రోపెనియా వల్ల ఆ ప్రమాదం లేదు.