మన సిరల ద్వారా ప్రవహించే రక్తం ప్రాణదాత అయిన నది లాంటిది, కాదా? ఈ రక్తంలోని ఎర్ర రక్త కణాలు మన శరీరంలోని ప్రతి కణానికి అవసరమైన ఆక్సిజన్ను మోసుకెళ్తాయి. మరి ఇంత ముఖ్యమైన ఈ ఎర్ర రక్త కణాలు ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా అకస్మాత్తుగా విచ్ఛిన్నమై నాశనమైతే ఏమవుతుందో ఊహించండి? అది నిజానికి కొంచెం భయానకంగా ఉంటుంది. ఈ రోజు మనం, మనమందరం తెలుసుకోవలసిన, చాలా అరుదైన కానీ చాలా ముఖ్యమైన ఒక రక్త వ్యాధి గురించి మాట్లాడబోతున్నాం. దీనిని పారాక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా, లేదా సంక్షిప్తంగా
PNH అని పిలుస్తారు.
సరళంగా చెప్పాలంటే, PNH అంటే ఏమిటి?
PNH అనేది చాలా అరుదైన రక్త వ్యాధి. ఈ వ్యాధిలో
, మన రక్తంలోని ఎర్ర రక్త కణాలు ఎటువంటి కారణం లేకుండా నశించిపోతాయి. కచ్చితంగా చెప్పాలంటే, మన సొంత
రోగనిరోధక వ్యవస్థే ఈ ఎర్ర రక్త కణాలను నాశనం చేస్తుంది. ఎందుకంటే, ఈ వ్యాధి ఉన్నవారి ఎర్ర రక్త కణాలలో వాటిని రక్షించే ఒక ప్రత్యేక రకమైన ప్రోటీన్ ఉండదు. అందువల్ల, మన శరీరం యొక్క రోగనిరోధక వ్యవస్థ వాటిని 'మన సొంత కణాలు'గా గుర్తించలేదు. ఈ విధంగా ఎర్ర రక్త కణాలు వేగంగా నశించిపోయినప్పుడు, మన ఎముక మజ్జ అదే వేగంతో కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలను తయారు చేయలేదు. అప్పుడు శరీరంలో రక్తం తగ్గిపోతుంది. ఈ పరిస్థితిని మనం
రక్తహీనత (అనీమియా) అని పిలుస్తాము. అలాగే, ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన మరో ప్రమాదకరమైన అంశం ఏమిటంటే
, ఇది రక్తనాళాలలో రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. PNH వ్యాధి అందరినీ ఒకే విధంగా ప్రభావితం చేయదు. కొంతమందిలో చాలా తేలికపాటి లక్షణాలు ఉంటాయి. వారు సాధారణ జీవితాన్ని గడపగలరు. కానీ కొందరిలో, ఈ వ్యాధి కొంచెం తీవ్రంగా ఉండవచ్చు. వారు నిరంతరం మందులు తీసుకోవడం మరియు రక్త మార్పిడులు చేయించుకోవలసి రావచ్చు.
PNH వ్యాధికి కారణమేమిటి?
ఇక్కడ అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, PNH అనేది
పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధి కాదు. అంటే ఇది తల్లి నుండి బిడ్డకు సంక్రమించదు. మరియు ఇది అంటువ్యాధి కూడా కాదు. వాస్తవానికి ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి. ఊహించండి, అమెరికా వంటి దేశంలో ప్రతి సంవత్సరం సుమారు 18 లక్షల మంది కొత్త క్యాన్సర్ రోగులకు వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుండగా, కేవలం 400 నుండి 500 మంది PNH రోగులకు మాత్రమే వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుంది. మన ఎముక మజ్జలోని మూల కణాలలో ఉండే 'PIGA' అనే జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం (మ్యుటేషన్) జరగడం వల్ల ఈ వ్యాధి వస్తుంది. సులభంగా చెప్పాలంటే, ఎర్ర రక్త కణాలను తయారుచేసే కర్మాగారమైన ఎముక మజ్జకు అందే 'సూచనల'లో ఒక చిన్న లోపం ఉంటుంది. ఈ లోపం కారణంగా, ఏర్పడుతున్న ఎర్ర రక్త కణాలకు ఆ రక్షణ ప్రోటీన్ పొర లభించదు.
ఈ 'PIGA' జన్యువు అకస్మాత్తుగా ఎందుకు మారుతుందో, లేదా కేవలం కొందరిలో మాత్రమే ఈ అసాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలు ఎందుకు అభివృద్ధి చెందుతాయో వైద్యులు ఇప్పటికీ ఖచ్చితంగా కనుక్కోలేకపోతున్నారు.
మీకు కూడా ఈ లక్షణాలు ఉన్నాయా?
ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు, వాటిలో ఉండే హిమోగ్లోబిన్ అనే ఎర్ర వర్ణద్రవ్యం రక్తంలోకి విడుదల అవుతుంది. ఈ వ్యర్థ పదార్థాలు మూత్రపిండాల ద్వారా మూత్రం రూపంలో శరీరం నుండి బయటకు పంపబడతాయి. అందువల్ల, మూత్రం రంగు
ఎరుపుగా, గోధుమ రంగులో లేదా సాధారణం కంటే ముదురు రంగులో కనిపించవచ్చు. అయితే, PNH ఉన్న ప్రతి ఒక్కరి మూత్రం వేరే రంగులో ఉండదు. కేవలం సగం మంది రోగులు మాత్రమే ఈ లక్షణాన్ని అనుభవిస్తారు. మరియు రాత్రిపూట లేదా ఉదయాన్నే నిద్రలేచినప్పుడు విసర్జించే మూత్రం ప్రత్యేకంగా ముదురు రంగులో ఉంటుంది. ఈ ప్రధాన లక్షణంతో పాటు, అనేక ఇతర లక్షణాలు కూడా ఉండవచ్చు. అవేంటో చూద్దాం.
| లక్షణం | సరళమైన వివరణ |
|---|
| తరచుగా అలసట | శరీరానికి ఆక్సిజన్ను అందించే ఎర్ర రక్త కణాలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల, కొద్దిపాటి పని చేసినా కూడా మీరు చాలా అలసిపోయినట్లు అనిపిస్తుంది. మీ శరీరం నిర్జీవంగా ఉన్నట్లు అనిపిస్తుంది. |
| శ్వాస ఆడకపోవడం | మీరు కొద్దిగా నడిచినప్పుడు లేదా మెట్లు ఎక్కినప్పుడు మీకు తల తిరుగుతుంది. దీనికి కారణం మీ శరీరానికి అవసరమైనంత ఆక్సిజన్ అందకపోవడమే. |
| సులభంగా గాయాలు కావడం మరియు రక్తస్రావం | శరీరంపై నీలి మచ్చలు మాత్రమే కనిపిస్తాయి. చిన్న గాయం నుండి కూడా రక్తస్రావం ఆగడానికి సమయం పడుతుంది. |
| తరచుగా తలనొప్పి | ముఖ్యంగా రక్తంలో మార్పుల కారణంగా తలనొప్పి రావచ్చు. |
| రక్తపు గడ్డ (థ్రాంబోసిస్) | ఇది అత్యంత ప్రమాదకరమైన సమస్య. కాళ్లు, కడుపు లేదా మెదడులోని సిరలలో రక్తం గడ్డలు ఏర్పడవచ్చు. |
| చర్మం కింద ఎర్రటి చుక్కలు | చర్మం ఉపరితలంపై కనిపించే చిన్న ఎర్రటి చుక్కలు, చర్మం కింద జరిగే చిన్న రక్తస్రావాల వల్ల ఏర్పడవచ్చు. |
| పురుషులలో లైంగిక అసమర్థత | ఈ వ్యాధి తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రక్త ప్రసరణపై ప్రభావం కారణంగా పురుషులు స్ఖలనం చేయడంలో ఇబ్బంది పడవచ్చు. |
ఈ వ్యాధి ఎవరికి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది?
వైద్యుల ప్రకారం, కొంతమందికి PNH వచ్చే ప్రమాదం కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉంటుంది.
- బలహీనమైన ఎముక మజ్జ ఉన్నవారికి: ఏదైనా కారణం చేత ఎముక మజ్జ పనితీరు బలహీనపడితే.
- అప్లాస్టిక్ అనీమియా అనే వ్యాధి ఉన్నవారికి: ఇది కూడా ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేసే వ్యాధి. ఈ వ్యాధి ఉన్నవారికి భవిష్యత్తులో PNH వచ్చే ప్రమాదం ఉంది.
- ఆసియా సంతతి వారికి: ఈ వ్యాధి ఇతర జాతుల వారికంటే ఆసియావాసులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.
PNH సాధారణంగా
30 ఏళ్ల వయస్సులో ఉన్న పెద్దలలో నిర్ధారణ అవుతుంది, కానీ ఇది చిన్న పిల్లలు మరియు శిశువులతో సహా చిన్న వయస్సు వారిలో కూడా సంభవించవచ్చు.
వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారించాలి?
PNH ఒక అరుదైన వ్యాధి కావడం మరియు
దాని లక్షణాలు ఇతర వ్యాధుల లక్షణాలను పోలి ఉండటం వల్ల, ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి కొన్నిసార్లు కొంత సమయం పట్టవచ్చు. ముఖ్యంగా, ఎవరి మూత్రం రంగులో మార్పు ఉండదో, వైద్యుడు ఈ విషయాన్ని అనుమానించకపోతే, వ్యాధి నిర్ధారణ ఆలస్యం కావచ్చు. వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి, మీ వైద్యుడు మొదట మీ లక్షణాల గురించి మరియు మీ వైద్య చరిత్ర గురించి అడుగుతారు. ఆ తర్వాత, వారు వివిధ రక్త పరీక్షలను చేయిస్తారు. వీటిలో,
PNHని నిర్ధారించడానికి ఉత్తమమైన మరియు అత్యంత కచ్చితమైన పరీక్ష 'ఫ్లో సైటోమెట్రీ' అనే ప్రత్యేక రక్త పరీక్ష. ఈ పరీక్ష మీ రక్తంలో ఆ రక్షక ప్రోటీన్ లోపించిన ఎర్ర రక్త కణాలు ఎన్ని ఉన్నాయో కచ్చితంగా కొలవగలదు.
PNH కి చికిత్సలు ఏమిటి?
అదృష్టవశాత్తూ, ఇప్పుడు PNHని నియంత్రించడానికి అనేక ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. మీ డాక్టర్ మీ పరిస్థితిని అంచనా వేసి, మీకు ఉత్తమమైన చికిత్సను నిర్ణయిస్తారు.
- రోగనిరోధక శక్తిని అణచివేసే మందులు: ఎకులిజుమాబ్ (సోలిరిస్) మరియు రావులిజుమాబ్ ( అల్టోమిరిస్ ) వంటి మందులు, మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఎర్ర రక్త కణాలను నాశనం చేయకుండా ఆపడం ద్వారా పనిచేస్తాయి. ఇవి రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదాన్ని కూడా తగ్గిస్తాయి.
- స్టెరాయిడ్లు: ఎర్ర రక్త కణాల నాశనాన్ని నియంత్రించడానికి వీటిని కొన్నిసార్లు ఉపయోగిస్తారు.
- రక్తాన్ని పల్చబరిచే మందులు:రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి వీటిని ఇస్తారు.
- రక్త మార్పిడి: శరీరంలో రక్త కణాల సంఖ్య చాలా తక్కువగా ఉన్నప్పుడు, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను పెంచడానికి బయటి నుండి రక్తాన్ని ఎక్కిస్తారు.
అంతేకాకుండా, శరీరం అంతర్గతంగా ఎక్కువ ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడానికి సహాయపడే చికిత్సలు కూడా ఉన్నాయి.
- ఫోలిక్ యాసిడ్ వంటి విటమిన్లు
- మానవ పెరుగుదల కారకం
- ఆండ్రోజెన్, పురుష హార్మోన్
ఎముక మజ్జ మార్పిడి ద్వారా PNHను పూర్తిగా నయం చేయవచ్చు. అయితే, ఇది చాలా ప్రమాదకరమైన మరియు సంక్లిష్టమైన శస్త్రచికిత్స కాబట్టి, ఇతర చికిత్సలన్నీ విఫలమైనప్పుడు మాత్రమే వైద్యులు దీనిని సిఫార్సు చేస్తారు.
ముగింపు సందేశం
- PNH అనేది పుట్టుకతో వచ్చే లేదా అంటువ్యాధి కాదు. ఇది ఎముక మజ్జలోని ఒక జన్యువులో మార్పు వలన కలిగే చాలా అరుదైన రక్త రుగ్మత.
- ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నం కావడం వల్ల మూత్రం ముదురు రంగులోకి మారడం, తీవ్రమైన అలసట, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది మరియు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదం అనేవి ప్రధాన లక్షణాలు.
- మీకు ఈ లక్షణాలు కొనసాగితే, కంగారు పడకుండా వీలైనంత త్వరగా అర్హతగల వైద్యుడిని సంప్రదించండి. ముఖ్యంగా, ఈ విషయం గురించి మీ వైద్యుడికి చెప్పండి.
-
Flow Cytometry అనే ప్రత్యేక రక్త పరీక్ష ద్వారా ఈ వ్యాధిని ఖచ్చితంగా నిర్ధారించవచ్చు. - ఈ వ్యాధిని నియంత్రించడానికి మరియు సమస్యలను నివారించడానికి ఇప్పుడు చాలా ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి, కాబట్టి సరైన వైద్య సలహాను పాటించడం చాలా ముఖ్యం.
పి.ఎన్.హెచ్ సింహళం, పారాక్సిమల్ నాక్చురల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా, రక్త వ్యాధులు, ఎర్ర రక్త కణాల క్షీణత, ముదురు రంగు మూత్రం, ఎముక మజ్జ వ్యాధులు, రక్తహీనత
💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి