మీరు ఉదయం నిద్రలేచినప్పుడు మీ మూత్రం రంగు ముదురు ఎరుపు, గోధుమ రంగు లేదా కొన్నిసార్లు నలుపు రంగులోకి మారుతోందా? లేదా రోజంతా ఎటువంటి కారణం లేకుండా మీరు చాలా అలసటగా, నీరసంగా ఉన్నారా? ఇవి మన దైనందిన జీవితంలో మనం పెద్దగా పట్టించుకోని సాధారణ విషయాలుగా అనిపించవచ్చు. అయితే, కొన్నిసార్లు ఈ చిన్న లక్షణాలకు కొంచెం శ్రద్ధ అవసరం, ఎందుకంటే అవి అరుదైన కానీ తీవ్రమైన ఆరోగ్య సమస్యను దాచిపెట్టి ఉండవచ్చు. ఈరోజు మనం అటువంటి ఒక రక్త సంబంధిత సమస్య అయిన PNH, లేదా `(పారాక్సిస్మల్ నాక్చురల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా)` గురించి మాట్లాడబోతున్నాం. ఈ పేరు వినడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా అనిపించినప్పటికీ, దానిని సులభంగా అర్థం చేసుకుందాం.
PNH అంటే ఏమిటి? దానిని సరళంగా అర్థం చేసుకుందాం
అయితే, ``పారాక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా'' లేదా PNH అంటే ఏమిటి? ఇది నిజానికి చాలా అరుదైన రక్త రుగ్మత. మీరు ఆ పేరు యొక్క అర్థాన్ని చూస్తే:
- "పరాక్సిస్మల్" అంటే ఆకస్మికంగా, హఠాత్తుగా సంభవించడం.
- "నిశాచర" అంటే రాత్రికి సంబంధించినది.
- మూత్రంలో 'హిమోగ్లోబిన్' అనే రక్త ప్రోటీన్ ఉండటాన్ని "హిమోగ్లోబిన్యూరియా" అంటారు. ఈ 'హిమోగ్లోబిన్' వల్లే మన రక్తం ఎర్రగా కనిపిస్తుంది. కాబట్టి, ఇది మూత్రంతో పాటు విసర్జించబడినప్పుడు, మూత్రం ముదురు రంగులోకి మారుతుంది.
సులభంగా చెప్పాలంటే, PNH అనేది మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ మీ సొంత ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేసి వాటిని నాశనం చేసే ఒక పరిస్థితి. వైద్యులు దీనిని "హీమోలైసిస్" లేదా ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం అని పిలుస్తారు. రాత్రి లేదా తెల్లవారుజామున మూత్ర విసర్జన చేసినప్పుడు ముదురు, ఎరుపు/గోధుమ రంగు మూత్రం రావడం దీని ప్రధాన లక్షణాలలో ఒకటి.
అయితే, ఈ ముదురు రంగు మూత్రం PNH యొక్క లక్షణాలలో ఒకటి మాత్రమే. ఈ పరిస్థితికి సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే, అది రక్తహీనత , దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి లేదా రక్తనాళాలలో రక్తం గడ్డకట్టడం వంటి తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీస్తుంది. అదృష్టవశాత్తూ, ఇప్పుడు PNH వల్ల రక్త కణాలకు నష్టం జరగకుండా నిరోధించే ప్రభావవంతమైన మందులు అందుబాటులో ఉన్నాయి.
దీన్ని ఎవరు అభివృద్ధి చేయగలరు?
PNH అనేది చాలా అరుదైన వ్యాధి. గణాంకాల ప్రకారం, ప్రతి సంవత్సరం లక్ష మందిలో సుమారు 6 మందికి ఈ వ్యాధి కొత్తగా నిర్ధారణ అవుతుంది. చాలా తరచుగా, ఈ పరిస్థితి 30 నుండి 40 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల పురుషులు మరియు మహిళలు ఇద్దరిలోనూ కనిపిస్తుంది. అయితే, పురుషుల కంటే మహిళలకే PNH వచ్చే అవకాశం కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉందని కూడా చెబుతారు.
ఇంకొక విషయం ఏమిటంటే, కొన్నిసార్లు `(అప్లాస్టిక్ అనీమియా)` లేదా `(మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్)` వంటి ఇతర ఎముక మజ్జ వ్యాధులు ఉన్నవారికి కూడా తర్వాత PNH వచ్చే అవకాశం ఉంది.
హిమోగ్లోబినూరియా మరియు హెమటూరియా మధ్య తేడా ఏమిటి?
ఈ రెండు పదాలు ( గందరగోళం) విన్నప్పుడు మీకు కొంచెం గందరగోళంగా అనిపిస్తుంది.- గందరగోళం, ఇది తమిళం, నేను దానిని నివారించాలి. నేను మళ్ళీ చెబుతాను: ఈ రెండు పదాలు విన్నప్పుడు మీకు కొంచెం గందరగోళం కలగవచ్చు. ఎందుకంటే రెండు సందర్భాల్లోనూ మూత్రంలో రక్తం ఉన్నట్లు కనిపిస్తుంది.
- మూత్రంలో ఎర్ర రక్త కణాలు ఉండటాన్ని హెమటూరియా అంటారు.
- హీమోగ్లోబిన్యూరియా (మన PNHలో మనం చూసేది ఇదే) అంటే మూత్రంలో హీమోగ్లోబిన్ అనే ప్రోటీన్ ఉండటం. ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు, ఈ హీమోగ్లోబిన్ విడుదలై మూత్రంలో కలుస్తుంది.
సులభంగా చెప్పాలంటే, ఒకటి మొత్తం కణాలకు వెళుతుంది, మరొకటి కణాలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు బయటకు వచ్చే ఎర్రటి పదార్థానికి వెళుతుంది.
PNHకి కారణమేమిటి? ఇది ఎందుకు జరుగుతుంది?
PNHకి ప్రధాన కారణం మన శరీరంలోని ఒక జన్యువులో లోపం ఉండటం. ఈ జన్యు లోపం ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్స్ అనే రెండు రకాల రక్త కణాల పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది ఒకదాని తర్వాత ఒకటి సమస్యలకు దారితీసే సంఘటనల గొలుసును ప్రారంభిస్తుంది, కొన్నిసార్లు ప్రాణాంతక పరిస్థితులకు కూడా కారణమవుతుంది.
ఇదంతా మన ఎముక మజ్జలో మొదలవుతుంది. మీకు తెలుసా, ఎముక మజ్జ మన శరీరంలోని రక్త కర్మాగారం లాంటిది. ఇక్కడే మూల కణాలు సృష్టించబడతాయి. ఈ మూల కణాలు తరువాత ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లుగా అభివృద్ధి చెందుతాయి.
PNHలో, ఒకే ఒక మూల కణంలో 'PIGA' అనే జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం లేదా మార్పు సంభవిస్తుంది. ఈ ఉత్పరివర్తనం చెందిన మూల కణం విభజన చెంది, అదే విధమైన లోపాలున్న మరిన్ని మూల కణాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఆ తర్వాత ఈ లోపాలున్న మూల కణాలు, లోపాలున్న ఎర్ర రక్త కణాలను మరియు ప్లేట్లెట్లను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.
ఈ జన్యు మార్పు ఎర్ర రక్త కణాలను ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?
దీన్ని ఈ విధంగా ఆలోచించండి: మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ మన దేశ రక్షణ దళం లాంటిది. దానిలోని ఒక ప్రత్యేక దళాన్ని 'కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్' అని పిలుస్తారు. శరీరంలోకి ప్రవేశించే సూక్ష్మక్రిములు మరియు ఇన్ఫెక్షన్లతో పోరాడటం వాటి పని. అయితే, కొన్నిసార్లు ఈ 'కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్'లోని ప్రోటీన్లు పొరపాటున మన సొంత ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేయడం ప్రారంభిస్తాయి.
ఒక సాధారణ, ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణానికి, అటువంటి దాడుల నుండి రక్షించుకోవడానికి ఒక రక్షణ కవచం లాంటి ప్రోటీన్ పూత ఉంటుంది. ఇంతకు ముందు చెప్పిన `PIGA` జన్యువు ఈ రక్షణ కవచాన్ని తయారు చేయడానికి సహాయపడుతుంది. కాబట్టి, `PIGA` జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం (మ్యుటేషన్) జరిగినప్పుడు, అది ఈ రక్షణ కవచాన్ని సరిగ్గా తయారు చేయలేదు. అప్పుడు, ఇక్కడ ఏమి జరుగుతుందంటే:
1. దాడి మరియు విచ్ఛిన్నం: మీ ``కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్`` ఈ రక్షణ లేని ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేసినప్పుడు, ఆ కణాలు సులభంగా విచ్ఛిన్నమవుతాయి. ఎర్ర రక్త కణాల లోపల ఉండే ``హిమోగ్లోబిన్`` మొత్తం – అంటే, ఆక్సిజన్ను మోసుకెళ్లే ఎర్ర ప్రోటీన్ – రక్తంలోకి విడుదల అవుతుంది. వైద్యులు దీనిని ``ఫ్రీ హిమోగ్లోబిన్`` అని పిలుస్తారు.
2. శుభ్రపరిచే వ్యవస్థ విఫలమవడం:సాధారణంగా, మన శరీరంలో 'హాప్టోగ్లోబిన్' అనే పదార్థం ఉంటుంది, ఇది ఈ స్వేచ్ఛా హిమోగ్లోబిన్ను బంధించి తొలగిస్తుంది. కానీ PNHలో, విచ్ఛిన్నమయ్యే ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య చాలా ఎక్కువగా ఉండటం వల్ల, ఈ శుభ్రపరిచే బృందం ఆ పనిని కొనసాగించలేకపోతుంది.
3. నైట్రిక్ ఆక్సైడ్ లోపం: శరీరం ఈ అదనపు హిమోగ్లోబిన్ను నిర్వహించడానికి నైట్రిక్ ఆక్సైడ్ అనే రసాయనాన్ని మరో మార్గంగా ఉపయోగిస్తుంది. కానీ ఇది కూడా త్వరగా అయిపోతుంది. మీ శరీరంలో తగినంత నైట్రిక్ ఆక్సైడ్ లేనప్పుడు, మీరు అకస్మాత్తుగా మీ కడుపు కండరాలలో, అన్నవాహికలో (మీ గొంతు నుండి కడుపు వరకు వెళ్లే గొట్టం), మరియు వెన్ను కండరాలలో తీవ్రమైన, బాధాకరమైన తిమ్మిర్లను అనుభవించవచ్చు.
4. రక్తహీనత: ఒకవైపు ఎర్ర రక్త కణాలు నశించిపోతుంటే, మరోవైపు కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలను తయారు చేయడానికి ఎముక మజ్జపై చాలా ఒత్తిడి ఉంటుంది. అయితే, నశించిపోతున్న కణాల సంఖ్యకు సమానంగా కొత్త కణాలను తయారు చేయలేనప్పుడు, శరీరంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గిపోతుంది. దీనినే మనం రక్తహీనత అంటాము.
5. మూత్రపిండాల దెబ్బతినడం: ఈ అధిక హిమోగ్లోబిన్ మూత్రపిండాలను కూడా దెబ్బతీస్తుంది. PNH ఉన్నవారికి దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ఆరు రెట్లు ఎక్కువగా ఉంటుందని చెబుతారు.
6. ముదురు రంగు మూత్రం: చివరగా, ఈ ఫ్రీ హిమోగ్లోబిన్ కూడా మూత్రాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. PNH ఉన్న చాలా మంది రాత్రి లేదా తెల్లవారుజామున మూత్ర విసర్జన చేసినప్పుడు ముదురు రంగు మూత్రాన్ని గమనించవచ్చు. దీనికి కారణం మూత్రంలో హిమోగ్లోబిన్ గాఢత పెరగడం, దీనివల్ల మూత్రం ముదురు రంగులోకి మారుతుంది.
సులభంగా చెప్పాలంటే, 'PIGA' జన్యువులోని లోపం కారణంగా, ఎర్ర రక్త కణాల రక్షణ కవచం నశించి, అవి రోగనిరోధక వ్యవస్థ చేతనే నాశనం చేయబడతాయి, దీనివల్ల అనేక సమస్యలు తలెత్తుతాయి.
ఈ జన్యు మార్పు ప్లేట్లెట్లను ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?
ప్లేట్లెట్లు మన రక్తంలోని మరో ముఖ్యమైన కణ రకం. ఇవి రక్తం గడ్డలను ఏర్పరచడం ద్వారా రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి సహాయపడతాయి. PIGA జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనం, ఎర్ర రక్త కణాలను తయారుచేసే మూల కణాలతో పాటు ప్లేట్లెట్లను తయారుచేసే మూల కణాలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది.
దీనివల్ల లోపభూయిష్టమైన ప్లేట్లెట్లు సాధారణం కంటే ఎక్కువగా రక్తం గడ్డలను ఏర్పరుస్తాయి . అంటే, రక్తనాళాల లోపల, అవసరం లేని చోట్ల కూడా రక్తం గడ్డలు ఏర్పడగలవు. దీనిని `(థ్రాంబోసిస్)` అంటారు. ఇది చాలా ప్రమాదకరం, ఎందుకంటే ఈ రక్తం గడ్డలు మెదడు, గుండె లేదా ఊపిరితిత్తులకు ప్రయాణిస్తే, అవి ప్రాణాంతకం కాగలవు.
PNH యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?
PNH అనే పేరు ఒకే లక్షణం (ముదురు రంగు మూత్రం) నుండి వచ్చినప్పటికీ, PNH ఉన్న చాలా మంది తమ రోజువారీ కార్యకలాపాలను నిర్వహించడాన్ని కష్టతరం చేసే తీవ్రమైన, నిరంతర అలసట కారణంగానే మొదట వైద్యుడిని సంప్రదిస్తారు. ఇది అత్యంత సాధారణంగా కనిపించే లక్షణం.
ఇతర లక్షణాలు వీటిని కలిగి ఉండవచ్చు:
- శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది (`(Dyspnea)`)
- మూత్రపిండాల సమస్యలు (ఉదా., మూత్రవిసర్జన తగ్గడం, కాళ్లు వాపు)
- ఆహారం మింగడంలో ఇబ్బంది (డిస్ఫేజియా)
- అన్నవాహిక సంకోచాలు
- కడుపు నొప్పి
- వెన్ను నొప్పి
- పురుషులలో లైంగిక అసమర్థత (అంగస్తంభన లోపం)
మీకు ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఉండి, వాటితో పాటు మూత్రం రంగులో మార్పు కూడా కనిపిస్తే, తప్పకుండా వైద్య సలహా తీసుకోవడం ఉత్తమం.
వైద్యులు PNHని ఎలా నిర్ధారిస్తారు? (నిర్ధారణ)
మీరు వైద్యుడిని కలిసినప్పుడు, వారు మీ లక్షణాల గురించి అడిగి, మిమ్మల్ని పరీక్షిస్తారు. ఆ తర్వాత, మీకు PNH ఉందని వారు అనుమానిస్తే, దానిని నిర్ధారించడానికి కొన్ని పరీక్షలు చేయవచ్చు.
వీటిలో ప్రధానమైనవి:
- కంప్లీట్ బ్లడ్ కౌంట్ (CBC w/diff): ఇది రక్తహీనత మరియు తక్కువ ప్లేట్లెట్ కౌంట్ (థ్రోంబోసైటోపెనియా) వంటి ఇతర రక్త సమస్యలను తనిఖీ చేస్తుంది.
- బేసిక్ మెటబాలిక్ ప్యానెల్ (BMP): ఇది మూత్రపిండాల పనితీరును మరియు దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి లక్షణాలను తనిఖీ చేస్తుంది.
- మూత్ర పరీక్ష: దీని ద్వారా మూత్రంలో హిమోగ్లోబిన్ ఉండటం (హిమోగ్లోబిన్యూరియా) మరియు శరీరంలో అధికంగా ఇనుము పేరుకుపోవడం (హిమోసిడెరోసిస్) వంటి విషయాలను గుర్తించవచ్చు.
- రెటిక్యులోసైట్ గణన: రెటిక్యులోసైట్లు అనేవి అపరిపక్వ ఎర్ర రక్త కణాలు. ఎముక మజ్జ ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేస్తుందో లేదో చూడటానికి వీటిని లెక్కిస్తారు.
- హాప్టోగ్లోబిన్ పరీక్ష: ఈ ప్రోటీన్ విచ్ఛిన్నమైన ఎర్ర రక్త కణాల నుండి వ్యర్థ పదార్థాలను తొలగించడానికి బాధ్యత వహిస్తుంది. దీని తక్కువ స్థాయిలు, ఎర్ర రక్త కణాలు అధికంగా విచ్ఛిన్నమవుతున్నాయని సూచించవచ్చు.
- లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ (LDH) పరీక్ష: LDH అనేది ఎర్ర రక్త కణాలలో ఉండే ఒక ఎంజైమ్. రక్తంలో దీని స్థాయి అధికంగా ఉండటం, ఎర్ర రక్త కణాలు నశించిపోతున్నాయని సూచిస్తుంది.
- కాలేయ పనితీరు పరీక్ష: ఈ పరీక్ష ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు ఏర్పడే బిలిరుబిన్ స్థాయిని కొలుస్తుంది.
ఈ పరీక్షల ఫలితాల ఆధారంగా, PNH గురించి డాక్టర్కు మరిన్ని అనుమానాలు ఉంటే, ఆయన 'ఫ్లో సైటోమెట్రీ' అనే ప్రత్యేక రక్త పరీక్షను చేయమని ఆదేశించవచ్చు. దీని ద్వారానే PNH ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాలను కచ్చితంగా గుర్తించవచ్చు.
PNH కి చికిత్సలు ఏమిటి?
గతంలో, PNH చాలా ప్రమాదకరమైన మరియు చికిత్స చేయడం కష్టమైన వ్యాధిగా పరిగణించబడింది. ఆ సమయంలో, రక్తహీనతకు చికిత్స చేయడానికి క్రమం తప్పకుండా రక్త మార్పిడి చేయడమే ప్రధాన చికిత్సగా ఉండేది. అయితే, PNH ఉన్నవారు సాధారణంగా వ్యాధి నిర్ధారణ తర్వాత 10 నుండి 22 సంవత్సరాల వరకు జీవించేవారు. PNHను పూర్తిగా నయం చేయడానికి ఉన్న ఏకైక మార్గం అలోజెనిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి చేయించుకోవడం . మరియు అది అందరూ చేయగలిగేది కాదు.
కానీ, ఇప్పుడు పరిస్థితి చాలా భిన్నంగా ఉంది!
అదృష్టవశాత్తూ, ఇప్పుడు PNH కోసం చాలా ప్రభావవంతమైన, లక్షిత చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. వీటిని కాంప్లిమెంట్ ఇన్హిబిటర్లు అని అంటారు.ఈ మందులు చేసే పని ఏమిటంటే, 'కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్' ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేసి వాటిని నాశనం చేయకుండా ఆపడం.
ఈ కొత్త చికిత్సలు పొందిన PNH రోగులు , PNH లేని వారిలాగే సాధారణ ఆయుర్దాయంతో జీవించగలరని అధ్యయనాలు వెల్లడించాయి. ఇది నిజంగా ఒక గొప్ప విజయం!
ఈ చికిత్స వల్ల ఏవైనా దుష్ప్రభావాలు ఉన్నాయా?
అవును, ఈ `(కాంప్లిమెంట్ ఇన్హిబిటర్స్)` మందుల వల్ల కొన్ని దుష్ప్రభావాలు ఉండవచ్చు. ఉదాహరణకు, కొంతమందికి తలనొప్పి మరియు వికారం వంటివి కలగవచ్చు. అయితే, శుభవార్త ఏమిటంటే, చికిత్స ప్రారంభించిన కొద్ది రోజుల్లోనే ఈ దుష్ప్రభావాలలో చాలా వరకు తగ్గిపోతాయి. దీని గురించి మీ డాక్టర్ మీకు మరింత వివరంగా చెబుతారు.
PNH ను నివారించవచ్చా? దీనికి చికిత్స చేయవచ్చా?
PNH జన్యుపరమైన మార్పు వలన సంభవిస్తుంది కాబట్టి, దీనిని నివారించడానికి మార్గం లేదు.
చికిత్స పరంగా చూస్తే, కొత్త "కాంప్లిమెంట్ ఇన్హిబిటర్" మందులు PNH వలన ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లకు కలిగే నష్టాన్ని ఆపగలవు. దీనివల్ల ఈ వ్యాధిని నియంత్రించవచ్చు. చాలా మంది PNH రోగులకు రక్తహీనత వంటి సమస్యలకు అదనపు చికిత్స అవసరం కావచ్చు. ఇంతకుముందు చెప్పినట్లుగా, "స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్" సాధ్యమైనప్పటికీ, అది చాలా సంక్లిష్టమైన చికిత్స. ప్రస్తుత మందులతో, ఈ వ్యాధిని చక్కగా అదుపులో ఉంచి, ప్రజలు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు.
PNH ఉన్న వ్యక్తిగా మీరు మిమ్మల్ని మీరు ఎలా జాగ్రత్తగా చూసుకుంటారు?
మీకు PNH ఉన్నట్లయితే, చికిత్స తీసుకుంటున్నప్పటికీ రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడకుండా నివారించడానికి మీరు చర్యలు తీసుకోవడం చాలా ముఖ్యం. ఉదాహరణకు:
- PNH ఉన్న వ్యక్తికి శస్త్రచికిత్స చేయాల్సి వస్తే , ఆ ప్రక్రియ సమయంలో రక్తం గడ్డలు ఏర్పడటం మరియు అధిక రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదం ఉంటుంది. అందువల్ల, వైద్యులు ఈ విషయంలో ప్రత్యేకంగా జాగ్రత్త వహిస్తారు.
- PNH ఉన్న మహిళలకు గర్భధారణ వలన వారి ఆరోగ్యానికి, అలాగే వారి కడుపులోని బిడ్డకు కూడా ప్రమాదాలు ఉంటాయి. అందువల్ల, గర్భధారణకు ముందు మరియు గర్భధారణ సమయంలో నిపుణుడి పర్యవేక్షణలో ఉండటం అత్యవసరం.
మీ జీవనశైలిలో మీరు చేసుకోవలసిన మార్పులు, మీరు శ్రద్ధ వహించవలసిన విషయాల గురించి మీ డాక్టర్ మీకు సలహా ఇస్తారు. ఆ సలహాను పాటించడం చాలా ముఖ్యం.
చివరగా, అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)
PNH, లేదా ``పారాక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా'', అనేది అరుదైనప్పటికీ తీవ్రమైన పరిణామాలకు దారితీయగల ఒక రక్త రుగ్మత. సుమారు 20 సంవత్సరాల క్రితం, ఈ వ్యాధిగ్రస్తులకు పరిమితమైన చికిత్సా ఎంపికలు మరియు అనిశ్చిత భవిష్యత్తు ఉండేవి.
కానీ ఈ రోజు పరిస్థితి పూర్తిగా భిన్నంగా ఉంది! కొత్త, ఆధునిక చికిత్సల వల్ల, PNH ఉన్నవారు తమ రక్త కణాలను కాపాడుకోవచ్చు, తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించవచ్చు మరియు సంపూర్ణ, ఆరోగ్యకరమైన జీవితాలను గడపవచ్చు.
మీకు PNH ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, భయపడకండి. మీకు ఉత్తమమైన చికిత్సా పద్ధతులను మీ డాక్టర్ వివరిస్తారు. చికిత్స PNHని పూర్తిగా నయం చేయనప్పటికీ, అది ఈ వ్యాధి వల్ల కలిగే తీవ్రమైన ఆరోగ్య సమస్యలను నివారించడంలో మరియు మీరు ఆరోగ్యకరమైన జీవితాన్ని గడపడంలో సహాయపడుతుంది. అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, మీకు లక్షణాలు కనిపించిన వెంటనే వీలైనంత త్వరగా వైద్య సలహా తీసుకోవడం మరియు సూచించిన విధంగా చికిత్సను ఖచ్చితంగా పాటించడం.
👩🏽⚕️ అదనపు ప్రశ్నలు (తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు)
💬 PNH (పారాక్సిస్మల్ నాక్చురల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా) అనేది రక్త క్యాన్సరా?
కాదు! ఇది క్యాన్సర్ కాదు, కానీ అత్యంత అరుదైన, ప్రాణాంతకమైన జన్యుపరమైన (మ్యుటేషన్) వ్యాధి. మన ఎర్ర రక్త కణాల (RBC) చుట్టూ ఒక రక్షణ పొర ఉంటుంది. PNH ఉన్నవారికి ఆ పొర ఉండదు. అందువల్ల, మన శరీరంలోని (కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్) కణాలు ఆ రక్షణ లేని ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేసి, వాటిని వేగంగా నాశనం చేస్తాయి (హీమోలైసిస్).
💬 ఉదయం పూట నల్లగా/ముదురు కాఫీ రంగులో మూత్రం రావడం ఒక లక్షణమా?
అవును! పేరు సూచించినట్లుగా, ఈ రక్తస్రావం (నిశాచర) ఎక్కువగా రాత్రి నిద్రపోయే సమయంలో జరుగుతుంది. మూత్రపిండాలు విచ్ఛిన్నమైన ఎర్ర రక్త కణాలలోని పదార్థాలను వడపోసినప్పుడు, ఉదయం వచ్చే మూత్రం ముదురు గోధుమ రంగులో (రక్తంతో కూడినదిగా) మారుతుంది. కానీ మధ్యాహ్నానికల్లా, అది తిరిగి దాని సాధారణ పసుపు రంగులోకి రావచ్చు.
💬 రక్తస్రావం కాకుండా, దీనిలో అత్యంత ప్రమాదకరమైన విషయం ఏమిటి?
రక్తస్రావం వల్ల కలిగే రక్తహీనత కంటే కూడా, నాశనమైన ఎర్ర రక్త కణాలు విడుదల చేసే పదార్థాల కారణంగా శరీరమంతటా ఉన్న ప్రధాన రక్తనాళాలలో అకస్మాత్తుగా రక్తం గడ్డలు (థ్రాంబోసిస్) ఏర్పడటం మరింత ప్రమాదకరం. ఈ రక్తం గడ్డలు మెదడు మరియు ప్రేగులకు ప్రయాణించి తక్షణ మరణానికి కారణం కాగలవు!
PNH , పారాక్సిమల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా, రక్త వ్యాధులు, హిమోగ్లోబిన్యూరియా, రక్తహీనత, రక్తం గడ్డకట్టడం, మూత్రపిండాల వ్యాధులు











💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి