మెదడుకు సోకే ఒక వింత వ్యాధి గురించి మీరు విన్నారా? క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి (CJD) గురించి తెలుసుకుందాం.

ఈ వ్యాధి పేరు విన్నప్పుడు, "ఈ వింత వ్యాధి ఏమిటి?" అని మీరు కొంచెం గందరగోళానికి గురై ఉండవచ్చు. క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి, లేదా సంక్షిప్తంగా మనం పిలిచే CJD (క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ డిసీజ్) , మన మెదడు పనితీరును దెబ్బతీసే ఒక అత్యంత అరుదైన కానీ చాలా తీవ్రమైన పరిస్థితి . సులభంగా చెప్పాలంటే, మన మెదడు కణాలు క్రమంగా నాశనం అవుతాయి. దీనివల్ల జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం, గందరగోళం, అలాగే ప్రవర్తనలో మార్పులు మరియు నడవడంలో ఇబ్బంది వంటివి సంభవించవచ్చు.

CJD యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ వ్యాధి లక్షణాలు అన్నీ ఒకేసారి కనిపించవు. అవి క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. అవి మొదట్లో స్వల్పంగా ఉండి, కాలక్రమేణా మరింత తీవ్రంగా మారవచ్చు. ప్రధాన లక్షణాలను, తొలి లక్షణాల నుండి అత్యంత తీవ్రమైన వాటి క్రమంలో చూద్దాం:

• మతిమరుపు మరియు జ్ఞాపకశక్తి సమస్యలు: ఇది చిన్న చిన్న విషయాలు మర్చిపోవడంతో మొదలవుతుంది. మీ తాళాలు ఎక్కడ ఉన్నాయో, ఎవరిదైనా పేరు వంటివి. కానీ ఇది కేవలం సాధారణ మతిమరుపు కంటే కొంచెం ఎక్కువ.
• గందరగోళం మరియు దిక్కుతోచకపోవడం: మీరు ఎక్కడ ఉన్నారో మరియు సమయం ఎంత అయిందో గుర్తుంచుకోవడంలో ఇబ్బంది. తెలిసిన ప్రదేశాలలో కూడా దారి కనుక్కోవడంలో ఇబ్బంది.
• ప్రవర్తన మరియు వ్యక్తిత్వంలో మార్పులు: మునుపటిలా ఉండకపోవడం, స్వభావానికి విరుద్ధంగా ప్రవర్తించడం, వింతగా కోపం తెచ్చుకోవడం, లేదా అకస్మాత్తుగా నిశ్శబ్దంగా మారిపోవడం. సమాజం నుండి దూరంగా ఉండటానికి ప్రయత్నించడం.
• దృష్టి సమస్యలు మరియు మీరు చూసేదాన్ని అర్థం చేసుకోవడంలో ఇబ్బంది: కొన్నిసార్లు మీకు వస్తువులు రెండుగా కనిపిస్తాయి, లేదా మీరు ఏమి చూస్తున్నారో గుర్తించలేరు.
• భ్రాంతులు లేదా భ్రమలు: అక్కడ లేని వాటిని చూడటం లేదా వినడం, లేదా ఇతరులు మీకు హాని చేయడానికి ప్రయత్నిస్తున్నారని తప్పుడు నమ్మకాలు కలిగి ఉండటం.
• సమతుల్యత కోల్పోవడం మరియు సమన్వయ సమస్యలు (అటాక్సియా): నడుస్తున్నప్పుడు నియంత్రణ కోల్పోయినట్లు అనిపించడం, తడబడటం మరియు పడిపోవడం. అవయవాలను నియంత్రించడంలో ఇబ్బంది.
• అనియంత్రిత కండరాల అదిరింపు (మయోక్లోనస్) మరియు కండరాల బిగువు (డిస్టోనియా): శరీరంలోని కండరాలు అకస్మాత్తుగా కుదుపులకు గురవడం, అవయవాలు వణకడం. కొన్నిసార్లు కండరాలు బిగుసుకుపోయి అసాధారణ రీతిలో మెలితిరుగుతాయి.
• మూర్ఛలు: ఫిట్స్ లాగా రావచ్చు.
• పక్షవాతం: కాలక్రమేణా, శరీరంలోని భాగాలు పక్షవాతానికి గురవుతాయి.
• కండరాల క్షీణత: కండరాలు క్షీణించి శరీరం సన్నబడుతుంది.

ఈ లక్షణాలు అందరిలో ఒకే విధంగా లేదా ఒకే వేగంతో కనిపించవు, కానీ మీకు గానీ లేదా మీకు తెలిసిన వారికి గానీ ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా కనిపిస్తుంటే, వీలైనంత త్వరగా వైద్యుడిని సంప్రదించడం ఉత్తమం.

CJD ఎందుకు వస్తుంది? దానికి కారణమేమిటి?

ఇది అర్థం చేసుకోవడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా అనిపించవచ్చు, కానీ నేను సులభంగా వివరిస్తాను. మన శరీరంలో ప్రోటీన్ అనే ఒక రకమైన ప్రోటీన్ ఉంటుంది. ఇవి ఒక్కొక్కటిగా తమ పనులను చేసే చిన్న యంత్రాల వంటివి. ఈ ప్రోటీన్లు సరిగ్గా పనిచేయాలంటే, అవి ఒక నిర్దిష్ట ఆకారంలోకి "మడతపడాలి". దీన్ని ఒక ఒరిగామి ఆకులాగా ఊహించుకోండి, మీరు దాన్ని సరిగ్గా మడిస్తే, మీకు ఒక అందమైన ఆకారం వస్తుంది.

కాబట్టి, కొన్నిసార్లు ఈ ప్రోటీన్లు తప్పుగా మడతపడతాయి. తప్పుగా మడతపడిన ప్రోటీన్‌ను మన మెదడు కణాలు ఉపయోగించుకోలేవు. అలా తప్పుగా మడతపడిన, అసాధారణమైన ప్రోటీన్లలో ఒకదాని వల్ల CJD వస్తుంది. వీటిని "ప్రియాన్లు" అని పిలుస్తారు.

ఈ ప్రియాన్ ప్రోటీన్లు మెదడు కణాల లోపల పేరుకుపోవడం ప్రారంభిస్తాయి. కణాలు వాటిని తొలగించలేవు కాబట్టి, అవి క్రమంగా కణాలను దెబ్బతీసి, చివరికి చనిపోతాయి. అత్యంత ప్రమాదకరమైన విషయం ఏమిటంటే, ఈ ప్రియాన్లు సాధారణ ప్రోటీన్లను కూడా వక్రీకరించి, వాటిని ప్రియాన్లుగా మార్చగలవు. ఒక అంటువ్యాధిలాగే, ఈ ప్రియాన్లు వృద్ధి చెంది మెదడు అంతటా వ్యాపిస్తాయి. ఈ కారణంగానే వ్యాధి త్వరగా తీవ్రమవుతుంది.

ఊహించుకోండి, ఈ ప్రియాన్ ఒక కుళ్ళిన పండు మిగతా మంచి పండ్లను పాడు చేసినట్లుగా ప్రవర్తిస్తోంది.

CJDలో వేర్వేరు రకాలు ఉన్నాయా?

అవును, CJDలో అనేక ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి. అవి అభివృద్ధి చెందే విధానాన్ని బట్టి వీటిని వర్గీకరిస్తారు.

1. స్పోరాడిక్ CJD: ఇది అత్యంత సాధారణ రకం. ఇది ఎటువంటి నిర్దిష్ట కారణం లేకుండా అకస్మాత్తుగా వస్తుంది. దీనికి ఖచ్చితమైన కారణం ఇప్పటికీ తెలియదు.

2. జన్యుపరమైన CJD: తల్లిదండ్రులలో ఒకరి నుండి లేదా ఇద్దరి నుండి అసాధారణ జన్యువు సంక్రమించినప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. ఇందులో రెండు ఉప రకాలు ఉన్నాయి: గెర్ట్‌మాన్-స్ట్రాస్లర్-షైంకర్ (GSS) సిండ్రోమ్ మరియు ఫేటల్ ఫ్యామిలియల్ ఇన్సోమ్నియా . ఇవి చాలా అరుదు.

3. అక్వైర్డ్ CJD: ఇది బాహ్య కారణం వల్ల వస్తుంది. ఉదాహరణకు, అవయవ మార్పిడి , కణజాల మార్పిడి లేదా సరిగ్గా స్టెరిలైజ్ చేయని శస్త్రచికిత్సా పరికరాలను ఉపయోగించడం వల్ల ఇది సంభవించవచ్చు. అయితే, వైద్య సాంకేతికత ఎంతగానో అభివృద్ధి చెందడం వల్ల ఈ రోజుల్లో ఇవి చాలా అరుదుగా సంభవిస్తున్నాయి.

4. వేరియంట్ CJD (vCJD): ఇది "మ్యాడ్ కౌ డిసీజ్" లేదా బోవైన్ స్పంజిఫార్మ్ ఎన్సెఫలోపతీ (BSE) అనే వ్యాధికి సంబంధించినదని మీరు విని ఉండవచ్చు. BSE ఉన్న ఆవు మాంసం తినడం ద్వారా మీకు vCJD సోకవచ్చు. BSEకి కారణమయ్యే ప్రియాన్ మానవులకు కూడా సంక్రమించవచ్చు. అయితే, పశుపోషణలో తీసుకుంటున్న భద్రతా చర్యల కారణంగా, ఇది ఇప్పుడు ప్రపంచంలో చాలా అరుదుగా సంభవిస్తోంది.

CJD ఎవరికి సోకే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది? ఇది అంటువ్యాధా?

నిజానికి, CJD ఎవరికైనా రావచ్చు. కొన్నిసార్లు ఎలాంటి లక్షణాలు కనిపించకుండానే ప్రియాన్ సంవత్సరాల తరబడి మీ శరీరంలో ఉండవచ్చు. కానీ ఒకసారి లక్షణాలు కనిపించడం మొదలైతే, మెదడు దెబ్బతినడం వల్ల వ్యాధి త్వరగా తీవ్రమవుతుంది.

ఈ వ్యాధి సాధారణంగా 50 నుండి 80 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గలవారికి వస్తుంది. అయితే, CJD యొక్క జన్యుపరమైన రూపాలు కొన్నిసార్లు 30 నుండి 50 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గలవారిలో కూడా కనిపించవచ్చు.

ఇప్పుడు ఇది అంటువ్యాధి ఏమో అని మీరు ఆశ్చర్యపోవచ్చు. CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి మరొకరికి సాధారణ స్పర్శ, తుమ్మడం లేదా ఆహారం పంచుకోవడం ద్వారా ఈ వ్యాధి వ్యాపించదు. ఆందోళన చెందాల్సిన అవసరం ఏమీ లేదు. ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి అవయవం లేదా కణజాలాన్ని మార్పిడి చేసుకోవడం ద్వారా గానీ, లేదా CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి కొన్ని హార్మోన్లను ఇంజెక్షన్ల రూపంలో తీసుకోవడం ద్వారా గానీ మాత్రమే ఈ వ్యాధి సోకుతుంది.

వేరియంట్ CJD (vCJD) రక్త మార్పిడి ద్వారా సంక్రమిస్తుందని కనుగొనబడింది, కానీ అది కూడా చాలా అరుదు. ఈ రకమైన vCJD ప్రపంచవ్యాప్తంగా కూడా చాలా అరుదు.

వైద్యులు CJDని ఖచ్చితంగా ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీకు CJD లక్షణాలు ఉన్నాయని మీరు భావిస్తే, డాక్టర్ చేసే మొదటి పని మీ లక్షణాలను జాగ్రత్తగా వినడం మరియు శారీరక, నాడీ సంబంధిత పరీక్ష చేయడం. కొన్నిసార్లు మీ మెదడు ఎలా పనిచేస్తుందో ఒక అంచనాకు రావడానికి వారు మిమ్మల్ని చిన్న చిన్న పనులు చేయమని అడుగుతారు.

CJD అనేది ట్రాన్స్‌మిసిబుల్ స్పాంజిఫార్మ్ ఎన్సెఫలోపతి అనే వ్యాధుల సమూహానికి చెందినది. ప్రియాన్‌ల వల్ల దెబ్బతిన్న మెదడును మైక్రోస్కోప్ కింద చూసినప్పుడు, అది రంధ్రాలు ఉన్న స్పాంజిలా కనిపించడం వల్ల దీనికి ఆ పేరు వచ్చింది.

CJDని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు మరిన్ని పరీక్షలు నిర్వహిస్తున్నారు.

• MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్) స్కాన్: ఇది మెదడు యొక్క వివరణాత్మక చిత్రాలను తీసి, మెదడులో ఏవైనా అసాధారణతలు ఉన్నాయేమో తనిఖీ చేస్తుంది.
• స్పైనల్ ట్యాప్ లేదా లంబార్ పంక్చర్: ఇందులో వెన్నుపాము నుండి ద్రవ నమూనాను తీసుకుని, ప్రియాన్ ప్రోటీన్ల కోసం దానిని పరీక్షిస్తారు.
• EEG (ఎలక్ట్రోఎన్సెఫలోగ్రామ్) పరీక్ష: ఇది మెదడు యొక్క విద్యుత్ కార్యకలాపాలను కొలుస్తుంది మరియు అసాధారణ నమూనాల కోసం చూస్తుంది. CJDలో ఒక నిర్దిష్ట నమూనాను చూడవచ్చు.

దీనికి అదనంగా, CJD మాదిరిగానే లక్షణాలు కలిగిన ఇతర పరిస్థితులను తోసిపుచ్చడానికి మరిన్ని పరీక్షలు నిర్వహించవచ్చు.

• రక్త పరీక్షలు
• జన్యు పరీక్ష: జన్యుపరమైన CJD ఉన్నట్లు అనుమానం ఉంటే.
• మూత్ర పరీక్ష
• మెదడు బయాప్సీ: ఇది ఒక చిన్న శస్త్రచికిత్సా ప్రక్రియ కాబట్టి, మిగతా అన్ని పరీక్షలు రోగ నిర్ధారణను ధృవీకరించడంలో విఫలమైనప్పుడు మాత్రమే, దీనిని చాలా అరుదుగా చేస్తారు.

CJDకి చికిత్స ఉందా?

దురదృష్టవశాత్తు, ప్రస్తుతం CJDకి నివారణ లేదు, వ్యాధి వ్యాప్తిని ఆపడానికి చికిత్స లేదు, లేదా దాని వేగాన్ని తగ్గించడానికి కూడా చికిత్స లేదు . ఈ వ్యాధికి సంబంధించి ఇదే అత్యంత విచారకరమైన విషయం.

అయితే, లక్షణాల వల్ల కలిగే అసౌకర్యాన్ని తగ్గించడానికి మరియు రోగికి కొంత ఉపశమనం కలిగించడానికి ఉపశమన చికిత్సను అందించవచ్చు. ఉదాహరణకు, మూర్ఛలను నియంత్రించడానికి, ప్రవర్తన మార్పులను నిర్వహించడానికి లేదా అనియంత్రిత కండరాల నొప్పులను తగ్గించడానికి మందులు ఇవ్వవచ్చు. అయితే, ఈ చికిత్సల వల్ల కలిగే ప్రయోజనాలు పరిమితంగా ఉంటాయి.

ఈ పరిస్థితి త్వరగా తీవ్రమయ్యే అవకాశం ఉన్నందున, రోగికి మరియు కుటుంబానికి సహాయక సంరక్షణ అందడం చాలా ముఖ్యం. వ్యాధి చివరి దశలలో, హాస్పిస్ సేవలు రోగి సౌకర్యవంతంగా మరియు నొప్పి లేకుండా ఉండేందుకు సహాయపడతాయి.

కొన్నిసార్లు, మీకు అర్హత ఉంటే, కొత్త చికిత్సలను అధ్యయనం చేసే క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో పాల్గొనమని మీ వైద్య బృందం కూడా సూచించవచ్చు.

మీకు CJD వస్తే ఏమి ఆశించవచ్చు?

CJDకి నయం లేదు మరియు దీనికి చికిత్స కూడా లేదు కాబట్టి, ఈ వ్యాధిపై ఆశ చాలా తక్కువ. లక్షణాలు మొదలైన తర్వాత, పనులు చేసుకునే, నడిచే మరియు మాట్లాడే సామర్థ్యం కాలక్రమేణా క్రమంగా క్షీణిస్తుంది.

మార్పులు చాలా వేగంగా జరగవచ్చు కాబట్టి, మీ కోరికలు మరియు అవసరాలను చర్చించి, నిర్ణయాలు తీసుకోవడానికి మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ బృందంతో కలిసి పనిచేయడం ముఖ్యం. వాస్తవానికి, మనకు వ్యాధి ఉన్నా లేకపోయినా, మనమందరం ముందస్తు ఆదేశం (అడ్వాన్స్ డైరెక్టివ్) వంటి పత్రాన్ని కలిగి ఉండటం మంచిది. దీని అర్థం, ఒకవేళ మీరు మీ ఆలోచనలను వ్యక్తపరచలేని స్థితికి చేరుకుంటే, మీకు ఎలాంటి వైద్య సంరక్షణ కావాలో, ఏది వద్దో మీరు వ్రాసి ఉంచుకున్నట్లు. CJD వంటి వేగంగా వ్యాపించే వ్యాధిలో, దీనిని ముందుగానే చేయడం మరింత ముఖ్యం.

ఈ వ్యాధి చాలా తీవ్రమైనది కాబట్టి, మీరు మరియు మీ ప్రియమైనవారు మానసిక ఆరోగ్య నిపుణుడి సలహా తీసుకోవడం చాలా ప్రయోజనకరంగా ఉంటుంది. ఈ మార్పులకు సర్దుకుపోవడం మరియు మీ ఆత్మవిశ్వాసాన్ని పెంపొందించుకోవడం గొప్ప బలాన్ని ఇస్తుంది.

CJD రోగి ఆయుర్దాయం ఎంత?

చాలా మంది CJD రోగులు వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన కొన్ని నెలలు లేదా ఒక సంవత్సరంలోపే మరణిస్తారు. దీనికి జన్యుపరమైన CJD మాత్రమే మినహాయింపు, దీనిలో లక్షణాలు మొదలైన తర్వాత ప్రజలు ఒకటి నుండి పది సంవత్సరాల వరకు జీవించగలరు.

మీ డాక్టర్ మీ పరిస్థితి గురించి మీకు నిర్దిష్టమైన, తాజా సమాచారాన్ని అందించగలరు. గుర్తుంచుకోండి, గణాంకాలు అనేవి సాధారణీకరణలు మాత్రమే, మరియు ప్రతి వ్యక్తి భిన్నంగా ఉంటారు.

CJD ని నివారించవచ్చా?

అనేక రకాల CJDలను నివారించడం సాధ్యం కాదు. ముఖ్యంగా, దానంతట అదే వచ్చే స్పోరాడిక్ CJDని నివారించడానికి ఎటువంటి మార్గం లేదు.

నివారించగల ఏకైక రకం వేరియంట్ CJD (vCJD) . ఇది BSE ("మ్యాడ్ కౌ డిసీజ్") ఉన్న గొడ్డు మాంసం తినడం వల్ల వస్తుంది మరియు దీనిని నివారించవచ్చు.

జంతువులపై చేసే పరీక్షలు BSE సోకిన పశువులు ఆహార గొలుసులోకి ప్రవేశించకుండా నివారిస్తాయి. అయితే, పరీక్షించని మరియు సరిగ్గా తయారు చేయని మాంసాలు ప్రమాదకరం కావచ్చు. అందువల్ల, నియంత్రణ లేని మరియు పరీక్షించని మాంసాలను, ముఖ్యంగా మెదడు మరియు ఎముక మజ్జ వంటి భాగాలు ఉన్నవాటిని తినకుండా ఉండటమే అత్యంత సురక్షితం .

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు

CJD వ్యాధి నిర్ధారణ అనేది జీవితాన్ని మార్చే అనుభవం కావచ్చు. కనురెప్పపాటులో మీరు, మీ చుట్టూ ఉన్న ప్రపంచం కనుమరుగైపోయినట్లు అనిపించవచ్చు. అటువంటి మార్పును మీరు, మీ ప్రియమైనవారు భరించడం చాలా కష్టంగా ఉంటుంది.

దీని గురించి ఏమి ఆలోచించాలో లేదా ఎలా ముందుకు వెళ్లాలో మీకు తెలియకపోతే, మీ వైద్య బృందం మీకు సహాయం చేయడానికి సిద్ధంగా ఉంది. వారు మీకు ముందుగానే ప్రణాళిక వేసుకోవడానికి మరియు రాబోయే వాటికి సిద్ధపడటానికి సహాయపడగలరు. మీరు ఒంటరిగా లేరని గుర్తుంచుకోండి.

క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్ -జాకబ్ వ్యాధి, సి.జె.డి, ప్రియాన్, మెదడు వ్యాధి, నాడీ సంబంధిత వ్యాధి, జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం, చిత్తవైకల్యం, బి.ఎస్.ఇ, మ్యాడ్ కౌ వ్యాధి