Дарди шадиди меъда ва бе ягон сабаб аз даст додани ҳуш... Биёед дар бораи ин бемории нодир маълумот гирем? (Порфирияи шадиди ҷигар)

Тасаввур кунед, ки бе ягон сабаби маълум, шумо ногаҳон дарди тоқатфарсои меъдаро аз сар мегузаронед. Дар баробари ин, дасту пойҳоятон карахт мешаванд, шумо эҳсос мекунед, ки беҳуш мешавед ва дилбеҳузурӣ ҳис мекунед. Ҳатто пас аз муроҷиат ба якчанд духтур ва гузаронидани ташхисҳои зиёд, сабаби дақиқи беморӣ пайдо намешавад. Оё шумо ё касе аз шиносонатон чунин таҷрибаро аз сар гузаронидаед? Шояд сабаб як ҳолати хеле нодири генетикӣ бошад, ки бисёре аз одамон дар кишвари мо ҳатто дар бораи он нашунидаанд. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин бемориҳо, Порфирияи шадиди ҷигар ё AHP сӯҳбат хоҳем кард.

Ба таври оддӣ, порфирияи шадиди ҷигар (AHP) чист?

AHP як бемории нодири генетикӣ аст, ки ба системаи асаби мо ва баъзан ба пӯсти мо таъсир мерасонад. Он чунон камёб аст, ки тақрибан ба 5 нафар аз 100,000 нафар таъсир мерасонад. Он метавонад нишонаҳои ногаҳонӣ, шадид ва дарднокро ба вуҷуд орад. Баъзан, инҳо метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд.

Барои фаҳмидани ин, биёед каме дар бораи хун дар бадани худ сӯҳбат кунем. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо дорои сафедае бо номи " гемоглобин " мебошанд. Вазифаи асосии он ин аст, ки оксигенеро, ки ҳангоми нафаскашӣ ба шуш ворид мешавад, ҷамъ кунад ва онро ба ҳар як узв ва бофтаи дигари бадан расонад. Ин мисли "хидмати интиқол" аст, ки оксигенро интиқол медиҳад.

Як ҷузъи дигаре ҳаст, ки барои истеҳсоли ин сафеда бо номи "Гемоглобин" муҳим аст ва мо онро "Гем" меномем.

Он чизе ки дар бадани шахсе, ки гирифтори бемории AHP аст, рух медиҳад, кам ё аз даст додани ферментест, ки дар марҳилаи муайяни раванди истеҳсоли ин ҷузъ бо номи "Гем" зарур аст. Мисли он ки ҳангоми пухтани таом, агар яке аз компонентҳо нарасад, таомро дуруст омода кардан мумкин нест.

Норасоии ин фермент асосан дар ҷигари мо ба амал меояд. Мо ҷигарро инчунин "(ҷигар)" меномем. Аз ин рӯ, ин беморӣ " Порфирияи шадиди ҷигар" номида шудааст.

Акнун, вақте ки мо наметавонем "(Гем)"-ро истеҳсол кунем, чӣ мешавад? Маводи хоме , ки барои он истифода мешуданд, яъне "(Порфобилиноген - PBG)" ва "(Кислотаи аминолевулинӣ - ALA)", дар ҷигар ҷамъ мешаванд. Ин токсинҳо дар хун ҷамъ мешаванд ва дар тамоми бадан паҳн мешаванд, бахусус ба системаи асаби мо зарар мерасонанд. Маҳз аз сабаби осеби асаб нишонаҳо ба монанди дарди шадид , карахтӣ ва дилбеҳузурӣ ба вуҷуд меоянд.

Намудҳои асосии бемории AHP кадомҳоянд?

Чор намуди асосии AHP мавҷуданд. Ҳар як намуд аз норасоии ферменти гуногун дар раванди истеҳсоли «(Гем)» ба вуҷуд меояд. Аммо ҳар чор намуд асосан ба ҷигар ва системаи асаб таъсир мерасонанд.

Порфирияи шадиди фосилавӣ (AIP)

Ин намудест, ки 80% беморони гирифтори AHP, яъне аксарияти онҳоро, фаро мегирад. Дар ин ҳолат, норасоии ферменти "(Гидроксиметилбилансинтаза - HMBS)" ба назар мерасад. Сабаби ин тағйирот дар гени "(HMBS)" аст. Дар тиб, мо инро гени "(мутатсия)" меномем. Баъзан ин метавонад аз волидон ба фарзандон мерос гирифта шавад. Ё баъзан он метавонад тасодуфан дар шахсе рух диҳад, ки ягон таърихи оилавӣ надорад.

Аломатҳои AHP чӣ гуна эҳсос мешаванд?

На ҳама гирифторони AHP нишонаҳои якхела доранд. Баъзе одамон метавонанд дар тӯли ҳаёташон ягон нишона надошта бошанд. Аммо баъзе одамон метавонанд зуд-зуд ва шадид ҳамла кунанд. Муҳим аст, ки ин нишонаҳоро муайян кунед.

Омилҳое, ки боиси бадтар шудани беморӣ мешаванд, кадомҳоянд?

Шахсе, ки гирифтори AHP аст, метавонад ҳаёти муқаррарӣ дошта бошад. Аммо, баъзе чизҳо метавонанд ин бемориро ба вуҷуд оранд. Огоҳ будан аз инҳо хеле муҳим аст.

• Баъзе доруҳо: Хусусан баъзе доруҳо, ба монанди антибиотикҳое , ки дорои "(Барбитуратҳо)" ва "(Сулфа)" мебошанд. Агар шумо AHP дошта бошед, пеш аз истеъмоли ягон дору бо духтур машварат кардан муҳим аст.
• Истеъмоли машрубот: Алкогол сабаби асосии шадид шудани ин беморӣ аст.
• Парҳези қатъӣ ё рӯзадорӣ: Хӯрдани парҳезе, ки калория ва карбогидратҳо (крахмал) кам дорад, метавонад бемориро бадтар кунад.
• Тағйироти гормоналӣ: Тағйирот дар сатҳи гормонҳо, махсусан дар занон, ки бо давраи ҳайзи онҳо алоқаманд аст.
• Стресс ва сироятҳо: Ҳар гуна стресс ба бадан, ҳатто як ҳолати сироятӣ ба монанди табларза ё шамолхӯрӣ, метавонад бемориро шадидтар кунад.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард?

Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, лутфан онҳоро ҳамчун як чизи муқаррарӣ нодида нагиред. Муроҷиат ба духтур, хусусан дар ҳолатҳои зерин, хеле муҳим аст:

• Агар шумо дарди шадиди меъдаи номаълум ва такроршаванда дошта бошед.
• Агар нишонаҳои неврологӣ ба монанди карахтӣ ва заъф ҳамзамон пайдо шаванд.
• Агар шумо донед, ки касе аз оилаатон бемории "(Порфирия)" дорад.
• Агар шумо мушоҳида кунед, ки пешоби шумо ранги сурх/қаҳваранги тира мегирад.

Агар шумо нишонаҳои шадид, аз қабили дарди тоқатфарсо, душвории нафаскашӣ, парешонхотирии рӯҳӣ ё аз даст додани дасту пойҳоро эҳсос кунед, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кунед.

Оё табобати AHP вуҷуд дорад?

Азбаски ин як бемории генетикӣ аст, ҳанӯз табобате вуҷуд надорад. Бо вуҷуди ин, табобатҳои хеле муассир барои назорат ва пешгирии авҷгирии беморӣ мавҷуданд.

Дар ҳолатҳои вазнин, дар беморхона бистарӣ кардан ва табобат лозим аст.

• Муҳимтар аз ҳама, муайян кардани ангезандае, ки боиси авҷ гирифтани беморӣ шудааст ва онро қатъ кардан лозим аст.
• Барои назорат кардани дарди шадид, доруҳои дардкунандаи қавӣ дода мешаванд.
• Доруҳо барои назорат кардани дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ дода мешаванд.
• Бо додани глюкоза (қанд) ба бадан, яъне глюкоза бо маҳлули шӯр тавассути раг, истеҳсоли токсинҳоро дар ҷигар кам кардан мумкин аст.
• Ҳамчун як табобати мушаххас , тазриқи "(Гем)" "(инфузияҳои гемин)" анҷом дода мешавад. Ин бо роҳи додани "(Гем)" ба берун, фиристодани сигнал ба ҷигар, ки мегӯяд: "Шумо "(Гем) доред, ба шумо дигар лозим нест, ки истеҳсол кунед" ва қатъ кардани истеҳсоли токсинҳо анҷом дода мешавад.
• Ғайр аз ин, ҳоло доруҳои муосире мавҷуданд, ки тавассути технологияи генетикӣ истеҳсол карда мешаванд, то аз такрори беморӣ барои онҳое, ки зуд-зуд авҷ мегиранд, пешгирӣ кунанд.

Духтури шумо табобати мувофиқтаринро барои шумо муайян мекунад.

AHP, Порфирияи шадиди ҷигар, Порфирия, Дарди меъда, Бемориҳои асаб, Бемориҳои генетикӣ, Гем, Гемоглобин, Порфирин, Бемориҳои нодир