Порфирия чист? Натарсед, биёед дар ин бора ба таври оддӣ сӯҳбат кунем.

Оё шумо ягон бор ҳангоми ба офтоб баромадан эҳсоси сӯзиши тоқатфарсо ё пайдоиши пуфакчаҳои пӯстатонро аз сар гузаронидаед? Ё ягон бор дарди шадиди меъда бо дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ бе ягон сабаби возеҳ доштед? Ин нишонаҳо аз бемориҳои маъмулӣ фарқ мекунанд. Шояд дар паси ин як бемории хеле нодир аст, ки бисёриҳо ҳатто дар борааш нашунидаанд. Ин яке аз чунин бемориҳо бо номи Порфирия аст. Вақте ки шумо ин номро мешунавед, натарсед. Имрӯз мо дар ин бора хеле содда ва ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед фаҳмед.

Ба ибораи дигар, Порфирия чист?

Барои фаҳмидани ин, биёед аввал дар бораи як корхонаи хурде дар бадани худ фикр кунем. Як сафедаи хеле муҳим мавҷуд аст, ки ба ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо ранги сурх медиҳад ва оксигенро аз шуш ба дигар қисмҳои бадан интиқол медиҳад. Онро "гем" меноманд. Ин гем дар бадани мо дар як қатор марҳилаҳо, ба монанди хати васлкунӣ, истеҳсол мешавад. Мисли васл кардани мошин. Дар ҳар як марҳила, сафедаҳои махсус бо номи ферментҳо кор мекунанд.

Акнун тасаввур кунед, ки агар яке аз марҳилаҳои ин занҷири истеҳсолӣ дармонда шавад ё як коргар (фермент) дуруст кор накунад, чӣ мешавад? Қадами навбатӣ сохта намешавад ва ашёи хом ҷамъ мешавад, дуруст аст? Ба ҳамин монанд, вақте ки дар марҳилаи истеҳсоли гем нуқсоне ба амал меояд, моддаҳои кимиёвии дар марҳилаи қаблӣ истеҳсолшуда, ки "порфиринҳо" ва "пешгузаштагони порфирин" номида мешаванд, дар бадан ҷамъ мешаванд. Ҷамъшавии ин моддаҳои кимиёвӣ дар бадан нишонаҳои порфирияро ба вуҷуд меорад. Инҳо метавонанд ба системаи асаб ё пӯст зарар расонанд.

Намудҳои асосии порфирия кадомҳоянд?

Порфирияро вобаста ба намуди зоҳирии нишонаҳо ба ду категорияи асосӣ тақсим кардан мумкин аст. Фаҳмидани ин таснифот ба шумо кӯмак мекунад, ки бемориро беҳтар дарк кунед.

Дар зери ин ду намуди асосӣ якчанд зернамудҳои дигар мавҷуданд. Масалан, намуде бо номи "Порфирияи фосилавии шадид (AIP)", ки ба порфирияи шадид дохил мешавад ва намуде бо номи "Порфирияи Кутанеа Тарда (PCT)", ки ба порфирияи пӯст дохил мешавад, камтар маъмуланд.

Омилҳое, ки боиси пайдоиши нишонаҳо мешаванд, кадомҳоянд?

Гарчанде ки порфирия ирсӣ аст, нишонаҳо на ҳамеша пайдо мешаванд. Чизҳои муайяне ҳастанд, ки метавонанд нишонаҳо ё "ҳамла"-ро ба вуҷуд оранд. Инҳоро "ангезандаҳо" меноманд. Пешгирӣ аз инҳо беҳтарин роҳи идоракунии беморӣ аст.

• Баъзе доруҳо: Баъзе доруҳои дардкунанда , ҳабҳои пешгирии ҳомиладорӣ, анестетикҳо ва баъзе доруҳои зидди сакта метавонанд боиси ин шаванд. Агар шумо порфирия дошта бошед, пеш аз истеъмоли ягон дору ҳатман бо духтур муроҷиат кунед.
• Алкогол ва тамокукашӣ : Нӯшидани машруботи спиртӣ ва тамокукашӣ, махсусан дар айни замон, ангезандаҳои асосии он мебошанд.
• Парҳез ва рӯзадорӣ: Чизҳое ба монанди парҳезҳои камкарбогидрат , парҳезҳои қатъии аз даст додани вазн ва рӯзадорӣ метавонанд нишонаҳоро ба вуҷуд оранд.
• Стресси равонӣ ва ҷисмонӣ: Чизҳое ба монанди кори аз ҳад зиёд, стресси равонӣ ва ҷарроҳӣ метавонанд ба он таъсир расонанд.
• Сироятҳо: Аломатҳо метавонанд аз сабаби стрессе, ки аз ҷониби ягон беморӣ ё сироят ба бадан гузошта мешавад, пайдо шаванд.
• Нури офтоб: Нури офтоб ангезандаи асосии одамони гирифтори порфирияи пӯст аст.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард? Ташхис чӣ гуна гузошта мешавад?

Азбаски ин беморӣ камёб аст ва нишонаҳояш ба дигар бемориҳои маъмулӣ монанданд, баъзан ташхиси он метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Агар шумо яке аз нишонаҳои зеринро дошта бошед, хусусан агар онҳо зуд-зуд рух диҳанд, ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст.

Дар порфирияи шадид

Агар шумо дарди шадиди шикамро дар баробари нишонаҳо ба монанди дилбеҳузурӣ, қайкунӣ, қабзият, тез задани дил, фишори баланди хун, заъфи мушакҳо, ошуфтагӣ ё сакта эҳсос кунед, фавран ба беморхона, махсусан ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кардан хеле муҳим аст, зеро ин ҳолат баъзан метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Дар порфирияи пӯстӣ

Агар пас аз таъсири офтоб дар пӯсти шумо ба осонӣ доғҳо, захмҳо, илтиҳоб, сурхӣ ё харошидан пайдо шаванд, ба духтури дерматолог муроҷиат кунед.

Раванди ташхисӣ:

1. Муоинаи тиббӣ: Аввалан, духтур шуморо муоина мекунад ва бодиққат дар бораи нишонаҳо ва таърихи тиббии оилаатон мепурсад.

2. Таҳлилҳои лабораторӣ: Агар порфирия гумонбар шавад, намунаҳои пешоб, хун ва эҳтимолан наҷосати шумо барои сатҳи порфиринҳо санҷида мешаванд. Дар ҳолатҳои вазнин, пешоб метавонад ранги сурхи тира ё арғувонӣ гирад.

3. Санҷишҳои генетикӣ: Агар беморӣ тавассути санҷишҳои лабораторӣ тасдиқ карда шавад, санҷишҳои генетикиро барои муайян кардани мутатсияи мушаххаси генетикӣ, ки онро ба вуҷуд овардааст, анҷом додан мумкин аст.

Имконоти табобат кадомҳоянд?

Табобати порфирия вобаста ба намуди беморӣ ва вазнинии нишонаҳо фарқ мекунад. Гарчанде ки табобате вуҷуд надорад, нишонаҳоро метавон назорат кард ва ҳаёти муқаррарӣ барпо кард.

Табобати порфирияи шадид

Вақте ки нишонаҳо шадид мешаванд (ҳамлаи шадид), дар беморхона бистарӣ кардан ва табобат лозим аст.

• Додани маҳлули шӯр (моеъҳои дохиливаридӣ): Мувозинати намакҳо ва оби баданро нигоҳ доред.
• Тазриқи гем: Назорати норасоии гем дар бадан ва кам кардани миқдори порфирин, ки ҷамъ мешавад.
• Додани глюкоза: Додани қандҳо ба монанди декстроза ба таври дохиливарданӣ ё тавассути даҳон ба ҷигар сигнал медиҳад, ки истеҳсоли порфиринро кам кунад.
• Дигар табобатҳо: Доруҳои дардкунанда барои дарди шадид ва доруҳо барои дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ.
• Доруҳои навтар ба монанди Гивосиран (Гивлаари): Барои одамоне, ки нишонаҳои зуд-зуд доранд, ин дору ҳар моҳ дода мешавад, то басомад ва шиддати онҳоро кам кунад.

Табобати порфирияи пӯст

• Ҳифзи офтоб:Ин муҳимтарин чиз аст. Пӯшидани остинҳои дароз, кулоҳҳо ва молидани кремҳои офтобӣ бо сатҳи баланди муҳофизат, ба монанди SPF 50+, муҳим аст.
• Флеботомия: Ин амалиёт хориҷ кардани миқдори ками хун (тақрибан як воҳид)-ро аз бадан дар ҳар чанд ҳафта дар бар мегирад. Ин ба кам кардани миқдори иловагии оҳан дар бадан ва хориҷ кардани порфиринҳое, ки дар ҷигар ҷамъ шудаанд, мусоидат мекунад.
• Доруҳо: Миқдори ками доруҳо ба монанди хлорохин ё гидроксихлорохин метавонад хориҷ кардани порфиринҳоро аз ҷигар суръат бахшад.