Шояд шумо дар бораи бемориҳое, ки ҳангоми ҷамъшавии нодурусти як навъи сафеда дар бадани мо ва ҷамъшавии он дар узвҳои муҳим ба монанди дил ва асаб ба вуҷуд меоянд, нашунида бошед. Инҳо аксар вақт бемориҳои нодир мебошанд. Дар тиб, ин намуди ҷамъшавии сафеда амилоидоз номида мешавад. Имрӯз мо дар бораи бемории нодире бо номи ATTR-CM сӯҳбат хоҳем кард, ки махсусан ба дил таъсир мерасонад, яъне дар он ин сафедаҳо дар мушакҳои дил ҷамъ мешаванд ва доруи муосир бо номи Амвуттра барои он истифода мешавад.
ATTR-CM чист?
Ба таври оддӣ, ATTR-CM ҳолатест, ки дар он аз сабаби нуқсони генетикӣ ё табиатан бо пиршавӣ ба вуҷуд меояд, сафедаи TTR, ки дар бадани мо истеҳсол мешавад, шаклашро тағйир медиҳад ва ба ҳам ҷамъ мешавад ва худро дар деворҳои мушакҳои дил ҷойгир мекунад. Номи пурраи ин транстиретин амилоид кардиомиопатия мебошад.
Дар ин бора фикр кунед, деворҳои дили мо бояд чандир бошанд, то хунро дуруст гардонанд. Аммо вақте ки ин сафедаҳо ҷамъ мешаванд, деворҳои дил ғафс ва сахт мешаванд. Мо инро кардиомиопатия меномем. Ин боиси он мегардад, ки дил қодир набошад, ки хунро дуруст гардонад. Бо гузашти вақт, ин ҳатто метавонад ба нокомии дил мубаддал гардад.
Баъзе одамоне, ки ATTR-CM доранд, ягон нишонаро эҳсос намекунанд, аммо дигарон нишонаҳои монанд ба сактаи муқаррарии қалбро аз сар мегузаронанд.
- Нафастангии ночиз (нафастангӣ)
- Варам, махсусан дар пойҳо ва буҷулакҳо
- Ошуфтагӣ ё ноумедӣ
- Зиёд шудани суръати дил ё дилбеҳузурии номунтазам
- Дарди қафаси сина
Ин метавонад шуморо ҳангоми иҷрои корҳо ба монанди аз зинапоя баромадан, корҳои хона ё пиёда рафтан дар масофаи кӯтоҳ зуд хаста кунад.
Илова бар ин, нишонаҳои дигаре низ метавонанд ба амал оянд, ки ба дил рабт надоранд. Масалан, заъф, карахтӣ ё дарди дасту пойҳо, арақи аз ҳад зиёд, чарх задани сар ё беҳушӣ ва мушкилоти ҳозима.
Доруи Амвуттра чӣ гуна кор мекунад?
Барои фаҳмидани ин, аввал мо бояд каме дар бораи сафедае бо номи TTR маълумот дошта бошем. TTR (Транстиретин) сафедаест, ки асосан дар ҷигари мо истеҳсол мешавад. Вазифаи асосии он интиқоли гормонҳои сипаршакл ва витамини А дар тамоми бадан аст.
Дар одамоне, ки ATTR-CM доранд, нуқсони генетикӣ боиси он мегардад, ки сафедаи TTR дар шакли нодуруст истеҳсол шавад. Ин шакли нодурусти сафеда дар дил ҷамъ шуда, ҷойгир мешавад.
Доруи Амвуттра ҳамчун хомӯшкунандаи ген кор мекунад. Яъне, ин дору мустақиман ба ҷигар меравад ва он сафедаи TTR-и ноқисро масдуд мекунад.Ин фаъолияти гени тавлидшавандаро коҳиш медиҳад. Ин мисли паст кардани садои радио аст.
Ин миқдори сафедаи нодурусти TTR-ро, ки аз ҷониби ҷигар истеҳсол мешавад, кам мекунад, ки дар навбати худ ҷамъшавии сафедаҳои навро дар узвҳо ба монанди дил кам мекунад.
Амвуттра тазриқи зерипӯстӣ аст. Ин ваксина одатан аз ҷониби мутахассиси соҳаи тандурустӣ ҳар се моҳ як маротиба дода мешавад.
Муваффақияти ин дору чӣ гуна санҷида шуд?
Мисли ҳама гуна доруи нав, самаранокии AMVUTTRA тавассути як таҳқиқоти калон тасдиқ шудааст. Дар ин таҳқиқот, ба 655 бемори ATTR-CM ваксинаи Amvuttra дода шуд ва ба гурӯҳи дигар ваксинаи пласебо, ки ягон дору надорад, ҳар 12 моҳ ба муддати се сол дода шуд.
Муҳаққиқон барои чен кардани самаранокии ин дору якчанд омилҳоро ба назар гирифтанд.
- Санҷиши пиёдагардии шашдақиқаӣ: Ин санҷиш чен мекунад, ки шумо дар 6 дақиқа чӣ қадар масофаро бо суръати муқаррарӣ пиёда рафта метавонед. Ин масофа бо бад шудани ҳолати дилатон кам мешавад.
- Таснифоти Ассотсиатсияи қалби Ню-Йорк (NYHA): Ин шиддати нишонаҳои норасоии қалбро чен мекунад. Чор синф вуҷуд дорад (I, II, III, IV). Ҳар қадар рақами синф баландтар бошад, беморӣ ҳамон қадар шадидтар аст.
| Синфи NYHA | Тавсиф |
|---|---|
| Синфи I | Ҳеҷ гуна маҳдудият барои фаъолияти муқаррарии ҷисмонӣ вуҷуд надорад. Хастагӣ, нафастангӣ ё дарди қафаси сина вуҷуд надорад. |
| Синфи II | Фаъолияти ҷисмонӣ каме маҳдуд аст. Ҳангоми истироҳат нороҳатӣ вуҷуд надорад, аммо ҳангоми фаъолиятҳои муқаррарӣ хастагӣ ва хастагӣ метавонад ба амал ояд. |
| Синфи III | Фаъолияти ҷисмонӣ ба таври назаррас маҳдуд аст ва нишонаҳо ҳатто ҳангоми кори сабуктар аз муқаррарӣ пайдо мешаванд. |
| Синфи IV | Аломатҳо ҳатто дар ҳолати истироҳат низ мушоҳида мешаванд. Ҳар гуна фаъолияти ҷисмонӣ ҳолатро бадтар мекунад. |
- Пурсишномаи сифати зиндагӣ (KCCQ-OS): Ин пурсиш таъсири бемориро ба сифати зиндагии бемор чен мекунад.
Таҳқиқот чӣ натиҷа дод?
Дар охири давраи сесолаи табобат, муҳаққиқон натиҷаҳоро таҳлил карданд.
Натиҷаи асосӣ дар он буд, ки бемороне, ки Амвуттра гирифтанд, дар муқоиса бо онҳое, ки плацебо (ваксинаи қалбакӣ) гирифтанд, хатари марг ё муроҷиати ногаҳонӣ ба беморхона ё ёрии таъҷилӣ (ETU) аз сабаби норасоии дил 28% камтар буданд.
Нуктаи муҳими дигар ин аст, ки дар охири 42 моҳ хатари марг аз ҳар гуна сабаб дар гурӯҳе, ки Амвуттра гирифтанд , 35% коҳиш ёфт.
Илова бар ин, бемороне, ки Амвуттра гирифтанд, коҳиши назоратшавандаи қобилияти роҳгардӣ ва сифати ҳаётро доштанд.
Аммо дар хотир доред, ки ин натиҷаҳои тадқиқот метавонанд барои ҳама яксон набошанд. Шумо ва духтуратон бояд якҷоя қарор қабул кунед, ки оё Амвуттра барои шумо мувофиқ аст ва оё фоидаҳо аз таъсири манфӣ зиёдтаранд.
Биёед дар бораи натиҷаҳо ва таъсири манфии он маълумот гирем.
Барои дидани натиҷаҳо чӣ қадар вақт лозим аст?
Амвуттра доруест, ки бо мурури замон таъсир мерасонад. Аз ин рӯ, натиҷаҳо фавран дида намешаванд. Барои беҳтар шудани нишонаҳо метавонад якчанд моҳ ё бештар аз он вақт лозим шавад.
Чӣ тавр таъсири манфиро идора кардан мумкин аст?
Яке аз таъсири манфии асосии Амвутра паст шудани сатҳи витамини А дар хун аст. Ин аз он сабаб аст, ки сафедаи TTR витамини А-ро дар тамоми бадан интиқол медиҳад. Вақте ки дору истеҳсоли TTR-ро кам мекунад, интиқоли витамини А низ коҳиш меёбад.
- Духтури шумо мунтазам барои санҷидани сатҳи витамини А-и шумо ташхиси хун таъин мекунад . Сари вақт анҷом додани ин санҷишҳо хеле муҳим аст.
- Ба парҳези худ хӯрокҳоеро, ки аз витамини А бой мебошанд (масалан , сабзӣ, картошкаи ширин, исфаноҷ, тухм, шир, қаламфури сурхи булғорӣ ), илова кунед.
- Агар шумо ягон тағйиротро дар биноии худ мушоҳида кунед (хусусан коҳиши биноии шабона), фавран ба духтур муроҷиат кунед.
- Вобаста аз сатҳи витамини А-и шумо, духтури шумо метавонад истеъмоли иловагии витамини А-ро тавсия диҳад.
Инҳо ягона таъсири манфии Амвутра нестанд. Агар шумо ягон нишонаҳои дигаре дошта бошед, ки шуморо ташвиш медиҳанд, ҳатман бо духтур муроҷиат кунед .
Паёми бурдан ба хона
- ATTR-CM як бемории нодир, вале ҷиддии дил аст, ки аз ҷамъшавии сафедаҳои нодуруст печонидашуда дар дил ба вуҷуд меояд.
- Амвуттра як доруи муосир аст, ки барои ин мақсад истифода мешавад ва ҳар се моҳ як маротиба тазриқ карда мешавад.
- Ин дору тавассути кам кардани истеҳсоли сафедаи ноқис дар ҷигар кор мекунад.
- Таҳқиқот нишон доданд, ки ин метавонад фавт, бистарӣ шудан дар беморхонаҳоро коҳиш диҳад ва сифати зиндагии беморонро беҳтар созад.
- Азбаски ин метавонад ба паст шудани сатҳи витамини А оварда расонад, муҳим аст, ки мунтазам бо духтур тамос гиред ва аз муоинаҳои мунтазам гузаред.
- Пеш аз оғози ҳама гуна табобат, бо духтуратон бодиққат ҷиҳатҳои мусбат ва манфии онро муҳокима кунед.











💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед