Оё шумо дар бораи ин беморӣ, ки ҳамзамон ба шуш ва ҳам ба гурдаҳои шумо таъсир мерасонад, медонистед? Биёед дар бораи синдроми Гудпасчер сӯҳбат кунем!

Оё шумо баъзан сулфаи доимӣ доред? Оё ин сулфа баъзан каме хунро ба вуҷуд меорад? Ё шумо эҳсос мекунед, ки нафаскашӣ душворӣ мекашед, ё танҳо хаста ҳастед ва миқдори пешоб кам шудааст? Инҳо метавонанд нишонаҳои чизи ҷиддӣ бошанд. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин ҳолати нодир, аммо шумо бояд аз он огоҳ бошед, сӯҳбат хоҳем кард.

Синдроми Гудпастур чист?

Ба таври оддӣ, синдроми Гудпасчер як бемории аутоиммунии нодир, вале эҳтимолан барои ҳаёт хатарнок аст. "Аутоиммун" маънои онро дорад, ки системаи дифоии бадани мо, системаи масуният, хато ба ҳуҷайраҳо ва бофтаҳои солимамон ҳамла мекунад.

Дар ин беморӣ, системаи масунияти мо ба сафедае бо номи коллаген ҳамла мекунад. Коллаген дар бадани мо мисли як блоки сохтмонӣ аст. Коллаген ба нигоҳ доштани пӯст, мушакҳо, пайвандҳо, пайвандҳо ва устухонҳои мо кӯмак мекунад.

Пас, агар шумо синдроми Гудпастер дошта бошед, ки баъзе аз сафедаҳое, ки бадани шумо истеҳсол мекунад, мо онҳоро антитело меномем, ба коллаген дар шуш ва гурдаҳои шумо пайваст мешаванд. Вақте ки ин рӯй медиҳад, илтиҳоб дар он минтақаҳо оғоз мешавад ва он бофта оҳиста-оҳиста вайрон мешавад. Агар табобат карда нашавад, ин метавонад ба илтиҳоби шадиди гурдаҳо (гломерулонефрит) оварда расонад, ки метавонад ба нокомии гурда оварда расонад. Шумо инчунин метавонед аз шуш хунравии шадидро сар кунед (хунравии шуш). Дар бисёр мавридҳо, сабаби асосии марг аз ин беморӣ хунравии шуш аст.

Номи дигар барои ин чунин аст:

• Бемории зидди мембранаи таҳкурсии гломерулярӣ (анти-GBM)
• Бемории Гудпастур

Ин то чӣ андоза маъмул аст?

Ин як бемории хеле нодир аст. Ба гуфтаи табибон, дар ҳар 100 000 нафар дар як сол танҳо як то ду ҳолати нави ин беморӣ ба қайд гирифта мешавад. Пас, шумо метавонед тасаввур кунед, ки ин то чӣ андоза нодир аст.

Аломатҳо кадомҳоянд?

Синдроми Гудпасчер як ҳолати "(шуш-гурда)" аст. Ин маънои онро дорад, ки ҳам шуш ва ҳам гурдаҳо дар як вақт осеб мебинанд. Аксар вақт, аввалин аломатҳое, ки пайдо мешаванд, бо шуш алоқаманданд. Инҳоянд:

• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ): На танҳо ҳангоми баромадан аз зинапоя, балки ҳатто ҳангоми истироҳат.
• Дарди қафаси сина : Дарди қафаси сина ҳангоми нафаскашӣ ё сулфа.
• Сулфа : Сулфаи доимӣ, баъзан дарднок.
• Ҳангоми нафаскашӣ аз қафаси сина садое ба гӯш мерасад : Ин метавонад садои ғурриш бошад, гӯё чизе дар дохили қафаси сина часпида бошад.
• Ман худро хеле хаста ҳис мекунам.«(хастагӣ)»: Эҳсоси заифӣ, ки шумо наметавонед коре кунед.
• Хунравии бинӣ (бистаксис).
• Сулфа кардани хун : Ин нишонаест, ки бисёриҳоро метарсонад ва ба ёрии таъҷилии тиббӣ ниёз дорад.
• Ранги пӯст : Пӯст аз сабаби норасоии хун ранги сафед мегирад.

Аломатҳои марбут ба гурда низ метавонанд дертар пайдо шаванд. Онҳо инҳоро дар бар мегиранд:

• Кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун дар хун, яъне камхунӣ .
• Хун дар пешоб (гематурия): Пешоб метавонад сурх ё қаҳваранги тира гардад.
• Камтар аз муқаррарӣ пешоб хориҷ мешавад .
• Фишори баланди хун .
• Дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ : Ин инчунин метавонад бо гум шудани иштиҳо ба амал ояд.

Ин чӣ сабаб дорад?

Синдроми Гудпасчер вақте рух медиҳад, ки антителоҳое, ки аз ҷониби системаи иммунии мо истеҳсол мешаванд, ба коллаген дар мембранаи таҳхонаи гломерулярӣ (GBM) дар гурдаҳо ҳамла мекунанд. Ин GBM қисми гломерулиҳо, воҳидҳои хурди филтркунии хун дар гурдаҳои мо мебошад. Ин антителоҳо инчунин ба коллаген дар халтаҳои ҳавоии шушҳо ҳамла мекунанд. Ин боиси нобудшавии бофтаи шуш мегардад, ки боиси хунравӣ ва душвор шудани нафаскашӣ мегардад.

Ҳанӯз дақиқ маълум нест, ки чаро системаи масуният ба коллагени худ ҳамла мекунад. Эҳтимол дорад, ки омилҳои муҳити зист ва генҳои мо дар ин ҳолат иштирок дошта бошанд. Таҳқиқот нишон доданд, ки одамони гирифтори ин беморӣ бо як нишони генетикӣ бо номи Антигени лейкоситҳои инсон (HLA) DR15 робитаи қавӣ доранд. Ин сафедаест, ки ба системаи масуният кӯмак мекунад, ки бофтаҳои худро ва моддаҳои бегонаро фарқ кунад.

Баъзан, ин беморӣ метавонад пас аз сироят, ба монанди шамолхӯрӣ ё зуком пайдо шавад. Ҳамчунин, шумо:

• Агар шумо тамокукашӣ кунед .
• Агар шумо маводи мухаддир ба монанди кокаинро нафас кашед.
• Хатари пайдоиши ин беморӣ дар сурати дучор шудан ба чанги металлӣ ё моддаҳои кимиёвии гидрокарбонӣ ба монанди метан ва пропан зиёдтар аст.

Ин ба кӣ бештар таъсир мерасонад?

Синдроми Гудпасчер метавонад дар ҳар синну сол пайдо шавад, аммо он бештар дар одамони ҷавон, аз даҳ то сӣ сола ва сипас дар одамони аз 60 то 70 сола маъмул аст.

Ташхис чӣ гуна гузошта мешавад?

Вақте ки шумо ба духтур муроҷиат мекунед, онҳо дар бораи нишонаҳои шумо мепурсанд ва муоинаи ҷисмонӣ мегузаронанд. Илова бар ин, онҳо инчунин метавонанд барои тасдиқи синдроми Гудпасчер санҷишҳои зеринро анҷом диҳанд:

• Санҷишҳои хун : Инҳо суръати тахминии филтратсияи гломерулярии шуморо (eGFR) тафтиш мекунанд, ки кори гурдаҳои шуморо чен мекунад.
• Санҷишҳои пешобТашхиси пешоб: Ин санҷиш мавҷудияти хунро дар пешоб ё сатҳи баланди сафеда (протеинурия)-ро муайян мекунад.
• Санҷишҳои тасвирӣ : Барои муайян кардани осеби шуш, рентгени сина ё томографияи компютерӣ анҷом дода мешавад.
• Бронхоскопия : Дар ин амалиёт, духтур найчаи тунук ва дароз (бронхоскоп)-ро бо камера ва рӯшноӣ тавассути бинӣ ё даҳони шумо мегузорад, то осеби шушро тафтиш кунад.
• Биопсияи гурда : Дар ин раванд, як пораи хурди бофта аз гурда гирифта шуда, зери микроскоп тафтиш карда мешавад, то мавҷудияти бемории гурда тасдиқ карда шавад.

Оё синдроми Гудпасчерро табобат кардан мумкин аст?

Бале, агар беморӣ дуруст ташхис карда шавад ва табобат зуд оғоз шавад, инро табобат кардан мумкин аст.

Чӣ тавр табобат карда мешавад?

Табобати синдроми Гудпасчер вобаста ба вазнинии ҳолат фарқ мекунад. Агар ҳолат хеле вазнин набошад, табибон метавонанд доруҳоеро ба монанди инҳо таъин кунанд:

• Кортикостероидҳо : Масалан, доруҳо ба монанди преднизон. Инҳо барои боздоштани хунравӣ дар шуш кӯмак мекунанд.
• Доруҳои иммуносупрессант : Доруҳо ба монанди сиклофосфамид. Инҳо системаи иммунии шуморо аз ҳамла ба бофтаҳои худ бозмедоранд.
• Доруҳои пасткунандаи фишори хун (доруҳои зидди гипертония): Инҳо ба назорат кардани фишори хун ва кам кардани осеб ба гурдаҳо мусоидат мекунанд.

Илова бар ин, табибон инчунин аз табобате бо номи плазмаферез истифода мебаранд. Ин гирифтани хун аз раги даст тавассути сӯзан ва ҷудо кардани қисми моеъи хун, ки плазма номида мешавад, аз ҳуҷайраҳои хунро дар бар мегирад. Антителоҳои зараровари зидди GBM дар ин плазма мавҷуданд. Сипас плазма хориҷ карда мешавад ва плазмаи шахси солим ба ҳуҷайраҳои хуни шумо илова карда мешавад ва ба шумо баргардонида мешавад. Ба таври оддӣ, он антителоҳои зарароварро аз бадани шумо хориҷ мекунад.

Пас аз табобат барқароршавӣ чӣ қадар вақт мегирад?

Шумо бояд тақрибан аз 6 то 12 моҳ доруҳои иммуносупрессант истеъмол кунед. Дар бисёр мавридҳо, ба шумо лозим меояд, ки плазмаферезро ҳар рӯз дар тӯли якчанд ҳафта анҷом диҳед.

Баъд чӣ мешавад?

Агар табобат карда нашавад, синдроми Гудпасчер метавонад ба хунравии хатарнок аз шуш ва нокомии гурда оварда расонад. Аммо, агар беморӣ барвақт муайян карда шавад ва табобат оғоз карда шавад, натиҷа одатан хуб аст. Бадани шумо ин антителоҳои зарароварро танҳо барои муддати кӯтоҳ - аз чанд ҳафта то тақрибан ду сол истеҳсол мекунад. Такрор ё такроршавӣ хеле кам ба назар мерасад.

Ҷиддтарин мушкилии ин нокомии гурда аст. Агар ин рӯй диҳад, барои филтр кардани хун табобати диализ лозим аст.Трансплантатсияи гурда зарур аст.

Дар бораи умри гузаштаам чӣ гуфта метавонам?

Тақрибан 80% одамони гирифтори синдроми Гудпасчер сатҳи зиндамонии панҷсоларо 80% доранд. Ин дар сурате аст, ки беморӣ барвақт ташхис ва дуруст табобат карда шавад.

Оё инро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Шояд пешгирӣ кардани пурраи он имконнопазир бошад. Аммо, шумо метавонед хатари худро бо пешгирӣ аз баъзе чизҳо кам кунед:

• Карбогидридҳо, ки маънояш чизҳое ба монанди метан, пропан, бензин, керосин ва қатрон мебошанд.
• Хокаи металлӣ.
• Кокаин.
• Маҳсулоти рангкунии мӯй.

Чӣ тавр ман метавонам аз худам нигоҳубин кунам?

Агар шумо синдроми Гудпасчер дошта бошед, беҳтар аст, ки ин корҳоро анҷом диҳед:

• Аз тамокукашӣ комилан даст кашед. Аз ҷойҳое, ки дигарон тамоку мекашанд, худдорӣ кунед (масалан, аз таъсири "дуди дуюмдараҷа" худдорӣ кунед).
• Ҳар рӯз ҳадди аққал 30 дақиқа бо фаъолияти ҷисмонӣ машғул шавед.
• Кӯшиш кунед, ки стрессро кам кунед.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо хунро сулфа кунед, нафаскашӣ душворӣ кашед, пешоб кардан кам шавад ё ягон нишонаҳои дигари дар боло номбаршударо дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Ташхиси барвақт имконияти шифоёбии шуморо хеле зиёд мекунад. Агар табобат карда нашавад, он метавонад ба осеби доимии гурда ва ҳатто мушкилоти марговари шуш оварда расонад.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳед?

Вақте ки шумо ба духтур муроҷиат мекунед, шумо метавонед саволҳои зеринро пурсед:

• Чӣ тавр ман метавонам итминон ҳосил кунам, ки оё ман синдроми Гудпасчер дорам?
• Ҳолати ман то чӣ андоза ҷиддӣ аст?
• Шумо кадом табобатҳоро тавсия медиҳед?
• Барои нигоҳубини гурдаҳоям чӣ кор карда метавонам?
• Оё ман бояд ба нефролог ё пульмонолог муроҷиат кунам?
• Метавонед дар бораи як гурӯҳи дастгирӣ, ки ба одамони гирифтори ин беморӣ кӯмак мерасонад, нақл кунед?

Се хусусияти асосӣ (триада)-и синдроми Гудпасчер кадомҳоянд?

Дар тиб, "сегона" ба се аломати асосӣ ишора мекунад, ки ҳолати тиббиро тавсиф мекунанд. Се аломати асосии синдроми Гудпасчер инҳоянд:

• Хунравӣ аз шуш.
• Афзоиши босуръати илтиҳоби гурдаҳо.
• Мавҷудияти он антителоҳо бо номи "антителоҳои зидди GBM" дар бадан.

Доштани ин беморӣ метавонад хеле нороҳаткунанда ва танҳоӣ бошад, хусусан азбаски сабаби дақиқи он ҳанӯз маълум нест. Он метавонад ба фаъолиятҳои ҳаррӯзаи шумо халал расонад ва агар шумо бо хокаи металлӣ, бензин ё қатрон кор кунед, ҳатто маҷбур мешавед, ки ҷои коратонро иваз кунед.

Ниҳоят, чӣ бояд дар хотир дошт

Пас, синдроми Гудпастер чизест, ки бояд аз он тарсид, аммо агар шумо нишонаҳоро барвақт муайян кунед, зуд ба духтур муроҷиат кунед ва табобатро оғоз кунед, шумо метавонед натиҷаҳои хеле хуб ба даст оред. Аз тағйирот дар бадани худ огоҳ бошед. Агар шумо чизеро аҷиб ҳис кунед, муҳим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед, бе он ки онро ҳамчун чизи ночиз нодида гиред. Шумо танҳо нестед ва табибон метавонанд ба шумо кӯмак расонанд.

Синдроми Гудпасчер , бемории зидди GBM, хунравии шуш, бемории гурда, бемориҳои аутоиммунӣ, душвории нафаскашӣ, хун дар пешоб