Вақте ки дар баданатон захми хурде доред ё дандонатонро кашидаед, оё хунравӣ бе қатъ шудан идома меёбад? Ё баъзан дар баданатон кӯфтҳои кабуд бе ягон зарба пайдо мешаванд? Оё дар тамоми баданатон кӯфтҳоро мебинед, хусусан вақте ки кӯдаки хурдсолатон хазидан ё роҳ рафтанро сар мекунад? Агар чунин чизҳо рух диҳанд, сабаб метавонад ҳолате бо номи гемофилия бошад. Вақте ки ин номро мешунавед, натарсед. Бо табобати дуруст , шумо метавонед ҳаёти муқаррарӣ ва пурмазмун дошта бошед. Биёед имрӯз дар ин бора ба таври возеҳ ва содда сӯҳбат кунем.
Ба ибораи дигар, гемофилияи А чист?
Ба таври оддӣ, гемофилияи А ҳолатест, ки дар он хуни мо дуруст лахта намешавад. Одатан, вақте ки мо ҷароҳат мегирем, хуни мо лахта мешавад, то хунравиро боздорад. Ин ба сафедаҳои махсус дар хуни мо кӯмак мекунад. Мо инҳоро "омилҳои лахташавӣ" меномем.
Шахсе, ки гирифтори гемофилияи А аст, омили лахташавии VIII-ро ба қадри кофӣ истеҳсол намекунад. Шиддати беморӣ аз рӯи дараҷаи коҳиши ин сафедаи VIII муайян карда мешавад. Мувофиқан, он ба се қисм тақсим мешавад:
- Гемофилияи сабук: Сатҳи омили VIII то андозае вуҷуд дорад.
- Гемофилияи миёна: Сатҳи омили VIII ба таври назаррас паст аст.
- Гемофилияи шадид: Сатҳи омили VIII хеле паст ё тамоман вуҷуд надорад.
Аксари вақт, ин як бемории генетикӣ аст, ки дар оилаҳо мегузарад. Аммо, тақрибан дар як сеяки ҳолатҳо, шахси нав метавонад ин бемориро бидуни он ки дар оила ягон каси дигар онро дошта бошад, инкишоф диҳад.
Чӣ боиси гемофилия мегардад?
Ин чизест, ки мо тавассути генҳо мерос мегирем. Дар ин бора фикр кунед, ҳар як хусусияти бадани мо аз ҷониби генҳо муайян карда мешавад. Зан ду хромосомаи X (XX) дорад, дар ҳоле ки мард як хромосомаи X ва як хромосомаи Y (XY) дорад.
Нуқсони ген, ки бо гемофилия алоқаманд аст , дар хромосомаи X ҷойгир аст.
Пас, агар модар "интиқолдиҳанда"-и ин гени ноқис бошад, вай одатан нишонаҳоро нишон намедиҳад. Зеро хромосомаи дигари солим X-и ӯ протеини зарурии омили VIII-ро истеҳсол мекунад. Аммо агар писараш ин хромосомаи ноқиси X-ро мерос гирад, он писар гемофилияро инкишоф медиҳад. Зеро писар танҳо як хромосомаи X дорад. Аз ин сабаб, гемофилия дар писарон нисбат ба духтарон бештар маъмул аст.
Камёб аст, ки калонсолони аз 60 то 80-сола метавонанд ба гемофилия гирифтор шаванд. Он вақте рух медиҳад, ки системаи масунияти бадан ба омилҳои солим барои лахташавии хун ҳамла мекунад. Он инчунин метавонад ҳангоми ҳомиладорӣ, бо саратон ва дигар бемориҳои аутоиммунӣ рух диҳад.
Аломатҳои гемофилия кадомҳоянд?
Аломатҳо аз он вобастаанд, ки оё ҳолати шумо сабук, миёна ё шадид аст.
| Сатҳи беморӣ | Хусусиятҳои намоён |
|---|---|
| Гемофилияи сабук | Одатан, хунравии шадид танҳо пас аз ҷарроҳӣ, кашидани дандон, таваллуд ё садамаи ҷиддӣ ба амал меояд. Баъзе одамон ҳатто то ба балоғат расидан намедонанд, ки онро доранд. |
| Гемофилияи миёна | - Ҳангоми ҷароҳат, хунравии аз ҳад зиёд рух медиҳад. - Баъзан хунравӣ бе ягон сабаб рух медиҳад. - Бадан ба осонӣ кӯфта мешавад ва кабуд мешавад. - Вақте ки шумо эм кардаед, хунравӣ вақти зиёдро мегирад. |
| Гемофилияи шадид | Хунравӣ аксар вақт ҳатто бе ҷароҳат ба амал меояд. Хунравӣ метавонад махсусан дар буғумҳо ва мушакҳо ба амал ояд. Ин хеле дарднок аст. |
Аломатҳои огоҳкунандаи хунравии мағзи сар
Агар шахси гирифтори гемофилияи шадид ҳатто як зарбаи ночиз ба сараш гирад, хунравӣ ба мағзи сар метавонад ба амал ояд. Ин як ҳолати фавқулоддаи ҷиддӣ аст. Агар шумо осеби сар ва яке аз нишонаҳои зеринро дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед ё ба наздиктарин шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кунед.
- Дарди шадиди доимии сар
- Қайкунӣ
- Хобоварии зуд-зуд ё хастагии аз ҳад зиёд
- Заъфии ногаҳонӣ ё душвории роҳ рафтан
- Биниши дугона
- Садама
Чӣ тавр беморӣро ташхис додан мумкин аст?
Агар касе аз оилаи шумо гемофилия дошта бошад, шумо метавонед кӯдаки худро ҳангоми ҳомиладорӣ барои муайян кардани ин беморӣ ташхис кунед. Аммо, бо ин санҷишҳо баъзе хатарҳо мавҷуданд, аз ин рӯ шумо бояд дар бораи онҳо бо духтуратон муҳокима кунед.
Ҳолатҳои вазнини гемофилия дар кӯдакони хурдсол одатан дар соли аввали ҳаёт ташхис карда мешаванд. Агар фарзанди шумо ба ғелонда шудан ва хазидан шурӯъ кунад ва дар баданаш кӯфтҳои барҷастаро мушоҳида кунад, дар ин бора бо духтуратон сӯҳбат кунед.
Духтур метавонад аз шумо саволҳои ба ин монандро пурсад:
- Ин кӯфтиҳо ва хунравӣ чӣ гуна ба вуҷуд омаданд?
- Хунравии хунравӣ чанд вақт боз идома дорад?
- Оё ягон доруворӣ барои кӯдакон вуҷуд дорад?
- Оё касе дар оилаи шумо мушкилоти лахташавии хун дорад?
Сипас, барои тасдиқи ташхис якчанд ташхиси хун гузаронида мешавад. Шуморо инчунин метавон ба гематолог муроҷиат кард.
| Номи санҷиш | Шумо дар ин чӣ мебинед? |
|---|---|
| Ҳисобкунии пурраи хун (CBC) | Намудҳои ҳуҷайраҳо дар хун ва сатҳи гемоглобин тафтиш карда мешаванд. Ин метавонад барои муайян кардани он, ки оё камхунӣ аз сабаби хунравӣ вуҷуд дорад, кӯмак кунад. |
| Санҷишҳои PT ва aPTT | Он чен мекунад, ки чӣ қадар вақт лахташавии хунро талаб мекунад. Арзиши aPTT одатан дар гемофилия баланд мешавад. |
| Санҷишҳои омили VIII ва омили IX | Онҳо дақиқ миқдори ин сафедаро дар хун чен мекунанд. Агар омили VIII паст бошад, ин гемофилияи А аст. |
| Санҷиши генетикӣ | Мутатсияи генетикие, ки боиси ин беморӣ мегардад, муайян карда мешавад. Дар мавриди зан, инчунин муайян кардан мумкин аст, ки оё ӯ интиқолдиҳандаи ин беморӣ аст ё не. |
Чӣ тавр табобат карда мешавад?
Усули табобат аз вазнинии беморӣ, синну сол ва ниёзҳои шахсии шумо вобаста аст. Ҳадафи асосии табобат иваз кардани сафедаи гумшудаи омили VIII дар бадан аст. Инро терапияи ивазкунандаи омил меноманд. Гарчанде ки ин беморӣ пурра табобат намекунад, он метавонад ба назорати хунравӣ ва ба шумо имкон диҳад, ки ҳаёти муқаррарӣ дошта бошед.
Ду намуди табобат вуҷуд дорад:
- Терапияи профилактикӣ: Тазриқи мунтазами омили VIII тибқи ҷадвали муайяншуда барои пешгирии хунравӣ, ба ҷои интизор шудани хунравӣ . Ин махсусан барои одамони гирифтори гемофилияи шадид муҳим аст.
- Терапияи дархостӣ: Гирифтани табобат танҳо дар сурати пайдо шудани хунравӣ .
Ду намуди ваксинаҳои омили VIII мавҷуданд:
1. Омили рекомбинантии VIII: Омили дар лаборатория бо истифода аз муҳандисии генетикӣ ҳосилшуда. Ин омил имрӯз маъмултарин истифода мешавад.
2. Омили VIII, ки аз плазма ҳосил шудааст: Омили аз плазмаи хуни инсон гирифташуда.
Одамоне, ки гемофилияи А-и сабук ва миёна доранд, инчунин метавонанд доруеро бо номи Десмопрессин (DDAVP) истифода баранд. Ин дору тавассути раҳо кардани омили VIII-и захирашуда ба хун кор мекунад.
Илова бар ин, доруҳои даҳонӣ, ба монанди кислотаи транексамикӣ, ки аз вайроншавии лахтаҳои хун пешгирӣ мекунанд, инчунин дар ҳолатҳое ба монанди кашидани дандон истифода мешаванд.
Муҳим: Азбаски шахси гирифтори гемофилия метавонад ба хунгузаронии зуд-зуд ниёз дошта бошад, эмгузаронӣ бар зидди гепатити А ва В хеле муҳим аст. Дар ин бора аз духтури худ пурсед.
Чӣ тавр шумо ҳаёти ҳаррӯзаро идора мекунед?
Вақте ки шумо бо гемофилия зиндагӣ мекунед, шумо бояд каме бештар дар бораи бехатарӣ фикр кунед.
- Фаъол бошед: Машқ мушакҳоро мустаҳкам мекунад. Мушакҳои қавӣ барои буғумҳо муҳофизати хуб доранд. Аммо, аз варзишҳои тамосӣ ба монанди регби ва бокс худдорӣ кунед. Шиноварӣ, пиёдагардӣ ва велосипедронӣ (бо кулоҳ) вариантҳои хуб мебошанд. Бо духтуратон дар бораи он ки кадом фаъолиятҳо барои шумо мувофиқанд, сӯҳбат кунед.
- Кӯдаконро муҳофизат кунед: Агар шумо кӯдаки хурдсол дошта бошед, ҳангоми бозӣ зонуҳо, оринҷҳо ва кулоҳ пӯшед. Худро аз мебелҳои тези хонаатон муҳофизат кунед.
- Саломатии дандонпизишкӣ:Гигиенаи хуби дандонҳоро риоя кунед. Дандонҳоятонро ҳар рӯз тоза кунед. Ин метавонад ба кам кардани ниёз ба кашидани дандон ва табобатҳои ҷиддии дандон мусоидат кунад. Пеш аз рафтан ба дандонпизишк, ҳатман ба ӯ бигӯед, ки шумо гемофилия доред.
- Доруҳое, ки набояд истеъмол кард: Доруҳои дардкунанда ба монанди аспирин ва NSAID (масалан, ибупрофен, диклофенак) метавонанд лахташавии хунро боздоранд. Бе машварати духтур ягон дору истеъмол накунед.
Паёми бурдан ба хона
- Гемофилияи А як бемории ирсӣ аст, ки аз норасоии сафедаи омили VIII ба вуҷуд меояд, ки барои лахташавии хун зарур аст.
- Ин беморӣ бештар дар писарон мушоҳида мешавад, аммо занон низ метавонанд интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошанд.
- Аломатҳои асосӣ хунравии аз ҳад зиёд аз ҳатто ҷароҳати ночиз ва кӯфтагии нолозим мебошанд.
- Агар шумо осеби сар ва нишонаҳо ба монанди дарди шадиди сар, қайкунӣ ё хоболудӣ дошта бошед, ин ҳолати фавқулодда аст. Фавран ба ёрии тиббӣ муроҷиат кунед.
- Бо табобати дуруст (терапияи ивазкунандаи омил) ва тарзи ҳаёти бехатар, одамони гирифтори гемофилия метавонанд ҳаёти пурра ва фаъол дошта бошанд.
- Пеш аз ягон ҷарроҳӣ ё табобати дандонпизишкӣ, ҳамеша бо духтуратон ҳама доруҳоеро, ки истеъмол мекунед, муҳокима кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед