Оё шумо низ эҳсос мекунед, ки пойҳоятон карахт мешаванд? Ин метавонад синдроми миастеникии Ламберт-Итон (LEMS) бошад!

Оё баъзан шумо эҳсос мекунед, ки пойҳоятон заифанд, аз курсӣ хестан душворӣ мекашед, ҳангоми аз зинапоя боло рафтан хастагӣ ҳис мекунед? Ё шумо бо нишонаҳо ба монанди пилкҳои вазнин, даҳони хушк ва ду биноӣ хастагӣ ҳис мекунед? Инҳо метавонанд на танҳо хастагӣ бошанд. Имрӯз мо дар бораи ҳолате сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо шояд дар борааш нашунида бошед, аммо донистани он хеле арзанда аст, синдроми миастеникии Ламберт-Итон ё "(LEMS)", ки онро ба таври мухтасар меномем.

Синдроми миастеникии Ламберт-Итон (LEMS) чист?

Ба таври оддӣ, синдроми миастеникии Ламберт-Итон (LEMS) як бемории аутоиммунӣ аст. Акнун шумо шояд фикр кунед, ки бемории аутоиммунӣ чист. Бадани мо системаи масуният дорад. Ин аст он чизе, ки моро бо мубориза бо микробҳои бемориовар аз берун муҳофизат мекунад. Ин мисли артиш дар кишвари мост. Аммо баъзан ин системаи масуният хато мекунад. Сипас он ба ҳуҷайраҳои солими худи мо ҳамла мекунад. Дар LEMS ҳамин тавр мешавад.

Дар ин «(LEMS)», системаи иммунии мо ба пайвастагии байни асабҳои ҳаракатӣ ва мушакҳои мо ҳамла мекунад. Аниқтараш, ин пайвастагӣ «пайванди асаб-мушакӣ» номида мешавад. Вақте ки ин пайванд осеб мебинад, интиқоли паёмҳо аз асабҳо ба мушакҳо халалдор мешавад. Ин вақте рух медиҳад, ки заъфи мушакҳо ба амал меояд.

Ин заъф одатан аз ронҳои болоии шумо сар мешавад, аммо он метавонад тадриҷан ба дастҳо, мушакҳои нафаскашӣ, фурӯ бурдан ва сухан гуфтан паҳн шавад.

Кӣ эҳтимоли бештари инкишоф додани ин «(LEMS)»-ро дорад?

Ду гурӯҳи асосӣ мавҷуданд, ки "(LEMS)"-ро ташкил медиҳанд.

1. Бо саратон алоқаманд аст: Тақрибан 60% одамони гирифтори LEMS ягон намуди саратон доранд. Навъи маъмултарин саратони шуши хурдҳуҷайравӣ мебошад . Аҷиб аст, ки баъзан нишонаҳои LEMS метавонанд моҳҳо ё ҳатто солҳо пеш аз пайдоиши саратон пайдо шаванд. Аксари ин одамон аз 60-сола боло ҳастанд, марданд ва маҳсулоти тамоку истифода кардаанд.

2. Саратон нест: Дар 40% боқимондаи одамони гирифтори LEMS саратон ошкор нашудааст. Ин одамон одатан дар синни тақрибан 35-солагӣ ва боз дар синни тақрибан 60-солагӣ ташхис карда мешаванд.

LEMS як ҳолати хеле нодир дар байни кӯдакони хурдсол аст.

Оё танҳо саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд (LEMS) бо ин алоқаманд аст?

Не. Саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд маъмултарин намуди саратон аст, аммо дигар намудҳои саратон низ метавонанд бо LEMS алоқаманд бошанд. Намунаҳо саратони простата, тимома ва бемориҳои лимфопролиферативиро дар бар мегиранд. Азбаски нишонаҳои LEMS метавонанд пеш аз пайдо шудани нишонаҳои саратон пайдо шаванд, агар духтуратон ба шумо LEMS ташхис диҳад, доштани санҷишҳои дуруст барои санҷиши саратон муҳим аст.

Оё LEMS аз тағйироти генетикӣ ба вуҷуд омадааст?

Олимон бар он ақидаанд, ки бемориҳои аутоиммунӣ умуман метавонанд ягон робитаи генетикӣ дошта бошанд. Азбаски LEMS низ як бемории аутоиммунӣ аст, имкон дорад, ки он низ таъсири генетикӣ дошта бошад, аммо ин ҳанӯз пурра фаҳмида нашудааст.

`(LEMS)` то чӣ андоза маъмул аст?

LEMS як бемории хеле нодир аст. Тибқи ҳисобҳо, ин ҳолат тақрибан 2,8 миллион нафарро дар саросари ҷаҳон фаро мегирад. Дар Иёлоти Муттаҳида тақрибан 400 ҳолати LEMS ба қайд гирифта шудааст. Гарчанде ки омори дақиқ дар бораи шумораи одамоне, ки дар кишвари мо зиндагӣ мекунанд, вуҷуд надорад, маълум аст, ки ин як ҳолати нодир аст.

Аломатҳои "(LEMS)" кадомҳоянд?

Биёед нишонаҳои "(LEMS)"-ро як ба як дида бароем. На ҳамаи ин нишонаҳо дар як вақт дар ҳама пайдо мешаванд, баъзе нишонаҳо метавонанд барвақттар ва баъзеҳо дертар пайдо шаванд.

• Заъфии мушакҳо ва хастагӣ: махсусан дар қисми болоии пойҳо.
• Душвории роҳ рафтан: Душвории баромадан аз зинапоя ё аз курсӣ хестан.
• Дарди мушакҳо ё сахтӣ.
• Эҳсоси карахтӣ дар дасту пойҳо.
• Пилкҳои хамшуда (птоз): Ин метавонад ба хоболудӣ монанд бошад.
• Диплопия (якбора ду чиз).
• Хушк шудани даҳон ва чашм (ксеростомия): кам шудани ҷараёни оби даҳон, кам шудани ашк дар чашм.
• Қабзият.
• Кам шудани арақ.
• Кам кардани вазн.
• Душвории пешоб кардан.
• Дисфунксияи эректилӣ дар мардон.
• Душвории суханронӣ (дизартрия) ва душвории фурӯ бурдан (дисфагия): Инҳо одатан нишонаҳое мебошанд, ки дертар дар беморӣ инкишоф меёбанд.
• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ) ва мушкилоти нафаскашӣ: Ин инчунин як нишонаи нодир ва шадид аст, ки метавонад дар марҳилаҳои охири беморӣ ба амал ояд.

Муҳим: Агар шумо яке ё якчандтои ин нишонаҳоро дошта бошед, фикр накунед, ки ин LEMS аст. Аммо, агар ин нишонаҳо идома ёбанд, ба духтур муроҷиат кардан оқилона аст.

LEMS одатан чӣ гуна пайдо мешавад ва пеш меравад?

LEMS одатан аввал ба мушакҳои рон таъсир мерасонад. Сипас он метавонад ба мушакҳои китф, мушакҳои дастҳо ва пойҳо, мушакҳое, ки ба нутқ ва фурӯ бурдан кӯмак мекунанд ва мушакҳои чашм таъсир расонад.

Дар аввали беморӣ, шумо метавонед аз курсӣ хестан, аз зинапоя ё теппаҳо баромадан ё иҷрои корҳои вазнине, ки истифодаи пойҳоро талаб мекунанд, душворӣ кашед.

Аломатҳо одатан оҳиста-оҳиста, дар тӯли якчанд ҳафта то моҳҳо инкишоф меёбанд. Аммо, агар шумо LEMS бо саратон дошта бошед, нишонаҳо метавонанд зудтар инкишоф ёбанд.

Чӣ боиси LEMS мегардад?

Тавре ки мо қаблан муҳокима кардем, LEMS як бемории аутоиммунӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки муҳофизати худи бадани шумо (антителаҳо) ба бофтаҳои солим ва худи шумо ҳамла мекунад. Дар LEMS, ин антителаҳо ба ҷое, ки ҳуҷайраҳои асаб ва нахҳои мушакҳо бо ҳам мепайванданд, яъне пайванди асаб-мушакӣ, ҳамла мекунанд. Хусусан, онҳо ба каналҳои калсий дар он ҷо ҳамла мекунанд. Ин каналҳои калсий барои интиқоли паёмҳои асаб муҳиманд.

Онро мисли қатори доминоҳо тасаввур кунед. Ин ҳамла занҷираи рӯйдодҳоро оғоз мекунад:

1. Антителаҳо ба каналҳои калсий дар нӯги ҳуҷайраҳои асаб пайваст шуда, онҳоро масдуд мекунанд.

2. Вақте ки каналҳои калсий кам мешаванд, миқдори ацетилхолин, як нейротрансмиттер, ки ҷудо мешавад, кам мешавад. Ин ацетилхолин як моддаи кимиёвӣ аст, ки барои фаъолияти мушакҳо муҳим аст.

3. Вақте ки ацетилхолин ба қадри кофӣ ҷудо намешавад, "паёмҳо" ба нахҳои мушакҳо дуруст намерасанд. Сипас мушакҳои шумо наметавонанд пурра кор кунанд.

4. Дар натиҷа, мушакҳо ба таври муқаррарӣ кор намекунанд, ки дар натиҷа заифӣ ба вуҷуд меояд.

Ин аст, ки чӣ тавр дар одамоне, ки саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд доранд, LEMS инкишоф меёбад: Вақте ки шумо дар бадани худ саратон доред, антителоҳо сигнали "ба ҷанг рафтан"-ро мегиранд. Аммо ба ҷои ҳамла ба ҳуҷайраҳои саратон (хусусан, каналҳои калсий дар сатҳи ҳуҷайраҳои саратон), ин антителоҳо хато ба каналҳои калсий дар нӯги ҳуҷайраҳои асаб ҳамла мекунанд. Сипас ҳамон занҷири рӯйдодҳо рух медиҳад.

Олимон бар он ақидаанд, ки сабаби LEMS дар одамоне, ки саратони шуш надоранд, танҳо вайроншавии системаи масуният аст. Аммо ҳанӯз маълум нест, ки чаро ин рӯй медиҳад.

Чӣ тавр "(LEMS)"-ро муайян кардан мумкин аст?

Қадами аввал дар ташхиси LEMS ин муоинаи бодиққати духтур аст. Ин аксар вақт невролог ё духтуреро дар бар мегирад, ки дар бемориҳои асаб ва мушакҳо тахассус дорад. Қисме аз ин раванд пурсидани нишонаҳои шумо, таърихи тиббии шумо ва ҳама гуна доруҳоеро, ки истеъмол мекунед, дар бар мегирад. Муоинаи муфассали неврологӣ барои ҷустуҷӯи намунаҳои заъф ва аломатҳои мувофиқ бо LEMS анҷом дода мешавад.

Қадами навбатӣ санҷиш аст. Санҷишҳо барои "(LEMS)" инҳоро дар бар мегиранд:

• Санҷиши хун: Ин метавонад муайян кунад, ки оё шумо дар хуни худ антителоҳои зидди каналҳои калсий доред. Тақрибан 85% одамони гирифтори LEMS ин антителоҳоро дар хуни худ доранд.
• Электромиография (ЭМГ): Ин санҷиш нишон медиҳад, ки мушакҳо ва асабҳои шумо то чӣ андоза хуб кор мекунанд. Дар LEMS, санҷиши ЭМГ натиҷаҳои хеле мушаххас дорад, аз ин рӯ он метавонад ба тасдиқи ташхис кумак кунад.
• Рентгени шуш «(рентген)» ё томографияи компютерӣ «(КТ)» ё MRI «(MRI)» (аз сина): Азбаски ҳолате бо номи «(LEMS)» метавонад дар одамоне, ки саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд доранд, инкишоф ёбад, ин санҷишҳо нишонаҳои саратони шушро меҷӯянд.

Аломатҳои LEMS метавонанд аз моҳҳо то шаш сол пеш аз пайдоиши саратон оғоз шаванд. Аз ин рӯ, пас аз ташхиси LEMS, шумо бояд ҳадди аққал ду сол дар се то шаш моҳ як маротиба аз муоинаи саратон гузаред. Духтури шумо ҷадвали муоинаеро, ки барои шумо мувофиқ аст, тавсия медиҳад.

LEMS чӣ гуна табобат карда мешавад?

Якчанд табобат барои LEMS мавҷуданд.

• Табобати саратони аслӣ: Агар LEMS бо саратон, ба монанди саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд алоқаманд бошад, табобати он саратон инчунин метавонад нишонаҳои LEMS-ро коҳиш диҳад. Табобати саратон метавонад химиотерапия, радиотерапия ва/ё ҷарроҳӣ бошад. Ин аз намуди саратон ва тавсияҳои духтури шумо вобаста аст.
• Табобатҳои мушаххас барои (LEMS): Инҳо доруҳоеро дар бар мегиранд, ки нишонаҳоро сабук мекунанд ва доруҳоеро, ки системаи масуниятро назорат мекунанд.

Табобат барои нишонаҳо

• Амифампридин (Фирдапсе®), Гуанидин: Ин доруҳо қувваи мушакҳоро зиёд мекунанд. Онҳо ҷудошавии нейротрансмиттер ацетилхолинро дар пайванди асаб-мушакӣ зиёд мекунанд ва сигналҳоро ба мушакҳо беҳтар мекунанд.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин бо роҳи пешгирии вайроншавии ацетилхолин дар пайванди асаб-мушакӣ амал мекунад. Ин инчунин сигнализатсияи ацетилхолинро зиёд мекунад ва қувваи мушакҳоро беҳтар мекунад. Пиридостигмин баъзан дар якҷоягӣ бо амифампридин барои беҳтар кардани фаъолияти мушакҳо ва табобати нишонаҳои LEMS, ба монанди хушк шудани даҳон, хушк шудани чашм, қабзият, вайроншавии ҷинсӣ ва кам шудани арақкунӣ дода мешавад. Аммо, истифодаи пиридостигмин барои LEMS як истифодаи ғайриқонунӣ аст, яъне Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) ин доруро барои ин ҳолат тасдиқ накардааст.

Табобати иммуномодуляторӣ

• Иммуносупрессантҳо:Ин доруҳо барои боздоштан ё назорат кардани вазифаи "мудофиавӣ"-и системаи иммунии шумо кӯмак мекунанд. Агар доруҳои дигар нишонаҳои шуморо назорат накунанд, духтури шумо метавонад ин доруҳоро таъин кунад. Масалан, доруе бо номи преднизон метавонад бо азатиоприн ё циклоспорин ё бе он дода шавад.
• Мубодилаи плазма: Дар ин тартиб, дастгоҳ қисми моеъи хуни шуморо (плазма) аз ҳуҷайраҳои хун ҷудо мекунад. Антителоҳои шумо дар ин плазма мавҷуданд. Пас аз ҷудокунӣ, хун ба бадани шумо баргардонида мешавад. Агар шумо нишонаҳои шадид дошта бошед ва ба табобати фаврӣ ниёз дошта бошед, духтури шумо метавонад ин табобатро баррасӣ кунад.
• Иммуноглобулинҳо: Барои баъзе одамон, табобати иммуноглобулини баланд метавонад ба пешгирии бадтар шудани беморӣ мусоидат кунад.

Оё LEMS-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Сабаби дақиқи LEMS ҳанӯз пурра фаҳмида нашудааст, аз ин рӯ маълум нест, ки оё роҳи пешгирии ин беморӣ вуҷуд дорад ё не.

Аммо, азбаски LEMS метавонад дар одамони гирифтори саратони шуш инкишоф ёбад, шумо метавонед ба пешгирии саратони шуш тавассути инҳо мусоидат кунед:

• Тамоку накашед. Агар шумо маҳсулоти тамоку истифода баред, барои тарки тамокукашӣ аз духтур кӯмак пурсед.
• Аз дуди дуюмдараҷа худдорӣ кунед.
• Хонаи худро аз гази радон тафтиш кунед. Таъсири дарозмуддати гази радон метавонад хатари саратони шушро зиёд кунад.

Шумо инчунин метавонед барои нигоҳ доштани тарзи ҳаёти солим чораҳои зеринро андешед:

• Мева ва сабзавоти бештар истеъмол кунед. Парҳези баҳри Миёназамин ё DASH-ро риоя кунед.
• Вазни солимро нигоҳ доред.
• Мувофиқи тавсияи духтур машқ кунед.
• Хоби кофӣ гиред - одатан аз ҳафт то нӯҳ соат.
• Стресси худро кам кунед. Стресс метавонад нишонаҳоро бадтар кунад.
• Аз оббозӣ дар оби гарм худдорӣ кунед. Гармӣ метавонад нишонаҳои LEMS-ро бадтар кунад.
• Мунтазам ба духтур муроҷиат кунед ва агар саломатии шумо тағир ёбад ё нишонаҳои нав пайдо шаванд, фавран ба онҳо хабар диҳед.

Оё LEMS-ро пурра табобат кардан мумкин аст?

Мутаассифона, табобати LEMS вуҷуд надорад . Табобати саратони аслӣ, ки бо LEMS алоқаманд аст, нишон дода шудааст, ки нишонаҳои LEMS-ро беҳтар мекунад. Доруҳои иммуносупрессивӣ метавонанд ба назорати ҳамлаи аутоиммунӣ мусоидат кунанд ва инчунин табобатҳое мавҷуданд, ки метавонанд ба рафъи нишонаҳо тавассути зиёд кардани миқдори ацетилхолин дар нӯгҳои асаб ва беҳтар кардани қувваи мушакҳо мусоидат кунанд.

Агар шумо LEMS бе саратон дошта бошед, шумо метавонед давомнокии муқаррарии умрро интизор шавед. Агар шумо LEMS ва саратон дошта бошед, нишонаҳои шумо метавонанд бо мурури замон беҳтар шаванд (гарчанде ки на пурра), агар саратон барвақт ошкор ва табобат карда шавад.

Сифати ҳаёти шумо асосан аз шиддати нишонаҳои шумо вобаста аст.

Агар ман "LEMS" дошта бошам, кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар дар саломатии шумо тағйироте ба амал ояд ё нишонаҳои шумо бадтар шаванд, дар вақти дилхоҳ ба духтур муроҷиат кунед. Натарсед, воҳима накунед. Духтурон барои кӯмак ба шумо омодаанд.

Фарқи байни "(LEMS)" ва "(Myastenia Gravis - MG)" чист?

Синдроми миастеникии Ламберт-Итон (LEMS) ва миастения гравис (MG) баъзе нишонаҳои монанд доранд. Ҳарду боиси заъфи мушакҳо ва хастагӣ мешаванд.

Аммо, миастения гравис (MG) одатан аввал ба мушакҳои атрофи чашм ва мушакҳое, ки барои фурӯ бурдан истифода мешаванд, таъсир мерасонад. Баъдтар, он метавонад ба мушакҳои умумии бештар, аз ҷумла мушакҳои нафаскашӣ ва мушакҳои дасту пойҳо таъсир расонад.

LEMS одатан бо заъф дар ронҳои болоии шумо оғоз мешавад ва сипас ба дастҳо мегузарад. LEMS инчунин метавонад боиси заъф дар мушакҳои чашм гардад, аммо он одатан нисбат ба миастения гравис (MG) сабуктар аст.

Дар миастения гравис (MG), заъфи шадиди мушакҳои нафаскашӣ (мушакҳое, ки ба нафаскашӣ кӯмак мекунанд) метавонад марговар бошад. Ин дар LEMS камёб аст.

Одамони гирифтори миастения гравис (MG) одатан нишонаҳои зиёди вайроншавии системаи асаби вегетативиро нишон намедиҳанд (масалан, чашмони хушк, даҳони хушк, қабзият, кам шудани арақи ҷинсӣ, вайроншавии ҷинсӣ). Баръакс, одамони гирифтори LEMS аксар вақт ин шикоятҳоро доранд ва ин нишонаҳо баъзан метавонанд барои фарқ кардани ин ду беморӣ кӯмак кунанд.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Шумо эҳтимол ҳоло медонед, ки синдроми миастеникии Ламберт-Итон (LEMS) бемориест, ки аз сабаби системаи масунияти аз ҳад зиёд фаъол ба вуҷуд меояд. Ҳуҷайраҳои асаби шумо ба нахҳои мушакҳои шумо паёмҳои кофӣ намефиристанд, то "кашиш" кунанд. Дар натиҷа заъфи мушакҳо ва дигар нишонаҳо ба вуҷуд меоянд.

Дар хотир доред, ки тақрибан 60% одамони гирифтори LEMS саратони шуши хурдҳуҷайра доранд. Агар шумо LEMS дошта бошед, аммо саратон надошта бошед, боварӣ ҳосил кунед, ки шумо ва духтуратон ҳадди аққал ду сол пас аз ташхис ҳар чанд моҳ аз муоинаи саратон мегузаред.

Табобатҳо мавҷуданд. Инҳо табобати саратонро дар сурати мавҷуд буданаш, инчунин истеъмоли доруҳоеро дар бар мегиранд, ки муоширати ҳуҷайраҳои асаб ва нахҳои мушакҳоро беҳтар мекунанд. Беҳтар кардани муошират метавонад қувваи мушакҳо ва дигар нишонаҳоро беҳтар кунад.

Умедворам, ки ин маълумот барои шумо муфид аст.Ҳамеша дар хотир доред, ки агар шумо ягон нигаронии саломатӣ дошта бошед, беҳтар аст, ки бо духтури ботаҷриба дар ин бора сӯҳбат кунед.

Синдроми миастеникии Ламберт -Итон, LEMS, бемориҳои аутоиммунӣ, заъфи мушакҳо, саратони шуши ҳуҷайраҳои хурд, пайванди асаб-мушакӣ, ацетилхолин