Оё кӯдаки шумо ҳамеша бемор аст? Ин метавонад SCID (норасоии шадиди масунияти якҷоя) бошад! Биёед дар ин бора сӯҳбат кунем!

Оё кӯдаки шумо ҳамеша бемор аст? Оё як беморӣ пеш аз бемории дигар шифо меёбад? Баъзан ин муқаррарӣ аст, аммо он инчунин метавонад аз сабаби як ҳолати хеле нодир, вале хеле ҷиддӣ ба вуҷуд ояд. Ин аст он чизе ки SCID (Норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) аст. Биёед имрӯз дар ин бора каме муфассалтар сӯҳбат кунем, хуб? Хавотир нашавед, огоҳ будан аз ин хеле муҳим аст.

SCID (Норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем.

Ба таври оддӣ, SCID як бемории хеле нодири генетикӣ аст, ки ба шумораи ками одамон таъсир мерасонад. Он боиси вайрон шудани системаи масунияти бадани мо, ки бо бемориҳо мубориза мебарад, мегардад. Ин метавонад як ҳолати хеле ҷиддӣ бошад.

Мо инро "норасоии масунияти ибтидоӣ" меномем. Баъзе китобҳо онро "хатои модарзодии масуният" низ меноманд. Яъне, ин чизест, ки аз рӯзи таваллуд вуҷуд дорад ва метавонад аз насл ба насл гузарад. Тағйироти гуногуни генетикӣ метавонанд ин ҳолати SCID-ро ба вуҷуд оранд.

Тасаввур кунед, ҳатто дар кишваре ба монанди Амрико, агар ҳар сол тақрибан 58,000 кӯдак таваллуд шавад , танҳо тақрибан яке аз онҳо ин бемориро бо номи SCID (Набудани масунияти шадиди якҷояшуда) инкишоф медиҳад. Шумо метавонед тасаввур кунед, ки ин то чӣ андоза нодир аст.

Дар дохили кӯдаки гирифтори SCID чӣ рӯй медиҳад?

Барои фаҳмидани ин, аввал мо бояд ба тарзи кори системаи масунияти бадани худ, яъне артиши мубориза бо бемориҳо, назар андозем.

Тасаввур кунед, вақте ки кӯдак дар батни модараш аст, дар бадани ӯ артиши ҳуҷайраҳои мубориза бо бемориҳо ташаккул меёбад. Маркази ин артиш мағзи устухон аст. Дар он ҷо ҳуҷайраҳои махсус мавҷуданд, ки мо онҳоро " ҳуҷайраҳои бунёдӣ " меномем. Ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ метавонанд ҳар се намуди асосии ҳуҷайраҳои хунро ташкил диҳанд:

• Ҳуҷайраҳои сурхи хун: Инҳо ҳуҷайраҳои хун мебошанд, ки оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳанд.
• Ҳуҷайраҳои сафеди хун : Инҳо сарбозон дар бадани мо ҳастанд, ки моро аз бемориҳо муҳофизат мекунанд.
• Тромбоцитҳо : Инҳо ба лахташавии хун мусоидат мекунанд.

Акнун, дар байни ин ҳуҷайраҳои сафеди хун, як гурӯҳи махсус бо номи "лимфоситҳо" вуҷуд дорад. Инҳо онҳое ҳастанд, ки мустақиман бо беморӣ мубориза мебаранд. Ду намуди асосии ин лимфоситҳо мавҷуданд: ҳуҷайраҳои Т ва ҳуҷайраҳои В. Ҳардуи ин ҳуҷайраҳо дар мубориза бо беморӣ хеле муҳиманд.

• Ҳуҷайраҳои Т «ҳамлагарон»-и бемориоварро — чизҳое ба монанди бактерияҳо ва вирусҳоро — мешиносанд, ки ба бадан ворид мешаванд, ба онҳо ҳамла мекунанд ва онҳоро нобуд мекунанд.
• Ҳуҷайраҳои В «антителоҳо» истеҳсол мекунанд. Ин антителоҳо ба хотираҳо монанданд. Вақте ки шумо бемор мешавед, шумо онро дар хотир доред ва агар он дубора пайдо шавад, омодаед, ки бо он мубориза баред.

Калимаи "Муштарак" дар номи SCID (Нарасидани масунияти шадиди якҷояшуда) маънои онро дорад, ки ин беморӣ ҳам ба ҳуҷайраҳои Т ва ҳам ба ҳуҷайраҳои В таъсир мерасонад . Аз ин рӯ, онро норасоии "муштарак" меноманд.

Кӯдаки гирифтори SCID ин лимфоситҳои хеле кам дорад, ё ҳуҷайраҳои онҳо дуруст кор намекунанд. Аз ин рӯ, азбаски системаи масуният дуруст кор намекунад, мубориза бо микробҳо - вирусҳо, бактерияҳо ва занбӯруғҳо хеле душвор ва баъзан ғайриимкон аст.

Чӣ боиси SCID мегардад?

Инчунин намудҳои гуногуни SCID (иммунитети шадиди якҷояшудаи омезишёфта) мавҷуданд.

Навъи маъмултарин аз сабаби мушкилот бо ген дар хромосомаи X ба вуҷуд меояд. Ин одатан танҳо ба писарон таъсир мерасонад. Азбаски духтарон ду хромосомаи X доранд, ҳатто агар яке аз онҳо мушкилот дошта бошад ҳам, системаи иммунии онҳо метавонад аз ҳисоби хромосомаи солим X-и дигар фаъолият кунад. Аммо писарон танҳо як хромосомаи X доранд. Пас, агар ин ген заиф бошад, беморӣ инкишоф меёбад. Духтарон танҳо метавонанд "барандаи" беморӣ бошанд. Ин маънои онро дорад, ки ҳатто агар онҳо ин бемориро надошта бошанд ҳам, фарзандони онҳо метавонанд ин генро интиқол диҳанд.

Як навъи дигари SCID вуҷуд дорад, ки аз норасоии ферменте, ки барои рушди лимфоситҳо зарур аст, ба вуҷуд меояд. Ғайр аз ин, SCID инчунин метавонад аз сабабҳои гуногуни дигари генетикӣ ба вуҷуд ояд.

Аломатҳои SCID кадомҳоянд? Он чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Гарчанде ки кӯдакони гирифтори SCID ҳангоми таваллуд метавонанд солим ба назар расанд, мушкилот метавонанд бо мурури замон пайдо шаванд. Дар ин ҷо баъзе нишонаҳо барои диққат додан оварда шудаанд:

• Нокомӣ дар рушд, афзоиши мунтазами вазн .
• Дарунравии музмин .
• Сироятҳои зуд-зуд, баъзан шадиди роҳи нафас . Ин маънои бандшавии доимии қафаси сина ва сулфаро дорад.
• Сирояти замбӯруғӣ, ки боиси пайдоиши доғҳои сафед дар даҳон ва гулӯ мегардад (моҳвораи даҳон)Омада истодааст. Мо инро "Уллогам" низ меномем.
• Илова бар ин, аксар вақт дигар сироятҳои бактериявӣ, вирусӣ ё замбӯруғӣ, ки табобаташон душвор аст ва метавонанд шадид бошанд, рух дода метавонанд. Масалан:
• Сироятҳои гӯш (отити шадиди миёна)
• Сирояти синусит (синусит)
• доғҳои пӯст
• Табларзаи мағзи сар, менингит
• Пневмония, газаи шуш

Тасаввур кунед, ки барои волидон то чӣ андоза душвор аст, агар кӯдаки хурдсол пайваста чунин бемор шавад ва агар як беморӣ пеш аз пайдо шудани бемории дигар шифо ёбад. Аз ин рӯ, агар яке ё якчандтои ин нишонаҳо идома ёбад, шумо бояд ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ тавр SCID (Норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) ташхис карда мешавад?

Хушбахтона, ҳоло як ташхиси оддии хун бо номи "скрининги навзод" барои муайян кардани баъзе бемориҳои кӯдакон ҳангоми таваллуд анҷом дода мешавад. Масалан, "бемории ҳуҷайраҳои досшакл" ва "фибрози кистикӣ"-ро метавон тавассути ин муайян кард. Санҷишҳои монанд дар Шри-Ланка низ гузаронида мешаванд. Хабари хуш ин аст, ки ҳоло SCID (Норасоии шадиди масунияти якҷоя)-ро дар баъзе кишварҳо низ тавассути ин ташхиси навзод муайян кардан мумкин аст.

Бо ин роҳ , вақте ки беморӣ барвақт ошкор карда мешавад, табобат метавонад зуд оғоз шавад. Сипас натиҷаҳо хеле беҳтар хоҳанд буд.

Агар ташхиси навзод нишон диҳад, ки SCID дар кӯдакӣ рух медиҳад, кӯдак одатан ба мутахассиси норасоии масуният муроҷиат мекунад. Он духтур ташхиси иловагии хун ва эҳтимолан ташхиси генетикиро таъин мекунад.

Агар касе дар оила SCID дошта бошад ё таърихи норасоии масуният дошта бошад, волидон метавонанд машварати генетикӣ гиранд. Онҳо инчунин метавонанд фавран пас аз таваллуди кӯдак ташхиси хун гузаронанд. Ҳар қадар ташхис зудтар гузошта шавад, табобат ҳамон қадар зудтар оғоз мешавад ва натиҷа ҳамон қадар беҳтар мешавад.

Баъзан, агар мутатсияи ген, ки боиси SCID дар оила мегардад, маълум бошад, имкон дорад, ки кӯдакро ҳангоми таваллуд барои муайян кардани беморӣ тафтиш кард. Аммо, барои кӯдаконе, ки таърихи оилавӣ надоранд ё аз скрининги навзод гузаронида нашудаанд, метавонад то ошкор шудани беморӣ то 6 моҳ дертар бошад. То он вақт, хеле дер мешавад.

Табобатҳои SCID кадомҳоянд?

SCID як ҳолати фавқулоддаи тиббии кӯдакона аст. Ин маънои онро дорад, ки агар зуд табобат карда нашавад, эҳтимоли фавти ин кӯдакон пеш аз расидан ба зодрӯзи якумашон зиёдтар аст. Аз ин рӯ, табобати фаврӣ хеле муҳим аст.

Табобати маъмултарин «трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ» мебошад. ИнИн амалиёт, ки онро "трансплантатсияи мағзи устухон" низ меноманд, додани ҳуҷайраҳои бунёдӣ аз шахси солим ба кӯдаки беморро дар бар мегирад. Умед аст, ки ин ҳуҷайраҳои нав системаи масунияти кӯдакро барқарор мекунанд.

• Трансплантатсияи муваффақтарини ҳуҷайраҳои бунёдӣ метавонад дар сурате анҷом дода шавад, ки ҳуҷайраҳо аз бародари аз ҷиҳати генетикӣ мувофиқ гирифта шаванд.
• Баъзан ҳуҷайраҳои волидайн низ метавонанд бо ҳам мувофиқ бошанд.
• Агар дар оила касе аз онҳо мувофиқ набошад, табибон инчунин метавонанд ҳуҷайраҳои бунёдии донори бегона истифода баранд.

Баъзе кӯдакони гирифтори SCID низ метавонанд пеш аз трансплантатсия ба химиотерапия ниёз дошта бошанд.

Муҳимтар аз ҳама он аст, ки ин трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ дар чанд моҳи аввали ҳаёти кӯдак, пеш аз он ки дар ӯ ягон сироят пайдо шавад, анҷом дода мешавад. Дар он вақт натиҷаҳо бештар муваффақ мешаванд.

Терапияи генӣ инчунин дар озмоишҳои клиникӣ барои якчанд намудҳои SCID натиҷаҳои умедбахш нишон додааст. Аммо, он ҳанӯз дар бисёр кишварҳои ҷаҳон ба таври васеъ истифода намешавад. Таҳқиқот дар бораи терапияи генӣ барои SCID то ҳол идома дорад.

Ҳангоми табобати кӯдаки гирифтори SCID, одатан як гурӯҳи тиббӣ аз якчанд мутахассис иборат аст. Масалан:

• Иммунологи кӯдакона
• Духтури трансплантатсияи мағзи устухон
• Мутахассиси бемориҳои сироятӣ бачагона

Кӯдакони гирифтори SCID дар хатари бештари гирифторӣ ба сироятҳои барои ҳаёт хатарнок қарор доранд. Аз ин рӯ, табибон доруҳоро барои пешгирии сироятҳо таъин мекунанд. Масалан, антибиотикҳо, доруҳои зиддивирусӣ, доруҳои зидди замбӯруғӣ ва тазриқи антитело/иммуноглобулин . Баъзе кӯдакон, вобаста ба тағирёбии генетикии онҳо, ҳатто метавонанд ба тазриқи ферментӣ ниёз дошта бошанд.

Маълумоти бештар дар бораи SCID

Илова бар доруворӣ ва табобат, шумо бояд чораҳои эҳтиётии дигареро андешед, ки шумо бояд барои пешгирии сироят андешед. Ҳангоми нигоҳубини кӯдаки гирифтори SCID ин чизҳоро дар хотир доред:

• Барои пешгирии паҳншавии сироят, ӯ бояд аз дигарон ҷудо карда шавад. Ин маънои додани як ҳуҷраи алоҳида ба ӯ ва боварӣ ҳосил кардан аз он ки чизҳое, ки ӯ ламс мекунад, тозаанд, дорад.
• Додани ягон "ваксинаи зинда" тавсия дода намешавад. Ин аз он сабаб аст, ки додани кӯдаки гирифтори SCID, ҳатто вируси заифшуда, ҳамчун ваксина хатарнок буда метавонад. Мисолҳои инҳо инҳоянд:Ваксинаи ротавирус, ваксинаи гулӯла/варелла, ваксинаи сурхча-паротит-қизилча (MMR), ваксинаи полиомиелит дар даҳон, ваксинаи BCG ва ваксинаҳои зукоми зинда.
• Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки ҳеҷ касе, ки дар як хонавода бо кӯдак зиндагӣ мекунад, набояд ин ваксинаҳои зиндаро гирад, зеро онҳо метавонанд бемориро ба кӯдак интиқол диҳанд.
• Агар хунгузаронӣ лозим бошад, он бояд хуни махсус коркардшуда бошад. Ин барои пешгирии мушкилоти аз хунгузаронӣ ба вуҷуд омада анҷом дода мешавад.
• Шояд ба шумо лозим ояд, ки муддате синамакониро қатъ кунед, то он даме, ки шири синаатон барои вирусҳое, ки метавонанд боиси сироят шаванд, санҷида шавад. Дастурҳои духтурро бодиққат риоя кунед.

Шумо ҳамчун волидон чӣ гуна метавонед ба шумо кумак кунед?

Дар ҳоле ки кӯдаки шумо барои SCID санҷида мешавад ва дар давоми табобат, шумо ҳамчун волидайн корҳои зиёде карда метавонед, то хатари сироятёбиро кам кунед. Инҳоянд баъзе аз онҳо:

• Шумораи меҳмононро ба хона маҳдуд кунед. Беҳтар аст, ки то ҳадди имкон одамони камтар барои дидани кӯдак биёянд.
• Аз бурдани кӯдаки худ ба ҷойҳои серодам, аз қабили марказҳои савдо ва фестивалҳо, худдорӣ кунед .
• Кӯдаки худро ба касе, ки шамолхӯрӣ , табларза ё сулфа дорад, наздик наоред. Агар дар хона чунин шахс бошад, ӯро аз кӯдакатон дур нигоҳ доред.
• Пеш аз ламс кардани кӯдак, боварӣ ҳосил кунед, ки ҳамаи онҳое, ки аз кӯдак нигоҳубин мекунанд, дастҳояшонро бодиққат бишӯянд. Дастҳоятонро бо собун ва оби равон ҳадди аққал 20 сония бишӯед.

Биёед дар бораи оянда фикр кунем.

Кӯдаки гирифтори SCID метавонад маҷбур шавад, ки аз бисёр амалиётҳои тиббӣ гузарад ва зуд-зуд дар беморхона бистарӣ шавад. Ин метавонад барои ҳар як оила як таҷрибаи хеле стрессовар бошад. Аммо дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед.

Гурӯҳи тиббӣ барои кӯмак ба шумо ва кӯдаки шумо пеш аз табобат, дар давоми табобат ва баъд аз он омода аст. Шумо инчунин метавонед аз гурӯҳҳои дастгирӣ, кормандони иҷтимоӣ, оила ва дӯстон кӯмак ва рӯҳбаландӣ гиред. Шояд дар Шри-Ланка созмонҳое бошанд, ки ба кӯдакони гирифтори ин беморӣ кӯмак мерасонанд, аз ин рӯ онҳоро тафтиш кунед.

Барои гирифтани маълумоти бештар ва дастгирии онлайн, шумо метавонед ба вебсайтҳои байналмилалӣ ба монанди инҳо муроҷиат кунед (инҳо бо забони англисӣ мебошанд):

• Бунёди норасоии масуният
• SCID, Фариштагон барои ҳаёт

Муҳимтарин чизҳое, ки шумо метавонед аз ин мақола ба хона баред

Хуб, аз рӯи он чизе ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, инҳо чизҳои муҳимтарине ҳастанд, ки шумо бояд дар хотир доред:

• SCID (норасоии шадиди якҷояшудаи масуният) як бемории хеле нодир, вале ҷиддӣ аст , ки боиси вайрон шудани дурусти системаи масунияти кӯдак мегардад.
• Агар шумо нишонаҳо ба монанди сироятҳои шадиди зуд-зуд, нарасидани вазн ё дарунравии доимӣ дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Баъзан ташхиси навзодон метавонад SCID-ро барвақт муайян кунад.
• Ташхиси барвақтӣ ва табобат хеле муҳим аст. Табобати асосӣ трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ / трансплантатсияи мағзи устухон мебошад.
• Ҳифзи кӯдаки гирифтори SCID аз сироятҳо бениҳоят муҳим аст ва чораҳои эҳтиётӣ бояд андешида шаванд.
• Шумо танҳо нестед. Аз духтурон, оила ва гурӯҳҳои дастгирӣ кӯмак гиред.

Умедворам, ки ин маълумот барои шумо муфид хоҳад буд. Ба кӯдаки шумо зуд шифо ёфтанро орзумандам!

` SCID, Норасоии шадиди масунияти якҷоя, Норасоии масуният, Педиатрия, Бемориҳои генетикӣ, Трансплантатсияи мағзи устухон, Скрининги навзодон