Оё мо имрӯз дар бораи варами нодир бо номи феохромоцитома сӯҳбат мекунем?

Оё баъзан фишори хуни шумо ногаҳон баланд мешавад? Ё танҳо арақ мекунед? Оё дарди сар бо тапиши дилатон ба амал меояд? Саросема нашавед, ки фикр кунед, ки чанде аз ин чизҳо бемории ҷиддӣ мебошанд. Аммо, агар ин нишонаҳо идома ёбанд, хусусан бо фишори баланди хун, ки назорат карданаш душвор аст, каме нигарон бошед. Имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки каме нодир аст, аммо агар дуруст ташхис карда шавад, онро хеле хуб табобат кардан мумкин аст. Ин феохромоцитома номида мешавад.

Феохромоцитома чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем.

Ба таври оддӣ, феохромоцитома варамест, ки дар қисми миёнаи ғадудҳои adrenal, яъне мағзи сар, инкишоф меёбад. Ин варамҳо аз ҷониби як навъи махсуси ҳуҷайра бо номи ҳуҷайраҳои хромаффин ташаккул меёбанд. Ин ҳуҷайраҳо гормонҳоеро истеҳсол ва ба ҷараёни хун ворид мекунанд, ки барои вокуниши "мубориза ё гурехтан"-и бадани мо заруранд. Дар ин бора фикр кунед, вақте ки шумо ногаҳон метарсед ё бо стресси зиёд рӯбарӯ мешавед, тағйироте, ки дар бадани шумо рух медиҳанд - суръати дилатон меафзояд, арақ мекунед, баданатон меларзад - ин гормонҳо барои ин масъуланд.

Феохромоцитома одатан танҳо дар як ғадуди болои гурда инкишоф меёбад. Аммо, баъзан он метавонад дар ҳарду ғадуд инкишоф ёбад. Эҳтимол дорад, ки дар як ғадуд зиёда аз як варам мавҷуд бошад.

Муҳим он аст, ки аксари феохромоцитомаҳо хушсифатанд (на бадсифат) . Ин маънои онро дорад, ки онҳо ба дигар қисмҳои бадан паҳн намешаванд. Аммо, аз 10% то 15% метавонанд саратонӣ бошанд. Агар ин як ҳолати саратонӣ бошад, он вобаста ба тарзи паҳншавӣ дар якчанд категорияҳои асосӣ тавсиф мешавад:

• Феохромоцитомаи маҳаллӣ: Варам танҳо дар як ё ҳарду ғадуди adrenal ҷойгир аст.
• Феохромоцитомаи минтақавӣ: Саратон ба гиреҳҳои лимфавии наздики ғадудҳои adrenal ё ба дигар бофтаҳо паҳн шудааст.
• Феохромоцитомаи метастатикӣ: Саратон ба узвҳои дурдаст, ба монанди ҷигар, шуш ё устухонҳо паҳн шудааст.
• Феохромоцитомаи такроршаванда: Саратон пас аз табобат дубора пайдо шудааст. Он метавонад дар ҳамон ҷое, ки қаблан буд ё дар ҷои дигар бошад.

Ин ғадудҳои adrenal дар бадани мо чистанд? Вазифаи онҳо чист?

Мо ду ғадуди адреналӣ дорем. Онҳо дар пушти шиками мо, дар болои гурдаҳои мо, мисли сарпӯш ҷойгиранд. Онҳо қисми системаи эндокринии мо мебошанд. Ҳар як ғадуди адреналӣ ду қисми асосӣ дорад. Қабати берунӣ қишри адреналӣ ва қисми миёна medulla adrenal номида мешавад.

Ғадуди болоии адреналии мо як гурӯҳи гормонҳоро бо номи катехоламинҳо истеҳсол мекунад. Ин гормонҳо якчанд равандҳои хеле муҳимро дар бадани мо назорат мекунанд:

• Набзи дил
• Фишори хун
• Сатҳи қанди хун `(Глюкозаи хун)`
• Чӣ гуна бадани мо ба стресс вокуниш нишон медиҳад (вокуниши "мубориза ё гурехтан")

Намудҳои асосии катехоламинҳо инҳоянд:

• Дофамин
• Эпинефрин (Адреналин) `(Эпинефрин / Адреналин)`
• Норадреналин (Норадреналин) `(Норадреналин / Норадреналин)`

Вақте ки феохромоцитома мавҷуд аст, он метавонад аз миқдори зарурӣ бештар аз ин гормонҳо, адреналин ва норадреналинро, ба ҷараёни хун раҳо кунад. Дар он вақт нишонаҳои гуногун пайдо мешаванд.

Фарқи байни феохромоцитома ва параганглиома чист?

Ин ду намуди хеле монанд ва нодири варамҳо мебошанд. Ҳарду аз ҳамон ҳуҷайраҳои хромаффин, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат карда будем, пайдо мешаванд. Аммо, феохромоцитома дар қисми миёнаи ғадуди адреналӣ (махлулаи адреналӣ) пайдо мешавад, дар ҳоле ки параганглиома дар ҷойҳои дигари берун аз ғадуди адреналӣ пайдо мешавад .

Эҳтимоли бештари пайдоиши ин беморӣ дар кӣ вуҷуд дорад? Ин беморӣ то чӣ андоза маъмул аст?

Феохромоцитома метавонад дар ҳар синну сол инкишоф ёбад, аммо бештар дар одамони аз 30 то 50 сола маъмул аст. Тақрибан 10% ҳолатҳо дар кӯдакӣ гузориш дода мешаванд.

Ин як варами хеле нодир аст. Гуфтан душвор аст, ки чанд нафар ин ҳолатро аз сар мегузаронанд. Азбаски баъзе одамон ягон нишона нишон намедиҳанд, ин беморӣ метавонад ташхис нашуда бошад. Тибқи ҳисобҳо, камтар аз 1% одамоне, ки фишори баланди хун доранд, феохромоцитома доранд.

Шахсе, ки феохромоцитома дорад, кадом аломатҳоро нишон медиҳад?

Аломатҳои феохромоцитома вақте пайдо мешаванд, ки варам гормонҳои адреналин (эпинефрин) ё норадреналин (норадреналин)-ро ба ҷараёни хун аз ҳад зиёд хориҷ мекунад. Аммо, баъзе варамҳо ин гормонҳоро аз ҳад зиёд истеҳсол намекунанд ва метавонанд бе ягон нишона бошанд.

Аломатҳои маъмултарин инҳоянд:

• Фишори баланди хун (гипертония): Ин нишонаи асосӣ аст. Баъзан назорат кардани он душвор аст.
• Дарди сар: Ин метавонад дарди ногаҳонии сар бошад ва шадид бошад.
• Арақкунии аз ҳад зиёд бе ягон сабаб.
• Зеҳни дил эҳсоси тез, номунтазам ё тез задани дил аст.
• Эҳсоси ларзиши баданатон.

Аломатҳои камтар маъмул:

• Дарди қафаси сина ва/ё шикам.
• Пӯст ногаҳон нисбат ба маъмулӣ ранги сафедтар мегирад.
• Дилбењузурӣ ва/ё ќайкунӣ.
• Дарунравӣ.
• Қабзият.
• Гипотензияи ортостатикӣ як пастшавии ногаҳонии фишори хун ҳангоми рост истодан аст. Ин маънои онро дорад, ки ҳангоми ногаҳон аз ҳолати нишаста рост истодан чарх задани шумо эҳсос мешавад.
• Кам шудани вазн бе ягон сабаб.

Ин нишонаҳо метавонанд пас аз рӯйдодҳои муайян пайдо шаванд ё бадтар шаванд. Масалан:

• Фаъолияти ҷисмонии шадид.
• Осеби ҷисмонӣ ё фишори равонии шадид.
• Таваллуд.
• Гирифтани анестезия.
• Амалӣ кардани ҷарроҳӣ.
• Хӯрдани хӯрокҳои бой аз тирамин (масалан, шароби сурх, шоколад, панир).

Оё нишонаҳо ҳамеша вуҷуд доранд? Ё онҳо пайдо ва мераванд?

Шахсе, ки феохромоцитома дорад , метавонад фишори баланди хуни доимӣ дошта бошад ё он метавонад пайдо ва нопадид шавад .

Баъзе одамон метавонанд "ҳамлаҳои пароксизмалӣ" ё ҳамлаҳои ногаҳонии нишонаҳоро аз сар гузаронанд. Ин маънои онро дорад, ки фишори хун якбора баланд мешавад ва бо нишонаҳо ба монанди дарди шадиди сар, афзоиши тапиши дил ва арақи аз ҳад зиёд ҳамроҳ мешавад. Ин "ҳамлаҳо" метавонанд дар як рӯз чанд маротиба ё ҳатто як ё ду маротиба дар як моҳ рух диҳанд.

Муҳим: Агар шумо яке аз ин нишонаҳоро дошта бошед, бахусус фишори ногаҳонии хун, дарди сар, арақкунӣ ва тез задани дил, хеле муҳим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед.

Чаро феохромоцитома инкишоф меёбад? Сабабҳо кадомҳоянд?

Дар аксари мавридҳо, сабаби мушаххаси феохромоцитомаро ёфтан мумкин нест . Он тасодуфан рух медиҳад.

Аммо, дар 25% то 35% ҳолатҳо, ин ҳолат бо бемориҳои ирсӣ алоқаманд аст. Баъзе аз онҳо инҳоянд:

• Синдроми неоплазияи эндокринии сершумор 2, намудҳои A ва B (MEN2A ва MEN2B)
• Бемории фон Ҳиппел-Линдау (VHL)
• Нейрофиброматози навъи 1 (NF1)
• Синдроми параганглиомаи ирсӣ
• Диади Карни-Стратакис [параганглиома ва варами стромалии меъдаву рӯда (GIST)]
• Сегонаи Карни (параганглиома, GIST ва хондромаи шуш)

Илова бар ин бемориҳои генетикӣ, феохромоцитома инчунин метавонад аз сабаби мутатсияҳо дар ҳадди аққал 10 гени гуногун инкишоф ёбад.

Ин беморӣ чӣ гуна ташхис карда мешавад? (Ташхис)

Ташхиси феохромоцитома душвор буда метавонад, зеро он варами нодир аст ва баъзан ягон нишонае ба вуҷуд намеорад. Баъзан, варам тасодуфан ҳангоми ташхиси бо сабаби дигар кашф карда мешавад.

Якчанд сабабҳо вуҷуд доранд, ки чаро духтур метавонад ин бемориро гумонбар кунад:

• Аз они шумоТаърихи муфассали тиббӣ, хусусан оё касе дар оила қаблан феохромоцитома дошт ё не.
• Муоинаи пурраи тиббӣ ва ҷисмонӣ.
• Баъзе нишонаҳои мушаххас , масалан, "ҳамлаҳои пароксизмалӣ", ки мо дар бораашон сӯҳбат кардем ва фишори баланди хун, ки бо табобатҳои муқаррарӣ назорат карда намешавад.

Кадом намуди санҷишҳо гузаронида мешаванд?

Духтури шумо метавонад барои тасдиқи мавҷудияти феохромоцитома санҷишҳои зеринро тавсия диҳад:

• Санҷиши пешоб дар давоми 24 соат: Ин ҷамъоварии пешобро дар давоми рӯз ва чен кардани миқдори катехоламинҳо дар он дар бар мегирад. Он инчунин моддаҳоеро чен мекунад, ки ҳангоми вайроншавии ин гормонҳо ҳосил мешаванд. Агар ин сатҳҳо аз меъёр баландтар бошанд, ин метавонад нишонаи феохромоцитома бошад.
• Санҷишҳои катехоламинии хун: Ин санҷишҳо сатҳи катехоламинҳоро дар хун чен мекунанд. Мисли санҷишҳои пешоб, онҳо инчунин моддаҳоеро меҷӯянд, ки дар натиҷаи вайроншавии гормонҳо ба вуҷуд меоянд.
• Томографияи компютерӣ (КТ): Ин як силсила рентгенҳоро барои гирифтани тасвирҳои муфассали дохили бадани шумо талаб мекунад. Духтури шумо метавонад инро барои дидани ғадудҳои болои гурдаи шумо тавсия диҳад.
• Сканкунии MRI (MRI - Тасвири резонансии магнитӣ): Ин усул аз магнит, мавҷҳои радиоӣ ва компютер барои гирифтани тасвирҳои муфассали дохили бадан истифода мебарад. Он инчунин барои ташхиси ғадудҳои adrenal истифода мешавад.

Пас аз тасдиқи беморӣ, санҷишҳои иловагӣ метавонанд анҷом дода шаванд, то муайян карда шаванд, ки оё варам саратонӣ (бадсифат) ё хушсифат аст ва оё он ба дигар қисмҳои бадан паҳн шудааст.

Чаро санҷиши генетикӣ муҳим аст?

Агар ба шумо феохромоцитома ташхис карда шавад, духтуратон эҳтимол машварати генетикӣ ва ташхисро барои муайян кардани он, ки оё шумо синдроми меросӣ доред, ки шуморо дар хатари пайдоиши дигар саратонҳо қарор медиҳад, тавсия медиҳад.

Ташхиси генетикӣ дар ҳолатҳои зерин тавсия дода мешавад:

• Агар шумо ё касе аз оилаатон нишонаҳои марбут ба феохромоцитомаи ирсӣ ё синдроми параганглиома дошта бошед.
• Агар шумо дар ҳарду ғадуди болои гурдаатон варам дошта бошед.
• Агар дар як ғадуди адреналӣ зиёда аз як варам мавҷуд бошад.
• Агар нишонаҳои афзоиши сатҳи катехоламинҳо дар хун мавҷуд бошанд.
• Агар феохромоцитома пеш аз синни 40-солагӣ ташхис шуда бошад.

Агар санҷиши генетикӣ тағйироти генро муайян кунад, мушовири генетикӣ метавонад тавсия диҳад, ки дигар аъзоёни оилаи шумо (онҳое, ки нишона надоранд, аммо дар хатар ҳастанд) низ аз ин санҷиш гузаранд.

Барои феохромоцитома кадом табобатҳо истифода мешаванд?

Беҳтарин табобат барои ин, агар имкон бошад, ҷарроҳӣ кардани варам аст .

Интихоби табобат аз якчанд омил вобаста аст:

• Андозаи варам.
• Новобаста аз он ки варам саратонӣ (бадсифат) ё хушсифат (хушсифат) аст.
• Оё нишонаҳо аз сабаби афзоиши гормонҳои катехоламин вуҷуд доранд.
• Оё варам дар як ҷо маҳдуд аст ё ба қисмҳои дигари бадан паҳн шудааст? (Метастаз дода шудааст)
• Новобаста аз он ки беморӣ бори аввал ташхис шудааст ё пас аз табобати қаблӣ дубора пайдо шудааст.

Агар шумо нишонаҳоеро аз сабаби афзоиши гормонҳои адреналӣ дошта бошед, духтуратон метавонад доруҳоро барои назорат кардани ин нишонаҳо таъин кунад. Масалан:

• Доруҳо барои нигоҳ доштани фишори хун дар сатҳи муқаррарӣ, ба монанди блокаторҳои алфа.
• Доруҳо барои нигоҳ доштани суръати дил дар сатҳи муқаррарӣ, ба монанди бета-блокаторҳо.
• Доруҳое, ки таъсири гормонҳои аз ҳад зиёд ҷудошударо аз ҷониби ғадуди adrenal манъ мекунанд.

Усулҳои асосии табобати феохромоцитома инҳоянд:

• Ҷарроҳӣ
• Терапияи радиатсионӣ
• Химиотерапия
• Терапияи аблятсионӣ
• Терапияи эмболизатсия
• Терапияи мақсаднок

Якҷоя, шумо ва дастаи тиббии шумо нақшаи табобатеро, ки барои шумо беҳтарин аст, муайян мекунед.

Усулҳои асосии табобат

• Ҷарроҳӣ:

Ин табобати асосии феохромоцитома аст. Тақрибан 90% варамҳоро бомуваффақият бо роҳи ҷарроҳӣ бартараф кардан мумкин аст .

Духтури шумо метавонад ҷарроҳиро барои хориҷ кардани яке ё ҳарду ғадуди болои гурда (адреналэктомия) тавсия диҳад. Ҳангоми ҷарроҳӣ, ҷарроҳ бофтаи атроф ва гиреҳҳои лимфаро тафтиш мекунад, то бубинад, ки оё варам паҳн шудааст ё не. Агар паҳн шуда бошад, агар имкон бошад, онҳо он бофтаро хориҷ мекунанд.

Пас аз ҷарроҳӣ, хун ё пешоби шумо барои сатҳи катехоламинҳо санҷида мешавад. Агар сатҳҳо ба ҳолати муқаррарӣ баргарданд, ин маънои онро дорад, ки ҳамаи ҳуҷайраҳои феохромоцитома хориҷ карда шудаанд.

Агар ҳарду ғадуди адреналӣ хориҷ карда шаванд, шумо бояд дар тӯли тамоми умратон терапияи гормонӣ гиред, то гормонҳои истеҳсолкардаи ғадудҳои адреналиро иваз кунед.

• Терапияи радиатсионӣ:

Ин табобатест, ки барои куштани ҳуҷайраҳои саратон ё боздоштани афзоиши онҳо истифода мешавад. Ин кор ба тарзе анҷом дода мешавад, ки ба бофтаҳои солим то ҳадди имкон зарар нарасонад.

Ду намуди терапияи радиатсионӣ мавҷуданд:

• Терапияи радиатсионии беруна: Радиатсия ба макони саратон аз дастгоҳи берун аз бадан интиқол дода мешавад.
• Терапияи радиатсионии дохилӣ: Моддаи радиоактивӣ ба сӯзанҳо, тухмиҳо, симҳо ё катетерҳо печонида шуда, аз ҷониби духтур ба макони саратон ё дар наздикии он ворид карда мешавад.

Навъи терапияи радиатсионӣ аз он вобаста аст, ки саратон маҳаллишуда, минтақавӣ, метастатикӣ ё такроршаванда аст. Феохромоцитомаи бадсифат аксар вақт бо терапияи радиатсионии беруна ва/ё терапияи 131I-MIBG табобат карда мешавад. 131I-MIBG моддаи радиоактивӣ аст, ки ба баъзе ҳуҷайраҳои саратон часпида, онҳоро мекушад.

• Кимиотерапия:

Ин дору барои куштани ҳуҷайраҳои саратон, боздоштани тақсимшавӣ ва афзоиш ё боздоштани афзоиши саратон аз доруҳо истифода мебарад. Ин доруҳо одатан ба таври рагӣ ворид карда мешаванд. Гарчанде ки ин як табобати муваффақ аст, он метавонад таъсири манфӣ дошта бошад.

• Терапияи аблятсионӣ:

Ин як табобати минималии инвазивӣ аст. Он барои нобуд кардани варамҳо аз гармии шадид ё хунукии шадид истифода мебарад.

• Аблятсияи радиобасомад: Аблятсияи радиобасомад аз мавҷҳои радиоӣ барои гарм кардан ва нобуд кардани ҳуҷайраҳои саратон ва ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ истифода мебарад.
• Криоаблятсия: Аз нитрогени моеъ ё гази карбони моеъ барои яхкунӣ ва нобуд кардани ҳуҷайраҳои саратон ва ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ истифода мебарад.

• Терапияи эмболизатсия:

Дар ин ҳолат, артерияе, ки ба ғадуди болои гурда хун медиҳад, баста мешавад. Ин ҷараёни хунро ба ғадуд бозмедорад ва ҳуҷайраҳои саратониро, ки дар он ҷо мерӯянд, нобуд мекунад.

• Терапияи мақсаднок:

Ин табобат аз доруҳо ё дигар моддаҳое истифода мебарад, ки махсус танҳо ба ҳуҷайраҳои саратонӣ бе зарар расонидан ба ҳуҷайраҳои солим ҳамла мекунанд. Ин табобат барои феохромоцитомаи метастатикӣ ва такроршаванда истифода мешавад.

Ингибитори тирозинкиназа бо номи сунитиниб барои феохромоцитомаи метастатикӣ омӯхта мешавад. Ин доруҳо афзоиши варамро бозмедоранд.

Оё ин бемориро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Мутаассифона, роҳе барои пешгирии феохромоцитома вуҷуд надорад . Аммо, агар шумо аз сабаби синдромҳо ва генҳои ирсӣ хатари пайдоиши ин беморӣ дошта бошед, машварати генетикӣ метавонад дар скрининг ва ошкоркунии барвақтӣ кумак кунад.

Агар ягон аъзои наздики оилаи шумо (хоҳарону бародарон, волидон) феохромоцитома дошта бошанд, ё агар шумо бемории генетикӣ ба монанди онҳое, ки мо қаблан баррасӣ кардем (синдроми неоплазияи эндокринии сершумор 2, бемории фон Гиппел-Линдау (VHL), нейрофиброматоз навъи 1 (NF1), синдроми параганглиомаи ирсӣ, дугонаи Карни-Стратакис, сегонаи Карни) дошта бошед, хеле муҳим аст, ки дар ин бора бо духтуратон сӯҳбат кунед.

Имконияти барқароршавӣ пас аз табобат чӣ қадар аст (пешгӯӣ)?

Дурнамои феохромоцитома одатан хеле хуб аст, агар табобат карда шавад.Мо аллакай гуфта будем, ки тақрибан 90% варамҳоро бомуваффақият бо роҳи ҷарроҳӣ бартараф кардан мумкин аст.

Аммо, агар табобат карда нашавад, ин ҳолат метавонад ба мушкилоти ҷиддӣ ва ҳатто барои ҳаёт таҳдидкунанда оварда расонад . Масалан:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Хунравии беназорат дар мағзи сар (Хунравии мағзи сар)
• Ҷамъшавии моеъ дар шуш (варами шуш)

Баъзе беморони гирифтори феохромоцитома инчунин дар хатари сактаи мағзӣ ё инфаркти миокард қарор доранд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

• Агар ба шумо феохромоцитома ташхис карда шавад ва ягон нишонаҳои нигаронкунанда пайдо шаванд, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Агар шумо нишонаҳои феохромоцитома, ба монанди фишори баланди хун ва дарди сарро дошта бошед, бо духтур муроҷиат кунед. Гарчанде ки феохромоцитома камёб аст, табобати фишори баланди хун муҳим аст.
• Агар шумо донед, ки яке аз хешовандони наздики шумо (хоҳарону бародарон, волидон) гирифтори бемории генетикӣ ба монанди "синдроми неоплазияи эндокринии сершумор 2" ё "бемории Фон Гиппел-Линдау (VHL)" аст, шумо инчунин метавонед хатари баланди пайдоиши феохромоцитомаро дошта бошед, аз ин рӯ, барои муҳокимаи санҷиши генетикӣ ба духтур муроҷиат кунед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳам?

Агар ба шумо феохромоцитома ташхис шуда бошад, пурсидани саволҳои зерин аз духтуратон муфид буда метавонад:

• Чаро ман феохромоцитомаро инкишоф додам?
• Оё фарзандон ва/ё хешовандони ман метавонанд феохромоцитома дошта бошанд?
• Ман кадом имконоти табобатро дорам?
• Таъсири манфии табобатҳои гуногун кадомҳоянд?
• Чӣ тавр ман метавонам нишонаҳои худро идора кунам?

Ниҳоят, муҳимтарин чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Хуб, пас, гарчанде ки феохромоцитома варами нодир аст, он аксар вақт безарар аст ва табобатшаванда аст . Ғайр аз ин, он метавонад дар оилаҳо пайдо шавад, аз ин рӯ, агар шумо ё касе аз оилаатон бо ин беморӣ ташхис шуда бошад, муҳим аст, ки санҷиши генетикӣ гузаред. Ин инчунин метавонад ба муайян кардани он, ки оё шумо дар хатари дигар мушкилоти саломатӣ қарор доред ё не, кӯмак кунад.

Дар хотир доред, ки агар шумо дар бораи хатари пайдоиши феохромоцитома ё дар бораи ин беморӣ ягон савол дошта бошед, аз сӯҳбат бо духтур натарсед. Онҳо барои кӯмак ба шумо омодаанд. Саломат бошед!

Феохромоцитома , ғадуди адреналӣ, катехоламинҳо, фишори баланди хун, дарди сар, арақкунӣ, варам, системаи эндокринӣ