Оё шумо бо роҳҳои сафроатон мушкилӣ доред? Биёед дар бораи холангити склерозии ибтидоӣ (PSC) маълумот гирем!

Баъзан мо бе ягон сабаб хастагӣ ҳис мекунем, дар тарафи рости болоии меъдаамон каме дард мекашем, ё шояд танҳо эҳсос мекунем, ки худро мехарошем. Гарчанде ки мо дар ҳаёти ҳаррӯзаи худ ба ин чизҳо чандон аҳамият намедиҳем, баъзан инҳо метавонанд нишонаҳои як ҳолати ҷиддитар дар бадани мо бошанд. Имрӯз мо дар бораи ҳолате сӯҳбат хоҳем кард, ки каме мураккаб аст, аммо барои ҳама хеле муҳим аст, ки аз он огоҳ бошанд. Ин холангити ибтидоии склерозӣ ё PSC мебошад.

Холангити ибтидоии склерозкунанда (PSC) чист?

Ба таври оддӣ, PSC бемориест, ки дар роҳҳои сафро дар бадани мо ба вуҷуд меояд. Тавре ки шумо шояд дар хотир дошта бошед, сафро дар ҷигар истеҳсол мешавад. Ин сафро ба ҳозима мусоидат мекунад. Пас, системаи найчаҳои хурде мавҷуд аст, ки ин сафроро аз ҷигар ба рӯдаҳо мебаранд. Мо ин найчаҳоро роҳҳои сафро меномем.

Дар PSC, дар ин роҳҳои сафро илтиҳоби музмин ё варам вуҷуд дорад. Духтурон инро холангит низ меноманд. Вақте ки ин илтиҳоб муддати тӯлонӣ идома меёбад, дар роҳҳои сафро доғҳо пайдо мешаванд. Ин доғҳо боиси сахт ва танг шудани роҳҳои сафро мегарданд. Инро склероз меноманд.

Тасаввур кунед, ки лӯлаи обе, ки аз хок банд шуда, танг мешавад ва ҷараёни обро душвор мегардонад, дуруст аст? Ба ҳамин монанд, вақте ки роҳҳои сафро танг мешаванд, ҷараёни сафро маҳдуд мешавад. Инро тангшавии сафро меноманд. Пас, вақте ки сафро дуруст ҷараён гирифта наметавонад, он ба ҷигар бармегардад. Ин ҷамъшавии сафро дар ҷигар (холестаз) тадриҷан ба ҷигар зарар мерасонад.

Оё ин вазъияти PSC ҷиддӣ аст?

Бале, PSC дар асл як бемории хеле ҷиддӣ аст. Шумо шояд дар марҳилаҳои аввал ягон нишона надошта бошед. Аммо ин як бемории пешрафта аст. Вақте ки сафро дар роҳҳои сафро банд мешавад (холестаз), баъзе аз токсинҳо дар сафро метавонанд дар хун ҷамъ шаванд. Сипас шумо худро нороҳат ҳис мекунед. Ғайр аз ин, ин боиси осеби доимии ҷигар мегардад.

Одатан, ин осеб метавонад пас аз тақрибан 10 то 15 сол ба нокомии пурраи ҷигар оварда расонад . Тавре ки шумо медонед, мо бе ҷигар зиндагӣ карда наметавонем. Гарчанде ки табобатҳои кунунӣ метавонанд нишонаҳоро назорат кунанд, то ҳол табобати PSC вуҷуд надорад. Ягона роҳи ҳал трансплантатсияи ҷигар аст.

Фарқи байни холангити склерозии ибтидоӣ ва дуюмдараҷа чист?

Калимаи "ибтидоӣ" дар ин ҷо маънои онро дорад, ки беморӣ сабаби асосии илтиҳоб ва доғдоршавии роҳҳои сафро мебошад . Яъне, ин ҳолат танҳо аз сабаби ҳамин беморӣ, бе ягон сабаби дигар, ба вуҷуд меояд.

Аммо,Дар ҳолате, ки холангити дуюмдараҷаи склерозкунанда номида мешавад, илтиҳоб (холангит) ва доғдоршавӣ (склероз)-и роҳҳои сафро дар натиҷаи сабаби дигар ба вуҷуд меоянд. Яъне, ин ҳолат аз сабаби беморӣ ё ҳодисаи дигар ба вуҷуд меояд. Инҳоянд чанд мисол:

• Осеби роҳҳои талха (масалан, ҳангоми ҷарроҳӣ).
• Сироятҳо дар роҳҳои заҳра.
• Табобати зидди саратон (химиотерапия).
• Сангҳои заҳра, ки роҳҳои өтро масдуд мекунанд.
• Панкреатити такроршаванда.

Фарқи байни сиррози билиарии ибтидоӣ (PBC) ва PSC чист?

Ин беморӣ, ки қаблан бо номи сиррози билиарии ибтидоӣ маъруф буд, ҳоло холангити билиарии ибтидоӣ (PBC) номида мешавад.

Ҳам PBC ва ҳам PSC бемориҳои пешрафта мебошанд, ки ба ҷигар таъсир мерасонанд ва ба роҳҳои сафро таъсир мерасонанд. Аломатҳо ва таъсири ҳарду хеле монанданд. Ҳарду беморӣ боиси суст шудани роҳҳои сафро мегарданд. Вақте ки роҳҳои сафро осеб мебинанд, доғдор мешаванд ва танг мешаванд, ҷараёни сафро банд мешавад. Сипас сафро ба ҷигар бармегардад ва ба ҷигар зарари бештар мерасонад. Ин метавонад боиси доғдор шудани ҷигар ва дар ниҳоят сиррози ҷигар гардад .

Аммо байни ин ду беморӣ якчанд фарқиятҳои асосӣ мавҷуданд:

• PBC танҳо ба роҳҳои сафро дар дохили ҷигар (интрагепатикӣ) таъсир мерасонад. PSC метавонад ҳам ба роҳҳои сафро дар дохили ҷигар ва ҳам ба роҳҳои сафро дар беруни ҷигар (берун аз ҷигар) таъсир расонад.
• PBC дар занон бештар маъмул аст (таносуби 10:1), дар ҳоле ки PSC дар мардон бештар маъмул аст (таносуби 2:1).
• Тақрибан 80% беморони гирифтори PSC бемории илтиҳобии рӯдаи қаблан вуҷуддошта (IBD) , бахусус колити захмӣ доранд. Аммо, ин робитаи назаррас бо PBC нест.
• Хатари саратони роҳҳои талха ҳангоми PSC зиёд мешавад. Дар PBC хатари чунин баланд вуҷуд надорад.
• Кислотаи урсодеоксихолик (UDCA) барои табобати PBC истифода мешавад, аммо дар айни замон ягон табобати мушаххас барои PSC вуҷуд надорад.

Ин ҳолат бо номи PSC то чӣ андоза маъмул аст? Кӣ одатан онро мегирад?

PSC як бемории хеле нодир аст. Тибқи ҳисобҳо, дар саросари ҷаҳон аз ҳар даҳ ҳазор нафар танҳо як нафар ин беморӣ дорад.

Ин беморӣ дар мардон нисбат ба занон ду баробар бештар маъмул аст. Ин беморӣ одатан дар синни 40-солагӣ ташхис карда мешавад. Тақрибан 80% одамони гирифтори PSC инчунин IBD (Бемории илтиҳобии рӯда) , бахусус колити захмӣ доранд. Агар касе аз оила ин беморӣ дошта бошад, дигарон низ дар хатари гирифтор шудан ба он қарор доранд.

Чӣ боиси PSC мегардад?

Сабаби дақиқи PSC ҳанӯз маълум нест, аммо гумон меравад, ки он аз маҷмӯи омилҳо ба вуҷуд омадааст. Инҳо иборатанд аз:

• Генетика
• Омилҳои экологӣ
• Ҳуҷайраҳои иммунӣ

Духтурон фикр мекунанд, ки PSC метавонад як навъи бемории аутоиммунӣ бошад. Ин маънои онро дорад, ки системаи дифоии худи бадани мо, сарбозоне, ки бояд моро аз беморӣ муҳофизат кунанд, хато ба ҳуҷайраҳои солимамон ҳамла мекунанд. Илтиҳоб яке аз силоҳҳои системаи иммунии мост. Он одатан муваққатӣ буда, бар зидди як ҳамлагар амал мекунад. Аммо агар илтиҳоб музмин шавад, ин одатан нишонаи беморӣ аст.

Духтурон инчунин мушоҳида кардаанд, ки одамони гирифтори PSC эҳтимоли бештари гирифторӣ ба дигар бемориҳои аутоиммунӣ доранд. Масалан:

• Бемориҳои илтиҳобии рӯда
• Бемории целиакӣ
• Бемории сипаршакл
• Диабети навъи 1
• Гепатити аутоиммунӣ
• Панкреатити аутоиммунӣ

Фикр мекунанд, ки ин навъи вокуниши аутоиммунӣ метавонад вақте рух диҳад, ки одамоне, ки хусусиятҳои муайяни генетикӣ доранд, ба омилҳои муайяни муҳити зист дучор мешаванд (масалан, таъсири кимиёвии заҳролуд).

Аломатҳои PSC кадомҳоянд?

Ҳангоми пешрафти PSC, нишонаҳо тағйир меёбанд. Тақрибан 50% одамон ҳангоми ташхиси беморӣ метавонанд умуман ягон нишона надошта бошанд . PSC аксар вақт тасодуфан, ҳангоми санҷишҳо барои як ҳолати дигар кашф карда мешавад. Аломатҳои аввалия одатан чандон возеҳ нестанд. Онҳо инҳоро дар бар мегиранд:

• Хастагӣ
• Дарди шикам дар квадранти болоии рост
• Хориши пӯст (хушккунанда)

Аломатҳое, ки метавонанд бо пешрафти беморӣ пайдо шаванд, инҳоянд:

• Шиками варамкарда
• Ҷигари калоншуда
• Сипурзи калоншуда
• Зардпарвин - Ин маънои зард шудани сафедии чашм ва пӯстро дорад.
• Табларза
• Камшавии ғайричашмдошти вазн

Мушкилоти PSC-и шадид кадомҳоянд?

Холангити склерозии ибтидоӣ як бемории оҳиста-оҳиста пешрафта аст, аммо бо пайдоиши захмҳои рӯда ва ҷигари шумо ва бад шудани фаъолияти онҳо, мушкилиҳои гуногун метавонанд ба вуҷуд оянд.

Бемориҳои мубодилаи моддаҳо

Агар роҳҳои сафрои шумо ба таври назаррас банд шуда бошанд, онҳо наметавонанд сафроро ба рӯдаи борик дуруст интиқол диҳанд. Сафро барои ҳазми хӯрок, махсусан равған ва ҷабби витаминҳои дар равған ҳалшаванда (A, D, E ва K) муҳим аст. Бе сафро, системаи ҳозимаи шумо наметавонад равғанро дуруст коркард кунад ва ин витаминҳои муҳимро аз хӯрок ҷаббида наметавонад. Ин метавонад ба мушкилоти иловагӣ оварда расонад:

• Наҷосати равғанӣ ва дарунравӣ
• Малабсорбсия ва норасоии ғизо
• Кӯфтагӣ ва хунравии осон (аз сабаби норасоии витамини К)
• Заифшавии устухонҳо - Остеомаляция ва остеопороз (аз сабаби норасоии витамини D)
• Биниши сусти шабона (аз сабаби норасоии витамини А)

Гипертонияи порталӣ

Ҳангоми пешрафти сирроз, ҷараёни хун тавассути ҷигар коҳиш меёбад. Ин фишорро дар венаи порталӣ, ки аз системаи ҳозимаи шумо мегузарад, зиёд мекунад. Ин фишор метавонад боиси калон шудан ва кафидан ва рагҳои дигар дар сурхрӯда ва меъда гардад. Ин метавонад ба хунравии дохилӣ оварда расонад .

Сироятҳо

Роҳҳои сафрои басташуда аксар вақт метавонанд сироят ёбанд, ки боиси бемориҳо ба монанди табларза, дарди меъда ва заҳролудшавии хун (сепсис) мегардад.

Саратон

Бо шиддат гирифтани PSC, хатари пайдоиши якчанд намуди саратон меафзояд:

• Саратони рӯдаи сафро (холангиокарсинома) - Хавф аз 5% то 20%.
• Саратони масона
• Саратони ҷигар (гепатома)
• Саратони колоректалӣ - агар шумо инчунин IBD дошта бошед.

Чӣ тавр PSC ташхис карда мешавад?

Аксар вақт, ин беморӣ тасодуфан, ҳангоми санҷиши чизи дигаре ошкор карда мешавад. Тақрибан 50% одамон ҳангоми ташхиси беморӣ ягон нишона надошта бошанд. Аломатҳои аввали ин бемориро бо ташхиси хун ё ташхиси аксбардорӣ дидан мумкин аст. Сканҳои роҳҳои сафро бо PSC хусусиятҳои махсусро нишон медиҳанд. Агар ташхиси хун сатҳи баланди ферментеро бо номи фосфатазаи ишқорӣ нишон диҳад ё антителоҳои муайяне мавҷуд бошанд, ки вокуниши иммуниро ба роҳҳои сафро нишон медиҳанд, ин метавонад нишонаи PSC бошад. Афзоиши ҳуҷайраҳои сафеди хун одатан нишонаи сироятёбии ҷигар аст.

Барои тасдиқи ташхис, духтур метавонад якчанд санҷишҳои иловагиро тавсия диҳад: +

• Санҷиши фаъолияти ҷигар (LFT)Ин санҷишҳои хун сатҳи баланди ферментҳои мушаххасро дар ҷигар муайян мекунанд. Сатҳи баланди фосфатазаи ишқорӣ метавонад PSC-ро нишон диҳад.
• Холангиопанкреатографияи резонанси магнитӣ (MRCP) : Ин як сканкунии MRI (Тасвири резонанси магнитӣ) аст. Он метавонад аксҳои муфассали системаи сафроии шуморо (ҷигар, заҳрадон ва роҳҳои сафро) гирад. Ин аввалин сканест, ки PSC-ро ташхис медиҳад. Ин аз он сабаб аст, ки он ғайриинвазивӣ аст ва таъсири радиатсияро дар бар намегирад. Аммо, баъзан, агар беморӣ барвақт ё на он қадар шадид бошад, он метавонад онро дақиқ муайян карда натавонад. Сипас, шояд сканкунии дигар лозим шавад.

PSC чӣ гуна табобат карда мешавад?

Дар айни замон, ягон табобате вуҷуд надорад, ки метавонад пешрафти холангити склерозии ибтидоиро боздорад ё баръакс кунад. Аммо, нишонаҳо ва мушкилотро мустақиман табобат кардан мумкин аст. Масалан, духтури шумо метавонад чизҳои зеринро таъин кунад:

• Доруҳо барои табобати хориши пӯст (хушккунӣ)
• Иловаҳо барои табобати норасоии витаминҳо
• Антибиотикҳо барои табобати сироятҳо

Духтури шумо ҷигар ва роҳҳои сафрои шуморо бодиққат назорат мекунад. Ҳангоми пешрафти беморӣ, онҳо баъзан метавонанд роҳи сафрои басташударо боз кунанд. Инро тавассути санҷише бо номи ERCP (холангиопанкреатографияи ретроградии эндоскопӣ) анҷом додан мумкин аст. Ин амалиётест, ки ба шумо имкон медиҳад, ки роҳҳои сафрои худро бе ҷарроҳӣ бубинед.

ERCP як навъи эндоскопия аст. Он муоинаи узвҳои шуморо бо истифода аз эндоскоп, найчаи дароз ва чандир бо камераи хурд ва чароғ дар бар мегирад. Пас аз он ки шумо наркоз кардаед, духтур ин найчаро аз гулӯ ва ба шиками шумо мегузорад. Барои табобати роҳҳои сафро асбобҳои хурдро аз ин найча гузаронидан мумкин аст. Техник метавонад барои васеъ кардани роҳи сафрои шумо аз пуфак истифода барад ё стентро барои кушода нигоҳ доштани он ворид кунад. Агар ERCP ба бандшавӣ нарасад, баъзан тартибе бо номи "холангиографияи транс-ҷигарии перкутанӣ (PTHC)" истифода мешавад.

Аммо ин танҳо як роҳи ҳалли муваққатӣ аст. Дар тӯли 10 то 20 сол, холангити ибтидоии склерозкунанда тадриҷан бадтар мешавад, бемории ҷигар бадтар мешавад ва дар ниҳоят нокомии ҷигар ба амал меояд. Духтури шумо осеби ҷигари шуморо назорат мекунад ва қарор медиҳад, ки кай трансплантатсияи ҷигарро баррасӣ кунед. Шумо инчунин бояд ба меъёрҳои муайян ҷавобгӯ бошед, то дар рӯйхати интизорӣ барои трансплантатсияи ҷигар бошед.

Шумо бо PSC чӣ қадар зиндагӣ карда метавонед?

Пас аз ташхис, давомнокии миёнаи умр аз 10 то 20 солро ташкил медиҳад. Трансплантатсияи ҷигар метавонад ба бемор умри нав диҳад. Аммо, дар 15% то 20% ҳолатҳо, PSC ҳатто пас аз трансплантатсияи ҷигар метавонад дубора пайдо шавад. Агар ин рӯй диҳад, ҷигари нав низ метавонад аз кор монад. Дар чунин ҳолатҳо, давомнокии миёнаи умр тақрибан нӯҳ моҳ аст.

Омили дигаре, ки метавонад ба давомнокии умр таъсир расонад, саратон аст. Агар шумо саратонро ҳамчун мушкилии PSC пайдо кунед, шумо шояд номзади хубе барои трансплантатсияи ҷигар набошед. Дар ҳолатҳои бодиққат интихобшуда, табибон метавонанд аввал саратонро бо радиотерапия ё химиотерапия табобат кунанд ва сипас трансплантатсияи ҷигарро санҷанд.

Агар ман ин беморӣ дошта бошам, чӣ гуна бояд худро нигоҳубин кунам?

Тағйир додани тарзи зиндагӣ метавонад ба идоракунии хастагии маъмулӣ дар PSC ва пешгирии осеби минбаъдаи ҷигар мусоидат кунад. Масалан:

• Аз машрубот комилан худдорӣ кунед.
• Ғизоҳои коркардшударо камтар ва хӯрокҳои пурраро бештар истеъмол кунед.
• Назорати стресс.
• Нағз хоб рав.
• Ҳар рӯз каме машқ кунед.

Холангити склерозии ибтидоӣ як бемории нодир, пешгӯинашаванда ва пешгиришаванда аст. Он оҳиста-оҳиста пеш меравад ва аксар вақт дар марҳилаҳои аввал ягон нишона надорад. Аммо агар шумо мунтазам ба духтур муроҷиат кунед ва мунтазам муоина гузаронед, беморӣ метавонад пеш аз он ки ба ҳаёти шумо таъсир расонад, муайян карда шавад. Дар ин вақт шумо метавонед тағйироти тарзи ҳаётро ворид кунед, ки метавонад ба нигоҳ доштани саломатии ҷигари шумо барои муддати тӯлонӣ мусоидат кунад. Шумо инчунин барои нигоҳубини тиббии дарозмуддат муроҷиат карда мешавед, ки маънои муоинаҳо ва дахолатҳои мунтазамро дар ҳолати зарурӣ дорад.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Хуб, умедворам, ки он чизе ки мо дар бораи PSC сӯҳбат кардем, ба шумо кӯмак кард, ки баъзе аз муҳимтарин чизҳоро дар хотир нигоҳ доред. Ин як вазъияти каме мураккаб аст, аммо огоҳ будан аз он хеле муҳим аст.

• PSC бемориест, ки ба роҳҳои сафро таъсир мерасонад ва бо мурури замон бадтар мешавад. Он метавонад ба ҷигар зарар расонад.
• Дар марҳилаҳои аввал, нишонаҳои беморӣ метавонанд ба назар нарасанд, аз ин рӯ, муҳим аст, ки мунтазам аз муоинаи тиббӣ гузаред.
• Дар айни замон, табобати ин беморӣ вуҷуд надорад, аммо табобатҳое мавҷуданд, ки нишонаҳоро назорат мекунанд ва сифати зиндагиро беҳтар мекунанд.
• Трансплантатсияи ҷигар роҳи ҳалли асосӣ дар ҳолатҳои вазнин аст.
• Риояи тарзи ҳаёти солим ба ҳифзи ҷигар мусоидат мекунад.

Агар шумо дар бораи PSC саволҳои дигаре дошта бошед ё фикр кунед, ки ягонтои ин нишонаҳоро доред, ҳатман барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед . Хавотир нашавед, агар он барвақт ошкор карда шавад, шумо метавонед барои идора кардани он корҳое кунед.

` Холангити ибтидоии склерозӣ, PSC, бемории роҳҳои сафро, бемории ҷигар, зардпарвин, дарди меъда, холангити ибтидоии склерозӣ