Оё шумо низ бе ягон сабаб дар баданатон лахтаҳои хун доред? Биёед дар бораи ин ТТП-и хатарнок (Тромбоцитопении пурпура) маълумот гирем!

Оё шумо ягон бор дар бораи тромбози тромбоцитопении пурпурура ё мухтасаран ТТП шунидаед? Ин як бемории нодир, вале хеле ҷиддии хун аст. Ин ҳолатест, ки дар он лахтаҳои хун (тромбҳо) дар рагҳои хурди хун дар бадани шумо ба вуҷуд меоянд. Ин мисли бандшавӣ дар қубури об аст. Ин метавонад ҷараёни хунро ба узвҳои муҳимтарини бадани шумо, ба монанди мағзи сар, гурдаҳо ва дил, қатъ кунад. Ин метавонад ба мушкилоти ҷиддӣ оварда расонад. Аз ин рӯ, огоҳ будан аз ТТП муҳим аст.

TTP чист? Биёед маънои номро танҳо фаҳмем.

Номи ин беморӣ каме дароз ба назар мерасад. Аммо се қисми ин ном ба мо тасаввуроти хубе дар бораи хусусияти ин беморӣ медиҳанд. Биёед бубинем, ки он чӣ гуна аст?

1. Тромбозӣ: Ин ба лахтаҳои хун (тромбҳо) ишора мекунад, ки дар дохили рагҳои хун ба вуҷуд меоянд, чунон ки ман қаблан қайд кардам. Ин лахтаҳои хун решаи мушкилоти асосӣ мебошанд.

2. Тромбоцитопенӣ: Ин маънои онро дорад, ки дар хуни шумо тромбоситҳо камтаранд. Тромбоситҳо мисли сарбозони хурде ҳастанд, ки ҳангоми осеб дидан ба қатъ кардани хунравӣ мусоидат мекунанд. Аммо вақте ки ТТП рух медиҳад, ин тромбоситҳо барои сохтани лахтаҳои хун беҳуда истифода мешаванд. Сипас, тромбоситҳо дар ҷое, ки хунравӣ воқеан бояд қатъ шавад, кофӣ нестанд.

3. Пурпура: Ин маънои онро дорад, ки дар пӯсти шумо доғҳои хурди арғувонӣ ё кӯфтҳо пайдо мешаванд. Он метавонад ба доғ монанд бошад. Инҳо дар асл нишонаҳои хунравии хурд дар зери пӯст мебошанд. Ин дар байни одамони гирифтори ТТП маъмул аст.

Ба таври оддӣ, ТТП як ҳолати ҷиддиест, ки дар он лахтаҳои хун дар рагҳои хурди хуни бадани мо пайдо мешаванд, ки боиси кам шудани шумораи тромбоситҳо ва нишонаҳои хунравӣ дар пӯст мегардад. Ин аксар вақт ногаҳон рух медиҳад, аз ин рӯ ёрии таъҷилии тиббӣ зарур аст . Баъзе одамон ҳатто пас аз табобат метавонанд ин ҳолатро дубора аз сар гузаронанд. Аммо, аломатҳо одатан вақте ки беморӣ фаъол аст, равшананд. Баъзан он метавонад аз ҷониби чизҳое ба монанди сироятёбии вирусӣ, ҷарроҳӣ ё ҳомиладорӣ ба вуҷуд ояд. Агар табобат карда нашавад, ТТП метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Аломатҳои ТТП кадомҳоянд?

ТТП одатан хеле зуд пайдо мешавад. Баъзе одамон шифо меёбанд ва сипас дубора пайдо мешаванд, аммо нишонаҳо пайдо намешаванд ва аз байн намераванд. Онҳо доимӣ ва возеҳанд. Он худ аз худ намегузарад ва ҳатман ба табобат ниёз дорад.

ТТП боиси пайдоиши лахтаҳои хун дар рагҳои хурди хун дар тамоми бадан мегардад. Ин лахтаҳо метавонанд ба ҳама гуна узв таъсир расонанд, аммо нишонаҳо аксар вақт аввал дар мағзи сар пайдо мешаванд.

Тасаввур кунед, ки агар ин лахтаҳои хун дар дил пайдо шаванд, онҳо метавонанд ба фаъолияти дил таъсири ҷиддӣ расонанд ва ҳатто метавонанд боиси марг шаванд. ТТП боиси камхунӣ (шумораи ками хун) ва сатҳи пасти тромбоситҳо (тромбоцитопения) мегардад. Баъзе одамон инчунин метавонанд хунравиро аз сар гузаронанд, аммо ин камтар маъмул аст.

Инҳоянд баъзе аз нишонаҳои маъмултарини TTP:

• Тағйирёбии ҳолати равонӣ: изтироби ногаҳонӣ, ошуфтагӣ ё аз даст додани ҳуш.
• Ошуфтагӣ: Надонистани он ки чӣ рӯй дода истодааст ё дар куҷо ҳастед.
• Хастагии шадид: Эҳсоси хастагӣ, ки шумо наметавонед коре кунед.
• Дарди сар: Дарди саре, ки нисбат ба дарди муқаррарии сар шадидтар аст.
• Дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ: нороҳатии меъда, қайкунӣ.
• Пӯсти сафед ё зард (Зардпарварӣ): Пӯст метавонад аз сабаби норасоии хун дар бадан сафед шавад ва инчунин аз сабаби таъсир ба ҷигар зард шавад.
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ): Эҳсоси душвории нафаскашӣ.
• Нуқтаҳои хурди сурх ё арғувонӣ дар зери пӯст (Petechiae): Дар пӯст доғҳои хурди хун пайдо мешаванд, гӯё бо сӯзан сӯрох карда шудаанд.
• Гематурия: Хун дар пешоб .
• Тағйироти биноӣ: хира шудани биноӣ, баъзан дидани ду чиз дар як вақт (диплопия).

Агар шумо ногаҳон яке ё якчандтои ин нишонаҳоро эҳсос кунед, бе он ки вақтро беҳуда сарф кунед, бояд ба духтур муроҷиат кунед.

Чаро ин ТТП ба вуҷуд меояд? Сабабҳо кадомҳоянд?

Лахтаҳои хун, ки дар TTP мушкилот эҷод мекунанд , вақте ба вуҷуд меоянд, ки дар бадан ферменте бо номи ADAMTS13 кофӣ нест. Ин ферменти ADAMTS13 ин аст, ки тромбоситҳо дар вақти лозим набудан ба ҳам часпида, лахтаҳои хунро ба вуҷуд намеоранд. Онро мисли корманди пулиси роҳ тасаввур кунед, ки аз бандшавии нолозими ҳаракат дар роҳ пешгирӣ мекунад. Пас, вақте ки ин ADAMTS13 кам мешавад, лахтаҳои хун дар рагҳои хурди хун дар тамоми бадан ба вуҷуд меоянд. Вақте ки ин лахтаҳои хун бархӯрд мекунанд, ҳатто ҳуҷайраҳои сурхи хун метавонанд шикаста ва пора шаванд.

Азбаски тромбоситҳои зиёд барои ташаккули лахтаҳои нолозими хун истифода мешаванд, вақте ки мо воқеан бояд хунравиро аз ҷароҳат боздорем, тромбоситҳои хеле кам боқӣ мемонанд. Агар шумораи тромбоситҳои шумо хеле кам шавад, шумо метавонед ба осонӣ кӯфта шавед ва аз муқаррарӣ бештар хунравӣ кунед.

TTP метавонад бо ду роҳи асосӣ рух диҳад:

1. ТТП-и бадастоварда (ин маъмултарин аст): Ин вақте аст, ки системаи иммунии худи бадани шумо хато антителоҳоеро истеҳсол мекунад, ки аз кори дурусти ферменти ADAMTS13 халалдор мешаванд. Ин мисли ҳамлаи сарбозони худи шумо ба худ аст.

2. ТТП-и меросӣ (камёб): Ин вақте рух медиҳад, ки кӯдак нуқсони генеро, ки ферменти ADAMTS13-ро истеҳсол мекунад, аз ҳарду волидайн мерос мегирад. Аломатҳо аксар вақт ҳангоми ҳомиладорӣ ё дар замони стресси шадид оғоз мешаванд.

Оё ягон ангезандаи мушаххасе вуҷуд дорад, ки метавонад боиси пайдоиши TTP гардад?

Коршиносон то ҳол дақиқ намедонанд, ки чӣ боиси нишонаҳои пурпураи тромбоцитопении тромботикӣ мегардад. Аммо, эҳтимоли пайдоиши ин беморӣ дар баъзе одамон бештар аст, агар онҳо:

• Сирояти ВИЧ
• Бемориҳои аутоиммунӣ ба монанди лупус
• Ҳомиладорӣ
• Баъзе доруҳо, масалан, доруҳои химиотерапия , циклоспорин А ва хинин .

Мушкилоти эҳтимолии TTP кадомҳоянд?

Агар табобат карда нашавад, тромбоцитопении пурпураи тромбозии ҳаётӣ як ҳолати хатарнок аст. Лахташавии хун метавонад ҷараёни хунро боздорад ва боиси мушкилоти ҷиддӣ гардад, ба монанди:

• Осеби мағзи сар
• Дилзанак
• Норасоии гурда
• Исқоти ҳамл (талафоти ҳомиладорӣ)
• Садама
• Инсулт

Аз ин рӯ, мо мегӯем, ки агар шумо нишонаҳои TTP-ро дошта бошед, фавран табобат гирифтан хеле муҳим аст.

Чӣ тавр табибон TTP-ро ташхис медиҳанд?

Духтури шумо аввал шуморо муоина мекунад ва дар бораи нишонаҳо ва таърихи саломатии шумо мепурсад. Агар ба TTP гумонбар шавад, онҳо метавонанд якчанд санҷишҳоро таъин кунанд, ба монанди:

• Санҷиши ADAMTS13: Ин санҷиш фаъолияти ферменти ADAMTS13-ро чен мекунад. Агар сатҳи он паст бошад, он метавонад мавҷудияти TTP-ро тасдиқ кунад.
• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ташхиси умумии хун намудҳои ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо ҳисоб мекунад. Одамоне, ки TTP доранд, шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун ва тромбоситҳо кам доранд.
• Ташхиси хуни периферӣ (PBS): Ин гирифтани намуна аз хуни шумо ва муоинаи онро дар зери микроскоп дар бар мегирад. Агар шумо TTP дошта бошед, ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо метавонанд шикаста ва канда шаванд (инчунин шистоситҳо номида мешаванд).
• Санҷиши билирубин: Билирубин маҳсулоти партовест, ки аз ҷониби ҳуҷайраҳои сурхи хуни вайроншуда истеҳсол мешавад. Сатҳи баланди билирубин яке аз нишонаҳоест, ки шумо метавонед ТТП дошта бошед.
• Санҷишҳои фаъолияти гурда: Ин санҷишҳо метавонанд ба духтури шумо кӯмак расонанд, ки оё гурдаҳои шумо дуруст кор мекунанд. Агар шумо TTP дошта бошед, шояд дар пешобатон ҳуҷайраҳои хун ё сафеда мавҷуд бошанд.
• Санҷиши лактатдегидрогеназа (LDH): Лактатдегидрогеназа (LDH) як ферментест, ки ҳангоми осеб дидани бофтаҳои бадани шумо ҷудо мешавад. TTP боиси баланд шудани сатҳи LDH дар хун мегардад.

Табобатҳои TTP кадомҳоянд?

Дар аксари мавридҳо, табибон барои табобати ТТП аз терапияи плазмавӣ истифода мебаранд. Илова бар ин, табобатҳои доруворӣ низ мавҷуданд.

Табобатҳои плазмавӣ

Табобатҳои маъмултарин инҳоянд:

• Мубодилаи плазма: Ин хориҷ кардани плазмаи ғайримуқаррарии шумо (қисми моеъи хуни шумо) ва иваз кардани он бо плазмаи донори солимро дар бар мегирад. Ин як табобати наҷотбахш барои одамони гирифтори ТТП мебошад.
• Кортикостероидҳо: Ин доруҳо барои назорати ТТП-и шадид, коҳиш додани нишонаҳо ва кам кардани варам мусоидат мекунанд.

Терапияи плазмавӣ дар шароити беморхона гузаронида мешавад ва метавонад рӯзҳо ё ҳафтаҳо то коҳиш ёфтани нишонаҳои шумо идома ёбад.

Доруворӣ

Баъзе доруҳое мавҷуданд, ки метавонанд ташаккули антителоҳоро бар зидди ферменти ADAMTS13 (антителоҳои зидди ADAMTS13) кам ё қатъ кунанд. Баъзе аз доруҳое, ки табибон барои табобати ТТП истифода мебаранд, инҳоянд:

• Глюкокортикоидҳо: Ин табобат системаи иммунии шуморо фурӯ нишонда, метавонад барои TTP муфид бошад.
• Каплацизумаб: Ин дору ТТП-и шадидро табобат мекунад. Он шумораи тромбоситҳоро нисбат ба мубодилаи плазма танҳо зудтар зиёд мекунад ва ба зудтар баргардонидани беморӣ мусоидат мекунад.
• Ритуксимаб: Ин табобат барои пешгирии такроршавии беморӣ пас аз кортикостероидҳо ва табобатҳои мубодилаи плазма кӯмак мекунад.
• ADAMTS13-и рекомбинантӣ: Ин табобат ферменти ADAMTS13-ро барқарор мекунад. Он аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) барои истифодаи фаврӣ дар одамони гирифтори TTP-и меросӣ тасдиқ шудааст. Баъзан табибон онро барои пешгирии хунравии аз ҳад зиёд низ истифода мебаранд. Тадқиқот барои муайян кардани он, ки он барои TTP-и бо роҳи иммунӣ ба вуҷуд омада то чӣ андоза муфид аст, идома дорад.

Ҷарроҳӣ

Хеле кам, духтури шумо метавонад ҷарроҳии хориҷ кардани сипурзро (спленэктомия) тавсия диҳад. Ин танҳо дар сурате анҷом дода мешавад, ки шумо ТТП-и шадид дошта бошед, ки ба табобат хуб посух намедиҳад ё агар он такрор шавад.

Аз табобати TTP чӣ қадар вақт барқароршавӣ мегирад?

Вақти барқароршавӣ аз якчанд омил вобаста аст. Шиддати ҳолати шумо ва намуди табобате, ки шумо мегиред, метавонад ба ин таъсир расонад. Аксари одамоне, ки терапияи плазмавӣ барои TTP мегиранд, барои барқароршавӣ аз чанд рӯз то чанд ҳафта вақт мегиранд. Одамоне, ки спленэктомия кардаанд, одатан барои барқароршавӣ аз чор то шаш ҳафта вақт мегиранд.

Агар ман гумон кунам, ки TTP дорам, кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Аломатҳои ТТП одатан он қадар шадиданд, ки ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ рафтанро талаб мекунанд. Агар шумо гумон кунед, ки ТТП доред, барои муроҷиат ба духтури муқаррарӣ интизор нашавед - табобати фаврӣ муҳим аст!Таҷрибаи мутахассисони гематологҳо ва эҳёгарӣ барои идоракунии ТТП-и шадид муҳим аст.

Ҳангоми зиндагӣ бо TTP шумо чӣ интизор шуда метавонед? Пешгӯии барқароршавӣ чист?

Қаблан ТТП як бемории марговар буд. Аммо бо табобати барвақт, сатҳи фавт ҳоло то тақрибан 10% коҳиш ёфтааст. Азбаски беморӣ метавонад такрор шавад, муҳим аст, ки ҳатто пас аз табобат бо гематологи худ дар тамос бошед. Санҷиши мунтазами сатҳи ADAMTS13-и шумо метавонад ба муайян кардани ҳама гуна тағйирот дар аввал мусоидат кунад. Агар сатҳи ADAMTS13 пеш аз бозгашти нишонаҳо паст бошад, табобатҳои пешгирикунанда ба монанди Ритуксимаб метавонанд ба пешгирии такроршавии беморӣ пеш аз оғози он мусоидат кунанд.

Сатҳи зинда мондани TTP чанд аст?

Бе табобат, танҳо як нафар аз даҳ нафар гирифтори TTP зинда мемонад. Аммо бо табобати дуруст, аз ҳашт то нӯҳ нафар аз даҳ нафар метавонанд зинда монанд.

Аз ин рӯ, агар шумо нишонаҳо дошта бошед, барои табобат муроҷиат кардан муҳим аст. Инчунин муҳим аст, ки дастурҳои духтурро дар бораи чӣ гуна нигоҳубин кардани худ пас аз ташхис риоя кунед.

Бо табобати дуруст, аксари одамоне, ки гирифтори тромбоцитопении пурпура (ТТП) мебошанд, ҳаёти муқаррарӣ доранд. Духтури шумо мефаҳмонад, ки барои назорати ҳолати худ чӣ қадар зуд-зуд бояд санҷишҳо гузаронед. Ӯ инчунин ба шумо мегӯяд, ки оё ба шумо табобати мунтазам барои кам кардани хатари хунравӣ ва лахташавии хун лозим аст ё не.

Дар айни замон, агар шумо нишонаҳои ТТП-ро дошта бошед, фавран ба табобат муроҷиат кунед. ТТП як ҳолати фавқулоддаи тиббӣ аст. Аммо табобати барвақт метавонад ҷони шуморо наҷот диҳад.

Пас, аз он чизе, ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, муҳимтарин чизе, ки бояд дар хотир дошт, чист?

Хуб, мо дар бораи ТТП (Тромбоцитопении тромботикии пурпурура) бисёр сӯҳбат кардем. Нуктаҳои муҳимтарине, ки бояд дар хотир дошт, инҳоянд:

• ТТП як бемории нодир, вале хеле ҷиддии хун аст, ки дар он лахтаҳои хун дар рагҳои хурди хуни бадан пайдо мешаванд.
• Агар шумо аломатҳоеро ба монанди нофаҳмии ногаҳонӣ, дарди шадиди сар, доғҳои арғувонӣ дар пӯст ё рангпаридагӣ эҳсос кунед, ин метавонад ТТП бошад. Пас, вақтро беҳуда сарф накунед ва фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Ин худ аз худ шифо намеёбад. Албатта, ёрии таъҷилии тиббӣ лозим аст.
• Агар ТТП-ро барвақт ташхис ва дуруст табобат кардан мумкин аст, табобат кардан мумкин аст. Бо усулҳои пешрафтаи табобатӣ, ки имрӯз дастрасанд, имкони наҷоти ҷонҳо хеле зиёдтар аст.
• Ҳатто пас аз табобат, дастурҳои духтурро риоя кунед ва аз муоина гузаред. Ин барои пешгирии такрори беморӣ мусоидат мекунад.

Агар шумо ё касе аз шиносҳоятон чунин чизеро гумонбар кунед, воҳима накунед. Аммо зуд амал кунед. Муроҷиат ба духтур беҳтарин кор аст. Саломат бошед!

Пурпураи тромбоцитопении тромботикӣ , ТТП, бемории хун, лахтаҳои хун, тромбоситҳо, нишонаҳо, табобат