Ҳамчун модар ё падар, шумо ба ҳар як тағйироти хурд дар бадани фарзандатон диққати ҷиддӣ медиҳед, дуруст аст? Баъзан, хурдтарин чизе, ки мо мушоҳида мекунем, метавонад нишонаи чизи бузургтар бошад. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин ҳолати хеле нодир сухан меронем, аммо донистани он барои ҳама муҳим аст. Ин беморӣ Fibrodysplasia Ossificans Progressiva ё мухтасар FOP аст.
FOP дар асл чист?
Ба таври оддӣ, ин беморӣ вақте рух медиҳад, ки бофтаҳои нарми бадани мо, ба монанди мушакҳо, пайвандҳо ва бандҳо, тадриҷан ба устухон табдил меёбанд. Дар ин бора фикр кунед, мушакҳои бадани мо барои чандир будан ва ҳаракат кардан вуҷуд доранд. Устухонҳои мо барои таъмини сохтор ва чаҳорчӯбаи қавӣ вуҷуд доранд. Вазифаҳои ин ду система комилан фарқ мекунанд.
Аммо дар ин ҳолати нодир бо номи FOP, ин системаи мураттаб вайрон мешавад. Бадан худ аз худ бофтаҳои нармро ба устухон табдил медиҳад. Гӯё як скелети нав дар дохили мо, берун аз скелети муқаррарии мо, мерӯяд.
Ҳангоме ки устухонҳои нав бо ин роҳ пайдо мешаванд, ҳаракати қисмҳои гуногуни бадан тадриҷан душвор ва баъзан тамоман ғайриимкон мегардад. Ин ҳатто корҳои ҳаррӯза ба монанди сӯҳбат ва хӯрокхӯриро душвор мегардонад.
Ин ҳолат одатан дар айёми кӯдакӣ оғоз меёбад. Он аввал дар гардан ва китфҳо оғоз мешавад ва тадриҷан ба қисми поёнии бадан паҳн мешавад. Бо мурури синну соли одамон, миқдори бофтаҳои нарми ивазкунандаи устухон меафзояд. Аммо, суръати пешрафти ин ҳолат метавонад аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунад.
Чаро ин рӯй медиҳад? Сабаб чист?
Сабаби асосӣ нуқсони хурд дар генест, ки ба бадани мо мегӯяд, ки чӣ тавр устухонҳо ва мушакҳоро парвариш кунад. Дар асл, ҳатто дар давраи рушди солим, баъзе бофтаҳои нарм ба устухон табдил меёбанд. Аммо аз сабаби ин нуқсони генетикӣ, бадан устухони бештар аз он чизеро, ки лозим аст, эҷод мекунад, дар ҳоле ки ба он ниёз надорад.
Аксар вақт, ин чизе нест, ки аз волидон ба фарзандон мерос гирифта шавад. Аммо, ин метавонад хеле кам рух диҳад. Аксар вақт, ин тағйироти тасодуфии генҳо (мутатсияҳои нав) аст, ки дар давоми ҳаёт ба амал меоянд.
Аломатҳои асосии ин беморӣ кадомҳоянд?
Ду нишонаи асосӣ мавҷуданд, ки барои муайян кардани ин беморӣ кӯмак мекунанд. Огоҳ будан аз инҳо хеле муҳим аст.
Аввалин ва равшантарин нишона ҳангоми таваллуд намоён аст. Ангуштони калони ҳарду пой нисбат ба муқаррарӣ кӯтоҳтар буда, ба дарун, яъне ба сӯи ангуштони дигар гардонида шудаанд. Дар тақрибан 50% кӯдакон, ҳамин фарқият дар ангуштони калони дастҳо низ мушоҳида мешавад. Ин як нишонаи хеле муҳими аввалия барои гумонбар шудан аз ин беморӣ аст.
Аломати асосии дуюм ин табдил ёфтани бофтаҳои нарми қаблан зикршуда ба устухон аст. Ин одатан бо пайдоиши омосҳои дарднок ва вараммонанд дар пушт, гардан ва китфҳо оғоз мешавад. Ин гиреҳҳоро "афтидан" низ меноманд. Ин гиреҳҳо бо мурури замон ба устухон табдил меёбанд. Ин афтиданҳо метавонанд дар тӯли ҳаёт такроран рух диҳанд.
| Навъи аломат | Тавсиф |
|---|---|
| Алаи таваллуд | Ангуштони калони ҳарду пой аз муқаррарӣ кӯтоҳтар буда, ба тарафи ангуштони дигар гардонида шудаанд. |
| Оташфишониҳо | Дар бадан (аксар вақт дар гардан, китфҳо, пушт) гиреҳҳои дарднок пайдо мешаванд. Ин гиреҳҳо метавонанд тақрибан 6-8 ҳафта давом кунанд ва сипас ба устухон табдил ёбанд. |
Сабабҳои пайдоиши авҷгирии дардҳо
Муҳим аст, ки қайд карда шавад: Ҷароҳати сабук, афтидан, ҷарроҳӣ ё сӯзандору (ҳатто сӯзандоруи анестетик барои кашидани дандон) метавонад сабаби асосии ин гиреҳҳои дарднок (авҷгирии онҳо) бошад. Аз ин рӯ, шахсе, ки ин ҳолат дорад, бояд пеш аз гирифтани ягон табобати тиббӣ хеле эҳтиёткор бошад. Ҳатто сироятёбии вирусӣ метавонад ин ҳолатро бадтар кунад.
Ҳангоми авҷ гирифтани беморӣ, дар атрофи донаҳо аломатҳо ба монанди дард, варам, сахтии буғумҳо, бемадорӣ ва таби паст метавонанд пайдо шаванд.
Кадом мушкилот дар натиҷаи ин ҳолат метавонанд ба миён оянд?
Ҳангоми табдил ёфтани бофтаҳои нарми бадан ба устухонҳо, ҳаракат маҳдуд мешавад, ки метавонад боиси мушкилоти гуногун гардад.
- Душвории нафаскашӣ: Агар мушакҳои сина ба устухон табдил ёбанд, шушҳо наметавонанд пурра васеъ шаванд.
- Мушкилии хӯрокхӯрӣ: Агар ҳаракати буғуми ҷоғ маҳдуд бошад, кушодани даҳон ва хӯрокхӯрӣ душвор мегардад. Ин метавонад боиси норасоии ғизоӣ гардад.
- Аз даст додани мувозинати бадан: Мушкилии нигоҳ доштани мувозинат ҳангоми роҳ рафтан ё нишастан.
- Душвории суханронӣ
- Сколиоз
- Сироятҳои зуд-зуд: Аз сабаби набудани ҳаракат, хатари сироятҳои марбут ба бинӣ, гулӯ ва шуш зиёд мешавад.
- Хатари сактаи қалб: Дар баъзе ҳолатҳо, ин метавонад ба фаъолияти дил низ таъсир расонад.
Чӣ тавр беморӣро ташхис додан мумкин аст?
Одатан, духтур ин бемориро вақте гумон мекунад, ки ин ду аломати асосиро ҳангоми муоинаи ҷисмонӣ мебинад - фарқияти ангушти калони пой ва гиреҳҳо дар пушт ва китфҳо.
Барои тасдиқи он, ки ин FOP аст, ташхиси махсуси хун (озмоиши генетикӣ)-ро барои муайян кардани нуқсони генетикие, ки боиси беморӣ мегардад, анҷом додан мумкин аст.
Хеле муҳим: FOP-ро аксар вақт бо саратон ё дигар ҳолатҳои нодир иштибоҳ кардан мумкин аст. Аз ин рӯ, агар чизе ба монанди биопсия бо гумон анҷом дода шавад, он метавонад хеле зараровар бошад. Зеро ҷароҳат метавонад сабаби асосии бадтар шудани беморӣ ва ташаккули устухонҳои нав бошад. Аз ин рӯ, агар фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошад, муҳим аст, ки ба духтур дар бораи шубҳаи худ дар бораи FOP хабар диҳед ва ба духтуре муроҷиат кунед, ки дар ин соҳа тахассус дорад.
Оё барои ин табобате ҳаст?
Мутаассифона, то ҳол табобати ин беморӣ вуҷуд надорад ва имконоти табобат маҳдуданд.
Духтури шумо метавонад баъзе доруҳоро, аз қабили кортикостероидҳоро, барои назорат кардани дард ва вараме, ки ҳангоми авҷ гирифтани беморӣ ба вуҷуд меояд, таъин кунад.
Илова бар ин, барои осон кардани корҳои ҳаррӯза, шумо метавонед бо ёрии терапевти касбӣ дастгоҳҳои ёрирасон, аз қабили пойафзоли махсус ва брекетҳоро дастрас кунед.
Паёми бурдан ба хона
- FOP як бемории хеле нодири генетикӣ аст, ки дар он бофтаҳои нарм, аз ҷумла мушакҳо, дар бадан ба устухон табдил меёбанд.
- Яке аз нишонаҳои аввали ин беморӣ ин аст, ки ангушти калони пой ҳангоми таваллуди кӯдак кӯтоҳ ва ба дарун гардонида шудааст.
- Аломати асосии дигаре, ки баъдтар пайдо мешавад, пайдоиши дардҳои шадид дар сатҳи бадан аст.
- Хеле муҳим: Ҷароҳатҳои сабук, афтидан, сӯзандоруҳо ва махсусан биопсия метавонанд бемориро шадидтар кунанд.
- Агар шумо гумон кунед, ки фарзандатон ин нишонаҳоро дорад, фавран ба духтур муроҷиат кунед ва шубҳаҳои худро дар бораи FOP баён кунед.
- Гарчанде ки ҳанӯз табобати ин беморӣ вуҷуд надорад, табобатҳое мавҷуданд, ки метавонанд ба идоракунии нишонаҳо ва осон кардани ҳаёт мусоидат кунанд.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед