โรคคาสเซิลแมนคืออะไร? มาพูดคุยกันแบบง่ายๆ ดีกว่า!

คุณเคยสังเกตไหมว่ามีตุ่มเล็กๆ ขึ้นที่คอหรือรักแร้ของคุณ? บางครั้งมันเกิดขึ้นเมื่อคุณเป็นหวัดหรือไข้หวัดใหญ่ แต่เรื่องนี้ไม่ใช่เรื่องง่ายๆ อย่างนั้น นี่เป็นภาวะที่หายากแต่สำคัญที่ควรทราบ เราเรียกว่า โรคคาสเซิลแมน (Castleman Disease )

กล่าวโดยสรุป โรคคาสเซิลแมนเป็น ภาวะที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานมากเกินไป ลองนึกภาพว่า เมื่อเชื้อโรคที่ก่อให้เกิดโรคเข้าสู่ร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกันของเราจะต่อสู้กับมันเหมือนทหารที่กำลังจะไปรบ เมื่อโรคหายแล้ว ทหารนั้นก็จะสงบลงอีกครั้ง แต่ในผู้ที่เป็นโรคคาสเซิลแมน ระบบภูมิคุ้มกันนี้จะทำงานอยู่ตลอดเวลา ซึ่งก่อให้เกิดการอักเสบเรื้อรังภายในร่างกาย และอาจทำลายอวัยวะต่างๆ ได้

ในเวลานี้ ต่อมน้ำเหลือง ของเรา ซึ่งเป็นตุ่มเล็กๆ ที่เราเรียกกันนั้น ทำหน้าที่เหมือนตัวกรอง เชื้อโรคและเซลล์ภูมิคุ้มกันทั้งหมดจะถูกกรองผ่านพวกมัน ดังนั้น เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานอยู่ตลอดเวลา ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้จึงทำงานหนักเกินไปเช่นกัน จากนั้นเซลล์ในต่อมน้ำเหลืองก็จะเจริญเติบโตมากเกินไป และต่อมน้ำเหลืองก็จะบวม ไม่เพียงแต่การบวมเท่านั้น แต่ในโรคคาสเซิลแมน ยังมีการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้อีกด้วย

นี่เป็น โรคที่หายาก มาก ตัวอย่างเช่น ในสหรัฐอเมริกา มีการวินิจฉัยพบผู้ป่วยรายใหม่เพียง 4,300 ถึง 5,200 รายต่อปีเท่านั้น ดังนั้นแพทย์จึงยังคงศึกษาเกี่ยวกับโรคนี้อยู่มาก อย่างไรก็ตาม หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ คุณจะได้รับการรักษาเฉพาะที่เหมาะสมกับคุณ

โรคแคสเซิลแมนมีกี่ประเภทหลัก ๆ?

โรคนี้มีสองประเภทหลัก

โรคคาสเซิลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD)

โรคแคสเซิลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD) คือ ภาวะที่ต่อมน้ำเหลืองเพียงหนึ่งหรือสองต่อมในบริเวณใดบริเวณหนึ่งของร่างกายบวมขึ้น เช่น บริเวณคอหรือรักแร้ ผู้ป่วยโรคแคสเซิลแมนประมาณสามในสี่อยู่ในกลุ่มนี้

โรคคาสเซิลแมนแบบหลายจุดศูนย์กลาง (MCD)

โรคแคสเซิลแมนแบบหลายจุด (Multicentric Castleman disease หรือ MCD) เป็นภาวะที่ ต่อมน้ำเหลืองบวมในหลายบริเวณ ของร่างกาย ไม่ใช่แค่จุดเดียว โดยแพทย์จะแบ่ง MCD ชนิดนี้ออกเป็น:

• MCD ที่เกี่ยวข้องกับ POEMS: POEMS เป็นโรคเลือดที่พบได้ยากมาก บางครั้ง POEMS อาจเกิดขึ้นร่วมกับ MCD ได้
• MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8: โรคชนิดนี้เกิดจากการติดเชื้อไวรัสที่เรียกว่า Human Herpes Virus-8 (HHV-8) หากคุณติดเชื้อ HIV หรือมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง คุณมีโอกาสเป็นโรค MCD ชนิดนี้ได้มากขึ้น
• MCD ที่ไม่ทราบสาเหตุ (MCD ชนิดไม่ทราบสาเหตุ - iMCD):นี่เป็น MCD ชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด คำว่า 'ไม่ทราบสาเหตุ' หมายความว่าไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง

สาเหตุของโรค iMCD ที่ไม่ทราบแน่ชัดนี้ ยังแบ่งออกเป็นสามส่วนย่อยดังนี้:

• iMCD ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ TAFRO: บางครั้ง iMCD อาจเกิดขึ้นร่วมกับภาวะที่เรียกว่ากลุ่มอาการ TAFRO ชื่อ TAFRO มาจากอักษรตัวแรกของอาการต่างๆ ได้แก่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ( Thrombocytopenia ), ภาวะบวมน้ำ ( Anasarca ), ไข้ ( Fever ), ภาวะไตทำงานผิดปกติ (Renal dysfunction) และภาวะอวัยวะโต ( Organomegaly ) (ม้ามหรือตับโต)
• iMCD ร่วมกับภาวะต่อมน้ำเหลืองโตจากพลาสมาเซลล์ชนิดไม่ทราบสาเหตุ (iMCD-IPL): ในชนิดย่อยนี้ อาจพบว่าเกล็ดเลือดสูงขึ้น และเม็ดเลือดขาวอาจผลิตแอนติบอดีมากเกินไป
• iMCD ที่ไม่ได้ระบุรายละเอียดอื่น ๆ (iMCD-NOS): สาเหตุที่แท้จริงของโรคชนิดนี้ ซึ่งเรียกว่า iMCD-NOS ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด และไม่เกี่ยวข้องกับ TAFRO

อาการของโรคคาสเซิลแมนมีอะไรบ้าง?

อาการของโรคคาสเซิลแมนจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของโรค ในกรณีส่วนใหญ่ หากคุณเป็นโรคคาสเซิลแมนชนิดยูนิเซนทริก (UCD) คุณอาจไม่มีอาการสำคัญใดๆ ต่อมน้ำเหลืองบวมอาจเป็นเพียงสัญญาณเดียวที่คุณสังเกตเห็น อย่างไรก็ตาม บางครั้งอาการอาจเกิดขึ้นได้หากต่อมน้ำเหลืองที่บวมไปกดทับอวัยวะใกล้เคียงอื่นๆ

อย่างไรก็ตาม หากคุณเป็นโรค MCD อาการต่างๆ มักจะชัดเจนมากขึ้น นอกเหนือจากต่อมน้ำเหลืองบวมแล้ว คุณอาจพบอาการอื่นๆ เช่น:

• ไข้
• ความเหนื่อยล้า (นี่อาจเป็นสัญญาณของภาวะโลหิตจาง)
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• อาการคลื่นไส้และอาเจียน
• น้ำหนักลดโดยไม่มีสาเหตุ
• อาการบวมที่เท้า ข้อเท้า หรือหน้าท้อง
• ม้ามโต (splenomegaly) หรือตับโต (hepatomegaly)
• อาการชาที่มือและเท้า (โรคเส้นประสาทส่วนปลาย)

อะไรคือสาเหตุของโรคคาสเซิลแมน?

สาเหตุที่แท้จริงของโรค Castleman ชนิดศูนย์กลางเดียว (UCD) ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ พบว่าการติดเชื้อไวรัสที่เรียกว่า HHV-8 เป็นปัจจัยหนึ่ง ในการพัฒนาของโรค Castleman ชนิดหลายศูนย์กลาง (MCD)

นักวิทยาศาสตร์ยังคงทำการวิจัยหาสาเหตุอื่นๆ ที่อาจเป็นไปได้ของ UCD และ iMCD ตัวอย่างเช่น พวกเขากำลังตรวจสอบการติดเชื้ออื่นๆ นอกเหนือจาก HHV-8 การกลายพันธุ์ของยีน และ การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงสูงที่สุดที่จะเป็นโรคนี้?

ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงเฉพาะสำหรับ UCD หรือ iMCD อย่างชัดเจน อย่างไรก็ตาม หากคุณ ติดเชื้อ HIV หรือมีภาวะอื่นที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง คุณจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิด MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8

โรคคาสเซิลแมนสามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยที่สุดใน ผู้ที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปี

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากโรคคาสเซิลแมนมีอะไรบ้าง?

โรคแคสเซิลแมนเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคมะเร็ง โดยเฉพาะ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

นอกจากนี้ แม้จะพบได้น้อยมาก แต่ผู้ที่เป็นโรค UCD ยังมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคร้ายแรงที่เรียกว่า Paraneoplastic Pemphigus (PNP) ได้อีกด้วย โรค MCD ยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อที่อาจทำลายอวัยวะได้ ซึ่งความเสียหายนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม

ไม่ต้องกังวล แพทย์ของคุณจะคอยติดตามอาการของคุณอย่างต่อเนื่องและช่วยคุณป้องกันภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวทุกครั้งที่เป็นไปได้

แพทย์วินิจฉัยโรคคาสเซิลแมนได้อย่างไร?

อาการของโรคคาสเซิลแมนอาจคล้ายกับอาการของโรคทั่วไปอื่นๆ เช่น ไข้หวัดใหญ่หรือหวัดธรรมดา ดังนั้นแพทย์จะทำการตรวจวินิจฉัยแยกโรคเหล่านั้นก่อน จากนั้นจึงทำการทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคคาสเซิลแมนและระบุชนิดของโรค

การทดสอบและขั้นตอนต่างๆ อาจรวมถึง:

• การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: แพทย์จะตรวจนับเม็ดเลือดของคุณเพื่อหาความผิดปกติและสัญญาณทางจุลภาคอื่นๆ ของโรคคาสเซิลแมน นอกจากนี้ แพทย์อาจสั่ง ตรวจหาเชื้อ HIV ด้วย หากคุณเป็นโรค MCD ที่เกี่ยวข้องกับเชื้อ HHV-8 ผลตรวจ HIV ของคุณอาจเป็นบวก
• การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ: การตรวจเช่น CT สแกน และ PET สแกน สามารถช่วยค้นหาต่อมน้ำเหลืองที่บวมในร่างกายของคุณ รวมถึงตรวจสอบสัญญาณอื่นๆ ของโรคคาสเซิลแมน เช่น ตับหรือม้ามโตได้
• การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง: วิธีเดียวที่จะทราบได้อย่างแน่ชัดว่าคุณเป็นโรคคาสเซิลแมนหรือไม่ คือการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการนำเนื้อเยื่อชิ้นเล็กๆ จากต่อมน้ำเหลืองไปตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เพื่อตรวจสอบว่ามีสัญญาณของโรคหรือไม่

โรคแคสเซิลแมนรักษาอย่างไร?

การรักษาโรคคาสเซิลแมนจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคที่คุณเป็น

การรักษาโรคคาสเซิลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD)

การรักษาหลักของ UCD คือ การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออก บางครั้งอาจต้องใช้ รังสีรักษา หรือ ภูมิคุ้มกันบำบัด ก่อนการผ่าตัด การรักษาเหล่านี้จะช่วยลดขนาดของเนื้องอกในต่อมน้ำเหลือง ทำให้ผ่าตัดเอาออกได้ง่ายขึ้น

แต่ถ้าศัลยแพทย์ไม่สามารถผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออกได้ และคุณไม่มีอาการ แพทย์อาจเฝ้าติดตามอาการแทนการรักษา หากคุณมีอาการและไม่สามารถผ่าตัดได้ แพทย์อาจแนะนำการรักษาสำหรับ MCD (Maryngeal disease of disease)

การรักษาโรคคาสเซิลแมนชนิดหลายจุด (MCD)

MCD รักษาได้ยากกว่า UCD เล็กน้อย เนื่องจากโรคแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย การผ่าตัดหรือการฉายรังสีจึงมักไม่ถูกนำมาใช้ การรักษาจึงขึ้นอยู่กับว่าคุณติดเชื้อ HHV-8 หรือไม่ และความรุนแรงของโรคเป็นอย่างไร

แพทย์ของคุณอาจใช้วิธีการรักษาต่างๆ เช่น:

• คอร์ติโคสเตียรอยด์: ยาเหล่านี้ช่วยลดการอักเสบและบรรเทาอาการต่างๆ
• ยาเคมีบำบัด: ยาเคมีบำบัดช่วยควบคุมการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์ในระบบน้ำเหลืองของคุณ ริทูซิแมบ เป็นยาที่นิยมใช้ในการรักษา MCD ที่เกี่ยวข้องกับเชื้อ HHV-8
• ภูมิคุ้มกันบำบัด: การรักษานี้เกี่ยวข้องกับการใช้สารต่างๆ เช่น โมโนโคลนอลแอนติบอดี ซึ่งจะช่วยลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซิลทูซิแมบ (Sylvant®) เป็นการรักษาเพียงชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกา (FDA) สำหรับ iMCD
• ยาต้านไวรัส: หากคุณเป็นโรค MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8 คุณอาจต้องใช้ยาต้านไวรัสเพื่อรักษาการติดเชื้อ HIV หรือ HHV-8

ฉันควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่?

หากคุณสังเกตเห็นก้อนหรือเนื้องอกที่คอ รักแร้ หรือขาหนีบ ให้ไปพบแพทย์ทันที นอกจากนี้ หากคุณมีอาการอื่นๆ ของโรคคาสเซิลแมนที่กล่าวถึงข้างต้น ซึ่งไม่ดีขึ้นหลังจากสองสามสัปดาห์ ให้แจ้งให้แพทย์ทราบด้วยเช่นกัน

คุณสามารถอยู่กับโรคนี้ได้นานแค่ไหน?

สำหรับผู้ป่วย UCD ส่วนใหญ่ ผลการรักษาหรือแนวโน้มการรักษานั้นดีมาก การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออกสามารถรักษาโรคให้หายขาดได้ ด้วยการรักษา UCD มักไม่ส่งผลกระทบต่ออายุขัย

แต่แนวโน้มของผู้ป่วยที่เป็นโรค MCD นั้นขึ้นอยู่กับชนิดของ MCD และความรุนแรงของโรค สำหรับบางคน อาการอาจเกิดขึ้นอย่างฉับพลันและเป็นอันตรายถึงชีวิต สำหรับคนอื่นๆ อาการอาจคงอยู่นาน ระหว่าง 65% ถึง 75% ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MCD ยังคงมีชีวิตอยู่หลังจากห้าปี ด้วยวิธีการรักษาใหม่ๆ ทำให้มีความหวังว่าสถานการณ์นี้จะดีขึ้น

ไม่มีคำตอบง่ายๆ สำหรับโรคคาสเซิลแมน ประสบการณ์ของคุณจะขึ้นอยู่กับชนิดของโรคคาสเซิลแมนที่คุณเป็น ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ เช่น เอชไอวี หรือภาวะที่เกี่ยวข้อง เช่น TAFRO และ POEMS ก็อาจส่งผลต่อประสบการณ์ของคุณได้เช่นกัน ในบางกรณี การผ่าตัดและการสังเกตอย่างใกล้ชิดอาจเป็นสิ่งเดียวที่จำเป็น หรือคุณอาจต้องได้รับการรักษาหลายอย่างตลอดชีวิตเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน ถามแพทย์ของคุณว่าการวินิจฉัยโรคของคุณจะส่งผลต่อการรักษาและแนวโน้มในอนาคตอย่างไร

ดังนั้น สิ่งสำคัญที่สุดที่เราต้องจดจำจากเรื่องนี้คืออะไร?

• โรคคาสเซิลแมนเป็นโรคที่พบได้ยากแต่มีโอกาสร้ายแรงต่อระบบภูมิคุ้มกัน โดยระบบภูมิคุ้มกันของเราจะทำงานมากเกินไป
• โรคนี้มีสองประเภทหลัก คือ UCD และ MCD ใน UCD ต่อมน้ำเหลืองจะบวมที่จุดเดียว ในขณะที่ใน MCD ต่อมน้ำเหลืองจะบวมที่หลายจุด
• อาการจะแตกต่างกันไป บางครั้งอาจไม่มีอาการใดๆ เลย มีเพียงแค่ก้อนบวม หรืออาจมีอาการต่างๆ เช่น มีไข้ อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด
• สาเหตุไม่ชัดเจนเสมอไป แต่ไวรัส HHV-8 มีความเชื่อมโยงกับโรค MCD ผู้ที่มีเชื้อ HIV มีความเสี่ยงสูงกว่า
• การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่ถูกต้องมักนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดี ดังนั้นหากคุณสังเกตเห็นก้อนเนื้อผิดปกติ อาการบวม หรืออาการผิดปกติอื่นๆ บนร่างกาย ควรไปพบแพทย์ทันที สิ่งที่สำคัญที่สุดคือการรับรู้ข้อมูลและอย่าตื่นตระหนก

โรค คาส เซิลแมน, ต่อมน้ำเหลือง, ต่อมน้ำเหลืองโต, ระบบภูมิคุ้มกัน, UCD, MCD, HHV-8, อาการ, การรักษา