คุณอยากรู้เกี่ยวกับโรคหายากนี้ด้วยไหม? มาพูดคุยเกี่ยวกับ EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) ในแบบง่ายๆ กันเถอะ!

คุณเป็นโรคหอบหืดบ่อยๆ หรือคุณเป็นคนที่มีอาการแพ้อย่างรุนแรงหรือไม่? ถ้าอย่างนั้นสิ่งที่ผมกำลังจะพูดต่อไปนี้อาจมีความสำคัญมากสำหรับคุณ เพราะวันนี้เราจะมาพูดถึงโรคที่ค่อนข้างแปลกและหายากมาก ซึ่งบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับภาวะดังกล่าว โรคนี้เรียกว่า EGPA หรือที่รู้จักกันในชื่อเดิมว่า กลุ่มอาการชูร์ก-สเตราส์ หากชื่อดูยาวไปหน่อยก็ไม่ต้องกังวลไปครับ เรามาทำความเข้าใจมันอย่างง่ายๆ กันดีกว่า

EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) คืออะไร?

ชื่อยาวๆ นี้อาจทำให้สับสนเล็กน้อย แต่เรามาลองแยกมันออกเป็นส่วนๆ แล้วทำความเข้าใจกันดู แล้วจะเข้าใจง่ายขึ้นมาก

1. อีโอซิโนฟิลิก

กล่าวโดยง่าย ภาวะ อีโอซิโนฟิลิก หมายความว่าคุณมีจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่า อีโอซิโนฟิล ในเลือดสูงกว่าปกติ ลองนึกภาพแบบนี้ อีโอซิโนฟิลเปรียบเสมือนยามตัวเล็กๆ ในร่างกายของเรา พวกมันช่วยเสริม ระบบภูมิคุ้มกัน ของเรา แต่ในผู้ที่เป็นโรค EGPA จำนวนอีโอซิโนฟิลอาจเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่า หรือสูงกว่าปกติ ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันกำลังทำงานหนักเกินไป

2. โรคแกรนูโลมาโตซิส

โรคแกรนูโลมาโตซิส เป็นภาวะที่เซลล์ภูมิคุ้มกันสร้างก้อนเล็กๆ ในเนื้อเยื่อของร่างกายเมื่อเกิดการอักเสบหรือบวม เราเรียกก้อนเหล่านี้ว่า แกรนูโลมา นี่คือหน้าที่ของระบบภูมิคุ้มกันเช่นกัน เปรียบเสมือนการล้อมรอบบริเวณที่เป็นปัญหาและพยายามหยุดยั้งไม่ให้มันลุกลาม

3. โรคหลอดเลือดอักเสบหลายเส้น

โรคหลอดเลือดอักเสบ หลายเส้น (Polyangiitis) คือการอักเสบเรื้อรังของ หลอดเลือด จำนวนมากในร่างกาย โดยเฉพาะหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง (poly หมายถึง มาก) โรคนี้จัดอยู่ในกลุ่มโรคใหญ่ที่เรียกว่า โรคหลอดเลือดอักเสบ (Vasculitis) โรคหลอดเลือดอักเสบ (Angiitis) เป็นอีกชื่อหนึ่งของโรคหลอดเลือดอักเสบ

กล่าวโดยสรุป EGPA เป็นภาวะที่หายากซึ่งเกิดจากการทำงานที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน โดยเริ่มต้นจากโรคหอบหืดหรือภูมิแพ้ นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของอีโอซิโนฟิล การก่อตัวของแกรนูโลมา และในที่สุดก็เกิดการอักเสบของหลอดเลือด

ภาวะ EGPA นี้ส่งผลต่อร่างกายของฉันอย่างไร?

เมื่อเกิดการอักเสบเรื้อรังของหลอดเลือดที่เรียกว่า หลอดเลือดอักเสบ ผนังหลอดเลือดจะอ่อนแอลง ทำให้หลอดเลือดโป่งพองเหมือน ลูกโป่ง ซึ่งเราเรียกว่าหลอดเลือดโป่งพอง หรือหลอดเลือดที่อ่อนแอเหล่านี้อาจแตกและมีเลือดไหลเข้าสู่ร่างกายได้

อีกประเด็นหนึ่งคือ การอักเสบอาจทำให้หลอดเลือดบวม เป็นแผลเป็น และตีบแคบลงจากภายใน แล้วจะเกิดอะไรขึ้น? การไหลเวียนของเลือดจะบกพร่อง บางครั้งอาจถึงขั้นอุดตันโดยสมบูรณ์ ซึ่งจะทำให้ร่างกายขาดออกซิเจนและสารอาหารที่จำเป็นต่อการทำงานอย่างเหมาะสม

เนื่องจากโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดโพลีแอนจิ ไอติส ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กทั่วร่างกาย อาการจึงสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกาย อย่างไรก็ตาม มักส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจ ซึ่งก็คือปอดเป็นส่วนใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อไต ลำไส้ หัวใจ และเส้นประสาทได้อีกด้วย

อาการของ EGPA มีอะไรบ้าง?

โรคนี้ที่เรียกว่า EGPA ไม่ได้เกิดขึ้นอย่างฉับพลัน อาการจะค่อยๆ ปรากฏขึ้นทีละน้อยเป็นเวลาหลายปี ในหลายระยะ เรามาดูกันว่าแต่ละระยะมีอะไรบ้าง

ระยะที่ 1: อาการทั่วไปที่พบในระยะเริ่มต้น

ในช่วงเวลานี้ คุณอาจรู้สึกสิ่งต่างๆ เช่น:

• โรคหอบหืดที่เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่: แม้แต่ผู้ที่ไม่เคยเป็นโรคหอบหืดมาก่อนก็สามารถเป็นโรคหอบหืดขึ้นใหม่ได้ โดยมีอาการเช่น ไอ หายใจมีเสียงหวีด และหายใจลำบาก
• โรคภูมิแพ้ละอองเกสร: อาการจาม คันจมูก และคัดจมูกอาจยังคงอยู่
• ไซนัสอักเสบเรื้อรัง: ความรู้สึกหนักและแน่นในศีรษะเนื่องจากการอักเสบของโพรงไซนัส
• ติ่งเนื้อในจมูก: เนื้องอกขนาดเล็กที่ไม่เป็นมะเร็งซึ่งเกิดขึ้นภายในจมูก
• อาการปวดเมื่อยตามร่างกายทั่วไป: รู้สึกเหมือนข้อต่อเจ็บ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
• มีไข้ รู้สึกไม่สบายตัว และอ่อนเพลีย: รู้สึกเมื่อยล้าและเหนื่อย

ระยะที่สอง: อาการของการเพิ่มขึ้นของอีโอซิโนฟิล

เมื่อโรคดำเนินไป เซลล์อีโอซิโนฟิล ที่เราพูดถึงจะเริ่มสะสมในเนื้อเยื่อต่างๆ ของร่างกาย โดยเฉพาะในปอด ซึ่งเรียกว่า การแทรกซึมของเซลล์อีโอซิโนฟิล (eosinophilic infiltrates ) ซึ่งอาจนำไปสู่อาการใหม่ๆ ดังนี้:

• อาการเจ็บหน้าอกและหายใจลำบากมากขึ้น
• อาการใจสั่น
• ผื่นหรือจุดบนผิวหนัง
• อาการเกี่ยวกับระบบย่อยอาหาร: เช่น ปวดท้อง ท้องเสีย

ระยะที่สาม: อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบ

โรคหลอดเลือดอักเสบ ซึ่งเป็นการอักเสบของหลอดเลือด มักเป็นระยะสุดท้ายของโรค และอาจทำให้เกิดอาการรุนแรง เช่น:

• สัญญาณของการตกเลือดภายใน: มีเลือดปนในอุจจาระ มีเลือดปนในขณะไอ และมีจุดสีผิดปกติใต้ผิวหนัง
• อาการที่เกิดจากการอักเสบหรือความเสียหายของเส้นประสาท ได้แก่ อาการชาตามแขนขา รู้สึกเหมือนมีอะไรมาจี้ อ่อนแรง และปวดเส้นประสาท
• อาการของโรคหัวใจ: หัวใจเต้นผิดปกติ เป็นลม หายใจถี่ บวม (บวมน้ำ)

นี่คือ โรคหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง (Polyangiitis)ภาวะนี้อาจส่งผลกระทบต่อไตได้เช่นกัน แต่ส่วนใหญ่มักไม่มีอาการแสดง

เหตุใดจึงเกิด EGPA ขึ้น? สาเหตุคืออะไร?

อันที่จริง EGPA นี้เกิดจาก ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเราเอง ลองนึกภาพดูว่าสิ่งที่เกิดขึ้นนั้นเหมือนกับทหารที่ควรจะปกป้องร่างกายของเรากลับโจมตีร่างกายของตัวเอง การอักเสบในหลอดเลือด การก่อตัวของ ก้อนเนื้อที่ เราพูดถึงก่อนหน้านี้ การเพิ่มขึ้น ของอีโอซิโนฟิล ทั้งหมดนี้เกิดขึ้นเพราะระบบภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไปและตอบสนองอย่างไม่ถูกต้อง

อย่างไรก็ตาม นักวิจัยยังไม่สามารถหาคำตอบที่แน่ชัดได้ว่าทำไมจึงเกิดเหตุการณ์เช่นนี้

โรคที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบเรื้อรังของระบบภูมิคุ้มกันบางครั้งเรียกว่า โรคภูมิต้านตนเอง ลักษณะทั่วไปของโรคเหล่านี้คือการสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาต่อต้านและโจมตีเซลล์บางชนิดในร่างกาย ซึ่งอาจเป็นสาเหตุหนึ่งของ EGPA

นักวิจัยได้จัดกลุ่มโรคอื่นๆ ที่คล้ายกับ EGPA หลายโรคไว้ในกลุ่มเดียวกัน โดยทุกโรคมีแอนติบอดีจำเพาะที่เรียกว่า ANCA กลุ่มนี้เรียกว่า โรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (ANCA-associated vasculitis หรือ AAV) อย่างไรก็ตาม มีเพียง 40% ของผู้ป่วย EGPA เท่านั้นที่มีแอนติบอดี ANCA ซึ่งหมายความว่ามันไม่ใช่สาเหตุเดียวของโรค

การเพิ่มขึ้น ของอีโอซิโนฟิล ดูเหมือนจะเป็นสาเหตุที่แยกต่างหากของอาการที่เกิดขึ้นก่อนภาวะหลอดเลือดอักเสบ เมื่ออีโอซิโนฟิลสะสมในเนื้อเยื่อ จะทำให้เกิดการอักเสบและทำลายเนื้อเยื่อ การเพิ่มขึ้นของอีโอซิโนฟิลนี้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับโรคหอบหืดและภูมิแพ้ ผู้ที่เป็นโรคหอบหืดมีโอกาสเป็น EGPA มากกว่าคนทั่วไปถึง 34 เท่า

ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงอะไรบ้างที่อาจเกิดขึ้นจาก EGPA?

หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม โรคนี้อาจก่อให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อได้ ตัวอย่างเช่น:

• ภาวะน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด: การสะสมของเหลวรอบปอด
• ภาวะน้ำในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ: การสะสมของเหลวรอบหัวใจ
• โรคเส้นประสาทส่วนปลาย: ความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลาย
• โรคไตเรื้อรัง
• ภาวะระบบหายใจล้มเหลวเรื้อรัง
• ภาวะหัวใจล้มเหลว

สิ่งที่สำคัญที่สุดคือการวินิจฉัยและรักษาโรคก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นนี้

EGPA ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยโรค EGPA อาจค่อนข้างยุ่งยาก เนื่องจากคุณอาจมีอาการที่แตกต่างกันในแต่ละช่วงเวลา อาจต้องใช้เวลาสักพักกว่าทั้งคุณและแพทย์จะรวบรวมข้อมูลทั้งหมดเข้าด้วยกัน นอกจากนี้ อาการของ EGPA ยังอาจคล้ายกับอาการของโรคอื่นๆ อีกหลายโรค

อย่างไรก็ตาม แพทย์อาจสงสัยว่าคุณเป็นโรค EGPA หากคุณมีอาการเหล่านี้หลายอย่าง:

• มีประวัติเป็นโรคหอบหืดหรือภูมิแพ้ละอองเกสรดอกไม้
• ผลตรวจเลือดพบว่ามีจำนวนอีโอซิโนฟิลสูงกว่าปกติ
• ผลการตรวจทางภาพถ่ายแสดงให้เห็นหลักฐานของการแทรกซึมของเซลล์อีโอซิโนฟิล
• ผลการตรวจชิ้นเนื้อพบหลักฐานของการเกิดแกรนูโลมาและ/หรือหลอดเลือดอักเสบ

โรค EGPA นี้รักษาอย่างไร? ไม่ต้องกลัวอะไรใช่ไหม?

ใช่ค่ะ โรคนี้ที่เรียกว่า EGPA มีวิธีการรักษาแน่นอน ไม่ต้องกังวลไปค่ะ สิ่งสำคัญคือการวินิจฉัยโรคให้เร็วและเริ่มการรักษา

โดยปกติแล้ว สิ่งแรกที่แพทย์จะทำคือการให้ ยาคอร์ติโคสเตียรอย ด์ในปริมาณสูงเพื่อลดการอักเสบและ จำนวนอีโอซิโนฟิล เมื่อยาเหล่านี้ควบคุมอาการได้แล้ว เราจะกล่าวว่าโรคอยู่ ในระยะสงบ นั่นหมายความว่าอาการต่างๆ หายไปแล้ว จากนั้นแพทย์จะค่อยๆ ลดขนาดยาลง หลายคนจำเป็นต้องรับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำต่อไปเพื่อรักษาสภาวะสงบนี้ไว้

บางครั้งการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจไม่เพียงพอ หรือคุณอาจต้องรับประทานคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงอย่างต่อเนื่องเพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียง ในกรณีเช่นนี้ แพทย์อาจสั่งยาเพิ่มเติมให้คุณ

ยาเพิ่มเติมเหล่านี้รวมถึง ยากดภูมิคุ้มกัน และ ยาชีวภาพ เมโปไลซูแมบ เป็นยาชีวภาพตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกา (FDA) สำหรับ EGPA ยาชีวภาพอีกตัวหนึ่ง คือ เบนราลิซูแมบ ก็แสดงผลลัพธ์ที่น่าสนใจในการทดลองทางคลินิกเมื่อเร็วๆ นี้ การวิจัยใหม่นี้ได้เปิดทางเลือกการรักษาใหม่สำหรับผู้ป่วย EGPA

ชีวิตจะเป็นอย่างไรหากเป็นโรค EGPA? (การพยากรณ์โรค)

EGPA เป็นโรค ที่รักษาได้ แต่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถควบคุมอาการได้ด้วยยาและเข้าสู่ภาวะสงบของโรค ซึ่งหมายความว่าอาการจะหายไป อย่างไรก็ตาม หากหยุดการรักษา อาการอาจกลับมาได้อีก (กำเริบ) ดังนั้นแพทย์จะติดตามอาการของคุณไปตลอดชีวิต

เป็นไปได้ไหมที่จะมีชีวิตอยู่ได้นานหากเป็นโรค EGPA?

ด้วยการรักษาที่มีประสิทธิภาพ คุณ สามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติสุข แม้จะเป็นโรค EGPA ในระยะขั้นสูงของโรค ภาวะแทรกซ้อน เช่น ภาวะอวัยวะล้มเหลว อาจส่งผลต่ออายุขัยของคุณ อย่างไรก็ตาม การรักษาสามารถหยุดหรือฟื้นฟูภาวะอวัยวะล้มเหลวได้ ด้วยการรักษา อัตราการรอดชีวิตใน 5 ปีของผู้ป่วย EGPA จะมากกว่า 80%

มีวิธีป้องกันไม่ให้เกิด EGPA หรือไม่?

เนื่องจากเรายังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของการเกิด EGPA เราจึงไม่ทราบวิธีป้องกัน อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถช่วยป้องกันไม่ให้สภาพแย่ลงได้ การใส่ใจกับอาการของคุณและรายงานให้แพทย์ทราบ จะช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของ EGPA ได้

ฉันควรดูแลตัวเองอย่างไรขณะที่ใช้ชีวิตอยู่กับโรค EGPA?

นี่เป็นคำถามที่สำคัญมาก ยาที่ใช้รักษา EGPA โดยเฉพาะ คอร์ติโคสเตียรอยด์ และ ยากดภูมิคุ้มกัน จะลดภูมิคุ้มกันของคุณ ซึ่งหมายความว่าคุณมีโอกาสป่วยง่ายขึ้น และหากป่วยแล้วก็จะใช้เวลานานขึ้นในการฟื้นตัว

• ดังนั้น คุณจึงต้องระมัดระวังเป็นพิเศษมากกว่าปกติ เพื่อหลีกเลี่ยงโรคภัยไข้เจ็บทั่วไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไปในสถานที่ที่มีคนพลุกพล่านและสถานที่ที่มีผู้ป่วยอยู่
• ล้างมือให้สะอาดบ่อยๆ
• รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อสุขภาพ
• นอนหลับให้นานเท่าที่ต้องการ
• เมื่อรับประทานคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานาน อาจเกิดผลข้างเคียง เช่น ระดับน้ำตาลในเลือดสูง (เช่น โรคเบาหวาน) น้ำหนักเพิ่มขึ้น กระดูกบาง (เช่น โรคกระดูกพรุน) และอารมณ์แปรปรวน ควร ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับผลข้างเคียงเหล่านี้และเรียนรู้วิธีการจัดการ หากมีอาการใหม่ใด ๆ เกิดขึ้น ควรแจ้งแพทย์ทันที

สุดท้ายนี้ สิ่งที่ควรจำไว้ (ข้อคิดสำคัญ)

โรคอีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโตซิส ร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่ง (EGPA) เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่ง ซึ่งเป็นโรคที่พบได้ยากและวินิจฉัยได้ยาก คุณอาจมีอาการหลายอย่างที่ดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกัน แพทย์อาจต้องใช้เวลาสักพักในการวินิจฉัยและตัดสินใจว่าคุณต้องการการรักษาแบบใด

ข่าวดีก็คือ EGPA สามารถควบคุมได้ดีด้วยการรักษา อย่างไรก็ตาม คุณจำเป็นต้องปรับเปลี่ยนบางอย่างในชีวิตประจำวัน การใช้ชีวิตอยู่กับโรคเรื้อรังที่หลายคนไม่เคยได้ยินมาก่อน อาจทำให้รู้สึกโดดเดี่ยว ในช่วงเวลาเช่นนี้ การติดต่อกับเครือข่ายสนับสนุนของผู้ที่ใช้ชีวิตอยู่กับ EGPA เหมือนกันอาจเป็นประโยชน์ อย่าสิ้นหวัง ปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์ที่ถูกต้อง แล้วคุณก็สามารถใช้ชีวิตที่ดีได้เช่นกัน

EGPA , กลุ่มอาการชูร์ก-สเตราส์, โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดอีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโตซิส, โรคหอบหืด, โรคภูมิแพ้, โรคหลอดเลือดอักเสบ, อีโอซิโนฟิล