หัวใจด้านขวาของลูกน้อยของคุณพัฒนาไม่ปกติใช่หรือไม่ (ภาวะหัวใจด้านขวาเจริญไม่เต็มที่)

ถ้าลูกน้อยของคุณเกิดมาพร้อมกับปัญหาเกี่ยวกับหัวใจล่ะ? ลองนึกภาพดูสิว่ามันจะน่าเศร้าแค่ไหน ทารกบางคนเกิดมาโดยที่หัวใจด้านขวาพัฒนาไม่เต็มที่ แพทย์เรียกภาวะนี้ว่า กลุ่มอาการหัวใจด้านขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome) ซึ่งจะทำให้ปริมาณออกซิเจนที่ทารกได้รับลดลง เรามาพูดคุยเกี่ยวกับเรื่องนี้ในรายละเอียดกันดีกว่าไหม?

ภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome) คืออะไร?

กล่าวโดยสรุป กลุ่มอาการหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome) เป็น ภาวะหัวใจผิดปกติที่พบได้ยากในทารกบางราย สาเหตุเกิดจากบางส่วนของหัวใจด้านขวาของทารกเจริญ เติบโตไม่เต็มที่ ลองนึกภาพเหมือนปั๊มขนาดเล็ก หัวใจด้านขวาทำหน้าที่สูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากร่างกายไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน ดังนั้น หากหัวใจด้านขวาเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ ก็จะไม่สามารถทำหน้าที่ได้อย่างถูกต้อง

ในภาวะนี้ ส่วนต่างๆ ของหัวใจอาจได้รับผลกระทบดังต่อไปนี้:

• ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด: ลิ้นหัวใจ นี้เปรียบเสมือนประตูที่กั้นระหว่างห้องหัวใจด้านขวาบนและห้องหัวใจด้านขวาล่าง เมื่อลิ้นหัวใจนี้ทำงานไม่ปกติ จะขัดขวางการไหลเวียนของเลือด
• ลิ้นหัวใจปอด: นี่คือลิ้นหัวใจที่เป็นจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงปอด ซึ่งทำหน้าที่ลำเลียงเลือดจากห้องหัวใจด้านขวาไปยังปอด
• ห้องหัวใจด้านขวา: นี่คือห้องหลักที่ทำหน้าที่สูบฉีดเลือดอยู่ทางด้านขวาของหัวใจ หากห้องนี้เล็กลง ก็จะสูบฉีดเลือดได้น้อยลง
• หลอดเลือดแดงปอด: นี่คือหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่ลำเลียงเลือดจากห้องหัวใจด้านขวาไปยังปอด

การทำงานของส่วนต่างๆ ของหัวใจอาจลดลงหรือเพิ่มขึ้น ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ

บางครั้ง ทารกที่มีภาวะ HRHS อาจมีภาวะหัวใจผิดปกติอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น:

• ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน (ASD): รูในผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องบนสองห้อง (เอเทรียม)
• ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจล่าง (Ventricular septal defect หรือ VSD): รูในผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจล่างสองห้อง (เวนทริเคิล)
• ความผิดปกติของช่องเอทริโอเวนทริคูลาร์: รูขนาดใหญ่ตรงกลางหัวใจ พร้อมกับปัญหาอื่นๆ อีกหลายอย่าง

สถานการณ์นี้ร้ายแรงแค่ไหน?

ภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (HRHS) อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ผู้ที่มีอาการรุนแรง เช่น ระดับออกซิเจนต่ำมาก จำเป็นต้องได้รับการรักษาทันที อย่างไรก็ตาม บางคนอาจมีอาการไม่รุนแรง มีเพียงปัญหาเล็กน้อย และอาจได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุมากขึ้น

อาการนี้พบได้บ่อยแค่ไหน?

นี่เป็น สถานการณ์ที่หายากมาก จริงๆนักวิจัยประเมินว่ามีผู้ป่วย HRHS ในสหรัฐอเมริกาไม่ถึง 50,000 คน โรคนี้หายากกว่าภาวะหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Left Heart Syndrome) ซึ่งเป็นภาวะที่หัวใจด้านซ้ายพัฒนาไม่สมบูรณ์

อาการของภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (HRHS) มีอะไรบ้าง?

อาการของภาวะนี้มีดังต่อไปนี้:

• ผิวหนังบริเวณมือและเท้าเปลี่ยนเป็นสีฟ้า เรียกว่าภาวะตัวเขียว (cyanosis ) ซึ่งหมายความว่าร่างกายได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
• หายใจลำบาก อาการนี้เรียกว่า ภาวะหายใจติดขัด (dyspnea )
• การหายใจเร็ว เรียกอาการนี้ว่าภาวะหายใจเร็วผิดปกติ (tachypnea )
• ทารกไม่ดื่มนมอย่างปกติ
• เหนื่อยง่าย ง่วงนอนตลอดเวลา

หากลูกน้อยของคุณมีอาการเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งอย่าง ควรพาไปพบแพทย์ทันที

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิดสิ่งนี้?

ในความเป็นจริง สาเหตุที่แท้จริงของภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (HRHS) ยังไม่ได้รับการค้นพบ

อย่างไรก็ตาม นักวิจัยเชื่อว่า พันธุกรรมอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง เนื่องจากมีรายงานว่าสมาชิกหลายคนในครอบครัวเดียวกันมีภาวะ HRHS ตั้งแต่แรกเกิด ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

นอกจากนี้ ยังอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่นใดได้อีกบ้าง?

กลุ่มอาการหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome: HRHS) อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ เช่น:

• ระดับออกซิเจนในร่างกายต่ำกว่าปกติ ภาวะนี้เรียกว่า ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด (hypoxemia )
• ภาวะหัวใจล้มเหลวข้างขวา
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ เรียกอาการนี้ว่าภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (arrhythmia )

แม้แต่ในเด็กที่ยังไม่เป็นโรค HRHS อย่างรุนแรง ก็อาจเกิดการแท้งบุตรได้เนื่องจากระดับออกซิเจนในร่างกายต่ำ

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

บางครั้ง แพทย์สามารถตรวจพบภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติในทารกในครรภ์ได้ตั้งแต่ทารก ยังอยู่ในครรภ์ (ระยะพัฒนาการของทารกในครรภ์) โดยใช้ เครื่องอัลตราซาวนด์ เพื่อดูการเต้นของหัวใจทารก หากต้องการดูรายละเอียดเพิ่มเติม สามารถตรวจ หัวใจทารกในครรภ์ด้วยเครื่องเอโคคาร์ดิโอแกรม ได้ การตรวจทั้งสองวิธีนี้ไม่รุกรานร่างกาย

หลังจากคลอดทารกแล้ว จะมีการตรวจอะไรบ้าง?

หลังจากคลอดบุตรแล้ว สามารถทำการทดสอบที่ไม่ต้องผ่าตัดเหล่านี้เพื่อตรวจสอบว่าทารกมีภาวะ HRHS หรือไม่:

• เครื่องวัดออกซิเจนในเลือดแบบพกพา (Pulse oximeter): อุปกรณ์ขนาดเล็กคล้ายคลิปหนีบนี้ใช้วัดระดับออกซิเจนโดยการหนีบไว้ที่นิ้วหรือหูของคุณ
• การตรวจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG/ECG): การทดสอบที่วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ
• การตรวจ หัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน (Echocardiogram - echo): นี่คือการทดสอบที่ใช้คลื่นเสียงคล้ายกับการอัลตราซาวนด์เพื่อสร้างภาพของหัวใจ ซึ่งสามารถแสดงโครงสร้างของหัวใจ การทำงานของลิ้นหัวใจ และการไหลเวียนของเลือดได้
• การตรวจหัวใจด้วย MRI (Magnetic Resonance Imaging): ใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุในการสร้างภาพหัวใจที่มีรายละเอียดสูง

มีวิธีการรักษาอย่างไรบ้าง?

ภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome หรือ HRHS) สามารถรักษาได้ด้วย ยา การผ่าตัดเล็ก หรือการผ่าตัดใหญ่ เป้าหมายหลักของการรักษาทั้งหมดนี้คือ การช่วยให้ปอดของทารกได้รับเลือดและออกซิเจนอย่างเพียงพอ

ยา

• โปรสตาแกลนดิน ใช้เพื่อช่วยให้ท่อหลอดเลือดแดง (ductus arteriosus) ของทารกเปิดอยู่ ท่อหลอดเลือดแดงนี้เป็นท่อที่ทารกใช้รับเลือดที่มีออกซิเจนจากมารดาขณะอยู่ในครรภ์ เมื่อทารกเริ่มหายใจทางปอดหลังคลอด ท่อนี้มักจะปิดลงภายในไม่กี่วัน อย่างไรก็ตาม ในทารกที่มีภาวะ HRHS เนื่องจากหัวใจด้านขวาทำงานไม่ปกติ การทำให้ท่อนี้เปิดอยู่จะช่วยให้เลือดไหลเวียนไปยังปอดได้

การผ่าตัดแบบแผลเล็ก

• แพทย์สามารถใช้ท่อขนาดเล็กที่เรียกว่าสายสวน (catheter) สอดใส่ สเตนต์ (ท่อตาข่ายโลหะขนาดเล็ก) เข้าไปในท่อหลอดเลือดแดงของทารก วิธีนี้จะช่วยให้ท่อเปิดอยู่และเลือดไหลเวียนไปยังปอดได้ดี
• อีกกรณีหนึ่งคือ การทะลุของลิ้นหัวใจปอด ในกรณีนี้ แพทย์จะสอดสายสวนผ่านหลอดเลือดเข้าไปในลิ้นหัวใจปอดที่เปิดไม่ปกติ ทำให้เกิดรูขึ้นที่ลิ้นหัวใจ ซึ่งจะทำให้เลือดไหลเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดได้ แพทย์บางรายอาจใช้วิธี การทำลายเนื้อเยื่อ ด้วยการจี้ (ablation) ในการรักษาด้วยเช่นกัน

การผ่าตัด

ในกรณีที่ HRHS มีอาการรุนแรง จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อรักษา ซึ่งโดยปกติแล้วจะทำการผ่าตัดเป็นหลายขั้นตอน

• การผ่าตัดบายพาส Blalock-Taussig-Thomas (BTT): วิธีนี้ใช้เพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดของทารกที่มีภาวะ HRHS โดยใช้วัสดุสังเคราะห์สร้างการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้า (หลอดเลือดแดงในกระดูกไหปลาร้า) กับหลอดเลือดแดงปอด
• หลังจากนั้นไม่กี่เดือนหรือหลายปี ศัลยแพทย์อาจทำการผ่าตัด แบบเกล็นน์ (Glenn procedure) และ/หรือ แบบฟอนแทน (Fontan procedure ) การผ่าตัดแต่ละวิธีนี้จะสร้างทางเดินเลือดใหม่ให้เลือดไหลเวียนผ่านห้องหัวใจด้านขวาที่ทำงานผิดปกติ โดยปกติแล้วห้องหัวใจด้านขวาจะสูบฉีดเลือดไปยังหลอดเลือดแดงปอด

วิธีการผ่าตัดแบบ Glenn และ Fontan ช่วยให้เลือดไหลจากเส้นเลือดใหญ่เข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดโดยตรง จากนั้นจึงเดินทางไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน

การรักษาดังกล่าวมีภาวะแทรกซ้อนใดบ้างหรือไม่?

เช่นเดียวกับการผ่าตัดทุกประเภท การรักษาเหล่านี้ก็อาจมีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นได้ ภาวะแทรกซ้อนอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับวิธีการรักษา ตัวอย่างเช่น:

• สเตนต์ อาจเคลื่อนที่จากตำแหน่งเดิมได้
• การผ่าตัด บายพาสหลอดเลือด BTT อาจทำให้หลอดเลือดตีบหรือเส้นประสาทเสียหายได้
• การทะลุของลิ้นหัวใจปอด อาจทำให้หัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) หรือทำให้หลอดเลือดเสียหายได้
• การผ่าตัดใหญ่สามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูง ภาวะน้ำในช่องอก หัวใจหยุดเต้น โรคไตหรือโรคตับ หรือหัวใจเต้นผิดปกติได้

แต่ไม่ต้องกังวลไป แพทย์จะแจ้งให้คุณทราบเกี่ยวกับเรื่องทั้งหมดนี้และดำเนินการตามขั้นตอนที่จำเป็น

ใช้เวลานานแค่ไหนกว่าจะหายดี?

ระยะเวลาพักฟื้นจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับวิธีการรักษา การผ่าตัดใหญ่ใช้เวลานานที่สุด ลูกของคุณอาจต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาลหลายวัน หรืออาจนานกว่าหนึ่งสัปดาห์ และจะต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดหลังจากกลับบ้านแล้ว

ถ้าลูกของฉันอยู่ในภาวะนี้ ฉันควรคาดหวังอะไรบ้าง?

เนื่องจากระดับออกซิเจนต่ำในช่วงต้นของชีวิต ผู้ที่มีภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (HRHS) อาจเผชิญกับความท้าทายต่างๆ เช่น:

• ปัญหาด้านภาษา
• ปัญหาเกี่ยวกับหน่วยความจำ
• ผู้สูงอายุมีความเสี่ยงต่อโรคหัวใจ โรคตับ หรือโรคไตเพิ่มมากขึ้น
• ความผิดปกติทางอารมณ์หรือความผิดปกติทางวิตกกังวล
• ความยากลำบากในการวางแผนบางสิ่งบางอย่างหรือการแก้ปัญหา

แต่มีผู้เชี่ยวชาญคอยให้ความช่วยเหลือในเรื่องนี้ ดังนั้นไม่ต้องกังวลไป

อาการนี้มีโอกาสหายได้มากน้อยแค่ไหน?

ผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่อย่างรุนแรง (HRHS) มีโอกาสน้อยมากที่จะมีชีวิตรอดจนถึงวัยผู้ใหญ่โดยไม่ได้รับการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีภาวะ HRHS ไม่รุนแรงอาจไม่รู้ตัวด้วยซ้ำว่าตนเองเป็นโรคนี้จนกระทั่งเป็นผู้ใหญ่

คุณดูแลเด็กที่มีภาวะ HRHS อย่างไร?

การดูแลที่ลูกน้อยของคุณต้องการ จะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการป่วย หากเขาได้รับการผ่าตัดทันทีหลังคลอด เขาจะต้อง ได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิด หลังจากกลับบ้าน แพทย์หรือพยาบาลผดุงครรภ์จะให้คำแนะนำที่ดีเกี่ยวกับการดูแลลูกน้อยของคุณ

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อไร?

ทารกที่ได้รับการผ่าตัดจะต้อง ไปพบแพทย์เพื่อติดตามผลเป็นประจำ แพทย์ จะแจ้งให้คุณทราบถึงสิ่งที่ควรสังเกตและสิ่งที่ควรแจ้งให้ แพทย์ ทราบทันทีหากคุณสังเกตเห็นสิ่งผิดปกติใดๆ หากคุณมีคำถามหรือข้อกังวลใดๆ เกี่ยวกับอาการของลูกน้อย โปรดโทรหาแพทย์ทันที

หากลูกของคุณมีปัญหาในการเรียนรู้หรือควบคุมอารมณ์ คุณอาจพบผู้เชี่ยวชาญอื่นๆ ที่สามารถช่วยเหลือในด้านเหล่านั้นได้ แพทย์ของคุณจะให้คำแนะนำที่จำเป็น

ฉันควรจะถามคำถามอะไรบ้างกับคุณหมอ?

ต่อไปนี้เป็นคำถามบางส่วนที่คุณสามารถถามแพทย์ของบุตรหลานได้:

• ลูกของฉันจำเป็นต้องผ่าตัดหรือไม่?
• คุณจำเป็นต้องเข้ารับการผ่าตัดเร็วแค่ไหน?
• จะต้องผ่าตัดกี่ครั้ง และจะทำการผ่าตัดเมื่อใด?
• ลูกของฉันจะมีโอกาสรอดชีวิตจากภาวะนี้อย่างไรบ้าง?

ฉันเข้าใจดีว่าการรู้ว่าลูกของคุณมีภาวะหัวใจผิดปกติเป็นเรื่องยากลำบากเพียงใด อย่างไรก็ตาม เด็กที่เกิดในปัจจุบันได้รับการรักษาที่ไม่เคยมีมาก่อนในรุ่นก่อนๆ คุณคือคนที่เข้มแข็งที่สุดที่จะเป็นเพื่อลูกของคุณในเวลานี้ ศึกษาหาความรู้เกี่ยวกับ HRHS (กลุ่มอาการหัวใจผิดปกติชนิด HRHS) สอบถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับสิ่งที่ไม่ชัดเจน พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อตัดสินใจว่าอะไรดีที่สุดสำหรับลูกของคุณ

สุดท้ายนี้ โปรดจำสิ่งนี้ ไว้ (ข้อคิดสำคัญ)

กลุ่มอาการหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Right Heart Syndrome หรือ HRHS) เป็นภาวะที่พบได้ยากในทารก โดยที่หัวใจด้านขวาพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ร่างกายได้รับออกซิเจนน้อยลง การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่เหมาะสม (การใช้ยา การผ่าตัดเล็ก หรือการผ่าตัดใหญ่) สามารถช่วยให้ชีวิตของเด็กดีขึ้นได้ ในสถานการณ์เช่นนี้ การที่คุณในฐานะผู้ปกครองได้รับข้อมูลและทำงานร่วมกับแพทย์เป็นสิ่งสำคัญมาก โปรดจำไว้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว คุณสามารถขอความช่วยเหลือที่ต้องการได้

กลุ่มอาการหัวใจห้องขวาเจริญไม่เต็มที่ ( Hypoplastic Right Heart Syndrome, HRHS), โรคหัวใจในเด็ก, ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด, ภาวะตัวเขียว, หายใจลำบาก, การผ่าตัดหัวใจ