คุณมีเนื้องอกที่หายากในระบบประสาทหรือไม่? (เนื้องอกร้ายของปลอกประสาทส่วนปลาย - MPNST) มาเรียนรู้เกี่ยวกับมันกันเถอะ

คุณเคยคลำเจอก้อนเนื้อที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย เช่น แขนหรือขา แล้วค่อยๆ โตขึ้นเรื่อยๆ บ้างไหม? ก้อนเนื้อเหล่านี้ ซึ่งบางครั้งอาจเริ่มจากขนาดเล็กเท่าเมล็ดถั่วและโตจนใหญ่เท่าส้ม คือสิ่งที่เราจะมาพูดถึงกันในวันนี้ นี่เป็นภาวะที่ร้ายแรงแต่พบได้ยากมาก เรียกว่า เนื้องอกร้ายของปลอกประสาทส่วนปลาย หรือ MPNST นั่นเอง

เนื้องอกร้ายของปลอกประสาทส่วนปลาย (MPNST) คืออะไร?

กล่าวโดยสรุป MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) คือเนื้องอก มะเร็งที่ หายากมาก ซึ่งพัฒนาขึ้นในเยื่อหุ้มป้องกัน (ปลอกประสาท) รอบเส้นประสาทในร่างกายของคุณ เนื้องอกชนิดนี้จัดอยู่ในกลุ่ม ซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อน เกิดขึ้นใน ระบบประสาทส่วนปลาย ลองนึกภาพดู คุณอาจพบเนื้องอกเหล่านี้ที่แขนและขา ไม่เพียงเท่านั้น บางครั้งมันยังสามารถเกิดขึ้นในบริเวณอุ้งเชิงกราน ช่องท้อง ศีรษะ และลำคอได้อีกด้วย เนื้องอกเหล่านี้สามารถรักษาให้หายได้ด้วยการผ่าตัดเอาออก อย่างไรก็ตาม เราต้องจำไว้ด้วยว่าบางครั้งเนื้องอกเหล่านี้อาจ กลับมาเป็นซ้ำ ได้

MPNST หายากแค่ไหน?

นี่เป็นภาวะที่พบได้ยากมาก ๆ มีเพียงประมาณ 1 ใน 100,000 คนเท่านั้นที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกร้ายของปลอกประสาทส่วนปลาย (MPNST) ในแต่ละปี โดยมักจะพบในผู้ที่ มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี

นอกจากนี้ ผู้ที่มีภาวะทางพันธุกรรมที่เรียกว่า โรคเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 1 (NF1) มีแนวโน้มที่จะเป็นโรค MPNST มากกว่า มีการค้นพบว่า ระหว่าง 25% ถึง 50% ของผู้ป่วย MPNST มีภาวะ NF1 ร่วมด้วย

โดยทั่วไปแล้ว MPNST อาจเกิดขึ้นเร็วกว่าในผู้ที่เป็นโรค NF1 เมื่อเทียบกับผู้ที่ไม่เป็นโรค NF1 นอกจากนี้ ผู้ชายที่เป็นโรค NF1 มีโอกาสเป็น MPNST มากกว่าผู้ชายที่ไม่เป็นโรค NF1 เล็กน้อย

อาการของ MPNST มีอะไรบ้าง?

MPNST สามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ตามแนวเส้นประสาทส่วนปลาย แต่ส่วนใหญ่มักพบในบริเวณแขนและขา บางครั้งอาจเกิดขึ้นในบริเวณกระดูกเชิงกราน หน้าอก ช่องท้อง หรือศีรษะและลำคอได้เช่นกัน อาการของ MPNST ได้แก่:

• ก้อนเนื้อที่ค่อยๆ โตขึ้นใต้ผิวหนัง ก้อนเนื้อเหล่านี้อาจมีขนาดเล็กเท่าเมล็ดถั่ว (ประมาณ 2 เซนติเมตร) หรือใหญ่เท่าผลส้ม (ประมาณ 10 เซนติเมตร)
• รู้สึกเจ็บปวด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณเป็นโรค NF1)
• อาการชา (Paresthesia)
• รู้สึกอ่อนแรงที่แขนและขา

สาเหตุของ MPNST คืออะไร?

จากการศึกษาพบว่า 50% ของเนื้องอกร้ายบริเวณปลอกประสาทส่วนปลายเกิดจาก โรคเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 1 (NF1)อาการนี้เรียกว่า... สาเหตุอื่นๆ อาจเป็น:

• การรักษาด้วยรังสี: ประมาณ 10% ของผู้ป่วย MPNST ได้รับการรักษาด้วยรังสีสำหรับโรคอื่นๆ
• การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม: นักวิจัยค้นพบว่ามีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหลายชนิดที่ทำให้เซลล์ปลอกประสาทปกติกลายเป็นเซลล์ผิดปกติ ขยายพันธุ์ และก่อตัวเป็นเนื้องอก
• เนื้องอกประสาทบางชนิด: ผู้ที่มี เนื้องอกประสาทชนิดเพล็กซิฟอร์ม มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะเป็นโรค MPNST

MPNST ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

เมื่อคุณไปพบแพทย์ แพทย์จะเริ่มจากการตรวจร่างกายและสอบถามเกี่ยวกับสุขภาพโดยทั่วไปของคุณ ซึ่งจะรวมถึงประวัติทางการแพทย์ของคุณ ประวัติทางการแพทย์ของครอบครัว และอาการต่างๆ ที่คุณอาจกำลังประสบอยู่ นอกจากนี้ แพทย์อาจทำการตรวจเพิ่มเติมดังต่อไปนี้:

• การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ: แพทย์อาจทำการตรวจ เช่น การสแกน MRI (Magnetic Resonance Imaging) และ PET (Positron Emission Tomography)
• การตรวจชิ้นเนื้อ: แพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อ โดยการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อและนำไปตรวจดูใต้กล้องจุลทรรศน์โดย พยาธิแพทย์
• การตรวจทางพันธุกรรม: หากคุณมีเนื้องอกร้ายของปลอกประสาทส่วนปลาย แพทย์อาจแนะนำให้ทำการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อดูว่าคุณหรือสมาชิกในครอบครัวใกล้ชิดมี โรคเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 1 (NF1) หรือเนื้องอกปลอกประสาทชนิดอื่น เช่น โรค เนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 2 (Schwannomatosis) หรือไม่

มีวิธีการรักษา MPNST อะไรบ้าง?

โดยปกติแพทย์จะทำการ ผ่าตัด เพื่อเอาเนื้องอกร้ายที่หุ้มเส้นประสาทส่วนปลายออก อย่างไรก็ตาม ในบางกรณีการผ่าตัดอาจทำไม่ได้ เช่น:

• ถั่วขนาดใหญ่ (ถั่วที่มีขนาด 5 เซนติเมตรขึ้นไป)
• เนื้องอกที่แพร่กระจาย
• เนื้องอกที่อยู่ใกล้กับเครือข่ายประสาทที่ซับซ้อนมาก อาจได้รับความเสียหายระหว่างการผ่าตัด

ในกรณีเหล่านี้ แพทย์อาจรักษา MPNST ด้วยการผ่าตัด เคมีบำบัด หรือ รังสีบำบัด ร่วมกัน โดยอาจให้รังสีบำบัดก่อนหรือหลังการผ่าตัดก็ได้

ขณะนี้นักวิจัยกำลังศึกษาว่า ภูมิคุ้มกันบำบัด หรือ การบำบัดแบบมุ่งเป้า สามารถนำมาใช้เป็นวิธีการรักษาใหม่ได้หรือไม่ หากคุณเป็นมะเร็งของปลอกประสาทส่วนปลาย คุณอาจมีสิทธิ์เข้า ร่วมการทดลองทางคลินิกเพื่อทดสอบวิธีการรักษาใหม่ ๆอาจเป็นความคิดที่ดีที่จะปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการเข้าร่วมกิจกรรมนี้

การรักษาอาจมีภาวะแทรกซ้อนหรือผลข้างเคียงอะไรบ้าง?

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัด ได้แก่:

• ปฏิกิริยาต่อการดมยาสลบ
• เลือดออกมากเกินไป (ตกเลือด)
• ความเจ็บปวด.
• รอยแผลเป็นจากการผ่าตัด
• การติดเชื้อที่แผลผ่าตัด

การรักษา เช่น เคมีบำบัดหรือรังสีบำบัด อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง เช่น:

• ท้องเสีย.
• ความเหนื่อยล้า.
• อาการคลื่นไส้และอาเจียน

ผู้ป่วยที่เป็นโรค MPNST มีโอกาสรอดชีวิตสูงแค่ไหน?

การพยากรณ์โรค คือสิ่งที่ทีมแพทย์ของคุณคิดว่าคุณจะเป็นอย่างไรหลังจากเสร็จสิ้นการรักษา ในกรณีของ MPNST การพยากรณ์โรคนี้จะถูกกำหนดโดยหลายปัจจัย:

• ภาวะ NF1: เมื่อเนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรค NF1 โอกาสในการฟื้นตัวอาจต่ำกว่าในผู้ที่ไม่เป็นโรค NF1 เล็กน้อย
• ระดับความรุนแรงของเนื้องอก: แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านพยาธิวิทยาจะตรวจสอบเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์และจำแนกเนื้องอกออกเป็น ระดับสูง หรือ ระดับต่ำ เนื้องอกระดับสูงมีโอกาสสูงที่จะมีเซลล์มะเร็งที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็วและแพร่กระจาย
• ขนาดของเนื้องอก: เนื้องอก MPNST อาจมีขนาดใหญ่ถึง 10 เซนติเมตร เนื้องอกขนาดใหญ่มักผ่าตัดออกได้ยาก
• การแพร่กระจาย: หากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นนอกเหนือจากจุดเริ่มต้น การรักษาอาจทำได้ยาก

อย่างที่คุณเห็น มีหลายปัจจัยที่อาจส่งผลต่อโอกาสในการฟื้นตัวของคุณ และไม่ใช่ทุกปัจจัยที่จะเกี่ยวข้องกับคุณ ดังนั้นจึงควรสอบถามรายละเอียดที่แน่ชัดเกี่ยวกับสถานการณ์ของคุณจากแพทย์ เพราะแพทย์ทราบสถานการณ์ของคุณ จึงสามารถให้ข้อมูลที่คุณต้องการได้

อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย MPNST เป็นเท่าไร?

อัตราการรอดชีวิตเป็นการประมาณการโดยอิงจากประสบการณ์ของผู้ที่เคยเป็นมะเร็งของปลอกประสาทส่วนปลาย เนื่องจากเนื้องอกชนิดนี้หายากมาก จึงเป็นเรื่องยากที่ผู้เชี่ยวชาญจะระบุอัตราที่แน่นอนได้ จากข้อมูลของสถาบันมะเร็งแห่งชาติ (สหรัฐอเมริกา) ระหว่าง 23% ถึง 69% ของผู้ป่วยที่เป็น MPNST จะยังมีชีวิตอยู่ 5 ปีหลังการวินิจฉัย ซึ่งเป็นช่วงที่กว้างมากใช่ไหม ดังนั้น จึงควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับสถานการณ์ของคุณจะดีที่สุด

ฉันควรดูแลตัวเองอย่างไร?

หากคุณเป็นมะเร็งปลอกประสาทส่วนปลาย คุณกำลังเผชิญกับมะเร็งหายากที่สามารถกลับมาเป็นซ้ำได้หลังการรักษา มีหลายโครงการที่สามารถช่วยเหลือคุณได้ในสถานการณ์นี้:

• การดูแลแบบประคับประคอง:ในการดูแลแบบประคับประคอง คุณจะได้ทำงานร่วมกับทีมแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่ได้รับการฝึกฝนมาเป็นพิเศษ ซึ่งสามารถช่วยคุณจัดการกับอาการของโรค MPNST และผลข้างเคียงจากการรักษาได้ นอกจากนี้ พวกเขายังจะให้การสนับสนุนทางด้านจิตใจแก่คุณด้วย
• โปรแกรมดูแลผู้รอดชีวิตจากมะเร็ง: มะเร็งเปรียบเสมือนการเดินทาง โปรแกรมดูแลผู้รอดชีวิตจากมะเร็งจะให้คำแนะนำคุณตั้งแต่วันที่คุณได้รับการวินิจฉัย ผ่านขั้นตอนการรักษา และสิ่งที่ควรทำหากมะเร็งกลับมาเป็นซ้ำ

เมื่อมองแวบแรก เนื้องอกร้ายของเส้นประสาทส่วนปลาย (MPNST) ที่แขนหรือขาของคุณอาจดูเหมือนก้อนเนื้อที่คุณอาจได้รับบาดเจ็บหรือฟกช้ำได้ง่าย การรู้ว่าก้อนเนื้อนั้นเป็นมะเร็งชนิดหายากและต้องได้รับการผ่าตัดอาจเป็นเรื่องที่น่าตกใจและอาจยากที่จะยอมรับได้ หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับอาการของคุณหรือสิ่งที่จะเกิดขึ้น ทีมแพทย์ของคุณเข้าใจ พวกเขาจะยินดีสละเวลาตอบคำถามของคุณและแก้ไขข้อกังวลใด ๆ ที่คุณอาจมี

ข้อสรุปสำคัญจากบทความนี้

โอเค หวังว่าคุณคงเข้าใจเกี่ยวกับโรคมะเร็งชนิดหายากที่เรียกว่า MPNST ที่เราพูดถึงกันในวันนี้แล้วนะคะ จำไว้ว่า นี่เป็นโรคที่หายากมาก หากคุณมีก้อนเนื้อผิดปกติ ปวด ชา หรือมีอาการอื่นๆ ที่เกิดขึ้นกับร่างกายอย่างต่อเนื่อง ควรไปพบแพทย์และขอคำแนะนำ การตรวจพบเร็วเท่าไหร่ การรักษาก็ยิ่งง่ายขึ้นเท่านั้น

สิ่งสำคัญที่สุดคือคุณไม่ได้อยู่คนเดียว ทีมแพทย์ ครอบครัว และเพื่อนๆ ของคุณพร้อมที่จะช่วยเหลือคุณ สิ่งสำคัญที่สุดคือต้องเข้มแข็งและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์

เนื้องอก ร้าย ของปลอกประสาทส่วนปลาย (MPNST), มะเร็งเส้นประสาท, เนื้องอก, มะเร็ง, โรคประสาทเส้นใย (NF1), การผ่าตัด, การฉายรังสี, เคมีบำบัด