ඔයාට නිතරම මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ සම ටිකක් සුදුමැලි පාටයි කියලත් හිතෙනවද? මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් නෙවෙයි, සමහරවිට මේ රක්තහීනතාවය, ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම නිසා වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ ලේ වලට සම්බන්ධ, අපේ රටේත් ගොඩක් දෙනෙක් අතර තියෙන, උපතින්ම එන රෝග තත්ත්වයක් වෙන 'තැලසීමියා' (Thalassemia) ගැනයි. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව තේරුම් ගමු.
තැලසීමියා (Thalassemia) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, තැලසීමියා කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ උපතින්ම උරුම වෙන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. මේක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. මේ රෝග තත්ත්වය නිසා අපේ ශරීරයට නිරෝගී හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) ප්රමාණවත්ව නිපදවන්න බැරි වෙනවා.
දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ හිමොග්ලොබින් කියන්නේ කියලා. හිමොග්ලොබින් කියන්නේ අපේ රතු රුධිරාණු (red blood cells) ඇතුළේ තියෙන විශේෂ ප්රෝටීනයක්. හරියට අපේ ඇඟ පුරා ඔක්සිජන් අරන් යන 'ඩිලිවරි සර්විස්' එක වගේ තමයි මේක වැඩ කරන්නේ. රතු රුධිරාණු කියන වාහන වලින් තමයි මේ හිමොග්ලොබින් කියන පැකේජ් එක ඇඟේ හැම සෛලයකටම ගිහින් දෙන්නේ.
තැලසීමියා තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ නිරෝගී හිමොග්ලොබින් හැදෙන එක අඩුයි. ඒ නිසා, ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිරාණු ප්රමාණයත් අඩු වෙනවා. මෙන්න මේ රතු රුධිරාණු අඩු වෙන තත්ත්වයට තමයි අපි රක්තහීනතාවය (Anemia), නැත්නම් 'ලේ අඩුකම' කියලා කියන්නේ. ඇඟේ සෛල වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් හරියට ලැබුනේ නැති වුණාම, විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඒ කියන්නේ, ඔයාට මෙන්න මේ වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්:
- නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය සහ තෙහෙට්ටුව.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව.
- ඇඟට දැනෙන සීතල ගතිය.
- කරකැවිල්ල වගේ දැනීම.
- සම සුදුමැලි පාට වීම.
තැලසීමියා හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද? කාටද අවදානම වැඩියෙන් තියෙන්නේ?
තැලසීමියා හැදෙන්නේ අපේ ජාන (genes) වල තියෙන දෝෂයක් නිසා. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරයේ හැම දෙයක්ම හැදෙන්න ඕන විදිහ ගැන උපදෙස් තියෙන 'ප්රෝග්රෑම් කෝඩ්' එකක් වගේ තමයි මේ ජාන කියන්නේ. හිමොග්ලොබින් ප්රෝටීනය හැදෙන්නෙත් මේ ජාන වලින් එන උපදෙස් වලට අනුව. මේ උපදෙස් වල මොකක් හරි වැරැද්දක් හරි, කොටසක් අඩු වුණොත් හරි, ශරීරයට නිරෝගී හිමොග්ලොබින් හදන්න බැරි වෙනවා. මේ දෝෂ සහිත ජාන අපිට ලැබෙන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන්. ඒකයි මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් කියලා කියන්නේ.
හිමොග්ලොබින් අණුවක් හැදිලා තියෙන්නේ ප්රෝටීන් දාම හතරකින්. ඒ කියන්නේ ඇල්ෆා ග්ලෝබින් දාම (alpha globin chains) දෙකක් සහ බීටා ග්ලෝබින් දාම (beta globin chains) දෙකක් එකතු වෙලා.
- ඇල්ෆා ග්ලෝබින් දාම හදන්න ජාන හතරක් ඕන (දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම දෙක ගානේ).
- බීටා ග්ලෝබින් දාම හදන්න ජාන දෙකක් ඕන (දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම එක ගානේ).
මේ ඇල්ෆා හරි බීටා හරි දාම හදන ජාන වල දෝෂයක් ඇති වුණොත්, තැලසීමියා ඇතිවෙනවා. දෝෂ සහිත ජාන ගණන අනුව තමයි රෝගයේ බරපතළකම තීරණය වෙන්නේ.
විශේෂයෙන්ම අප්රිකාව, දකුණු යුරෝපය සහ ආසියාවේ (අපේ රට ඇතුළුව) වගේ කලාප වල ඉතිහාසයේ මැලේරියා රෝගය බහුලව පැවතුන නිසා, ඒකට එරෙහිව යම් ආරක්ෂාවක් විදිහට මේ ජාන විකෘති ඇතිවුණා කියලා සැලකෙනවා. ඒ නිසා මේ කලාප වල මිනිසුන් අතර තැලසීමියා බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.
තැලසීමියා වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
තැලසීමියා රෝගයේ බරපතළකම අනුව ප්රධාන මට්ටම් කිහිපයකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන වාහක තත්ත්වයේ (trait) ඉඳලා, සුළු (minor), මධ්යස්ථ (intermedia) සහ බරපතළ (major) තත්ත්වය දක්වා පරාසයක තියෙන්න පුළුවන්. බරපතළම තත්ත්වය වන තැලසීමියා මේජර් (Thalassemia Major) සඳහා සාමාන්යයෙන් නිරන්තර ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා.
ජාන දෝෂය තියෙන්නේ ඇල්ෆා දාම වලද, බීටා දාම වලද කියන එක අනුව තැලසීමියා ප්රධාන වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා.
1. ඇල්ෆා තැලසීමියා (Alpha Thalassemia)
2. බීටා තැලසීමියා (Beta Thalassemia)
මේ වර්ග දෙක ගැන තව ටිකක් විස්තරව පහළ තියෙන වගුවෙන් තේරුම් ගමු.
| තැලසීමියා වර්ගය | ජාන වල බලපෑම | රෝගයේ ස්වභාවය සහ රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|---|
| ඇල්ෆා තැලසීමියා (Alpha Thalassemia) | ||
| එක් ජානයක දෝෂය | ඇල්ෆා ග්ලෝබින් ජාන 4න් 1ක දෝෂයක්. | කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැහැ. සාමාන්යයෙන් මේ අය රෝග වාහකයන් විතරයි. |
| ජාන දෙකක දෝෂය | ඇල්ෆා ග්ලෝබින් ජාන 4න් 2ක දෝෂයක්. | රෝග ලක්ෂණ නැතිව ඉන්න පුළුවන්. නැත්නම් ඉතාම සුළු රක්තහීනතා ලක්ෂණ (සුළු මහන්සිය වගේ) පෙන්නන්න පුළුවන්. |
| ජාන තුනක දෝෂය (Hemoglobin H disease) | ඇල්ෆා ග්ලෝබින් ජාන 4න් 3ක දෝෂයක්. | මධ්යස්ථයේ සිට බරපතළ දක්වා රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. ජීවිත කාලය පුරාම රක්තහීනතාවය පවතිනවා. |
| ජාන හතරේම දෝෂය | ඇල්ෆා ග්ලෝබින් ජාන 4ම දෝෂ සහිතයි. | ඉතාම බරපතළ තත්ත්වයක්. බොහෝ විට දරුවා මව්කුසේදීම හෝ ඉපදී සුළු මොහොතකින් මිය යනවා. |
| බීටා තැලසීමියා (Beta Thalassemia) | ||
| එක් ජානයක දෝෂය (Beta thalassemia minor) | බීටා ග්ලෝබින් ජාන 2න් 1ක දෝෂයක්. | සුළු රක්තහීනතා ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. බොහෝ දෙනෙක් රෝග වාහකයන් ලෙස නිරෝගී ජීවිත ගත කරනවා. |
| ජාන දෙකේම දෝෂය (Beta thalassemia major / Cooley's Anemia) | බීටා ග්ලෝබින් ජාන 2ම දෝෂ සහිතයි. | මධ්යස්ථ (intermedia) හෝ බරපතළ (major) රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. බරපතළම තත්ත්වය 'කූලීගේ රක්තහීනතාවය' (Cooley’s anemia) ලෙස හඳුන්වන අතර නිරන්තර ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා. |
තැලසීමියා රෝග ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔයාට ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන තැලසීමියා වර්ගය සහ එහි බරපතළකම මත.
රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන අවස්ථා
ඔයාට තියෙන්නේ එක ඇල්ෆා ජානයක දෝෂයක් නම් හෝ බීටා තැලසීමියා මයිනර් (Beta thalassemia minor) වගේ සුළු තත්ත්වයක් නම්, ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්න පුළුවන්. නැත්නම් සුළු මහන්සියක් වගේ දෙයක් දැනෙන්න පුළුවන්.
සුළු හා මධ්යස්ථ රෝග ලක්ෂණ
බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා (Beta thalassemia intermedia) වගේ මධ්යස්ථ තත්ත්ව වලදී, සුළු රක්තහීනතා ලක්ෂණ වලට අමතරව මෙන්න මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:
- දරුවන්ගේ වර්ධනය බාල වීම.
- වැඩිවියට පත්වීම ප්රමාද වීම.
- අස්ථි වල අසාමාන්යතා (උදා: ඔස්ටියෝපොරෝසිස් (Osteoporosis)).
- ප්ලීහාව (spleen) විශාල වීම (මේක ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කරන ඉන්ද්රියයක්).
බරපතළ රෝග ලක්ෂණ
ඇල්ෆා ජාන තුනක දෝෂයක් (Hemoglobin H disease) හෝ බීටා තැලසීමියා මේජර් (Cooley's anemia) වැනි බරපතළ තත්ත්ව වලදී, දරුවාගේ වයස අවුරුදු 2ක් වෙන්න කලින් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. ඉහත රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව මේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:
- ආහාර අරුචිය.
- සම සුදුමැලි වීම හෝ කහ පැහැ වීම (සෙංගමාලය වගේ).
- මුත්රා තද පැහැයෙන්, තේ කහට පාටට පිටවීම.
- මුහුණේ අස්ථි වල අසාමාන්ය වර්ධනයක්.
මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ කොහොමද?
බොහෝ විට මධ්යස්ථ සහ බරපතළ තැලසීමියා තත්ත්වයන් කුඩා කාලයේදීම හඳුනාගන්නවා. ඒකට හේතුව රෝග ලක්ෂණ දරුවාගේ මුල් අවුරුදු දෙක ඇතුළත පෙන්වන්න පටන් ගන්න නිසයි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හඳුනාගන්න විවිධ රුධිර පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්.
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂණයක් (Complete Blood Count - CBC): මේකෙන් රතු රුධිරාණු ප්රමාණය, ඒවායේ ප්රමාණය සහ හිමොග්ලොබින් මට්ටම මනිනවා. තැලසීමියා රෝගීන්ගේ නිරෝගී රතු රුධිරාණු අඩුයි, ඒවා ප්රමාණයෙන් කුඩා වෙන්නත් පුළුවන්.
- යකඩ මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම: රක්තහීනතාවයට හේතුව යකඩ ඌනතාවයද නැත්නම් තැලසීමියාද කියලා වෙන් කරලා අඳුනගන්න මේ පරීක්ෂණය වැදගත්.
- හිමොග්ලොබින් ඉලෙක්ට්රොෆොරේසිස් (Hemoglobin Electrophoresis): බීටා තැලසීමියා හඳුනාගැනීම සඳහා විශේෂයෙන්ම මේ පරීක්ෂණය භාවිතා කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): ඇල්ෆා තැලසීමියා තහවුරු කරගැනීමට සහ රෝග වාහකයන් හඳුනාගැනීමට මේ පරීක්ෂණ යොදාගන්නවා.
තැලසීමියා වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර ක්රම තීරණය වෙන්නේ රෝගයේ බරපතළකම අනුව. සුළු තත්ත්වයන් සඳහා බොහෝවිට ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ. නමුත් බරපතළ තත්ත්වයන් සඳහා ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusions): සරලවම කිව්වොත් 'ලේ දීම'. නිරෝගී රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් මට්ටම යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න, නිරෝගී පුද්ගලයෙකුගෙන් ලබාගත් රුධිරය ශිරාවක් හරහා රෝගියාට ලබා දෙනවා. බීටා තැලසීමියා මේජර් රෝගීන්ට සති 2-4කට වරක් වගේ නිරන්තරයෙන් ලේ ලබාදෙන්න අවශ්ය වෙනවා.
- අයන් කිලේෂන් ප්රතිකාරය (Iron Chelation Therapy): නිතර ලේ දීම නිසා ශරීරයේ යකඩ ප්රමාණය අනවශ්ය විදිහට වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියන්නේ 'iron overload' කියලා. මේ වැඩිපුර යකඩ හදවත, අක්මාව වගේ ඉන්ද්රිය වලට හානි කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ වැඩිපුර යකඩ ශරීරයෙන් ඉවත් කරන්න දෙන ඖෂධ වලට තමයි 'අයන් කිලේෂන්' කියන්නේ. මේවා පෙති විදිහට ගන්න පුළුවන්.
- ෆෝලික් ඇසිඩ් (Folic Acid) අතිරේක: නිරෝගී රුධිර සෛල හදන්න ශරීරයට උදව් කරන්න ෆෝලික් ඇසිඩ් ලබා දෙනවා.
- ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම (Bone Marrow Transplant): තැලසීමියා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි එකම ප්රතිකාර ක්රමය මෙයයි. හැබැයි මේක ඉතාම අවදානම් සහ සංකීර්ණ සැත්කමක්. මේ සඳහා රෝගියාට සම්පූර්ණයෙන්ම ගැලපෙන (compatible) නිරෝගී දායකයෙක් (donor), සාමාන්යයෙන් සහෝදරයෙක් වගේ, අවශ්ය වෙනවා.
සංකූලතා, සුව කිරීම සහ ජීවිත කාලය ගැන දැනගමු
නිසි ප්රතිකාර නොගත්තොත්, විශේෂයෙන්ම ශරීරයේ යකඩ වැඩිවීම (iron overload) නිසා හදවත, අක්මාව සහ හෝමෝන නිපදවන ග්රන්ථි වලට හානි සිදුවීම ප්රධානම සංකූලතාවයයි. ඒ නිසා, නියමිත පරිදි අයන් කිලේෂන් ප්රතිකාර ගැනීම ඉතාමත්ම වැදගත්.
ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමෙන් රෝගය සුව කරන්න පුළුවන් වුණත්, ඒ සඳහා සුදුසු දායකයෙක් හොයාගන්න එක සහ සැත්කමේ අවදානම නිසා හැමෝටම මේ ප්රතිකාරය කරන්න බැහැ.
ජීවිත කාලය ගැන කතා කළොත්, ඔයාට තියෙන්නේ සුළු තැලසීමියා තත්ත්වයක් නම්, ඔයාට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය ආයු කාලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මධ්යස්ථ හෝ බරපතළ තත්ත්වයක් තිබුණත්, නියමිත ප්රතිකාර (ලේ දීම සහ යකඩ ඉවත් කිරීම) හරියටම කරගෙන ගියොත්, දිගු කාලයක් නිරෝගීව ජීවත් වෙන්න හොඳ අවස්ථාවක් තියෙනවා. හදවත් රෝග ඇතිවීම තමයි ප්රධානම මරණ අවදානම. ඒ නිසා යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්රතිකාරය අතපසු නොකර කිරීම අත්යවශ්යයි.
රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද? සහ දිගටම අවශ්ය වන සත්කාර
තැලසීමියා කියන්නේ ජානමය රෝගයක් නිසා අපිට ඒක ඇතිවෙන එක වළක්වන්න බැහැ. නමුත්, ඔයාට හෝ ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට තැලසීමියා වාහක ජානය තියෙනවද කියලා ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) මගින් දැනගන්න පුළුවන්. ඔයාලා දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, මේ තොරතුරු දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ ගැන වැඩිදුර උපදෙස් සඳහා ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හෝ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න.
ඔයාට තැලසීමියා තියෙනවා නම්, නිතරම රුධිර පරීක්ෂණ (CBC) සහ ශරීරයේ යකඩ මට්ටම පරීක්ෂා කරගන්න සිද්ධ වෙනවා. ඒ වගේම, වසරකට වරක්වත් හදවතේ සහ අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- තැලසීමියා කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි, ඒක දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය රෝග තත්ත්වයක්.
- රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් නොමැති වාහක තත්ත්වයේ ඉඳලා, නිරන්තර ප්රතිකාර අවශ්ය වන බරපතළ තත්ත්වය දක්වා මේ රෝගය තියෙන්න පුළුවන්.
- බරපතළ තැලසීමියා රෝගීන්ට දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න නම්, නියමිත පරිදි රුධිර පාරවිලයනය සහ ශරීරයෙන් අමතර යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්රතිකාරය අනිවාර්යයෙන්ම කළ යුතුයි.
- ඔයාගේ පවුලේ තැලසීමියා ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, දරුවෙක් හදන්න කලින් ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක නුවණට හුරුයි.
- අධික මහන්සිය, සුදුමැලි වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ නොසලකා හරින්න එපා. හැමවිටම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න