መግለጺ ዘይብሉ ከቢድ ቃንዛ ከብዲ፡ ምሕንካስን ጸሊም ሽንቲን ኣጋጢሙካ ይፈልጥ ድዩ? ሓደ ሓደ ግዜ ጠንቂ ናይዚ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ክኸውን ይኽእል እዩ፣ ካባና ዝሰምዖ የለን። ኣዝዩ ሳሕቲ ስለዝኾነ ብዙሓት ሰባት ብዛዕባኡ ኣይፈልጡን እዮም። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ከምዚ ዓይነት ሕማም ኢና ንዛረብ ዘለና ፡ Acute Hepatic Porphyria (AHP)። ኣይትሻቐሉ ብዛዕባ እዚ ብቐሊሉ፡ ኩሉ ሰብ ብዝርድኦ መንገዲ ክንዛረበሉ ኢና።
ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ Acute Hepatic Porphyria (AHP) እንታይ እዩ?
Acute Hepatic Porphyria ወይ ብሓጺሩ AHP፡ ኣብ ኣካላትና፡ ኣብ ጸላም ከብድን ካልእ ክፋላት ኣካላትናን ዝፍጠር ዓይነት ኬሚካል ፖርፊሪን ካብ መጠን ንላዕሊ ብምውህላል ዝመጽእ ኩነታት እዩ። እዚ ብሓቂ ሓደ ሕማም ዘይኮነስ ጉጅለ ሕማማት እዩ። ፖርፊሪን በዚ መንገዲ ምስ ዝእከብ፡ ንስርዓተ ነርቭ ክጸልዎን ካልኦት ብርክት ዝበሉ ዘይምቹኣት ምልክታት ከስዕቡን ይኽእሉ።
ዋላ እኳ ዛጊት ናይዚ ሕማም ፈውሲ እንተዘይሃለወ፡ ግቡእ ሕክምና ነቲ ምልክታት ንምቁጽጻር ክሕግዘካን ዝሓሸ ህይወት ክትነብርን ክሕግዘካ ይኽእል እዩ።
እዚ ሕማም እዚ ስለምንታይ እዩ ዚኽሰት፧ እስከ ብደቂቕ ንርኣዮ።
ነዚ ብግቡእ ንምርዳእ መጀመርያ ብዛዕባ ሓደ ኣዝዩ ኣገዳሲ ነገር ኣብ ኣካላትና ክንፈልጥ ኣሎና። ንሱ ’ ውን ‘ ሄመ ’ ይበሃል።
ሄም ኣብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና ዝርከብ ፕሮቲን ሄሞግሎቢን ኣገዳሲ ክፋል እዩ። ከም እትፈልጥዎ ሄሞግሎቢን ካብ ሳንቡእ ኦክስጅን ኣልዒሉ ኣብ መላእ ኣካላት ዝዝርግሖ እዩ። ስለዚ እዚ ሄም እዚ ንኣሰራርሓ ከም ጸላም ከብዲ፡ ጭዋዳታትን ምሕዋስ ዓጽምን ዝኣመሰሉ ቦታታት ኣገዳሲ እዩ።
ሕጂ ርኣዩ፡ ኣካላትና ነዚ 'ሄም' ክሰርሖ ከሎ ፡ 8 ዓይነት ኢንዛይማት ነቲ መስርሕ ብግቡእ ንኽፍጸም ይሕግዙ። ልክዕ ከም ሓደ ድስቲ ንምስራሕ 8 ዓይነት ቀመማት ዘድሊ እዩ። ብገለ ምኽንያት ኣብ ዝኾነ ካብዞም 8 ኢንዛይማት ሕጽረት ወይ ድኽመት እንተሃልዩ፡ መስርሕ ምግባር 'ሄም' ኣብ ፍርቂ መንገዲ ደው ይብል። ሽዑ ዝኸውን ፡ እቶም ኣቐዲምና ዝገለጽናዮም ‘ፖርፊሪን’፡ ማለት ‘ሄም’ ንምስራሕ ዝጥቀሙሉ ቀመማት፡ ኣብ ኣካላትና ክእከቡ ይጅምሩ .
ኣብ ኤኤችፒ፡ እዚ ' ፖርፊሪን ' ዝበሃል ኬሚካል ብቐንዱ ኣብ ጸላም ከብዲ ይእከብ። ሳዕቤናት ናይዚ ምውህላል እዚ ከም ምልክታት ዝግለጽ እዩ።
| ልሙድ ዝረኣዩ ምልክታት | ቁሩብ ተወሳኺ ብዛዕባ እዚ |
|---|---|
| ከቢድ ቃንዛ ከብዲ | እዚ እቲ ቀንዲን ዝኸበደን ምልክት እዩ። ብዘይ ገለ ምኽንያት ዘይተገልጸ ከቢድ ቃንዛ ከብዲ ከጋጥመካ ይኽእል እዩ። |
| ረስኒን ተምላስን | እዚ ኩነታት ምስ ከቢድ ቃንዛ ከብዲ ክኽሰት ይኽእል። |
| ጸሊም ሽንቲ | ሽንቲ ጸሊም ቡናዊ ወይ ቀይሕ ሕብሪ ክህልዎ ይኽእል። |
| ተነቃፍነት ቆርበት | ኣብ ገለ ዓይነታት ፖርፊርያ፡ ቆርበት ንብርሃን ጸሓይ ኣዝዩ ተሃዋሲ ይኸውን። |
| ጸገማት ስርዓተ ነርቭ | ከም ምድናስ፣ ቃንዛ፣ ድኻም ጭዋዳታትን ምውቃጥን ዝኣመሰሉ ከበድቲ ኩነታት ከጋጥሙ ይኽእሉ። |
"መጥቃዕቲ" ኤኤችፒ መብዛሕትኡ ግዜ ብኸቢድ ቃንዛ ከብዲ እዩ ዝጅምር። እዚ ንመዓልታት ክጸንሕ ይኽእል። ኣብ ከምዚ ዝኣመሰለ ኩነታት ፡ ኣብ ሆስፒታል ምእታው ግዴታ ’ ዩ ። እዚ ማለት ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ምኻድ ማለት እዩ።
እዚ ሕማም መን ይሓልፎ? መን እዩ ኣብ ሓደጋ ዘሎ?
መብዛሕትኡ ግዜ፡ እዚ ሕማም እዚ ብውርሻ ዝመጽእ እዩ . ማለት ነዚ ሕማም ዘስዕቡ ጂን ካብ ወለድኻ ትወርስ።
ኣብዚ እቲ ኣገዳሲ ነገር ግን ኩሉ ’ ቲ ጠንቂ ሕማም ዝፈጥር ጂን ዘለዎ ሰብ ምልክታት ከምዘይህልዎ ’ ዩ ። መብዛሕትኦም ጂን ኤኤችፒ ዘለዎም ሰባት ብዘይ ዝኾነ ምልክት ኣብ ምሉእ ህይወቶም ጥዑያት ኮይኖም ክጸንሑ ይኽእሉ።
እዚ ከም ደቂሱ ዘሎ ኣንበሳ እዩ። ዋላ እቲ ጂን እንተሃለወ፡ ንዕኡ ዘበራብሮ፡ ወይ "ከበራብሮ" ዝኽእል መበገሲ እንተዘይሃልዩ፡ ብዘይ ዝኾነ ጸገም ክጸንሕ ይኽእል።
ስለዚ ናይዚ ሕማም መበገሲታት እንታይ እዮም?
እዚ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክፋል እዩ። ንስኻ ወይ ትፈልጦ ሰብ ኤኤችፒ እንተሃልዩካ፡ ነዞም ነገራት ምፍላጥ ኣገዳሲ እዩ።
| ምልዕዓል | ኣገደስቲ ነጥብታት |
|---|---|
| ገለ መድሃኒታት | ገለ መቐነሲ ቃንዛ፡ መደንዘዚ፡ ባርቢቱሬት፡ ትራንክላይዘርን መከላኸሊ ጥንሲ ከኒናን ዓበይቲ መበገሲታት ክኾኑ ይኽእሉ። ብኤኤችፒ እንተተጠርጢርኩም ወይ እንተተረኺብኩም፡ ንሓኪም ከይተወከስኩም ዝኾነ መድሃኒት ኣይትውሰዱ። |
| ኣልኮላዊ መስተ ምስታይን ምትካኽ ሽጋራን | እዚኦም ኣብ ልዕሊ ጸላም ከብዲ ብዙሕ ጸቕጢ ስለ ዘስዕቡ ብቐሊሉ ነቲ ሕማም ከበግስዎ ይኽእሉ። |
| ጽኑዕ ኣመጋግባ ወይ ጾም | ሃንደበት ክብደት ሰብነት ንምጉዳል ኣብ ዝግበር ፈተነ ኣመጋግባ ምግዳብ ወይ ምግቢ ምዝላል ነዞም ሕሙማት ኣዝዩ ጎዳኢ እዩ። ኣካላትና ዘድልዮ ካሎሪ ዘይምርካብ ሓያል መበገሲ እዩ። |
| ኣእምሮኣውን ኣካላውን ጸቕጢ | ከም ከቢድ ጸቕጢ፡ መጥባሕቲ፡ ረኽሲ ዝኣመሰሉ ነገራት እውን ነቲ ሕማም ከበግሱ ይኽእሉ እዮም። |
እንታይ ክገብር ኣለኒ?
ካብቶም ኣብዚ ጽሑፍ ዝተጠቕሱ ምልክታት ብፍላይ ድማ ከቢድ፡ መግለጺ ዘይብሉ ቃንዛ ከብዲ፡ ብስሩዕ እንተ ኣጋጢሙካ ፡ በጃኻ ንቡር እዩ ኢልካ ኣይትሕሰብ። ብቕልጡፍ ናብ ብቑዕ ሓኪም ምኻድ።
እቲ ሓኪም ክምርምረካን ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ሽንቲን ደምን ጀነቲካዊ መርመራታት ብምግባር እቲ ሕማም ኣለካ ድዩ ኣይኮነን ንምፍላጥ ይእዝዝ ።
ሚዛናዊ ኣመጋግባ ንሓደ ምስ ኤኤችፒ ዝነብር ሰብ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ኣድላዪ እንተኾይኑ ሓኪምኪ ናብ ክኢላ ኣመጋግባ ክሰደልኪ ይኽእል እዩ።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- Acute Hepatic Porphyria (AHP) ሳሕቲ ዝረአ ብውርሻ ዝመጽእ ሕማም ኮይኑ፡ ኣብ ጸላም ከብዲ ፖርፊሪን ዝበሃል ኬሚካል ብምእካብ ዝመጽእ ሕማም እዩ።
- ናይዚ ቀንዲ ጠንቂ ድማ ኣብ መስርሕ ምፍጣር 'ሄም' ዘድሊ ኢንዛይም ሕጽረት እዩ።
- እቲ ቀንዲ ምልክት ክጻወሮ ዘይክእል ቃንዛ ከብዲ እዩ። ጸገም ስርዓተ ነርቭ እውን ከስዕብ ይኽእል።
- ዋላ እቲ ጠንቂ እቲ ሕማም ዝፈጥር ጂን እንተሃልዩካ፡ ካብቶም ነቲ ሕማም ዘስዕቡ መበገሲታት እንተወሓዲልካ፡ ምልክታት ከየጋጥመካ ይኽእል እዩ።
- ገለ መድሃኒታት፡ ኣልኮላዊ መስተ፡ ምትካኽ ሽጋራ፡ ጽኑዕ ኣመጋግባን ጸቕጥን ቀንዲ መበገሲታት እዮም።
- ካብዞም ምልክታት ዝኾነ እንተሃልዩካ ወይ ኤኤችፒ ከምዘለካ እንተጠርጢርካ ፡ ብርግጽ ምስ ሓኪም ተዘራረብ። ፈጺምካ ወጺእካ መድሃኒት ባዕልኻ ኣይትውሰድ።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።