ብተደጋጋሚ ከቢድ ረኽሲ: ነዚ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት (ሕዱር ሕማም ግራኑሎማቶስ - CGD) ክንፈልጦ ይግባእ ድዩ?

ንእሽቶ ውላድካ ኩሉ ግዜ ይሓምም ድዩ? ሓደ ሕማም ምስ ሓወየ ካልእ ይመጽእ። ሓድሓደ ግዜ ኣብ ቆርበት፡ ሳንቡእ፡ ወይ ኣብ ውሽጢ ኣካላት ከይተረፈ ከቢድ ረኽሲ የጋጥሞ ድዩ፧ ብዙሓት ወለዲ ብኸምዚ ዝኣመሰለ ጸገማት ይጭነቑ እዮም። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ብርቂ ግን ከኣ ኣገዳሲ ዝኾነ ከምዚ ዝኣመሰለ ተደጋጋሚ ረኽሲ ከስዕብ ዝኽእል ጀነቲካዊ ኩነታት ክንዛረብ ኢና። ነዚ ሕዱር ሕማም ግራኑሎማቶስ ወይ ብሓጺሩ CGD ኣብ መንጎ ሓካይም ንብሎ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ሲጂዲ እንታይ እዩ?

ነዚ ንምርዳእ መጀመርታ ብዛዕባ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ቁሩብ ንዛረብ። ኣካላትና ከም ሃገር ከም ዝኾነ እሞ ሕሰብ። ካብ ባዕዳውያን ጸላእቲ (ጀርም) ክከላኸለሉ ዝኽእል ሰራዊት ኣለዎ። ንሱ ’ ዩ ስርዓተ ምክልኻልና ። ፍሉይ ክፋል ናይዚ ሰራዊት ’ ዚ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ይበሃል።

ሕጂ፡ ኣብ ሓደ CGD ዘለዎ ሰብ እንታይ ከም ዘጋጥሞ እንሆ። ወተሃደራት ዝበሃሉ ፍሉይ ጉጅለ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ኣለዉ፡ ንኣብነት፡ `(ኒውትሮፊልስ)`፡ `(ሞኖሳይት)`፡ `(ማክሮፋጅስ)` ከምኡ'ውን `(ኢዮሲኖፊልስ)`። ቀንዲ ስራሕ ናይዞም ዋህዮታት ኣብ ኣካላትና ዝኣትዉ ዝተወሰኑ ዓይነታት ባክተርያን ፋንጋስን ምርካብን ዝሕዙን ዘጥፍኡን እዩ።

ኣብ ሓደ CGD ዘለዎ ሰብ ግን እዞም ፍሉያት ወተሃደራት ወይ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ኣጽዋሮም ብግቡእ ክጥቀሙሉ ኣይክእሉን እዮም። ነቶም ጀርምታት ንምቕታል ዘድልዮም ፍሉይ ኢንዛይም ክሰርሑ ኣይክእሉን እዮም። ሽጉጥ ምህላው እምበር ጥይት ዘይብሉ ማለት እዩ። ስለዚ እንታይ ይኸውን? ስርዓተ ምክልኻልና ልዕሊ ዓቕሙ ስለዘሎ፡ ንገለ ናብ ኣካላትና ዝኣትዉ ባክተርያን ፋንጋስን ክቃለሶም ኣይክእልን እዩ።

እዞም ረኽስታት እዚኣቶም መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ቆርበት፡ ሳንቡእ፡ ጽክታት ሊምፍ፡ ከምኡውን ጸላም ከብዲ ይኽሰቱ . ብዘይካዚ፡ ኣብ ውሽጢ ኣካላት ኣካላትና ዚርከብ ዕንፍሩር ዚመልእ ዕንፍሩር ዚኸውን ዕንፍሩር ናይ ምፍጣር ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ።

እዚ ኣዝዩ ልሙድ ሕማም ኣይኮነን። ኣብ መላእ ዓለም ካብ ክልተ ሚልዮንን ፈረቓን ሰባት ኣስታት ሓደ ነዚ ሕማም የጥቅዕ። ከምኡ’ውን ኣወዳት ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ ምዃኑ ተረጋጊጹ ኣሎ .

ሓደ CGD ዘለዎ ሰብ እንታይ ምልክታት እዩ ዘርኢ?

ምልክታት CGD መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ግዜ ንእስነት እዩ ዝጅምር። ይኹን እምበር፡ ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ዝዀነ ይኹን ዕድመ ኺረኣዩ ይኽእሉ እዮም። እቲ ቀንዲን ዝበዝሐን ምልክት ተደጋጋሚ ከቢድ ረኽሲ ባክተርያን ፋንጋስን እዩ።

እዞም ምልክታት እዚኦም እንታይ ምዃኖም ብቐሊሉ ንምርዳእ ንርኣዮም።

እዚ CGD ንምንታይ እዩ ዝፍጠር? ጠንቂ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ ሲጂዲ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ።. እዚ ማለት እዚ ካብ ወለድና እንወርሶ ነገር እዩ። ኣብ ኣካላትና ዘሎ ኩሉ ስራሕ ብጂን ዝበሃሉ ነገራት ይቆጻጸር። እቶም ኣቐዲምና ዝገለጽናሎም ጻዕዳ ዋህዮታት ደም፡ ንጀርምታት ንምቕታል ዘድልዩ ኢንዛይማት ዝገብሩ ‘መምርሒታት’ ዝሓዙ እዮም።

ኣብ CGD ኣብ ሓደ ካብቶም ነዚ መምርሒታት ዝሓዙ ሓሙሽተ ጂናት ምትዕርራይ ኣሎ። ብሰንኪ እዚ ምትዕርራይ እዚ፡ ዋህዮታት ጸለምቲ ደም ነቲ ኢንዛይም ክሰርሑ ኣይክእሉን እዮም፡ ወይ እንተ ሰሪሖምዎ ድማ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ውጽኢቱ ድማ ንጀርምታት ክቃለሱ ዘይምኽኣሎም እዩ።

CGD እዚ ጀነቲካዊ ጉድለት ብኸመይ ከም ዘጋጥም ከከምቲ ኣብ ክልተ ዓይነት ይምቀል።

• X-linked CGD: እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝውቱር ዓይነት እዩ። ኣብ ሓደ ጂን (እቲ `CYBB` ጂን) ኣብ X ክሮሞዞም ብዝተፈጥረ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ። ደቂ ተባዕትዮ ሓደ ኤክስ ክሮሞዞም ክህልዎም ከሎ፡ ደቂ ኣንስትዮ ድማ ክልተ ኤክስ ክሮሞዞም ኣለወን። ነዚ ’ ዩ ድማ እቲ ሕማም ኣብ ኣወዳት ዝያዳ ዝረአ ።
• Autosomal recessive CGD: እዚ ኣብ ካልኦት ጂናት (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` ወይ `NCF4`) ብዝፍጠር ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ። እዚ ዓይነት ንደቂ ተባዕትዮን ደቂ ኣንስትዮን ብማዕረ ክጸልዎም ይኽእል።

ብሰንኪ እዚ ሕማም ከጋጥሙ ዝኽእሉ ሓደጋታትን ሕልኽላኻትን እንታይ እዮም?

CGD ዘለዎ ሰብ ኣብ ስድርኡ ሓደ ሰብ እቲ ሕማም እንተሃልይዎ ዝያዳ ኣብ ሓደጋ ይወድቕ። ይኹን እምበር፡ ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ብዘይ ዝኾነ ስድራቤታዊ ታሪኽ፡ ብባዕሉ ዝኽሰት እቲ ሕማም ዝተራእየ እዩ።

ብሰንኪ CGD ክመጹ ዝኽእሉ ሓያሎ ጸገማት ኣለዉ።

• ጸገማት ምሕቃቕ መግቢ፦ ኣብ መዓንጣ ዝፍጠር ቁስልን ነድሪን ንመስርሕ ምሕቃቕ መግቢ ክዕንቅፍ ይኽእል።
• ሕማማት መዓንጣ፦ ንኣብነት ፡ ሕዱር ነድሪ መዓንጣ (Inflammatory Bowel Disease) (IBD) ዝኣመሰሉ ኩነታት ናይ ምምዕባል ሓደጋ ይውስኽ።
• ናይ ዕብየት ጸገማት፦ ንኣሽቱ ህጻናትን ዕሸላትን እዚ ሕማም ምስ ዝህልዎም፡ ኣካላዊ ምዕባለኦም ክድንጉይ ይኽእል።
• ካልኦት ሕማማት፦ ከከም ዓይነት ጀነቲካዊ ጉድለት ጠንቂ ሲጂዲ፡ ገለ ሰባት ሕማም ልቢ፡ ሕማም ኩሊት፡ ሕማም ሽኮር ወይ ካልእ ኣውቶኢሙን ኩነታት ናይ ምምዕባል ሓደጋ እውን ኣለዎም።

ሲጂዲ ከምዘለካ ብኸመይ ትፈልጥ?

ሓኪምኪ መጀመርታ ንዓኻን ንውላድካን ብዛዕባ ምልክታትካን ሕክምናዊ ታሪኽ ስድራቤትካን ክሓተካ እዩ። ድሕሪኡ፡ ነቲ መርመራ ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ክእዝዙ እዮም።

• ኣካላዊ መርመራ፦ እቲ ሓኪም ንኣካላትና ሕበጥ፡ ዕንፍሩርን ግራኑሎማን ብጥንቃቐ ይምርምሮ።
• መርመራ ደም፦ ንCGD ብትኽክል ንምፍላጥ ዝኽእል ፍሉይ መርመራ ደም ኣሎ። እዚ ድማ DHR test (dihydrorhodamine test) ይበሃል። እዚ መርመራ እዚ፡ ዋህዮታት ጸዓዱ ደም ንጀርምታት ናይ ምቕታል ዓቕሞም ዝዕቅን እዩ።
• ጀነቲካዊ መርመራ፤ናሙና ደም ወይ ናሙና ቲሹ ይውሰድ፡ ነቲ ንCGD ዝፈጥር ፍሉይ ጀነቲካዊ ጉድለት ንምድላይ። እዚ ንልክዕ ዓይነት ሕማም ንምፍላጥ እውን ክሕግዝ ይኽእል።

ሕክምና CGD እንታይ እዮም?

ዋላ እኳ ሲጂዲ ምሉእ ብምሉእ ክፍወስ እንተዘይከኣለ፡ ሕጂ ግን ምልክታት ንምቁጽጻር፡ ካብ ከበድቲ ረኽስታት ክከላኸሉን ሰባት ንቡር ህይወት ክነብሩ ዝሕግዙን ብዙሓት ጽቡቓት ሕክምናታት ኣለዉ።

ብመድሃኒት ዝግበር ሕክምና

• ጸረ-ነፍሳት፦ ብዙሓት ሕሙማት ሲጂዲ ንረኽሲ ባክተርያ ንምክልኻልን ንዝምዕብሉ ረኽስታት ንምፍዋስን ምሉእ ዕድሚኦም ጸረ-ነፍሳት ክወስዱ ከድልዮም እዩ።
• ጸረ-ፋንጋስ፡- ከም `(itraconazole)` ዝኣመሰሉ መድሃኒታት፡ ረኽሲ ፋንጋስ ንምክልኻልን ንምፍዋስን ይጥቀሙ።
• መርፍእ ኢንተርፈሮን-ጋማ፦ እዚ ብናይ ገዛእ ርእስና ስርዓተ ምክልኻል ዝስራሕ ስነ-ጥበባዊ መልክዕ ፕሮቲን እዩ። እዚ መርፍእ እዚ ንብዝሒን ብርታዐን ረኽስታት ንምንካይ ይሕግዝ።

ገለ ሕሙማት ብፍላይ ከኣ እቶም ከቢድ ኩነታት ዘለዎም ፡ ምትካል ዋህዮታት መበቆል ክገብሩ ይኽእሉ . እዚ ድማ ካብ ጥዑይ ሰብ ዝመጽእ ዋህዮታት መበቆል ናብ ኣካላት እቲ ሕሙም ምውጋእ ዘጠቓልል ኮይኑ፡ እዚ ድማ ነቶም ዘይሰርሑ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ብጥዑያት ዋህዮታት ይትክኡ። ይኹን እምበር እዚ ብመጠኑ ዝተሓላለኸን ሓደገኛን ሕክምና ስለዝኾነ፡ ሓካይም ኣብ ብዙሕ ረቛሒታት ከም ዕድመን ጥዕናን እቲ ሕሙም ተመርኲሶም ይመኽሩ።

ካብ ረኽሲ ንምክልኻል እንታይ ክንገብር ይግባእ?

• ኣብ ማይ ተጠንቀቕ፦ ኣብ ሩባታትን ውቅያኖሳትን ቀላያትን ካብ ምሕንባስ ጠቕሊልካ ኣወግድ። እዚኦም ክሎሪን ስለዘይብሎም፡ ረኽሲ ዘስዕቡ ጀርምታት ብቐሊሉ ናብ ኣካላትካ ክኣትዉ ይኽእሉ። ስለዚ፡ ትሕንብስ እንተ ዄንካ ፡ ክሎሪን ዘለዎ ፑል ጥራይ ተጠቐም .
• ንጀርዲንካ ተኸናኸኖ፦ ኣብ ዙርያ ጐሓፍ ጀርዲን፡ ኵምራ ድዅዒ፡ ኵምራ ሓሰርን ደረቕ ኣቝጽልን ካብ ምትንካፍ ወይ ምንጥልጣል ኣወግድ። ገለ ካብቶም ኣብዚኦም ክርከቡ ዝኽእሉ ፋንጋስ ብሕሙም ሲጂዲ እንተተተንፊሶም ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ከቢድ ኒሞንያ ከስዕቡ ይኽእሉ። ስለዚ ኣብዚ ኣዝዩ ክትጥንቀቕ ይግባእ።

ምስዚ ሕማም ምንባር ክትፈልጦም ዘለካ ነገራት

ብዛዕባ እዚ ሕማም ምስማዕ ዘፍርሕ ክኸውን ይኽእል እዩ። እቲ ሓቂ ግን፡ ብግቡእ ሕክምናን ምስ ሓኪምካ ስሩዕ ርክብን እንተገይሩ፡ መብዛሕትኦም ሲጂዲ ዘለዎም ሰባት ንቡር፡ ንጡፋትን ሕጉስን ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ። እቲ ኣገዳሲ ነገር ንሓደ ረኽሲ ኣለሊኻ ሕክምና ብኣግኡ ምጅማር እዩ፣ ቅድሚ ምግዳዱ።

ንስኻ ወይ ውላድካ ብተደጋጋሚ ብዘይተሓሰበ ረኽሲ ትሳቐ እንተኾንካ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪምካ ብምኻድ ብዛዕባ እዚ ተዘራረብ።

ውላድካ CGD እንተሃልይዎ፡ ናትካ ጌጋ ከምዘይኮነ ተረዳእ። ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። ቅኑዕ ሕክምናዊ ምኽሪ እንተሃልዩካ፡ ውላድካ ነዊሕን ሕጉስን ህይወት ናይ ምንባር ጽቡቕ ዕድል ኣለዎ። እቲ ኣገዳሲ ነገር ብዛዕባ እቲ ሕማም ጽቡቕ ሓበሬታ ምርካብን መምርሒ ሓኪምካ ብጥንቃቐ ምኽታልን እዩ።