ንውላድካ (Elosulfase alfa) ዝበሃል መድሃኒት ክትህቦ ግዜኡ ድዩ? ብዛዕባ (Mucopolysaccharidosis type IVA - Morquio A syndrome) ንዛረብ!

ብዛዕባ እዚ `(Elosulfase alfa)` ዝበሃል መድሃኒት ፡ እቲ ሓኪም ውላድኩም `(Mucopolysaccharidosis type IVA)` ወይ `(Morquio A syndrome)` ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ከም ዘለዎ ምስ ነገረኩም ሰሚዕኩም ትኾኑ። ኣብ ከምዚ ዝበለ እዋን ብዙሕ ነገራት ኣብ ኣእምሮኻ ክመጽእን ብዙሕ ሕቶታት ክለዓልን ንቡር እዩ። ስለዚ፡ ንሎሚ ብዛዕባ እዚ መድሃኒት፡ እዚ ኩነታት ቁሩብ ብዝርዝር፡ ብእትርድእዎ መንገዲ ክንዛረብ ኢና፡ ሕራይ?

እዚ መድሃኒት እንታይ እዩ? ብዛዕባ `(Elosulfase alfa)` ንመሃር?

ብቐሊሉ ንምግላጽ `(Elosulfase alfa)` ናይ ኢንዛይም መተካእታ ፍወሳ እዩ . "` ኢንዛይም` እንታይ እዩ ?" በዚ ኸምዚ ሕሰብዎ፦ ኣካላትና ከም ሓደ ዓብዪ ፋብሪካ እዩ። ኣብዚ ፋብሪካ ነፍሲ ወከፍ ክፋል ናይቲ መስርሕ ብዘይ ገለ ጸገምን ብስርዓትን ንኽቕጽል ውሑዳት ሰራሕተኛታት ኣለዉ። ኢንዛይማት ከምኡ እዮም። እዞም ኢንዛይማት እዚኣቶም ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ንዝፍጸሙ ብዙሓት ኣገደስቲ ኬሚካላዊ መስርሓት ኣገደስቲ እዮም።

ሕጂ፡ ኣብ ጉዳይ `(Mucopolysaccharidosis type IVA)` ወይ `(Morquio A syndrome)`፡ እቲ ዝኸውን፡ ኣካላትና ዘድልዮ ፍሉይ ኢንዛይም ወይ ይጎድሎ ወይ ድማ ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። እዚ ኢንዛይም ምስ ዝጎድል ኣብ ኣካላትና ዝርከቡ ገለ ንጥረ ነገራት ኣብ ክንዲ ብግቡእ ዝበታተኑ ክእከቡ ይጅምሩ። እዚ ድማ እዩ ኣብ ኣዕጽምቲ፡ መላግቦ፡ ዓይኒ፡ ስርዓተ ምስትንፋስ ዝተፈላለየ ጸገማት ዘስዕብ።

ስለዚ፡ እዚ `(Elosulfase alfa)` ዝበሃል መድሃኒት፡ ነቲ ዝጎደለ ኢንዛይም ብደገ ንምቕራብ ይጥቀመሉ። እዚ ልክዕ ከምቲ ኣብ ፋብሪካ ንዝጠፍአ ሰራሕተኛ ንምትካእ ካልእ ሰብ ምቑጻር እዩ። እዚ ድማ ነቲ ሕማም ምሉእ ብምሉእ ክፍውስ ኣይክእልን እዩ። ይኹን እምበር ፡ ነቲ ምልክታት ንምቁጽጻርን ንህይወት ቁሩብ ንምቕላልን ክሕግዝ ይኽእል። መብዛሕትኡ ግዜ፡ እዚ መድሃኒት ብስም `(ቪሚዚም)` ክትረኽቦ ኢኻ።

ንሓኪም ክትነግሮም ዘለካ ነገራት እንታይ እዮም?

ቅድሚ ነዚ መድሃኒት ምጅማርካ፡ ንጋንታ ክንክን ጥዕናኻ (i.e. ሓኪም ፡ ነርስ ) ብዛዕባ ጥዕናኻን ውላድካን ክትፈልጦ ዘለካ ኩሉ ምሕባር ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ ። ብፍላይ ብዛዕባ እዞም ነገራት እዚኣቶም ምንጋርኩም ኣረጋግጹ፤

• ኣብዚ እዋን ’ ዚ ሰዓል ወይ ዝኾነ ረኽሲ እንተሃልዩካ .
• ስሊፕ ኣፕንያ እንተሃልዩካ ፡ ገለ ሰባት ደቂሶም ከለዉ ንእተወሰነ እዋን ምትንፋስ የቋርጹ እሞ መሊሶም ምትንፋስ ይጅምሩ። እዚ ኩነት እዩ።
• ቅድሚ ሕጂ በቲ መድሃኒት `(Elosulfase alfa)`፡ ንዝኾነ ካልእ መድሃኒት፡ ኣብ ሓደ ዓይነት መግቢ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ንሕብሪ፡ ንመዕቆቢ ነገራት ወዘተ ኣለርጂ እንተሃልዩካ ንገረና፡ ዋላ ንእሽቶ ነገር እንተኾነ።
• ጥንስቲ እንተኾይንኪ ወይ ክትጠንስ ትፍትን እንተኾይንኪ።
• ጡብ ጡብ ኣደ እንተኾይንኪ።

እዚ ሓበሬታ እዚ ንሓኪም ወይ ነርስ ቅድሚ መድሃኒት ምጅማሩ ውሳነታት ንኽወስድ ኣዝዩ ሓጋዚ እዩ።

ነዚ መድሃኒት ብኸመይ ትጥቀመሉ?

እዚ መድሃኒት `(Elosulfase alfa)` ከም `infusion` ናብ ሓደ ሰራውር ይወሃብ። ማለት ከም ጨው ፍታሕ ይወሃብ፣ እቲ መድሃኒት ቀስ ብቐስ ናብ ኣካላትና ይውሓጥ። እዚ ኣብ ገዛ ክግበር ዝኽእል ነገር ኣይኮነን። እዚ ሕክምና ኣብ ሆስፒታል ወይ ክሊኒክ፡ ኣብ ትሕቲ ቁጽጽር ዝሰልጠነ በዓል ሞያ ሕክምና (ዶክተር ወይ ነርስ) ይፍጸም።

ብዛዕባ እዚ መድሃኒት ንህጻናት ምሃብ ምስ ሓኪም ህጻናትካ ተዘራረብ። ኣብ ገለ ዝተመርጹ ጉዳያት እዚ መድሃኒት ንዕድሚኦም 5 ዓመት ዝዕድሚኦም ህጻናት ክወሃብ ይኽእል እዩ፡ እንተኾነ ግን ክግበር ዘለዎ ገለ ጥንቃቐታት ኣሎ።

ኣገዳሲ: ዝኾነ ሰብ ነዚ መድሃኒት ካብ መጠን ንላዕሊ ወሲዱ (overdose) ዝመስሎ እንተሃልዩ ብቕልጡፍ ናብቲ ኣብ ቀረባ ዝርከብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ወይ ማእከል ምቁጽጻር መርዚ ክድውል ኣለዎ።

ካልእ ነገር እዚ መድሃኒት ንዓኻ ጥራይ እዩ ዝተኣዘዘልካ። ብዝኾነ ምኽንያት ንኻልእ ሰብ ኣይትካፈሎ ። ናይ ኩሉ ሰብ ኩነታት ዝተፈላለየ ስለዝኾነ እቲ ዝኣዘዘ ሰብ ጥራይ እዩ ክጥቀመሉ ዘለዎ።

ሓደ ዶዝ መድሃኒት እንተ ኣምሊጡካ እንታይ ክትገብር ኣለካ?

እዚ ንነዊሕ እዋን ዝጸንሕ ሕክምና ስለዝኾነ፡ መድሃኒትካ ኣብ ግዚኡን ኣብታ ቆጸራኻ ዝወሰድካሉ መዓልቲን ምውሳድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ ። ነቲ ዝተመደበልካ ቆጸራ ክትሕሉ እንተዘይክኢልካ ፡ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ወይ በዓል ሞያ ክንክን ጥዕና ደዊልካ ኣፍልጦም። ቀጺሎም እንታይ ክትገብር ከም ዘለካ ክነግሩኻ እዮም።

ኣብ ካልእ መድሃኒታት ጸገም ክህሉ ይኽእል ድዩ?

እዚ መድሃኒት (Elosulfase alfa) ምስ ካልኦት መድሃኒታት ብኸመይ ከም ዝራኸብ ሰፊሕ መጽናዕቲ ኣይተገብረን። እዚ ማለት ምስ ካልኦት ትወስዶም ዘለኻ መድሃኒታት ክራኸብ ይኽእል እዩ።

ስለዚ ፡ ናይ ኩሎም እትወስዶም መድሃኒታት (ዝተኣዘዙ፡ ብዘይ ዶክተር፡ ካብ ሓጸብቲ ዕጸዋት፡ ቪታሚን፡ መመላእታ ኣመጋግባ ወዘተ) ዝርዝር ኣቐሚጥካ ንሓኪምካ ሃቦ። ከምኡ’ውን፡ ሽጋራ ትትክኽ፡ ኣልኮላዊ መስተ ትሰቲ፡ ወይ ካልእ ዘይሕጋዊ ዕጸ-ፋርስ ትጥቀም እንተኾንካ ንሓኪምካ ምሕባርካ ኣረጋግጽ። ገለ ነገራት ምስዚ መድሃኒት ክራኸቡ ይኽእሉ፡ ማለት ነንሕድሕዶም ክጸልዉ ይኽእሉ።

ነዚ መድሃኒት ኣብ እንወስደሉ እዋን ክንጥንቀቐሎም ዘለና ነገራት እንታይ እዮም?

እዚ መድሃኒት ክወሃቦም ከሎ፡ ገለ ሰባት ከቢድ ናይ ኣለርጂ መልሰ-ግብሪ የጋጥሞም።እዚ ከጋጥም ይኽእል እዩ። እዚ ክንጥንቀቐሉ ዘለና ነገር እዩ። ነዚ ሓደጋ ንምንካይ፡ ቅድሚ እቲ መድሃኒት ምሃብካ ካልኦት መድሃኒታት (ከም ጸረ-ሂስታሚን) ክትወስድ ክትሕተት ትኽእል ኢኻ። እቲ መድሃኒት ልክዕ ከምቲ ሓኪምካ ዝብለካ ምውሳድ ኣገዳሲ እዩ።

ኣብ ምሉእ እቲ እዚ መድሃኒት ዝወሃበካ ግዜ፡ ኩነታትካ ብሰብ ሞያ ክንክን ጥዕና ኣዝዩ ብቐረባ ክከታተል እዩ። ስለዚ ዘጨንቕ ነገር የለን። ንሳቶም ክኣልዩኻ እዮም።

እንታይ ጎናዊ ሳዕቤናት ከጋጥም ይኽእል?

ከም ዝኾነ መድሃኒት `(Elosulfase alfa)` ገለ ጎናዊ ሳዕቤናት ከስዕብ ይኽእል። ይኹን እምበር፡ ኩሉ ሰብ ኣይረኽቦን እዩ። ገሊኡ ዕቱብ ክኸውን ከሎ፡ ገሊኡ ድማ ዓቢ ነገር ኣይኰነን።

ብቕልጡፍ ንሓኪምኪ ክትነግሮም ዘለካ ጎናዊ ሳዕቤናት

ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታት ዝኾነ እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ብዝተኻእለ መጠን ቀልጢፍካ ንሓኪምካ ወይ ንበዓል ሞያ ክንክን ጥዕና ክትነግሮ ኣለካ፤

• ምልክታት ኣለርጂ ፡ ረስኒ ቆርበት፡ ቆፎ፡ ምሕርቃም ወይ ሕበጥ ገጽ፡ ከንፈር ወይ መልሓስ።
• ጸገም ምስትንፋስ፦ ምትንፋስ ከም ዝሽገር ኮይኑ ዝስምዓካ፡ ምሕንፋጽ ከም ዘለካ ኮይኑ ዝስምዓካ።
• ቃንዛ ኣፍልቢ ወይ ምጭብባጥ፦ ኣብ ኣፍልቢ ዝስምዓካ ምጽቃጥ፡ ካብ ውሽጢ ኣፍልቢ ዝመጽእ ቃንዛ።
• ሰዓል፦ ዘይተለምደ ሰዓል እንተ ኣጋጢሙካ።
• ትሑት ጸቕጢ ደም፦ ምድንዛዝ ክስምዓካን ኣዒንትኻ ሰማያዊ ክኸውንን ይኽእል።

ከምዚ ዝበለ ነገር እንተርኢኹም ኣይትደንጉዩ ሕራይ?

መብዛሕትኡ ግዜ ከበድቲ ዘይኮኑ ጎናዊ ሳዕቤናት፡ እንተቐጺሎም ግን ናብ ሓኪም ክሕበሩ ኣለዎም።

እዞም ነገራት እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ክንድኡ ከበድቲ ኣይኮኑን፡ እንተጸኒዖም ግን፡ እንተሸጊሮምኻ ድማ፡ ንሓኪምካ ክትነግሮ ጽቡቕ ሓሳብ እዩ፤

• ረስኒ፦ እቲ መድሃኒት ክውሃብ ከሎ ወይ ድሕሪ ምውሳዱ ቁሩብ ጸኒሑ ረስኒ ወይ ምንቅጥቃጥ ክስምዓካ ይኽእል ።
• ሰዓል፦ ኣካላትና ውዑይን ሰዓልን ክህልዎ ይኽእል።
• መቐመጢ ርእሲ (`ሂሳራዳያ`): ከም ንቡር መቐመጢ ርእሲ .
• ረስኒ፡ ተምላስ፦ ከብድኻ ዝግልበጥ ኮይኑ ክስምዓካ ይኽእል ወይ ድማ ክትተፍእ ምዃንካ ክስምዓካ ይኽእል።
• ቃንዛ ከብዲ፦ ኣብ ከብዲ ቁሩብ ዘይምቾት ወይ ቃንዛ።
• ድኻም፦ ድኻምን ህይወት ዘይብልካን ክስምዓካ ይኽእል እዩ።

ኣገዳሲ፦ እዚ ዝርዝር እዚ ንዅሎም ክህልዉ ዝኽእሉ ጎናዊ ሳዕቤናት ኣየጠቓልልን። ካልእ ዘይተለምደ ነገር እንተ ኣስተብሂልካ፡ ብዛዕባኡ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።

እቲ መድሃኒት ኣበይ ትዕቅቦ?

እዚ ክትጭነቐሉ ዘለካ ነገር ኣይኮነን። ምኽንያቱ እዚ `(Elosulfase alfa)` ዝበሃል መድሃኒት ኣብ ሆስፒታል ወይ ክሊኒክ ስለዝወሃብ ናብ ገዛኻ ሒዝካ ክትሕዞ ኣየድልየካን እዩ። ስለዚ ብዛዕባኡ ኣይትጨነቑ።

ኣብ መወዳእታ፡ እቶም ኣገደስቲ ክንዝክሮም ዘለና ነገራት (Take-Home Message)

ሕራይ እምበኣር፡ ካብቲ ዘዕለልናዮ፡ ብዛዕባ እቲ መድሃኒት `(Elosulfase alfa)` ጽቡቕ ርድኢት ዝረኸብኩም ይመስለኒ። `(Mucopolysaccharidosis type IVA)` ዝተሓላለኸ ኩነታት ምዃኑ ኣይትረስዕ፣ ንዕኡ ዝወሃብ ሕክምና እውን ፍሉይ እዩ።

• እዚ መድሃኒት ነቲ ሕማም ኣይፍውሶን እዩ ፡ እንተኾነ ግን ምልክታት ንምቁጽጻርን ህይወት ቁሩብ ንምቕላልን ይሕግዝ።
• ቅድሚ መድሃኒት ምጅማርካ ንሓኪምካ ምሉእ መግለጺ ኩነታት ጥዕናኻ ምሃብ ኣይትረስዕ።
• እቲ መድሃኒት ኣብ ሆስፒታል፣ ከም ምትሕልላፍ ይወሃብ።
• ብፍላይ ናይ ኣለርጂ ምልክታት እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ብዛዕባ ጎናዊ ሳዕቤናት ኣስተውዕል ፡ ብቕልጡፍ ድማ ንሓኪምካ ንገሮ።
• ዝኾነ ሕቶታት ወይ ጥርጣረታት ምስ ዝህልወኩም ንሓኪም ወይ ነርስ ሕተትዎ። ንሳቶም ድማ ክሕግዙኻ ኣለዉ።

ምስዚ ኩነታት ምንባር በዳሂ ክኸውን ይኽእል እዩ። ቅኑዕ ሕክምናዊ ምኽሪን ደገፍን ፍቕርን እንተሃልዩ ግን እዚ ጉዕዞ ክግበር ይከኣል እዩ። በይንኻ ከም ዘይኰንካ ኣይትረስዕ።

` ኤሎሳልፌዝ ኣልፋ፡ ቪሚዚም፡ ሙኮፖሊሳካሪዶሲስ ዓይነት IVA፡ MPS IVA፡ ሞርኪዮ ኤ ሲንድሮም፡ ምትካእ ኢንዛይም፡ ምትሕልላፍ፡ ጎናዊ ሳዕቤናት